목적: 국내 소아에서 발생한 PCP의 예후와 관련된 인자들과 PCP 예방요법의 효과를 분석하였다. 방법: 2002년 1월부터 2015년 4월까지 최근 13년간 서울아산병원 어린이병원에서 면역형광법 및 PCR 검사를 통해 PCP로 확진된 18세 이하 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. PCP 예방요법 유무에 따른 임상경과의 차이 및 PCP 관련 사망의 위험 요소를 분석하였다. 결과: 총 24명의 PCP 확진 환자의 진단시 나이는 5세 3개월(범위, 3개월-18세)였고, 모두 기저질환을 동반하였으며, 23명(95.8%)은 혈액질환 또는 조혈모세포이식(15명), 고형장기 이식(4명) 및 일차성 면역결핍 질환(4명) 등의 면역저하 환자였다. PCP 진단시 기침과 빈호흡이 가장 흔한 증상이었으며(각각 92%), 79%에서 발열이 동반되었다. 호흡부전 및 다발성 장기부전으로 발현한 경우는 19명(79%) 및 6명(25%)이었고, PCP 경과 중 8명(33%)은 기계환기가 필요하였으며 PCP 관련 사망률은 21% (5명)였다. 진단시 다발성 장기부전 동반이 통계적으로 유의한 사망 예측 인자였다(OR, 17.1 [95% CI 1.13-257.67]; P=0.04). 진단 1개월 이내에 적절한 PCP 예방요법이 시행된 경우는 12명(50%)였고, PCP 예방요법을 시행한 군에서 진단시 다발성 장기부전 동반이 적었으며(P=0.014), 치료 중 기계적 환기요법의 사용한 경우 및 재원일수가 유의하게 적었다(각각 P=0.027, 0.021). 고찰: PCP 진단시 다발성 장기부전이 동반된 경우 사망률이 높았으며, PCP 예방요법을 시행한 군에서도 PCP가 발생하였으나 상대적으로 양호한 임상 경과를 보였다. 추후 소아의 PCP 발생의 위험 요인 및 적절한 예방요법의 구축을 위한 장기적인 전향적 연구가 필수적이다.
연구배경: 재관류 없이 허혈 심근세포의 기능이나 형태학적 변화를 원래의 상태로 회복시킬 수 없음은 주 지의 사실이나 재관류가 반드시 유익하지만은 않다는 실험결과들이 있으므로 국소적으로 일과성 허혈을 유도하여 심근세포에서 일어나는 형태학적 변화를 관찰하고 재관류가 허혈심근에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 재료 및 방법: 생후 12개월 내외의 홀슈타인종 소를 사용하여 정맥 마취하에서 흉부를 열고 왼쪽 관상동맥 의 전하방 가지를 20분 동안 결찰하여 국소허혈을 유도하고 결찰을 풀어 재관류를 유도하였다. 위험부위의 심근조직 을 재관류 직후, 재관류후 1, 2, 3, 6, 12시간 및 재관류 12시간후 1시간동안 보조호흡과 수액공급만을 한 후 각각 생검하여 통상적인 방법으로 처리하여 투과전자현미경으로 관찰하였다. 결과: 20분 동안의 국소허혈로 심근세포는 경도에서 중등도에 이르는 미세구조적 변화들이 나타났는데 특히 세포막하, 핵, 사립체, 심근원섬유 등의 소기관에서 많은 변화들이 관찰되었다. 그러나 재관류를 시작하여 1시간이 지나면 허혈심근세포에서는 회복을 시사하는 소견들이 나타나기 시작하였으며 미세혈관 내에서 혈전형성이나 내강의 협착 등이 관찰되었으나 재관류가 계속됨에 따라 심근세포의 미세구조적 변화들은 서서히 회복되어 가는 양상을 나 타내었다. 그러나 시간이 경과함에 따라 심내막하 심근세포의 일부에서는 재관류 손상으로 추측되는 미세구조적 변 화들이 관찰되었다. 결론: 이상의 결과로 미루어 미세혈관은 허혈에 대한 저항력이 심근세포보다 강하며 허혈 심근세포는 재관류 없이는 회복될 수 없고, 회복에는 비교적 장시간이 요구되며, 따라서 혈관폐쇄로 인한 허혈시 혈관성형술이나 혈전 용해를 촉진하는 물질을 이용한 치료는 타당성이 있는 것으로 생각되나 재관류 유발성 세포손상에 대한 주의가 요망 된다.
