• 제목/요약/키워드: Congenital defects

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폐동맥 고혈압 환자의 치과치료에서 세보플루란 흡입 진정의 사용 : 증례보고 (Sevoflurane Insufflation Sedation for the Dental Treatment of a Patient with Pulmonary Arterial Hypertension : A Case Report)

  • 지성인;김승오
    • 대한소아치과학회지
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    • 제42권1호
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    • pp.75-79
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    • 2015
  • 폐동맥 고혈압은 좌우단락을 가진 선천성 심장질환의 흔한 합병증으로 폐동맥 고혈압 환자에서 높아진 폐혈관 저항은 생명에 위협을 초래한다. 전신마취시의 양압환기는 폐동맥압을 높이고, 폐혈류량은 감소시키므로 저산소증을 유발할 수 있으며, 이는 폐동맥 고혈압 환자에게서 불리하게 작용할 수 있다. 따라서 폐동맥 고혈압 환자에서는 양압환기보다는 자발호흡이 보다 안전할 것으로 생각된다. 만 5세 남환이 심한 저체중으로 본원으로 의뢰되었으며, 내원 당시 환아의 몸무게는 11 kg이었고, 209년 팔로사징후로 완전 교정 수술을 받은 의과적 병력이 있었으며, 2007년부터 현재까지 고혈압 약을 복용하고 있다고 하였다. 환아는 다발성 우식을 가지고 있었으며, 치료는 경비캐눌라를 사용한 세보플루란 흡입 진정 하에 진행하엿다. 치료 내내 환아는 정상적인 생징후와 자발호흡을 유지하였으며, 이후에도 폐동맥 고혈압과 연관된 다른 합병증은 보이지 않았다. 폐동맥 고혈압 환자에서의 세보플루란 흡입 진정의 안전한 사용 증례를 통해서, 세보플루란 흡입 진정이 심혈관계 질환을 가진 환자들에서 전신마취의 대안으로 사용될 수 있는 가능성을 보여주었다.

Fontan 수술을 받은 정신지체 소아에서 인상채득을 위해 시행한 깊은 진정 (Deep Sedation for Palate Alginate Impression Procedure in a Post-Fontan Procedure Patient with Mental Retardation)

  • 이정만;서광석;김현정;신순영;신터전
    • 대한치과마취과학회지
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    • 제12권1호
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    • pp.45-50
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    • 2012
  • The Fontan operation is a heart operation used to treat complex congenital heart defects like tricuspid atresia, hypoplastic left heart syndrome, pulmonary atresia and single ventricle. A single ventricle is dedicated to pumping oxygenated blood to the systemic circulation and the entire systemic venous return reaches the pulmonary arterial system without the direct influence of a pumping chamber. In the patient with Fontan operation, it is important to achieve adequate pulmonary blood flow and cardiac output in anesthetic management. In this case, a 10-year-old boy (19.6 kg, 114 cm) with cleft palate, cerebral palsy and severe mental retardation, who underwent a Fontan operation when he was 4 years old, was presented for deep sedation. Because he was suffering from eating disorder with cleft palate, the orthodontist and the plastic surgeon planned to insert intraoral orthodontic device before cleft palate repair. But it was impossible to open his mouth for alginate impression procedure. After careful pre-anesthesia evaluation we planned to administer deep sedation with propofol infusion. After Intravenous catheter insertion, we started propofol intravenous infusion with the formula of a loading dose of 1.0 mg/kg followed by an infusion rate of 6.0 mg/kg/hr with syringe pump. His blood pressure was remained around 80/40 mmHg after loss of consciousness, but he could not maintain his airway patent. So we lowered the infusion rate to 3.0 mg/kg/hr, immediately. The oxygen saturation was maintained above 95% with nasal oxygen supply, and blood pressure was maintained around 100-80/60-40 mmHg. After the sedation of 110 minutes with propofol (the infusion rate to 3.0-5.0 mg/kg/hr), he fully regained consciousness, and was discharged without complication after 1 hour observation. In case of post-Fontan patient, intravenous deep sedation with propofol was safe and effective method of behavioral management during dental treatment.

