• 제목/요약/키워드: Chiari 기형

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자기공명영상을 이용한 24마리의 개에서의 Chiari 1형 유사 기형 진단 (Magnetic Resonance Imaging in 24 Dogs with Chiari type 1-like Malformations)

  • 최호정;이영원
    • 한국임상수의학회지
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    • 제23권2호
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    • pp.91-95
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    • 2006
  • 사람에서, Chiari 1형 기형은 소뇌 탈출과 척수공동증이 특정인 발달성 장애이다. 이러한 사람의 Chiari 1형 기형과 유사한 질환이 cavalier King Charles spaniels에서 흔히 나타났다. 그러나, 이러한 Chiari 1형 유사 기형이 다른 종의 개에서 진단 보고된 증례가 거의 없는 실정이다. 이에 본 연구에서는 24 마리의 개에서 자기공명영상 장치를 이용하여 Chiari 1형 유사 기형으로 진단된 증례를 보고하고자 한다. 이 개들은 다양한 신경 증상과 다양한 정도의 소뇌 탈출, 척수공동증, 두개관내 거미막 낭종 또는 뇌수종의 병발 질환들을 나타내었다.

키아리기형 (Chiari Malformation)

  • 한정훈
    • 보험의학회지
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    • 제27권1호
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    • pp.37-38
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    • 2008
  • The concept of Chiari malformations emerged toward the end of $19^{th}$ century from Chiari's initial descriptions of "alterations in the cerebellum resulting from cerebral hydrocephalus." In 1891, Hans Chiari(1851-1916) suggested cerebellar ectopia in which he classified Type I as "elongation of the tonsils and medial parts of the inferior lobes of the cerebellum into cone-shaped projections, which accompany the medulla oblongata into the spinal canal. The incidence of Chiari malformation has been found to be between 0.56% and 0.77% on MR imaging studies, as well as 0.62% in brain dissection studies. the definition of the adult Chiari malformation has varied with the evolution of neurodiagnositic capabilities and knowledge of physiopathology. This disorder can be associated with significant symptomatology, risk of secondary injury due to trauma, and the risk of progression and damage of the spinal cord due to associated Syringomyelia. Syringomyelia is found in 50 to 70% of Chiari I malformation. It is the clinical judgment of the physicians evaluating this disorder that is of the importance to avoid the therapeutic extremes of pursuing unnecessary surgery or withholding necessary treatment from patients.

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Chiari malformation 환아에서 상악 구치부의 부유치 (MAXILLARY FLOATING TEETH IN A CHIARI MALFORMATION PATIENT)

  • 신은영;최병재;이제호;손흥규
    • 대한소아치과학회지
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    • 제28권4호
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    • pp.649-653
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    • 2001
  • Chiari malformation은 하부 뇌간과 소뇌가 대공 속으로 들어가 하향 편위의 소견을 보이는 중추 신경계의 기형으로 3가지 type으로 분류된다. 본 증례는 7세 10개월 된 여환이 10일전부터 칫솔질시 상악 우측 어금니가 아프고 얼굴이 약간 붓고 아프다는 주소로 내원하였는데, 임상구강검사결과 상악 우측 제1대구치 원심에 치은낭이 형성되어 있었고 동요도와 동통이 존재하였다. 악골 방사선사진검사결과 상악 구치부의 골밀도가 정상에 비해 낮으며, 특히 좌우측 제1대구치 하방의 골의 부재가 보였다. 유년성 치주염의 가진 하에 치주치료 중 전신질환과의 연관성 문진으로 Chiari malformation의 의과적 병력을 확인한 후 3차원 전산화단층촬영을 시행하였다. 두개골이 전반적으로 않으며 다수의 골결손이 관찰되고 대공이 다소 커져있으며 후두골과 상악골의 골밀도가 감소되어 있었고 특히 상악 구치부의 치조골이 거의 없어 상악 좌우측 제1대구치가 부유치처럼 보였다. 이에 본원 신경외과로 협의진료를 의뢰하여 계속적으로 관찰하고 있는 중이다. 소아에서 치주염이 의심될 때 leukemia, hystiocytosis X, hypoposphatasia 등의 잠재된 전신질환과 연관되어 있을 수 있으므로 적절한 검사를 시행해야 하며 전신질환의 근본적인 원인을 치료할 수 있도록 고려해야 한다.