연구배경 : 2002년 ATS/ERS consensus에서 제시된 진단 기준에 의하면 수술적 폐 생검 없이도 임상적으로 IPF를 진단할 수 있으며 이를 probable IPF라고 정의하였다. 이에 본 저자들은 probable IPF의 진단 기준을 만족하는 환자들의 임상 경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2002년 8월까지가천의대길병원과 성균관의대 삼성서울병원에서 수술적 폐 생검을 시행하지 않고 방사선 및 임상적 판단에 의해 IPF로 추정되었던 환자 149례 (길병원 28례, 삼성서울병원 121례) 중에서 probable IPF의 진단 기준을 만족하는 36명의 환자를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환자의 평균 연령은 65.6세 였고 남녀비는 2.6대 1이었다. 임상 증상은 호흡곤란 92% (33/36례)이 가장 많았고, 17% (6/33례)에서 발열이 동반되었으며, 평균 증상 기간은 16개월이었다. 수술적 폐 생검을 실시하지 않은 이유는 70세 이상의 고령인 경우가 가장 많았고(42%), 진단 기준을 만족한 경우(27%), 환자가 거부한 경우(14%), 동반 질환이 심각한 경우(11%) 순이었다. 대상 환자들의 1년 누적 생존률은 82.4%, 3년 누적 생존률은 50.3%였고, 생존기간 중앙값은 42개월이었다. 사망 원인은 IPF의 진행에 의한 호흡부전(59%), 호흡기 감염(14%)이 주된 원인이었다. 사망군이 생존군에 비해 BAL액의 총 세포수가 증가되어 있었다(p<0.05). 치료군과 비치료군 간에 생존률의 차이는 없었다. 결 론 : Probable IPF의 임상 경과는 조직학적으로 확진된 UIP/IPF의 알려진 임상경과와 유사하며, 임상적 진단 기준을 만족하지 못하는 경우 반드시 수술적 폐 생검을 통한 적극적인 진단 노력이 필요할 것으로 생각된다.
목적 : 어린이나 혹은 성인에 생긴 대퇴부 절단술이 필요한 슬관절 주위의 악성 및 침윤성 골종양에서, 분절 절제 및 회전 성형술을 시행한 치험례를 분석하여 보고하는 바이다. 대상 및 방법 : 1988년 2월부터 1994년 6월까지 슬관절 부위의 악성 및 침윤성 골종양으로 하지 분절 절제 및 회전 성형술을 시행 받은 2 6명을 대상으로 하였으며, 추시 기간은 악성종양의 경우 평균 57(6~120)개월이었고, 평균 연령은 21.4(5~37)세였다. 26례 중 stage IIB 이상의 골육종이 18례, 활막 육종이 2례, 병적골절 또는 재발된 거대 세포종이 6례였다. 결과 : 기능적 결과는 사망 또는 절단술을 받은 4례를 제외한 22례에 대하여 Shriner's rating system에 따라 실시하였으며, 18례에서 우수, 3례에서 양호, 1례는 보통이었다. 족관절의 평균 운동범위는 $-11^{\circ}$(족배굴)~$80^{\circ}$(족저굴)였으며, 보조기 착용 후 일상 생활의 보행이 가능하였다. 국소 재발은 2례, 원격 전이는 10례에서 관찰되었다. 초기 합병증은 혈전증 3례와 패혈증 1례가 있었다. 후기 합병증은 불유합 및 지연유합이 6례, 부정 회전이 2례, 족관절의 운동제한이 1례 있었다. 결론 : 약 10세 미만의 소아에서 많은 하지 부동이나 성장에 따른 골수강의 확장으로 종양 삽입물의 해리가 예상되는 경우와 악성 및 침윤성 골종양으로 절단술이 불가피한 경우에, 기능적으로 우수한 회전 성형술은 부분 사지 구제술로써 유효한 방법으로 사료된다.
