In order to develop a suitable secondary renal disease model and diagnostic markers of renal disease in the rat, the change of PIIIP (aminoterminal procollagen III peptide) in serum and hydroxyproline levels in the renal tissue that reflect the synthesis of extracellular matrix (ECM) during development of experimental renal diseases were observed. Two types of experimental primary diseases, diabetes mellitus administrated by streptozotocin (STZ, 75 mg/kg, i.p.) and liver cirrhosis produced by bile duct ligation/scission (BDL/s) operation, were induced. The hydroxyproline level increased according to the high PIIIP and NCl(carboxyterminal procollagen IV peptide) in Western blot analysis as early as 1 week in the STZ treated-rat kidney. Increased renal ECM was observed at 15 weeks in STZ and BDL/s model under the microscopic examination. High PAS positive reaction was found in capillary basement membrane in STZ treated-rats and mesangium in BDL/s operated rats at this time, showing the histological characteristics of diabetic nephropathy and cirrhotic glomerulonephritis in human, respectively. Such secondary renal failure were supported by additional tests including urinalysis and renal function test. The serum PIIIP detected by ELISA was a useful parameter to estimate synthesis rate of renal ECM during development of renal disease without extrarenal fibrosis i.e. liver cirrhosis in rats. This study is proposed that STZ treatment or BDL/s operation may be a suitable experimental animal model for the induction and development of chronic secondary renal diseases. Morover, it was found that hydroxyproline level in renal tissues was a good parameter of the change of renal ECM at the early stage of the diseases without apparent histological changes. Especially, serum PIIIP could be a choice as a diagnostic or prognostic marker during the development of renal diseases in rats.
Hyun, Hyesun;Park, Eujin;Kim, Ji Hyun;Cho, Myung Hyun;Kang, Hee Gyung;Moon, Jin Soo;Moon, Kyung Chul;Ha, Il-Soo;Cheong, Hae Il
Childhood Kidney Diseases
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v.22
no.2
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pp.81-85
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2018
Amyloidosis is a rare disease that results from the deposition of extracellular protein in various body tissues, causing progressive organ dysfunction. Secondary renal amyloidosis is a rare but serious complication of chronic inflammatory bowel disease, particularly in patients with Crohn's disease or ulcerative colitis. We report a case of secondary renal amyloidosis in a pediatric patient who reported a 16-year history of "very early onset inflammatory bowel disease". Intensive treatment including repeated infliximab infusions improved clinical parameters of inflammatory bowel disease, although renal dysfunction showed progression. Amyloidosis should be considered in patients with IBD, particularly if they suffered disease progression.
Calciphylaxis is a rare disease that appear in patients with secondary hyper-parathyroidism or chronic renal failure or that show defect in calcium phosphate metabolism which is characterized by fibrin deposit or calcification of medial wall of vessels causing gradual ischemic skin necrosis. Calciphylaxis is a disease with poor prognosis as skin necrosis can progress rapidly. If left untreated, calciphylaxis will progress to sepsis with high mortality. The treatment is controversial but kidney transplantation or parathyroidectomy is suggested to recover calcium-phosphate metabolism. The authors have experienced calciphylaxis in a patient with chronic renal failure caused by DM nephropathy with characteristic skin lesion and rapid skin necrosis. We describe this case with documentary reviews.
Hypertension is a major risk factor of atherosclerosis which results in cardiovascular disease, and remains a major health problem worldwide. While children are more likely to have secondary hypertension, recent studies support the theory that the prevalence of essential hypertension in children and adolescents is increasing with the global epidemic of childhood obesity, and close attention is needed. Evaluation of hypertension in the pediatric age group should be guided by the age at presentation, and renal diseases must be considered in every child with hypertension, because of the prevalence of renovascular and renal parenchymal disorders as the etiology in any age group. The majority of children with chronic kidney disease are hypertensive, and many have associated end organ damage. Thus, once hypertension has been confirmed, end organ care as well as pharmacologic therapy must be continued. In renovascular hypertension, as cure could be gained with surgical/endovascular intervention, accurate diagnosis is important and it is recommended that every suspected child should undergo angiography.
Amyloidosis comprises a diverse group of systemic and local diseases characterized by organ involvement by the extracellular deposition of fibrils composed of subunits of a variety of normal serum proteins. Secondary amyloidosis is caused by the deposition of amyloid A(AA) protein in chronic inflammatory disease. Juvenile rheumatoid arthritis(JRA) has been known to be the most common cause of secondary amyloidosis. We experienced one case of secondary renal amyloidosis in a 12-year-old girl who had suffered from JRA for several years who had visited our renal clinic to evaluate the proteinuria with microscopic hematuria which was detected by chance at school urine screening examination. Apple green birefringence was observed under polarized light with Congo red stain at)d characteristic electron microscopic findings was also noted in renal tissues which was obtained by percutaneous renal biopsy. In our knowledge, this is the first case report of secondary renal amyloidosis developed in pediatric age in Korea.
Baek, Seon Ha;Shin, Nara;Kim, Hyo Jin;Han, Mi Yeun;Choi, Dong-Ju;Bang, Soo-Mee;Kim, Sejoong;Paik, Jin Ho
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.29
no.2
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pp.145-149
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2012
Systemic capillary leak syndrome (SCLS) is an unusual entity characterized by hypovolemic shock, hemoconcentration, and hypo-albuminemia associated with paraproteinemia as a result of marked capillary hyper-permeability. Complications of this syndrome can include compartment syndromes, pulmonary edema, thrombosis, and acute kidney injury. This paper reports a case of severe SCLS accompanied by acute tubular necrosis caused by hypoperfusion and myoglobinuria secondary to rhabdomyolysis, which resulted in chronic kidney disease that necessitated hemodialysis. However, there have been rare data of residual end-organ damage after acute attacks in Korea. Therefore, this paper reports a case of complicated SCLS enough to hemodialysis and that developed into chronic kidney disease.
