• Title/Summary/Keyword: Bifunctional

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AGL 유전자 검사로 확진된 제 3a형 당원병 1례 (Glycogen Storage Disease Type III Confirmed by AGL Gene Analysis)

  • 서정환;구교연;김규연;이철호;양정윤;이진성
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제12권2호
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    • pp.108-112
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    • 2012
  • 제 3형 당원병 (Glycogen Storage disease, Type III: OMIM #232400)은 상염색체 열성 유전을 하는 매우 드문 유전 질환으로, 1p21 염색체에 존재하는 AGL 유전자 (OMIM *610860)로부터 전사되는 글리코겐을 분해하는 효소인 가지제거효소(amylo-1,6 Glucosidase; EC 3.2.1.33 and 1,4-${\alpha}$-D-glucan 4-${\alpha}$-D-glycosyltransferase; EC 2.4.1.25)의 결함으로 인해 유발되는 질환이다. 제 3형 당원병의 환자들은 분해되지 못한 글리코겐이 조직에 축적되면서 증상이 발생하는데, 효소가 분포하던 조직에 따라 그 증상은 다양하게 나타난다. 제 3a형 당원병에서 간비대, 저신장, 그리고 저혈당증 증상은 아동기에 주로 나타나나 나이가 들면서 증상이 호전되어 사춘기를 전후하여 정상이 되는 경우가 많으며, 심근병증 및 근무력감, 운동발달지연 등의 근질환 증상은 영아기나 아동기에는 뚜렷하지 않지만 나이가 들면서 심해져 30-40대 이후 성인기에 나타나는 경우가 많다. 저자들은 간비종대, 심근 약화 증상, 근무력증 등의 전형적인 제 3a형 당원병의 임상증상 및 생화학적 특성이 관찰된 25세 여환에게서, AGL 유전자의 분석을 통해 제 3a형 당원병을 확진하였기에 이를 보고하는 바이다.

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비스페놀 A를 함유하지 않은 치과용 신규 프리폴리머의 합성 및 유기 매트릭스의 제조 (Synthesis of Novel Prepolymers Containing No Bisphenol A and Preparation of Organic Matrices for Dental Applications)

  • 손준식;이기백;박귀덕;김재진;안광덕;김중현;한동근
    • 폴리머
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    • 제30권6호
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    • pp.538-544
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    • 2006
  • 치과용 재료로 사용되고 있는 환경호르몬으로 추정되는 비스페놀 A를 함유한 2,2-bis[4- (2'-hydroxy-3'-methacryloyloxypropoxy)phenyl]propane(Bis-GMA)을 대체할 수 있는 화학적 구조가 Bis-GMA와 유사한 2종류의 신규 2관능성 methacrylated prepolymer인 170-2MA와 631-2MA를 합성하였다. 이렇게 합성된 pre-polymer를 희석제와 다른 단량체를 혼합하여 새로운 치과용 유기 매트릭스를 제조하였으며, 신규 prepolymer치 수율과 점도 및 화학적 구조와 유기 매트릭스의 물리적 및 기계적 물성을 평가하였다. 비스페놀 A를 함유하지 않은 2종류의 에폭시 화합물과 methacrylic acid의 개환반응에 의해서 각각 methacrylation하여 합성된 prepolymer는 90% 이상의 높은 반응 수율을 보였으며 control인 Bis-GMA에 비해서 상대적으로 낮은 점도를 보였다. 또한 합성된 methacrylated prepolymer는 Bis-GMA와 유사한 화학적 구조임을 $^1H-NMR$과 FTIR 분석결과로부터 확인하였다. 2종류의 합성 prepolymer를 이용하여 제조한 유기 매트릭스의 경화시간, 중합 수축률, 광전환율, 중합깊이 및 압축강도는 control인 Bis-GMA를 함유한 것에 비해서 비슷하거나 약간 더 우수한 특성을 나타내었다. 따라서 본 연구에서 합성한 비스페놀 A를 함유하지 않은 170-2MA와 631-2MA prepolymer는 현재 사용중인 Bis-GMA를 대체할 수 있는 새로운 치과용 고분자재료로 충분히 적용이 가능할 것으로 사료된다.