세 마리의 소형견에서 발생한 다양한 해부학적, 혈역학적, 병태생리학적 타입의 심방중격결손 비교 고찰 사례 (Comparison of Different Anatomic, Hemodynamic, and Pathophysiological Types of Atrial Septal Defect in Three Small Dogs)

  • 김정현;문소정;강민희;김승곤;박희명
    • 한국임상수의학회지
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    • 제28권6호
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    • pp.586-590
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    • 2011
  • 5 kg 미만의 소형견 3마리가 호흡곤란과 심잡음을 주증상으로 내원하였다. 한 마리 환자에서는 일차 심방중격결손과 함께 유미흉이 진단되었다. 나머지 두 마리 환자들에서는 이차 심방중격결손이 확인되었으며, 이 중 한 마리의 환자에서는 폐동맥 협착증이 병발되었다. 내과적 치료를 시도하였으나, 이차 심방중격 결손을 가진 두 마리의 환자들은 폐사하였으며 일차 심방중격 결손이 있는 환자는 약물치료로 성공적으로 유지되었다. 폐사한 두 마리의 환자에 서는 부검을 통하여 결손부를 확인하였다. 본 증례의 경우, 세 마리의 소형견에서 발생한 다양한 해부학적, 혈역학적, 병태생리학적 타입의 심방중격 결손의 임상증상, 진단학적 특징을 대형견에서의 특징과 비교 분석한 첫 증례보고이다.

경증의 폐동맥 고혈압을 동반한 고령에서의 심내막상 결손 환자 치험 1예 (Case Report of Partial Endocardial Cushion Defect with Mild Pulmonary Hypertension in Old Age)

  • 김우식;안재범;송창민;김미정;정성철;신용철;김병열;김인섭
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권8호
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    • pp.633-636
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    • 2006
  • 부분 심내막상 결손증은 일차공 결손과 승모판 전엽에 열공을 동반하는 질환으로 완전형 심내막상 결손증에 비해 임상 증상이 심하지 않으나, 승모판 부전이 진행할수록 심비대, 심부전, 폐동맥 고혈압 등이 더욱 쉽게 발현되어 그 예후가 좋지 않고, 따라서 고령에서는 보기 힘든 질환이다. 본원으로 30년 전부터 증상이 있던 67세 부분 심내막상 결손증 환자가 내원하였다. 심도자 검사상 폐동맥압이 45/22 mmHg, 평균 압력은 32 mmHg로 약간의 폐동맥 고혈압이 있었고, 수술 소견상 $3.5{\times}2.5\;cm$ 크기의 일차공 결손과 심한 석회화를 동반한 승모판 전엽의 열공이 보여 일차공 결손 첨포 봉합과 승모판막 치환술을 시행하였다. 수술 후 11일째부터 심한 방설 차단이 발생하여, 영구 심박동기를 삽입하였고, 수술 27일 후 퇴원하였다. 저자들은 임상적으로 보기 드문 고령에서의 부분 심내막상 결손증을 수술적으로 교정하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

페동맥 협착과 심실중격결손을 동반한 대혈관 전위에서 시행한 변형 니카이도 술식 (Modified Nikaidoh Procedure for Patient with TGA, Restrictive VSD, and PS)

  • 전재현;성용원;김웅한;장형우;정의석;곽재건
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권1호
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    • pp.87-91
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    • 2009
  • 심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.

탈지방탈회우골분말과 Polymethyl Methacrylate(PMMA) Bone Cement 혼합제에 관한 연구 (STUDY OF POLYMETHYL METHACRYLATE BONE CEMENT CONTAINING BOVINE-DERIVED DEFATTING DEMINERALIZED BONE POWDER)

  • 김운규;김수관;조세인;고영무;윤정훈;안종모
    • Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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    • 제27권6호
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    • pp.491-497
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    • 2001
  • Polymethylmethacrylate(PMMA) is currently commonly used material for the reconstruction of bone defects and fixation of joint prosthetics following congenital and acquired causes. Although PMMA has widespread use, it does not possess the ideal mechanical characteristics with osteoconductivity and osteoinductivity required. In order to overcome these problem, addition of bovine bone drived defatting demineralized bone(BDB) powders to a PMMA bone cement was done for improvement of physical property and bone forming characteristics of composite. In order to investigate the influence of BDB reinforcement on the PMMA, we measured physical property of compressive, tensile, flexural strength, and scanning electron microscopic examinations. The results were obtained as follows: 1. The PMMA forms a solid cellular matrix with open cells about $100{\mu}m$ in variable size and incorporating BDB. BDB aggregates inside the cells form a porous network that is accessible from the outer surface. 2. The physical properties were compressive strength of mean $22.74{\pm}1.69MPa$, tensile strength of mean $22.74{\pm}1.69MPa$, flexural strength of mean $77.53{\pm}6.93MPa$. Scanning electron microscopic examinations were revealed that there was DBD particles form a highly porous agglomerates. BDB can be added PMMA in the form of dried powders, the composites are applicable as bone substitutes. BDB and PMMA mixture is shown to produce a class of composites that due to their microstructure and improved mechanical properties may be suitable for application as bone subsitutes. The mechanical and material properties of the BDB-PMMA bone substitute composites are competitive with those properties of a porous ceramic matrix of other hydroxyapatite and with those of natural bones.