Background: Sevelamer is associated with reduced complications of chronic kidney disease-mineral bone disorder (CKD-MBD) resulted from hyperphosphatemia, which may contribute mortality, in CKD patients with dialysis. So far clinical outcomes of sevelamer on mortality and risk of cardiovascular mortality related to CKD-MBD are debating. Purpose of this study was to evaluate the effectiveness of sevelamer HCl on mortality of secondary hyperparathyroidism (SHPT), risk of cardiovascular mortality and, frequency of osteopathy in end stage renal disease (ESRD) patients with dialysis. Methods: We retrospectively reviewed the electronic medical records of 536 patients with ESRD, who were admitted for moderate to severe SHPT, for 36 months. 75 patients who met inclusion criteria were evaluated for the efficacy of sevelamer (mean serum iPTH = 487.5 pg/mL). Results: Sevelamer intervention was not associated with increased three-year survival time compared with non-sevelamers group [average survival month: 30.4 months in sevelamer group, 26.8 months in non-sevelamer group, p = 0.463]. Sevelamer intervention was not associated with significant mortality benefit and cardiovascular mortality benefit as compared to non-sevelamer group [sevelamer group: non-sevelamer group, all-cause mortality (iPTH > 600 pg/mL): 14.3% (1/34): 20% (1/41) p = 0.962, OR = 0.935, 95% CI, 0.058-14.98, heart disease mortality: 6.67% (2/30): 0% (0/32) p = 0.138]. Sevelamer was not associated with significantly lower cumulative incidence of osteopathy compared to non-sevelamer group (sevelamer group: non-sevelamer group, 5.9% (2/34):9.8% (4/41); p = 0.538; OR = 0.578; 95% CI, 0.099-3.367). Conclusion: Sevelamer was not associated with decreased all-cause mortality and risk of cardiovascular mortality compared to non-sevelamer group in ESRD patients with SHPT.
Park, Chang-Joo;Park, Jong-Chul;Kang, Young-Ho;Myoung, Hoon;Lee, Jong-Ho;Kim, Myung-Jin;Kim, Hyun-Jeong;Yum, Kwang-Won
Journal of The Korean Dental Society of Anesthesiology
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v.3
no.2
s.5
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pp.98-102
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2003
Patients in end-stage renal disease (ESRD) and chronic renal failure present a number of challenges to the anesthesiologist. They may be chronically iii and debilitated and have the potential for multiorgan dysfunction. A 65-year-old male patient with ESRD was scheduled for oral cancer surgery under general anesthesia. He was in regular hemodialysis three times a week and secondary hypertension with left ventricular hypertrophy was accompanied. He also had chronic metabolic acidosis and hyperkalemia. The day after hemodialysis, general anesthesia was carried out. Uneventful anesthetic induction using thiopental and vecuronium and nasotracheal intubation were carried out. General anesthesia was maintained with isoflurane for 9 hours. During the anesthesia, he did not have any problem but persistently increasing serum potassium level. After anesthetic emergence, he was transferred to intensive care unit for mechanical ventilation. So we report this successful case of anesthetic management in a patient with ESRD for oral cancer surgery, which massive bleeding and long anesthetic time were inevitable in, from the preoperative preparation to anesthetic emergence.
Hyperparathyroidism (HPT) is a significant condition marked by the overproduction of parathyroid hormones, affecting both systemic health and orofacial regions. Predominantly, secondary HPT associated with chronic kidney disease (CKD) is critical because of its link to widespread conditions such as diabetes and hypertension. This short article highlights the vital role of dental professionals in identifying HPT through panoramic radiography, which can reveal critical orofacial signs such as brown tumors, altered dental development, and specific bone changes. With the CKD prevalence expected to increase alongside an aging population, the importance of early detection of HPT and its manifestations in dental settings cannot be overstated. Dental practitioners play a crucial role in the early detection of HPT, emphasizing the importance of being knowledgeable about its orofacial manifestations.
Kim, Byung Kwan;Lee, Hyun Soon;Yim, Hyung Eun;Cheong, Hae Il;Yoo, Kee Hwan
Childhood Kidney Diseases
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v.20
no.2
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pp.83-87
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2016
Congenital chloride diarrhea (CLD) is a rare autosomal recessive disease that is difficult to diagnose. CLD requires early treatment to correct electrolyte imbalance and alkalosis and to prevent severe dehydration. Renal injury is clearly associated with defective electrolyte balance induced by CLD, particularly during the first months or years of life. A 7-year-old boy was diagnosed with CLD following detection of a homozygous mutation (c.2063-1G>T) in SLC26A3 at 6 months of age. During treatment with electrolyte supplements, mild proteinuria was detected at 8 months of age, and is still present. Renal biopsy showed the presence of focal renal dysplasia, with metaplastic cartilage and mononuclear cell infiltration, calcification, and fibrosis in the interstitium. Up to two-thirds of the glomeruli exhibited global obsolescence, mostly aggregated in the dysplastic area. In nondysplastic areas, the glomeruli were markedly increased in size and severely hypercellular, with increased mesangial matrix, and displayed segmental sclerosis. The marked glomerular hypertrophy with focal segmental glomerulosclerosis suggested a compensatory reaction to the severe nephron loss or glomerular obsolescence associated with renal dysplasia, with superimposed by CLD aggravating the tubulointerstitial damage.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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