Homograft has been the conduit of choice in various types of congenital malformations which require right ventricular outflow tract reconstruction. However it has been proven to be less than ideal in young age group because of early failure of the conduite due to valve dysfunction and calcification. Furthermore limitation of availability of homograft particularly small sized conduits for neonates and infants is the most serious problem. A 19 month old female patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect was operated on with a bovine jugular venous valved conduit as an alternative to the homograft for her right ventricular outflow tract reconstruction. Postoperative hemodynamic performance of the conduit was excellent without pressure gradient or valve regurgitation. With this early result bovine jugular venous valved conduit seems to be another excellent conduit because of good hemodynamics and size availability but long term follow up is necessary.
Data collected to date indicate that sleep apnea syndrome is a risk factor in the development of cardiovascular dysfunction such as systemic hypertension, cardiac arrhythmias, pulmonary hypertension, right heart failure, angina, myocardial infarction, and stroke. Several reports suggest that untreated patients with sleep apnea syndrome have a higher long-term mortality than treated patients and than normal subjects. But there are many controversies concerning the treatment of sleep apnea syndrome, and there is no universally accepted standard for effective treatment. We reviewed the current approaches and options in the medical treatment of sleep apnea syndrome.
Idiopathic peripartum cardiomyopathy is an uncommon malady disease. Making the diagnosis is often difficult and it is always necessary to exclude other prior heart disease and other causes of left ventricular dysfunction in pregnant women. Heart failure in these women ensues when the cardiovascular demands of normal pregnancy are further amplified when the common complications of pregnancy complications superimposed upon these underlying conditions that cause compensated ventricular hypertrophy. This may be aggravated by making a late diagnosis and providing inappropriate treatment. We experienced a 38-year-primigravida who has diagnosed with idiopathic peripartum cardiomyopathy and underwent elective cesarean section with general anesthesia.
Channelopathies are a heterogeneous group of disorders resulting from the dysfunction of ion channels located in the membranes of all cells and many cellular organelles. These include diseases of the nervous system (e.g., generalized epilepsy with febrile seizures plus, familial hemiplegic migraine, episodic ataxia, and hyperkalemic and hypokalemic periodic paralysis), the cardiovascular system (e.g., long QT syndrome, short QT syndrome, Brugada syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia), the respiratory system (e.g., cystic fibrosis), the endocrine system (e.g., neonatal diabetes mellitus, familial hyperinsulinemic hypoglycemia, thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis, and familial hyperaldosteronism), the urinary system (e.g., Bartter syndrome, nephrogenic diabetes insipidus, autosomal-dominant polycystic kidney disease, and hypomagnesemia with secondary hypocalcemia), and the immune system (e.g., myasthenia gravis, neuromyelitis optica, Isaac syndrome, and anti-NMDA [N-methyl-D-aspartate] receptor encephalitis). The field of channelopathies is expanding rapidly, as is the utility of molecular-genetic and electrophysiological studies. This review provides a brief overview and update of channelopathies, with a focus on recent advances in the pathophysiological mechanisms that may help clinicians better understand, diagnose, and develop treatments for these diseases.
Tetrahydrobiopterin (BH4) is a multifunctional cofactor of aromatic amino acid hydroxylases and nitric oxide synthase (NOS) as well as an intracellular antioxidant in animals. Through regulation of NOS activity BH4 plays a pivotal role not only in a variety of normal cellular functions but also in the pathogenesis of cardiovascular and neurodegenerative diseases, which develop under oxidative stress conditions. It appears that a balanced interplay between BH4 and NOS is crucial for cellular fate. If cellular BH4 homeostasis maintained by BH4 synthesis and regeneration fails to cope with increased oxidative stress, NOS is uncoupled to generate superoxide rather than NO and, in turn, exacerbates impaired BH4 homeostasis, thereby leading to cell death. The fundamental biochemical events involved in the BH4-NOS interplay are essentially the same, as revealed in mammalian endothelial, cardiac, and neuronal cells. This review summarizes information on the cellular BH4 homeostasis in mammals, focusing on its regulation under normal and oxidative stress conditions.
From February 1986 through September 1986, the authors have experienced 6 cases of coronary artery bypass graft for patients with unstable angina. There were five males and one female who ranged from 39 to 65 years [mean, 53.3 years]. The extent of coronary disease was as follows: one-, two- and three-vessel diseases, all 2 cases respectively, and among them, 1 case had left main disease. Distal anastomoses were performed first with using saphenous vein grafts as conduits in all cases and sequential bypass methods were employed in 5 cases. Numbers of vein grafts were two in 2 cases and one in 4 cases. The mean time wasted for one distal anastomosis was 36 minutes. Post operative complications were leg-wound disruption [2 cases], transient psychosis [1 case] and perioperative myocardial infarction [MI] [1 case]. Sixty three year-old male patient associated with cardiomegaly, prior MI, ventricular arrhythmia, cardiac dysfunction and endocrinologic diseases preoperatively was expired in the operating room due to perioperative Ml. All survivors were asymptomatic and on discontinuing medical therapy on follow-up varying from 1 to 8 months.
Despite the multivariate improvements in tissue treatment, material, and design of prosthetic heart valves in recent years, numerous complications that may lead to valve dysfunction remain a constant threat after valve replacement. Most common indications for prosthetic valve failure are primary valve failure, infective endocarditis, paravalvular leakage, and thromboembolism. From 1977 to 1986, 15 patients underwent reoperation for prosthetic valve failure in 278 cases of valve surgery. The etiology of prosthetic valve failure were primary valve failure in 12 patients [80 %], infective endocarditis in 2 patients [13.3 %], and a paravalvular leakage [6.7 %]. The average durations of implantation were 45.5 months; 53.9 months in primary valve failure, 16 months in infective endocarditis, and 4 months in paravalvular leakage. The rate of valve failure was high under age of 30 [11/15]. Calcifications and collagen disruption of prosthesis were main cause of primary valve failure in macro- & micropathology. Prosthesis used in reoperation were 5 tissue valves and 10 mechanical valves. Operative mortality were 13.3 % [2/15], due to intractable endocarditis and ventricular arrhythmia.
복합적인 좌심실유출로협착이 있는 환자에서는 여러종류의 대동맥심실성형술이 치료의 옵션이다 소아에서 대동맥심실성 형술시 폐동맥자가판막은 판막치환의 재료로써 매우 희망적 이라고 하겠다. 세종병원 흉부외과는 선천성대동맥헙 착, 대동맥 폐쇄부전, 그리고 심한 좌심실기능부전이 있는 6개월된 여아 1례에서 폐동맥자가판막을 이용한 대동맥심실성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
승모판파 재치환술후 발생하는 판막주위 누출은 판륜 주위에 잔촌하는석회화나 약한 판륜조직에 의해서 발생한다. 이는 임상적으로 혈관내 용혈성 빈혈이나 혈역학적 인 변화를 야기하는데 서서히 나타나기 때문에 외래에서의 추적 관찰이 중요하다. 재치환한 판막의 구조적인 변화가 없고 비교적 적은 부위의 판막주위 누출이고 기존의 판륜이 약해져 있는 경우에는 새로이 판막을 치환하는 것보다 단순히 패취로 복구시 킬 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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