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계태아 발생시 TGF-$\beta$3가 구개판 내측돌기상피의 상피간엽변환 및 상피성장인자수용체 발현에 미치는 영향 (Effects of TGF-$\beta$3 on Epithelial-mesenchymal transformation and Epidermal growth factor receptor expression in palatogenesis of chicken embryo)

  • 양병은;이종호
    • 대한구순구개열학회지
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    • 제4권1호
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    • pp.13-26
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    • 2001
  • Cleft lip and/or palate is the congenital orofacial malformation most commonly occurred in humans, The disease is multifactorial and is probably caused by genetic and/or environmental factors, So, there are many problems in research concerning etiology and in treatment of the disease, Even the most practiced and sophisticated methods of surgical repair are necessarily followed by scar contraction and fibrosis, which result in skeletal defects, dental abnormalities, cosmetic disfigurement, and speech impairment, As a result, Fetal surgery can be considered but practiced rarely when the deformity is not fatal to life, And treatment of cleft palate is performed in the form of medicine projection into uterus in animal experiments, Many studies show that growth factor and its receptor emerge from the developing palate; and the epidermal growth factor receptors have a important role in craniofacial development and in palatal fusion, The palatal morphogenesis of the avine is different from the mammal's; it takes the form of physiologic cleft palate, Recently, cleft palate fusion experiment was performed when the avine were in the period of palate formation through the exogenous TGF-β3 addition, and it showed that the exogenous TGF-β3 makes fusion of divided palate through certain process when cleft palate is occurred in palatal formation, In this study, I had the conformation of the fusion of cleft palate through the addition of TGF-β in case of chicken embryo, and observed the effect of TGF-β in EGF receptor distribution, And the following is the results of this study, 1. In case of the TGF-βl and β3 addition group, there was the decrease of EGFR(Epidermal Growth Factor Receptor) immunoreactivity in mesenchymal cells beneath the medial edge epithelium and also in epithelial mesenchymal interface which is between medial edge epithelium and nasal septum in 72 hours, 2, The immunoreactivity of the control group resembles that of normal chicken embryo palate in development, 3. In the view through fluorescence confocal microscopy, there was confluence in TGF-β3 addition group, This shows that the confluence induced by exogenous TGF-β3 is related to EGFR expression in palate of chicken embryo, which is a physiologic cleft palate model.

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터너증후군의 핵형과 표현형간의 연관성 (Correlation between Karyotype and Phenotype in Turner Syndrome)

  • 심예지;황영주;이건수
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제6권1호
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    • pp.67-73
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    • 2009
  • 목 적 : 터너증후군 환자들에게는 다양한 핵형과 표현형이 나타나지만 우리나라에서는 그 연관성에 대한 연구가 미미한 실정이다. 그리하여 본 연구에서는 터너증후군으로 진단받은 환자들의 염색체 이상, 임상양상, 동반 질환에 대해 조사하였다. 대상 및 방 법 : 경북대학교병원에서 터너증후군으로 진단받은 환자 92명을 대상으로 염색체 핵형을 분류하였으며, 그 중 62명을 대상으로 임상 양상 및 동반 질환을 조사하였다. 결 과 : 핵형이 45,X인 환자는 54.3%였고. 섞임증 및 구조 이상이 나머지를 차지하였다. 섞임증의 경우 45,X에 비하여 Turner stigmata의 빈도가 낮았다. 46,X,del(Xp) 및 45,X/46,X,del(Xq)에서는 모두 골격 이상이 나타난 반면, 46,X, del(Xq)에서는 나타나지 않았다. 46,X,del(Xp)에서는 성적 유치증이 나타나지 않았지만, 46,X,del(Xq) 및 45,X/46,X,del(Xq)의 경우에는 이차 성징 지연이 지연 및 무월경이 나타났다. 46,X,i(Xq) 및 45,X/46,X,i(Xq)의 경우 이차 성징이 발현되지 않았고 모두 일차 무월경을 보였다. 그 외에 장완의 isochromosome이 있는 경우 청력 장애 및 갑상선 질환이 더 빈번하게 나타났다. 결 론 : 터너증후군 환자들의 핵형과 표현형 사이의 연관성을 조사하는 작업은 성염색체에 위치하는 유전자자리를 예측하는 정보를 얻을 수 있다는 점에서 중요하다고 생각한다.