카르보디이미드 반응과 실란 커플링을 이용한 모발강화 효과 (Hair Strengthening Effect of Silane Coupling and Carbodiimide Chemistry)

  • 손성길;최원경;임병택;송상훈;강내규
    • 대한화장품학회지
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    • 제44권2호
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    • pp.133-139
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    • 2018
  • 화학적으로 손상된 모발은 모발 자체의 물리적 특성이 약해져서 일상생활 중에 외부 자극에 취약하다. 본 연구의 목적은 모발 케라틴 단백질간의 화학적 결합이 모발의 인장강도를 회복이 반복적인 빗질 하에서 더 이상의 모발 악화를 방지하는지 여부를 결정하는 데 있다. 손상된 모발은 펌 시술을 통해 얻었다. 펌 손상 모발을 관능성 가교제인 3-aminopropyltriethoxysilane (APTES)을 이용하여 실란 커플링 및 카르보디이미드 반응을 통해 모발 내부에 가교 결합이 형성되도록 처리하였다. 인장 강도, 영률 및 고원 응력(plateau stress)을 포함한 물리적 특성을 측정하여 내부 가교 결합의 효과를 확인하였고, 가교 결합의 존재는 Fourier transform infrared (FT-IR) 분광법으로 확인하였다. 모발 절단 및 갈라짐의 정도는 건조 상태 모발의 반복적 빗질 시험으로 평가하였다. 결과적으로 화학적으로 손상된 모발의 물리적 성질은 내부 가교 결합으로 회복되었다. APTES의 실란 커플링 및 카르보디이미드 반응의 결합은 FT-IR 스펙트럼으로 확인하였다. 열을 가하면서 반복적으로 빗어 낸 후 모발의 절단 및 갈라짐 방지가 확인되었다. 인간의 모발은 펌 시술을 포함한 화학적 손상으로 약화될 수 있으므로 이러한 특성을 복원하는 것은 헤어 케어 업계의 주요 과제다. 본 연구에서는 화학적 결합을 통해 손상된 모발의 내부에 가교 결합 형성이 모발의 건강을 회복시키는 강력한 방법이 될 수 있음을 시사한다.

일산화탄소 산화를 위한 PtRu/C 시리즈 촉매의 합성 및 특성 연구 (Synthesis and Characterization of a Series of PtRu/C Catalysts for the Electrooxidation of CO)

  • 이선화;최승목;김원배
    • 청정기술
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    • 제18권4호
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    • pp.432-439
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    • 2012
  • 백금(Pt)과 루테늄(Ru)의 조성비가 일산화탄소(CO) 산화반응에 미치는 영향을 조사하고자 탄소를 지지체(support)로 사용한 20 wt% 백금과 백금-루테늄 시리즈 촉매(Pt : Ru = 7 : 3, 5 : 5, 3 : 7)를 콜로이드 방법(colloidal method)으로 합성하였다. 다양한 물리 화학적 분석장비인 투과전자현미경(transmission electron microscopy, TEM)과 X-선 회절(X-ray diffraction, XRD), 에너지 분산형 X-선 분석기(energy dispersive X-ray spectroscopy, EDS)를 이용하여 구조 화학적 특성을 분석하고, X-선 광전자 분광법(X-ray photoelectron spectroscopy, XPS)을 통해 전자적 특성 변화를 확인하였다. 더불어 일산화탄소 벗김 전압전류실험(CO stripping voltammetry)을 이용하여 전기화학적 거동을 분석하였다. 합성된 촉매들 중 $Pt_5Ru_5/C$가 가장 낮은 개시 전위(vs. Ag/AgCl)와 가장 큰 일산화탄소의 전기화학적 활성화 표면적(CO EAS) 값을 나타냈으며 이를 통해 $Pt_5Ru_5/C$이 일산화탄소의 전기화학적 산화반응에 있어 가장 효과적인 촉매임을 확인하였다. $Pt_5Ru_5/C$의 격자상수 변화를 통한 구조적 특성변화 및 백금 d-밴드의 페르미 레벨 변화를 통한 전자적 특성변화 그리고 이작용기(bifunctional)의 효과가 일산화탄소의 전기화학적 산화반응에 대한 활성을 증진시켰다고 사료된다.