생체 내에서 발생하는 활성산소종(ROS)은 정상적인 상태에서 체내의 항산화 효소와 물질에 의해서 소거되지만, ROS가 과도하게 생성되면 산화적 스트레스를 유발한다. 천연물을 이용하여 이러한 ROS를 경감시켜 산화적 스트레스를 감소시키는 것은 만성 질병을 예방하고 각종 질병의 합병증을 예방할 수 있는 식이 전략의 하나이다. 본 연구에서는 국화, 영지, 가시오가피, 오미자, 지구자, 구기자, 그리고 산수유를 공통으로 한 혼합 한약재 발효액을 제조하였으며, 조성에 따라 하고초와 쇠비름이 추가된 FHM-A 및 석창포와 산해박이 추가된 FHM-B로 구분하였으며, 혼합 한약재 발효물을 활용하여 차 및 음료 개발에 있어 기초자료로 활용하고자 하였다. FHM-A 및 FHM-B의 총페놀 함량을 분석한 결과 FHM-B에서 유의적으로 높은 총페놀 함량이 나타났다. ORAC value는 FHM-A가 FHM-B보다 유의적으로 높은 활성을 나타냈고, ROS 생성 억제 활성은 FHM-A와 FHM-B 간에 차이가 나타나지 않았다. 간세포인 HepG2 세포에서 에탄올로 유도된 산화적 스트레스에 대한 발효액 FHM-A 및 FHM-B는 $10{\sim}100{\mu}g/mL$에서 모두 세포독성을 나타내지 않았으며, FHM-A와 FHM-B 모두 에탄올로 유도된 세포독성에 대한 보호 효과를 나타냈다. 또한, FHM-A와 FHM-B 모두 에탄올로 유도된 산화적 스트레스로 인해 증가한 지방축적을 억제하는 효과를 나타냈다. 신경세포인 PC12 세포에서 $H_2O_2$로 유도된 산화적 스트레스에 대한 발효액 FHM-A 및 FHM-B의 분석 결과 $1{\sim}50{\mu}g/mL$에서 FHM-A와 FHM-B 모두 세포독성을 나타내지 않았으며, FHM-A와 FHM-B 모두 농도 의존적으로 $H_2O_2$로 유도된 세포독성에 대한 보호효과를 나타냈다. FHM-B는 항산화제로 잘 알려진 비타민 C와 같은 수준의 높은 세포보호 효과를 확인하였다. 이상의 연구 결과는 발효액 FHM-A와 FHM-B가 간 기능 및 신경 스트레스와 관련된 질병 예방을 위한 식품개발에 있어 기초 자료로 활용될 수 있음을 보여준다.
김엽체의 생장에 미치는 식물흐르몬의 영향을 조사하기 위해서 Gibberellin, IAA, Kinetin, NAA및 2.4-D 등을 농도별로 회석한 배지에서 김엽편을 32일간 배양하고 또 2차적으로 Kinetin의 농도별배지에서 수온을 $5^{\circ}C$와 $10^{\circ}C$로 구분하여 18일간 배양하였다. 그 결과를 요약하면 다음과 같다. (1) Gibberellin은 10.0mg/l 농도에서, 기타는 모두 5.0mg/1 농도의 배지에시 각각 최고생장효과가 나타났다. 간종량으로 본 효율치는 Kinetin이 $312.5\%$(엽면체:$345.3\%$)로 으뜸이며 2.4-D는 $257.5\% (236.1\%)$, Gibberellin $247.9\%(241.9\%)$, IAA, $166.7\%(147.6\%)$, NAA $141.7\% (167.7\%)$의 순이였다. (2) 특히 Kinetin 5.0mg/1농도에서 배양된 엽편은 그 색채가 진한 흑갈색으로 가장 좋았으며 세포마다 생기 있는 큰 색소체가 뚜렷하고 건전하여 뛰어난 효과가 나타났으나 기타는 색채가 담갈색 또는 황록갈색으로 변하고 사세포가 많이 발견되었으며 생세포도 원형질이 위축되었거나 큰 세포가 생겨 매우 불건전하였다.(3) 저온($5^{\circ}C$)과 고온($10^{\circ}C$)에서의 Kinetin의 생장효율은 저농도에서는 대차가 없었으나, 5.0mg/1의 고농도애시는 저온이 $366.7\%$, 고온이 $318.8\%$로서 $48\%$의 효율차가 생겼으며 세포의 건전성은 1차시험때와 마찬가지로 모두 좋았다.(4) 최고생장효과가 나타난 Kinetin 5.0mg/1농도에서는 엽편의 녹변에 지름 $25.0\sim27.5\mu$ 정도의 이상대형세포가 많이 발견되었으며 그 중에는 한 세포내에 수개의 색소체가 있는 것이 관찰되었다. 두께도 $41.0\sim42.0\mu$으로 비교적 두꺼웠다.(5) Kinetia 1.0mg/l농도의 배지에서 배양된 엽편중에는 조정기을 형성하고 있는 세포군이 관찰되었다.