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백서의 두개골 결손 모델에 있어 지방유래 줄기세포가 탈회골의 골유도에 미치는 영향 (Effect of Murine Adipose Derived Stem Cell(ADSC) on Bone Induction of Demineralized Bone Matrix(DBM) in a Rat Calvarian Defect Model)

  • 허찬영;이은혜;서석진;은석찬;장학;백롱민;민경원
    • Archives of Plastic Surgery
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    • 제35권6호
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    • pp.631-636
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    • 2008
  • Purpose: Adipose tissue-derived stem cells(ADSC) has an osteoconductive potential and demineralized bone matrix(DBM) is an osteoinductive material. A combination of DBM and ADSC wound probably create osteoinductive properties. The purpose of this study is to determine the effect of the combination of DBM and ADSC mixture on healing of rat calvarial defect. Methods: Thirty adult male Sprague-Dawley rats were randomized into 3 groups(n=10) as 1) Control, 2) DBM alone, 3) DBM with ADSC mixture. DBM with ADSC mixture group has had a 3-day preculture of ADSC from groin fat pad. An 6 mm critical size circular calvarial defect was made in each rat. Defect was implanted with DBM alone or DBM with ADSC mixture. Control defect was left unfilled. 6 and 12 weeks after the implantation, the rats were sacrificed and the defects were evaluated by histomorphometric and radiographical studies. Results: Histomorphometric analysis revealed that DBM with ADSC mixture group showed significantly higher bone formation than DBM alone group(p<0.05). Although radiographs from DBM alone group and DBM with ADSC group revealed similar diffuse radiopaque spots dispersed throughout the defect. Densitometric analysis of calvarial defect revealed DBM with ADSC mixture group significantly higher bone formation than DBM alone(p<0.05). There was correlation of densitometry with new bone formation(Spearman's correlation of coefficient=0.804, 6 weeks, 0.802, 12 weeks). Conclusion: The DBM with ADSC mixture group showed the best healing response and the osteoinductive properties of DBM were accelerated with ADSC mixture. It will be clinically applicable that DBM and ADSC mixture in plastic and reconstructive surgery, such as alveolar cleft and congenital facial deformities that bone graft should be required.

소에 자연 또는 인공감염된 간질(Fasciola hepatica)에 미치는 closantel의 구충 효과 (Efficacy of closantel for treatment of naturally-acquired and experimentally-induced Fasciola hepatica infections in cattle)

  • 신성식;이정길;조신형;김종택;위성하
    • 대한수의학회지
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    • 제35권2호
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    • pp.347-352
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    • 1995
  • Closantel이 간질(Fasciola hepatica)에 감염된 소에 미치는 치료 효과를 알아보기 위하여 간질 및 쌍구흡충에 자연감염된 41두의 한우 암컷에 체중 kg당 closantel 5mg을 1회 경구투여하였다. 치료 후 2주째부터 일주일 간격으로 3회 실시한 분변검사에서 closantel로 치료한 군은 치료 후 2주째까지는 음성이었으나 치료 후 3주 및 4주째에는 3마리의 소의 분변에서 간질충란이 검출되어 97.7%의 음전율을 나타냈다. 치료군 41두 중 30두는 임신중이었으나 임신우로부터 또는 이들로 부터 태어난 송아지에서 아무런 부작용이나 이상증세가 관찰되지 않았다. 검사한 모든 소에서 쌍구흡충란이 검출되었으나 closantel 치료에 의하여 제거되지 않았다. 두번째 실험에서는 16두의 Holstein종 송아지에 실험적으로 300개의 간질 피낭유충을 인공감염시켰으며, 감염후 14주째에 이르러 모든 개체의 분변에서 간질 충란이 검출되었다. 이들에게 감염 후 18주에 체중 kg당 5mg의 closantel을 경구투여하였으며, 치료 후 2주째부터 1주일 간격으로 3회 실시된 충란검사에서 치료군의 모든 송아지가 100% 음전율을 나타냈다. 본 실험의 결과, 간질에 자연 또는 인공감염된 소에 체중 kg당 5mg의 closantel을 경구투여했을 경우, 97% 이상의 치료효과가 있음이 관찰되었다.

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