The purpose of this study is to analyse clinical impact of specific MRI findings in liver in patients of long-term survivors after Kasai portoenterostomy (KPE). Twenty-eight patients who were underwent KPE were followed up more than 5 years. Macro-regenerative nodule (MRN) and beaded-duct dilatation (BDD) were considered as important findings in liver MRI. The association between these findings in MRI and clinical indicator, serum bilirubin level and history of cholangitis were evaluated. Sixteen patients (57.1%) were shown MRN in liver MRI. Therewere 14 patients(50%) whose MRI showed BDD. Serum total and direct bilirubin were 3.6 mg/dL and 1.8 mg/dL respectively in positive MRN group whereas 1.4 mg/dL and 0.7 mg/dL in negative MRN group (p = 0.427). Serum total and direct bilirubin level were 4.2 mg/dL and 2.1 mg/dL in patients with BDD negative group compare to 1.1 mg/dL and 0.5 mg/dL in BDD positive group (p = 0.281). The odds ratio to have cholangitis in the patient with MRN was 2.3 and 0.53 in patient with BDD in their MRI findings. MRN in liver MRI may suggest high bilirubin level and more chance to have cholangitis, but the findings of BDD may related to low bilirubin level and less change to have cholangitis.
Purpose: In children overlap of autoimmune hepatitis (AIH) and primary sclerosing cholangitis is labelled as autoimmune sclerosing cholangitis (ASC). The only prospective pediatric study showed a high prevalence of ASC by using endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Aims of our study were to find the prevalence of ASC by using magnetic resonance cholangiography (MRC) in AIH and in non-AIH cirrhosis and to compare clinical presentation and outcome of AIH and ASC. Methods: Prospectively we did MRC in 38 children with AIH (cases) and 19 disease controls (Wilson disease). Multiple biliary strictures with proximal dilatation on MRC were taken as definitive changes of ASC. Detail clinical, laboratory parameters, liver histopathology and treatment outcome were recorded. Results: The median age of cases was 11.5 (3-18) years, 22 (57.9%) were girls and 28 (73.7%) were diagnosed as type 1 AIH. MRC was done in 11 children (28.9%) at the time of diagnosis and in 27 (71.1%) after a median follow-up of 2.5 (0.3-10) years. Abnormal MRC changes were seen in 14/38 (36.8%) of AIH and 8/19 (42.1%) of controls. However, definite changes of ASC were present in four (10.5%) children in AIH and none in controls. None of the clinical, laboratory, histological parameters and treatment response were significantly different between ASC and AIH groups. Conclusion: The prevalence of ASC in children with AIH was just 10.5%. We suggest MRC in select group with cholestatic features, inflammatory bowel disease and in those who showed poor response to immunosuppression instead of all children with AIH.
Background/Aims: The safety of endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) in hepatic cirrhosis and the impact of Child-Pugh class on post-ERCP complications need to be better studied. We investigated the post-ERCP complication rates in patients with cirrhosis compared with those without cirrhosis. Methods: We conducted a literature search of relevant databases to identify studies that reported post-ERCP complications in patients with hepatic cirrhosis. Results: Twenty-four studies comprising 28,201 patients were included. The pooled incidence of post-ERCP complications in cirrhosis was 15.5% (95% confidence interval [CI], 11.8%-19.2%; I2=96.2%), with an individual pooled incidence of pancreatitis 5.1% (95% CI, 3.1%-7.2%; I2=91.5%), bleeding 3.6% (95% CI, 2.8%-4.5%; I2=67.5%), cholangitis 2.9% (95% CI, 1.9%-3.8%; I2=83.4%), and perforation 0.3% (95% CI, 0.1%-0.5%; I2=3.7%). Patients with cirrhosis had a greater risk of post-ERCP complications (risk ratio [RR], 1.41; 95% CI, 1.16-1.71; I2=56.3%). The risk of individual odds of adverse events between cirrhosis and non-cirrhosis was as follows: pancreatitis (RR, 1.25; 95% CI, 1.06-1.48; I2=24.8%), bleeding (RR, 1.94; 95% CI, 1.59-2.37; I2=0%), cholangitis (RR, 1.15; 95% CI, 0.77-1.70; I2=12%), and perforation (RR, 1.20; 95% CI, 0.59-2.43; I2=0%). Conclusions: Cirrhosis is associated with an increased risk of post-ERCP pancreatitis, bleeding, and cholangitis.
