Moyamoya disease is an unusual cerebrovascular disorder characterized by occlusive intimal dysplasia of the distal internal carotid and proximal cerebral arteries, but the etiology remains unclear. Angiographic characteristics include bilateral stenosis or occlusion of the terminal portions of the intracranial internal carotid arteries and bilateral development of fine collateral vessels at the base of the brain known as ‘Moyamoya vessels’. Cardiac surgery using cardiopulmonary bypass due to coronary artery disease and others among patients with moyamoya disease is very rare, and cardiac surgery for such patients has a potential risk of intraoperative and perioperative brain ischemia. We successfully treated a patient who underwent artrial septal defect closure and coronary artery bypass graft using the cardiopulmonary bypass, so we report this case with a brief literature review.
Chronic granulomatous disease in childhood is a rare inheritable disorder of phagocytic cells in which defective production of the reactive intermediates of oxygen predisposes the patient to severe recuring pyogenic infections. The lung is the most common site of infection and pulmonary disease is the primary cause of death for greater than 50% of children with chronic granulomatous disease. Although the role of surgery in management of this disease remains undefined, rapid diagnosis of the underlying pulmonary problem is crucial to determine the most appropriate antimicrobial therapy and surgical techniques such as lobectomy of involved areas lead to more rapid recovery and thus allow the antibiotics to be more efficacious in these cases. We have treated a one month old male baby who had the chronic granulomatous disease with pulmonary infection. Wide surgical resection of the affected lobe and use of antibiotics and antifungals were carried out with good clinical results. He was well after the operation.
Delirium is a syndrome characterized by impairement of consciousness, disorientation, disturbance of sleep-wake cycle, memory impairement, disturbance of perception. It is induced by many causes, which are CNS diseases(head trauma, vascular disease, brain tumor, etc), medical diseases(metabolic disorder, endocrine disturbance, cardiovascular disease) and drugs(anticholinergics, anticonvulsant, antipsychotics, cimetidine etc). Transdermal scopolamine which is usually used to prevent motion sickness has anticholinergic property, and so it can induce delirium. The authors report two cases of delirium induced by transdermal scopolamine. The cases shared common characteristics which were as follows : 1. All of two patients were elderly women. 2. Delirium symptom was abruptly occurred during trip after attaching scopolamine patches. 3. Delirium symptom was rapidly improved within 2-3 days. It is important to educate for both users and managers about directions for transdermal scopolamine patch usage to prevent delirium. And careful history taking is needed to diagnose delirium induced by transdermal scopolamine accurately.
The anomalous pulmonary venous return of the entire left lung was an extremely rare congenital anomaly. The reported surgical experience with correction of this disorder was limited. The 3-year-old female patient underwent an operation upon the unilateral total anomalous pulmonary venous return from the left lung, in which the left superior pulmonary vein drained into innominate vein and the left inferior pulmonary vein into the coronary sinus, in Yeungnam University Hospital. The symptoms were nonspecific except frequent upper respiratory infection. Cyanosis was not seen. On auscultatory findings, a grade 2/6 systolic ejection murmur was audible over left second intercostal space of left sternal border and second heart sound had an increased pulmonary component which was widely splitted. The electrocardiogram demonstrated a right ventricular hypertrophy and right axis deviation and chest X-ray showed slightly increased pulmonary vascularity and bulged pulmonary conus. The echocardiogram demonstrated increased right atrial, ventricular, and pulmonary arterial dimension, and also secundum atrial septal defect and enlarged coronary sinus. The cardiac catheterization confirmed the left-to-right with a Qp/Qs of 2.0: 1 and oxygen step-up was seen in pulmonary artery, right ventricle, right atrium, and left innominate vein, and the catheter was not been introduced into the left pulmonary vein. A median sternotomy incision was done. Left superior pulmonary vein was drained to the innominate vein through anomalous vertical vein and the left inferior pulmonary vein drained to right atrium through the coronary sinus. The diversion of the left inferior pulmonary vein to posterior wall of left atrium was done after division in the proximity of coronary sinus. The anomalous vertical vein was diverted to base of left atrial auricle and then a atrial septal defect was sutured directly. The postoperative course was uneventful and she was discharged on the eleventh postoperative day. In the postoperative follow-up-2 months, she has been well without specific problems.