목 적: 전사인자 $NF-{\kappa}B$는 스트레스 등으로부터 세포 자멸사를 조절하여 적응을 유지하는 기본적인 분자로 인식되고 있다. 저산소증 상태는 많은 심장병에서 동반되는 병변으로 성장인자 VEGF와 IGF-I는 저산소증 시에 심장을 보호하는 작용을 할 것으로 추측되고 있다. 본 연구에서는 저산소증과 같은 자극으로부터 심장의 보호 기능이 추정된 $NF-{\kappa}B$의 발현과 함께 VEGF와 IGF-I의 발현 연관성을 검토하여 분자 생물학적인 기전을 이해하고자 하였다. 방 법 : 실험동물로 Sprague Dawley rat을 이용하여, 저산소 자극은 8%의 산소와 92% 질소를 hypoxic chamber로 관류시키며 유도하였다. 심장에 대한 저산소증 자극 후 심근세포로부터 측정 인자들과 관련된 핵 내 단백질, 전단백질 그리고 mRNA를 분리하였다. 핵 내의 전사인자는 EMSA로 측정하였으며, VEGF와 IGF-I의 발현은 competitive-PCR, Western hybridization, Northern hybridization으로 확인하였다. 또한 이러한 성장인자의 발현과 관련된 $NF-{\kappa}B$의 기능을 확인하기 위하여 $NF-{\kappa}B$의 핵 내 이동 억제제인 DDTC를 전 처치로 복강 내 주사하여 그에 따른 VEGF 및 IGF-I의 발현 양상을 비교하였다. 결 과 : 저산소 자극 후에 심근 세포 내에 전사인자 $NF-{\kappa}B$, AP-1, NF-ATc의 활성이 증가되었다. VEGF와 IGF-I의 발현도 저산소증 자극 시 증가되었지만, DDTC 전 처치에 의한 $NF-{\kappa}B$의 핵 내 이동 차단 후 이들 인자의 발현은 의의 있게 감소하였다. 결 론 : 전사인자 $NF-{\kappa}B$는 저산소증 상태에서 그 활성이 증가하고 저산소증 상태와 같은 심장에 대한 이상 자극 시 VEGF와 IGF-I의 발현을 증가시켜 심장을 보호하는 것으로 추정된다.
목적 : 진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자들의 임상적 특징을 알아보고, 이들의 치료 성적을 보고하고자 하였다. 방법 : 1997년 1월부터 2007년 12월까지 삼성서울병원 소아청소년과에서 새로 진단된 신경모세포종 환자 중 진단 시 나이가 1세 이하인 환자를 연구대상으로 하였다. 저위험군 중 1병기 환자들은 수술만 하였고, 2병기 환자들은 수술 후 단기간 화학요법을 시행하였다. 중간위험군 환자들은 수술 전 화학요법을 시행한 후 종양제거 수술과 수술 후 화학요법, 그리고 필요시 방사선 치료를 시행하였다. 중간위험군 환자에서는 통상적인 항암치료를 한 후에도 큰 잔존 종양이 있을 경우 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식을 시행하였다. 고위험군 환자들은 통상적인 치료를 시행한 후 고용량 화학요법 및 자가조혈모세포이식, 면역요법과 분화요법 등 강력한 항암치료를 시행하였다. 결과 : 총 41명의 환자 중에서 1명에서 종양이 재발하였으며, 7명이 치료 독성으로 사명하였다. 5명의 환자가 통상적인 화학치료 중 감염으로 사망하였으며 이들 중 4명이 급성호흡곤란증후군으로 사망하였다. 그리고 2명의 환자가 고용량 화학 치료 및 자가조혈모세포이식을 하던 중 급성 심근염으로 사망하였다. 대상환자 41명의 진단 후 5년 전체 생존율(${\pm}$표준오차)은 $82.8{\pm}5.9%$였고 독성 사망과 재발을 사건으로 정의하였을 때 진단 후 5년 무사건 생존율은 $80.0{\pm}6.3%$였으며 정중 추적관찰 기간은 58개월이다. 생존율을 위험군 별로 비교하였을 때 저위험군, 중간위험군, 고위험군의 5년 무사건 생존율은 각각 100%, $68.4{\pm}10.8%$, $66.7{\pm}19.3%$였다. 결론 : 진단 시 1세 이하인 신경모세포종 환자들의 치료 성적을 더욱 향상시키기 위해서는 감염에 대한 철저한 관리와 예방이 필요하며, 독성 사망을 감소시키기 위한 새로운 치료법의 개발이 필요하다고 사료된다.