Objective: This case report outlines an investigation into the efficacy of Korean medicine treatment in a patient who presented with acute cholangitis accompanying common bile duct stones. The patient underwent percutaneous transhepatic gallbladder drainage and subsequently experienced resolution of the common bile duct stones. Methods: The patient was treated with Shihosogan-tang, general acupuncture, ear acupuncture, moxibustion, and cupping therapy. Changes in symptoms were evaluated using a self-reported numerical rating scale (NRS) score and a visual analog scale (VAS) score each morning. Laboratory tests were conducted to examine serum amylase, serum lipase, and liver function. Results: After 29 days, the NRS scores for indigestion and fatigue and the VAS score for abdominal pain all decreased. Additionally, the laboratory test results showed improvement. Discussion: The results suggest that Korean medicine could be effective in treating symptoms of acute cholangitis. However, further research is necessary.
Benign biliary stricture (BBS) is a complication of chronic pancreatitis (CP). Despite endoscopic biliary stenting, some patients do not respond to treatment, and they experience recurrent cholangitis. We report two cases of CP with refractory BBS treated using endoscopic ultrasound-guided choledochoduodenostomy (EUS-CDS) fistula creation. A 50-year-old woman and a 60-year-old man both presented with obstructive jaundice secondary to BBS due to alcoholic CP. They underwent repeated placement of a fully covered self-expandable metal stent for biliary strictures. However, the strictures persisted, causing repeated episodes of cholangitis. Therefore, an EUS-CDS was performed. The stents were eventually removed and the patients became stent-free. These fistulas have remained patent without cholangitis for more than 2.5 years. Fistula creation using EUS-CDS is an effective treatment option for BBS.
목 적 : 담도 폐쇄증 환아에 있어 Kasai 수술 후에 가장 흔한 합병증은 상행성 담관염이며 이는 예후에 많은 영향을 주므로 신속한 진단 및 치료가 중요하다. 상행성 담관염으로 입원하면 균이 동정되기 전 경험적 항생제를 먼저 사용하게 되는데 본 연구에서는 경험적 항생제로 cefotaxime을 사용했던 환아들의 치료에 대한 효과를 평가하여 cefotaxime의 경험적 치료로서의 적정성 여부와 상행성 담관염 환아에서의 적절한 항생제 사용의 지침을 제시하고자 하였다. 방 법 : 1991년 1월부터 2000년 12월까지 서울대학교 소아병원에서 Kasai 수술 후 발생하고 경험적 치료로 cefotaxime을 사용한 상행성 담관염이 39례였고 이를 cefotaxime과 amikacin을 병합하여 사용한 군(CA군, 24례), cefotaxime과 gentamicin을 사용한 군(CG군, 7례), 그리고 cefotaxime을 단독으로 사용한 군(C군, 8례) 세 군으로 나누었다. 상행성 담관염은 발열과 황달의 악화 또는 회색변으로 정의하였고 치료의 효과는 세 군에 있어 치료 시작 72, 120, 168시간 후 $38^{\circ}C$ 미만으로 해열되는 것으로 평가하였다. 그리고 치료에 영향을 주는 요인을 알고자 발생 연도, 발생 빈도, 발생 시기, 원인균, 혈청 총빌리루빈 등의 요인에 대해 치료 효과의 차이를 비교 분석하였다. 결 과: 항생제 치료 72시간 내에 CA군 24례 중 13례(54%)에서 해열이 되었고, CG군 7례 중 3례(43%), 그리고 C군 8례 중 4례(50%)에서 해열되었다. 