The prevalence of pediatric obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) is approximately 3% in children. Adenotonsillar hypertrophy is the most common cause of OSAS in children, and obesity, hypotonic neuromuscular diseases, and craniofacial anomalies are other major risk factors. Snoring is the most common presenting complaint in children with OSAS, but the clinical presentation varies according to age. Agitated sleep with frequent postural changes, excessive sweating, or abnormal sleep positions such as hyperextension of neck or abnormal prone position may suggest a sleep-disordered breathing. Night terror, sleepwalking, and enuresis are frequently associated, during slow-wave sleep, with sleep-disordered breathing. Excessive daytime sleepiness becomes apparent in older children, whereas hyperactivity or inattention is usually predominant in younger children. Morning headache and poor appetite may also be present. As the cortical arousal threshold is higher in children, arousals are not easily developed and their sleep architectures are usually more conserved than those of adults. Untreated OSAS in children may result in various problems such as cognitive deficits, attention deficit/hyperactivity disorder, poor academic achievement, and emotional instability. Mild pulmonary hypertension is not uncommon. Rarely, cardiovascular complications such as cor pulmonale, heart failure, and systemic hypertension may develop in untreated cases. Failure to thrive and delayed development are serious problems in younger children with OSAS. Diagnosis of pediatric OSAS should be based on snoring, relevant history of sleep disruption, findings of any narrow or collapsible portions of upper airway, and confirmed by polysomnography. Early diagnosis of pediatric OSAS is critical to prevent complications with appropriate interventions.
Seo, Yeon Jeong;Lee, Ko-Eun;Kim, Gi Beom;Kwon, Bo Sang;Bae, Eun Jung;Noh, Chung Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.59
no.2
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pp.59-64
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2016
Purpose: Infantile Marfan syndrome (MFS) is a rare congenital inheritable connective tissue disorder with poor prognosis. This study aimed to evaluate the cardiovascular manifestations and overall prognosis of infantile MFS diagnosed in a tertiary referral center in Korea. Methods: Eight patients diagnosed with infantile MFS between 2004 and 2014 were retrospectively evaluated. Results: Their median age at the time of diagnosis was 2.5 months (range, 0-20 months). The median follow-up period was 25.5 months (range, 0-94 months). The median length at birth was 50.0 cm (range, 48-53 cm); however, height became more prominent over time, and the patients were taller than the 97th percentile at the time of the study. None of the patients had any relevant family history. Four of the 5 patients who underwent DNA sequencing had a fibrillin 1 gene mutation. All the patients with echocardiographic data of the aortic root had a z score of >2. All had mitral and tricuspid valve prolapse, and various degrees of mitral and tricuspid regurgitation. Five patients underwent open-heart surgery, including mitral valve replacement, of whom two required multiple operations. The median age at mitral valve replacement was 28.5 months (range, 5-69 months). Seven patients showed congestive heart failure before surgery or during follow-up, and required multiple anti-heart failure medications. Four patients died of heart failure at a median age of 12 months. Conclusion: The prognosis of infantile MFS is poor; thus, early diagnosis and timely cautious treatment are essential to prevent further morbidity and mortality.