이온 크로마토그래피를 이용한 화장품 중 중금속 동시분석 (Simultaneous Determination of Heavy Metals in Cosmetic Products by Ion Chromatography)

  • 이소미;정혜진;김한곤
    • 대한화장품학회지
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    • 제34권1호
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    • pp.57-62
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    • 2008
  • 화장품 중 불순물로서 미량의 중금속이 함유되어 있는 경우 이들의 피부흡착이 알러지를 일으킬 수가 있다. 이에 중금속으로부터 안전한 화장품인지를 신속하고 정확하게 판단하는 것이 중요하여 색소원료와 화장품 중 미량의 중금속들($Pb^{2+},\;Fe^{2+},\;Cu^{2+},\;Ni^{2+},\;Zn^{2+},\;Co^{2+},\;Cd^{2+}$$Mn^{2+}$)을 동시에 분석할 수 있는 이온크로마토그래피 분석법을 개발하였다. 8종의 중금속들은 이온교환 컬럼(IonPac CS5A)으로 잘 분리되었고, post-column 장치와 UV 분광기로 검출하였다. $0.1{\sim}1000{\mu}g/mL$ 농도범위에서 8종의 중금속들의 검량선은 선형적이었고($r^2>0.999$), 검출한계는 제품이 안전한지를 판단할 수 있는 ${\mu}g/L$ 수준이었다. 피크들의 머무름 시간과 면적의 상대표준편차는 0.21%과 0.24%이고, 회수율은 $97{\sim}104%$이다. 이 결과들은 개발된 분석방법이 화장품 중의 미량의 중금속들을 신속하고 정확하게 분석할 수 있다는 것을 보여준다. 본 분석방법은 22개 화장품과 11개 색소원료 중의 중금속들의 함량을 분석하는데 활용하였다.

Isolation of New CHO Cell Mutants Defective in CMP-Sialic Acid Biosynthesis and Transport

  • Shin, Dong-Jun;Kang, Ji Young;Kim, Youn Uck;Yoon, Joong Sik;Choy, Hyon E;Maeda, Yusuke;Kinoshita, Taroh;Hong, Yeongjin
    • Molecules and Cells
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    • 제22권3호
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    • pp.343-352
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    • 2006
  • Sialic acid is a sugar typically found at the N-glycan termini of glycoproteins in mammalian cells. Lec3 CHO cell mutants are deficient in epimerase activity, due to a defect in the gene that encodes a bifunctional UDP-GlcNAc 2-epimerase/ManNAc kinase (GNE). Sialic acid modification on the cell surface is partially affected in these cells. We have mutagenized Lec3 CHO cells and isolated six mutants (termed C2m) deficient in the cell surface expression of polysialic acid (PSA). Mutant C2m9 was partially defective in expression of cell-surface PSA and wheat germ agglutinin (WGA) binding, while in the other five mutants, both cell-surface PSA and WGA binding were undetectable. PSA expression was restored by complementation with the gene encoding the CMP-sialic acid transporter (CST), indicating that CST mutations were responsible for the phenotypes of the C2m cells. We characterized the CST mutations in these cells by Northern blotting and RT-PCR. C2m9 and C2m45 carried missense mutations resulting in glycine to glutamate substitutions at amino acids 217 (G217E) and 256 (G256E), respectively. C2m13, C2m39 and C2m31 had nonsense mutations that resulted in decreased CST mRNA stability, and C2m34 carried a putative splice site mutation. PSA and CD15s expression in CST-deficient Lec2 cells were partially rescued by G217E CST, but not by G256E CST, although both proteins were expressed at similar levels, and localized to the Golgi. These results indicate that the novel missense mutations isolated in this study affect CST activity.

