The DiGeorge syndrome is a rare congenital abnormality consisting of aplasia or hypoplasia of the thymus and parathyroid glands resulting from malformation of the third and fourth pharyngeal pouches. This syndrome usually includes congenital cardiac anomalies and abnormal facial features. We experienced a case of congenital cardiac anomaly associated with DiGeorge syndrome. The patient was 1 month old boy weighing 3.5 kg. The congenital cardiac anomalies included ventricular septal defect, atrial septal defect, coactation of aorta, and patent ductus arteriosus. We performed one-stage operation with two separate incisions for these cardiac anomalies. Postoperative course was uneventful and the patient at 6 months of follow up is doing well.
Total anomalous pulmonary venous return is a cardiac malformation in which there is no direct connection between any pulmonary vein and the left atrium but, rather all the pulmonary veins connect to the right atrium or one of its tributaries. TAPVC is a relatively uncommon anomaly, accounting for only about 1.5-3% of cases of congenital heart disease. Recently improvement in intraoperative techniques did eventually bring substantial improvements in the results in infants. 4 cases of TAPVC was successfully treated with one-stage operation, in the Dept. of Thoracic and Cardiovascular Surgery, National Medical Center in which 2 cases are supracardiac types and the other 2 cases are cardiac types. Sex ratio was 1:1, and the range of age was 2 years-18 years. The common pulmonary venous sinus was connected to the left vertical vein and innominate vein: in 2 supracardiac types and coronary sinus in 2 cardiac types. All cases are operated with standard cardiopulmonary bypass, and the hospital mortality was 0%.
Early repair of complex congenital heart malformation may lead to life-threatening respiratory and hemodynamic embarrassment on sternal closure. We performed delayed sternal closure in nine neonates to avoid a fatal outcome in these situations. Primary elective open sternum was used in 8 [66.7% and primary sternal closure in 4 [33.3% of the 12 patients studied. one patient with primary sternal closure underwent delayed sternal reopening in the intensive care unit. Of the 9 patients with open sternum, 2 patients died of low cardiac output and acute renal failure respectively before delayed sternal closure. 7 patients could undergo delayed sternal closures 3 days after initial operation. The mean age at open cardiac procedure was 14.3 days [range 3 to 30 and mean preoperative weight was 3.4kg [range 2.8 to 4.1 . The aortic cross-clamping time was longer in the group with open sternum than the group with closed sternum [p=0.042 . There was no morbidity and mortality related to delayed sternal closure. Given the low morbidity and potential benifits, this technique should be used in neonates after open heart procedures when postoperative mediastinal compression produces frank low cardiac output or respiratoy compromise during a trial of sternal closure.
Ebsteins anomaly is a rare congenital cardiac malformation that is the downward displacement of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the ventricular apex, aresulting in the formation of an atrialized portion of the right ventricle. In most patients, symptoms such as cyanosis and progressive heart failure occur during the adolescence or young adulthood. The associated anomalies include ventricular septal defect, transposition of the great arteries, and malformation of the mitral valve. An 8-months-old male with Ebsteins anomaly, ventricular septal defect, and duplication of the mitral valve orifice successfully underwent operation with VSD patch closure. Postoperatively, cardiac size was significantly reduced and tricuspid regurgitation was trivial in echocardiography He has been doing well without any cardiac medication during the 18 months follow up after operation.
This case report demonstrates the effect of modified Bangibokryeong-tang (Fangji Fuling Decoction), a traditional herbal prescription in treating dyspnea and palpitations, symptoms that often lead to anxiety and reduced quality of life of cardiac patients. A female patient in her late 70s with congenital valve malformation and atrial fibrillation presented with dyspnea and palpitations, each rated at a severity of 8 on a numeric rating scale (NRS). After voluntarily discontinuing Western medication, she received modified BGBRT for 25 days, leading to significant symptom relief and NRS improvement to 0-2. The patient reported maintaining an improved condition and showed a significant increase in vitality. This improvement was sustained for 7 months, but the symptoms recurred; thus, modified BGBRT was restarted. Modified BGBRT showed substantial effects on persistent cardiac-origin dyspnea and palpitations. Thus, this TKM has the potential to manage symptoms and enhance the quality of life of cardiac patients.
Minimally invasive thoracic surgery has been one of the most important surgical advances recently. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung is a relatively rare anomaly and is clearly associated with various congenital anomalies such as pectus excavatum, cardiac and pulmonary vascular lesions. We have experienced a case that was treated with minimal invasive methods for congenital cystic adenomatoid malformation involving in the right lower lobe and pectus excavatum in a 5-year-old boy. We simultaneously performed thoracoscopic right lower lobectomy and Nuss procedure of pectus excavatum using a substernal steel bar. Therefore, a minimally invasive surgical treatment for this diseases is feasible and cosmetically excellent.
Genetic and environmental factors are the two areas which have received attention in the etiology of congenital cardiac malformation. Genetic factor in many types of congenital heart disease have not been clearly delineated. Congenital heart diseases are a heterogenous category of developmental anomalies, representing in most cases the multifactorial inheritance of threshold characters, the expression of which is the product of a genetic - environmental interaction. Recently we experienced three pairs of congenital heart disease in siblings including ventricular septal defects in twin.
This paper describes the effects of nitrofen (Hi-TOK), a herbicide on the fetuses of rats. The results were observed as follows: The internal soft tissue anomalies were classified as diaphragmatic hernia, cardiac malformation (T.G.V., V.S.D., S.V.), dilatation of ventricle in brain, dilatation of renal pelvis, underdevelopment of fetal lung, shortening of cortex length and increasing of immatured glomeruli counts in the fetal kidney. The heart and diaphragm appear to be the target organs.
Anomalous aortic origin of the left subclavian artery (LSCA) from the left pulmonary artery (LPA) is a rare congenital cardiac malformation. We describe a case of LSCA from the LPA via ductus arteriosus in association with a double-outlet right ventricle, which never has been reported previously in Korea.
Aneurysm of the sinus of Valsalva is an uncommon cardiac anomaly, usually congenital in origin, which may occur as an isolated defect or in conjunction with other cardiac malformation. This report is a case of a ruptured sinus of Valsalva aneurysm with ventricular septal defect in a 18-year-old female patient who complained progressive exertional dyspnea. She underwent operative management using total cardiopulmonary bypass. The fistula originated from the right coronary sinus and ruptured into the right ventricle and coexistent lesion was supracristal ventricular septal defect. The repair was done through aortic and right ventricular approach. The ruptured sinus of Valsalva was closed with pledget suture and the ventricular septal defect was closed with patch. The postoperative result was good.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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