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키아리 1형 기형을 동반한 고도 척추 측만증에서 수술 전 Halo-Pelvic 견인 후 발생한 6번 뇌신경(외전신경) 마비 (Sixth Cranial Nerve (Abducens Nerve) Palsy after Preoperative Halo-Pelvic Traction for Severe Scoliosis with Chiari I Malformation)

  • 황재광;이춘성;최신우;김정환
    • 대한정형외과학회지
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    • 제55권6호
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    • pp.534-539
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    • 2020
  • 고도 척추 측만증의 치료는 척추외과 의사에게 어려운 과제로 남아있다. 고도 척추 측만증의 수술 시 급격한 교정은 신경학적 손상이나 기구 실패 등의 수술 중 합병증의 위험을 증가시킬 수 있다. 이러한 합병증을 최소화하기 위해 최종 수술을 시행하기에 앞서 부분 교정을 얻기 위한 다양한 수술 전 견인법들이 사용되고 있다. 하지만 이전 연구에 의하면 halo 견인과 관련한 합병증의 하나로 뇌신경 마비가 발생할 수 있으며 대표적으로 6번 뇌신경(외전신경)의 마비가 가장 흔하게 나타난다. 이러한 합병증을 줄이기 위해 견인 무게의 점진적 증량이나 세심한 신경학적 검진이 필요하며 특히 이전에 뇌수술이나 경추부 수술을 시행한 경우에는 더욱 주의가 필요할 수 있다. 저자들은 이전에 키아리 1형 기형과 관련하여 감압술을 시행했던 고도 척추 측만증에서 수술 전 halo-pelvic 견인에 의한 6번 뇌신경 마비의 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

개에서 뇌수두증과 후두골 이형성증을 동반한 척수공동증의 자기공명영상학적 평가 1례 (MRI of Hydrosyringomyelia Combined to Hydrocephalus and Occipital Dysplasia in a Dog)

  • 최치봉;배춘식;김휘율
    • 생명과학회지
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    • 제15권4호
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    • pp.664-667
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    • 2005
  • 척수공동증(hydrosyringomyelia)은 척수내의 중심관(central canal)이 확장되는 질환으로 사람에 있어서는 Dandy-walker 증후군이나 Chiari 기형과 같은 선천적인 기형에 의해 발생되거나 감염, 외상 및 종양과 관련되어서도 발생된다. 뇌수두증(hydrocephalus)은 뇌척수액이 뇌실내에 과도하게 축적되는 것을 말하며 후두골 이형성증(occipital dysplasia)은 후두공이 과도하게 위쪽으로 연장되어 열린 질병이다. 척수공동증과 뇌수두증은 컴퓨터단층촬영이나 자기공명영상 검사에 의해 확진되어질 수 있다. 3세령의 수컷 말티즈가 장기간의 발작 증세를 주증으로 내원하였다. 혈액검사상 특이소견은 없었으나 rostrodorsal-caudoventral oblique의 두개골 방사선 검사에서 심한 두개골 이형성증 소견이 확인되었고 열려진 천문을 통한 초음파 검사상 양측 외측 뇌실이 모두 심하게 확장된 것이 확인되었다. 자기공명영상 검사에서 뇌수두증과 척수공동증이 진단되었다. 이뇨제를 중심으로 한 내과적 처치에 반응을 하지 않아 외과적 감압술(ventriculo-peritoneal shunting)을 시행하였고 현재까지 잘 유지되고 있다. 자기공명영상검사법은 뇌수두증과 척수공동증을 진단하고 그에 따른 치료계획을 수립하며 예후를 평가하는데 있어 가장 우수한 진단 기법이다.