세 군간 치료의 효과는 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 치료 후 120, 168시간 치료 효과의 평가에서도 세 군간 통계적으로 차이가 없었으며, 전체적으로 120시간에는 39례 중 27례(69%)에서, 168시간 후에는 39례 중 31례(79%)에서 해열이 되었다. 그리고, 2주 이내에 39례 중 32례(82%)에서 해열이 되었다. 항생제를 변경하거나 추가한 경우는 모두 7례였고 2주 내에 모두 해열되었다. 그리고, 항생제 치료 시작 후부터 해열될 때까지의 평균 기간은 $4{\pm}$3일(1-12일)이었다. 상행성 담관염의 원인균은 혈액 배양에서 12례 동정 되었으며, 감수성 검사상 cefotaxime에 대해 enterococcus 2례에서만 내성이 있었고 나머지 균들은 감수성이 있었다. 그리고, 항생제 치료에 영향을 주는 요인으로 균의 종류, 상행성 담관염 발생 시기, 담즙 정체의 정도 등이 있었다. 결 론 : Kasai 수술 후의 상행성 담관염에서 cefotaxime이 경험적 항생제로서 적절하였으며 항생제를 시작한 후 3-5일 정도 열이 지속되더라도 환아의 상태가 양호하면 항생제를 변경하지 않고 사용하는 것이 바람직하다.
자가면역성 간염, 원발성 담관성 간경화증, 원발성 경화성 담관염은 대표적인 자가 면역성 간질환이다. 이 각 질환의 임상적, 조직학적, 혈청학적 특징이 혼재되어 어느 한 질환으로 진단하기 어려운 경우를 중복증후군(overlap syndrome)이라 하고, 최근 소아에게서도 드물게 보고되고 있다. 한편 경화성 담관염은, 염증성 장질환에서 가장 흔히 동반되는 간담도계질환으로 알려져 있다. 저자들은 궤양성 대장염으로 진단된 환아에게서 간조직 검사, 혈청 검사, 방사선 검사 등을 통해 자가면역성 간염-원발성 경화성 담관염의 중복증후군을 진단하였기에 보고하는 바이다. 염증성 장질환 환아에게서 자가 면역성 간질환 또는 중복증후군 동반여부를 염두에 두어 임상적, 조직학적, 혈청학적 검사를 통해 적절한 진단과 치료가 필요하겠다.
Purpose: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare condition that can be associated with inflammatory bowel disease (IBD). The aim of this study was to evaluate PSC and its association with IBD in children. Methods: We retrospectively enrolled 13 pediatric patients (<18 years) with PSC treated at Asan Medical Center between June 1989 and December 2013. Clinical findings and long-term outcomes were investigated. During the same period, the incidence of PSC among IBD patients was evaluated among 600 Crohn disease (CD) and 210 ulcerative colitis (UC) patients. Results: All 13 study patients diagnosed with PSC also presented with IBD. Eleven boys and two girls with a median age of 15.0 years old (9.0-17.8 years) were included. The cumulative incidence of PSC for UC was 5.7% (12 of 210) and 0.2% for CD (1 of 600), respectively. PSC occurred during follow-up for IBD for five patients (38.5%) whereas, IBD developed during follow-up for PSC for two patients (15.4%), and was diagnosed during the initial work-up for PSC for 6 patients (46.2%). For the 77.3 month median follow-up period, 9/13 patients (69.2%), neither the clinical symptoms nor blood test results worsened. Two cases (15.4%) developed liver cirrhosis and underwent liver transplantation. Among 13 PSC patients with IBD, two (15.4%) developed colorectal cancer, and no one developed cholangiocarcinoma. Conclusion: All patients with PSC in this study had associated IBD. The incidence of PSC was not rare compared to reports in adults. PSC should be considered during the management of IBD and vice versa in children.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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