식품 원료로도 널리 애용되는 검은콩은 풍부한 천연 페놀 화합물을 함유하고 있기 때문에 기능성 소재로서의 개발에도 매우 유용한 자원이다. 본 연구에서는 3가지 검은콩 품종[소청자(SCJ), 소청2호(SC2) 및 청자2호(CJ2)]을 대상으로 TPCs과 항산화 능을 조사하였다. 그 중에서도 TPCs는 CJ2 $H_2O_2$ 처리에 의한 HaCaT 세포의 생존력 감소를 현저히 억제하여 산화적 스트레스에 대한 보호 효과가 있음을 알 수 있었다. SCJ와 SC2 전처리는 또한 HaCaT 세포에서 mitochondrial dysfunction의 차단과 pro-apoptotic Bax의 발현 변화의 정상화를 통해 $H_2O_2$에 의하여 유도된 apoptosis를 효과적으로 억제하였으며, DNA 손상에 대한 보호 효과와 연관성이 있었다. 또한 SCJ와 SC2는 Nrf2와 연관된 TrxR1의 발현을 효과적으로 유도하였으나, 산화적 스트레스에 대한 SCJ와 SC2의 보호 효과는 TrxR 억제제에 의하여 상쇄되었다. 이러한 결과는 SCJ와 SC2가 Nrf2 신호전달 경로 활성을 통하여 산화적 스트레스와 관련된 세포 손상을 차단함으로써 세포 보호 활성을 갖는다는 것을 의미한다. 결론적으로, SCJ와 SC2는 산화스트레스로 인한 피부 질환의 치료와 예방을 위한 응용 가능성이 높음을 보여주었다.
목 적 : 우리나라 하기도 감염 소아에서 분리되는 아데노바이러스 각 혈청형의 유행 양상과 아데노바이러스에 의한 하기도 감염의 임상적 특징을 알아보고자 한다. 방 법 : 1990년 11월부터 1998년 2월까지 호흡기 감염증상을 주소로 서울대학교 어린이병원 소아과를 내원한 환아들을 대상으로 비흡인물을 채취하여 단일 클론항체를 이용한 면역 형광염색법 및 HEp-2 세포주를 이용한 바이러스 배양법으로 87례의 아데노바이러스에 의한 호흡기 감염증을 진단하고, 분리된 바이러스는 중화 항체 시험으로 혈청형을 결정하였다. 아데노바이러스 감염증이 확인되고 혈청형 결정 시험이 시행된 84명의 환아 중에서 혼합감염과 병록 고찰이 불가능한 환아들을 제외한 74명의 환아들의 병록 고찰을 하였다. 결 과 : 혈청형 검사가 시행된 84례 중에 7형이 36례로 가장 많았다. 그리고 나머지는 혈청형 1은 3례, 혈청형 2는 13례, 소아 혈청형군이 13례, 기타 혈청형군이 12례였다. 혈청형 7형은 95년 10월부터 97년 초까지 유행성으로 발병하였고 그 외의 다른 혈청형은 7형이 유행할 당시에는 거의 분리되지 않았다. 그 외의 기간 동안에는 98년을 제외하고는 7형은 분리되지 않았고 주로 2형과 3형이 연중 산발적으로 발생하였다. 환아의 평균 연령은 1년 11개월로 주로 6개월에서 5세 사이였고 6개월 이하의 영아도 14례 있었다. 아데노바이러스에 의한 폐렴의 흉부방사선 소견은 폐나 폐문 주위의 침윤, 과환기, 무기폐, 폐경화 등의 다양한 형태로 나타났으며, 정상소견도 있었다. 그러나 7형의 경우는 세균성 폐렴과 구별이 어려울 정도의 병변으로 폐경화와 늑막 삼출, 그리고 대엽성이나 소엽성 무기폐 등이 관찰되었고 양측 폐야를 동시에 침범한 경우도 7형에서 20례(55%)에서 있었다. 호흡곤란으로 인공호흡기 치료를 받는 경우는 혈청형 7의 36례 중의 14례(38.9%)였다. 사망한 환자는 총 9명(12%)이었고 그 중 호흡 부전으로 사망한 경우는 7명(9.4%)였다. 그 중 7례는 혈청형 7이 분리되었고 소아 혈청형군 1례와 2형이 1례씩 있었다. 결 론 : 아데노바이러스는 주로 6개월에서 5세사이의 소아에서 심한 호흡기 감염을 일으키며, 특히 혈청형 7형에 의한 심한 폐렴이나 선행질환으로 선선청 심질환이나 면역 기능이 저하된 경우 혹은 만성 폐질환을 앓는 경우에 사망과도 연관되는 것으로 생각된다. 과거 5년간 관찰되지 않던 7형에 의한 폐렴은 유행성으로 많은 정상 환아에서도 사망이나 심각한 후유증을 초래하였으므로 앞으로 이에 대한 진단과 치료 뿐만 아니라 예방에 대한 연구를 더욱 진행시켜야 할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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제 13 조 (홈페이지 저작권)
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제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
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제 16 조 (서비스 이용제한)
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제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
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제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.