Background: Pulmonary complications in immunocompromised patients are often fatal. Empirical treatment is usually applied based on the clinical and radiological findings because of the risk of the aggressive diagnostic procedures such as open lung biopsy. However, recent advancements in operative procedures and perioperative management has decreased the procedure-related risks. We have prospectively analyzed the risks and benefits of the early application of open lung biopsy in such patients. Material and Method: Forty-two consecutive immunocompromised patients with critical pulmonary complications were included from June, 1996 to December, 1999. The definition of the immunocompromised is as those with chemotherapy and/or other modality for hematologic disorders, with usage of immunosuppressive drug after transplantation, with usage of steroid for more than 1 month, and with primary immunodeficiency disorders. The indication of open lung biopsy was those with no significant improvement after a week of aggressive application of empirical treatment or with rapidly aggressive process. The underlying disease included hematologic disorder(31 patients), post-transplantation(3 patients), chemotherapy for solid tumor(2 patients), and others(6 patients). Operations were done through thoracotomy(conventional or mini-) or VATS.
Journal of The Korean Dental Society of Anesthesiology
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v.14
no.4
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pp.243-250
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2014
Generalized anaphylaxis is a most dramatic and acutely life-threatening allergic reaction and may cause death within a few minutes. Differential diagnosis of anaphylaxis is made by clinical signs, such as, mental change, respiratory distress, hypotension, hypoglycemia, urticaria and angioedema. Especially, insulin reaction, myocardial infarction and vasovagal syncope are considered as differential diagnosis. In cases of fatal anaphylaxis, respiratory and cardiovascular disturbances predominate and are evident early in the reaction. This is a case report of the intensive care of anaphylactic shock after intravenous injection of the penicillin in a old medically compromised patient with the maxillary osteonecrosis. The anaphylactic shock symptoms, such as, unconsciousness, respiratory disorder, no pulsation on carotid artery and cardiopulmonary arrest are occurred in intravenous injection of augmentin 1.2 g after the skin test. In spite of immediate emergency cares, such as intravenous injection of epinephrine, endotracheal intubation, cardiopulmonary resuscitation, and continuous intensive care, the patient is expired in 58 hours after anaphylactic shock attack.
Objectives : Hwangyeonhaedok-tang(HHDT) has been traditionally used for various clinical symptoms associated with gastrointestinal disorder, cardiovascular diseases, and inflammation in the Oriental medicine. However, little is known for antioxidant and anti-inflammatory effects of HHDT on dextran-sulfate sodium(DSS)-induced colitis in mice. Methods : In this study, we investigated an antioxidant and anti-inflammatory effects of HHDT on DSS-induced colitis in mice. An experimental colitis was induced by daily treatment with 5% DSS. HHDT was orally administrated the various concentrations(25-100 mg/kg, body weight/day) for 7 days with one time per day. Results : HHDT reduced significantly clinical sign of DSS-induced colitis, including body weight loss, shorten colon length, disease activity index(DAI), and histological colon injury. HHDT also inhibited significantly serum NO and prostaglandine $E_2(PGE_2)$ productions in DSS-induced colitis mice. Furthermore, HDDT increased significantly an superoxide anion(SOD), catalase, and glutathione peroxidase(GPx) activity of the colon tissue in DSS-induced colitis mice. Conclusions : These results suggest that HHDT administration could reduce significantly the clinical signs and inflammatory mediators, and increase antioxidant activity in DSS-induced colitis model mice and is a good candidate for further evaluation as an effective anti-ulcerative agent.
There is now growing evidence that psoriasis, like other inflammatory diseases such as rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus, is a systemic disorder that is associated with enhanced atherosclerosis and risk of coronary artery disease. Erythrodermic psoriasis is a severe form of psoriasis that can be challenging to treat, and carries with it substantial morbidity and an increased risk of mortality compared with other forms of psoriasis. We experienced a case of an erythrodermic psoriasis patient with heart disease. The patient was suffering from whole body erythema, scale, edema and pain. She was admitted to the hospital, and herbal medication, acupuncture, herbal wet dressing and herbal ointment were applied. After 10 days, her edema and pain were remarkably improved, and the patient was discharged and treated through the outpatient clinic. Almost all symptoms were improved after approximately 3 months. We suggest that herbal medicines can be a choice for severe psoriasis patients and can also be helpful for cardiovascular disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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