Da-125 a New Antitumor Agent, Inhibits Topoisomerase II as Topoisomerase Poison and DNA Intercalator Simultaneously

  • Seo, Jin-Wook;Lee, Hak-Sung;Lee, Min-Jun;Kim, Mi-Ra;Shin, Cha-Gyun
    • Archives of Pharmacal Research
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    • 제27권1호
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    • pp.77-82
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    • 2004
  • DA-125, a novel derivative of adriamycin, is known for its anti-cancer activity. In this study, the inhibitory mechanism of DA-125 on topoisomerase was investigated in the simian virus 40 (SV40) replicating CV-1 cell by studying the SV40 DNA replication intermediates and DNA-topoisomerase complexes. DNA-protein complexes that were formed in the drug-treated cells were quantitated by using a glass filter assay. SV40 DNA replication intermediates that were accumulated in the drug-treated CV-1 cell were analyzed in a high resolution gel. DA-125 did not accumulate B-dimers of SV40 DNA replication intermediates which were found in the adriamycin-treated CV-1 cells. DA-125 induced a dose-dependent formation of the DNA-protein complexes, while adriamycin did not. When adriamycin and etoposide (VP16) were added to the SV40-infected cells at the same time, adriamycin blocked the formation of the DNA-protein complexes induced by VP16 in a dose-dependent manner. However, DA-125 blocked the formation of the DNA-protein complexes induced by VP16 up to the maximum level of the DNA-protein complexes that were induced by DA-125 alone. Adriamycin and DA-125 did not inhibit the formation of the DNA-protein complexes that were caused by camptothecin, a known topoisomerase I poison. DA-125 is bifunctional in inhibiting topoisomerase II because it simultaneously has the properties of the topoisomerase II poison and the DNA intercalator. As a topoisomerase II poison, DA-125 alone induced dose-dependent formation of the DNA-protein complexes. However, as a DNA intercalator, it quantitatively inhibited the formation of the DNA-protein complexes induced by a strong topoisomerase II poison VP16. Furthermore considering that the levels of the DNA-protein complex induced by VP16 were decreased by DA-125 in terms of the topoisomerase II poison, we suggest that DA-125 has a higher affinity to the drug-binding sites of DNA than VP16 has.

Butyric acid and prospects for creation of new medicines based on its derivatives: a literature review

  • Lyudmila K. Gerunova;Taras V. Gerunov;Lydia G. P'yanova;Alexander V. Lavrenov;Anna V. Sedanova;Maria S. Delyagina;Yuri N. Fedorov;Natalia V. Kornienko;Yana O. Kryuchek;Anna A. Tarasenko
    • Journal of Veterinary Science
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    • 제25권2호
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    • pp.23.1-23.15
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    • 2024
  • The widespread use of antimicrobials causes antibiotic resistance in bacteria. The use of butyric acid and its derivatives is an alternative tactic. This review summarizes the literature on the role of butyric acid in the body and provides further prospects for the clinical use of its derivatives and delivery methods to the animal body. Thus far, there is evidence confirming the vital role of butyric acid in the body and the effectiveness of its derivatives when used as animal medicines and growth stimulants. Butyric acid salts stimulate immunomodulatory activity by reducing microbial colonization of the intestine and suppressing inflammation. Extraintestinal effects occur against the background of hemoglobinopathy, hypercholesterolemia, insulin resistance, and cerebral ischemia. Butyric acid derivatives inhibit histone deacetylase. Aberrant histone deacetylase activity is associated with the development of certain types of cancer in humans. Feed additives containing butyric acid salts or tributyrin are used widely in animal husbandry. They improve the functional status of the intestine and accelerate animal growth and development. On the other hand, high concentrations of butyric acid stimulate the apoptosis of epithelial cells and disrupt the intestinal barrier function. This review highlights the biological activity and the mechanism of action of butyric acid, its salts, and esters, revealing their role in the treatment of various animal and human diseases. This paper also discussed the possibility of using butyric acid and its derivatives as surface modifiers of enterosorbents to obtain new drugs with bifunctional action.

DGEBA/방향족 아민(DDM, DDS) 경화제의 벤젠링 사이의 관능기 변화가 물성 변화에 미치는 영향에 대한 연구 (Chemo-Mechanical Analysis of Bifunctional Linear DGEBA/Linear Amine (DDM, DDS) Resin Casting Systems)

  • 명인호;정인재;이재락
    • Composites Research
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    • 제12권4호
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    • pp.71-78
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    • 1999
  • 방향족 아민 경화제의 벤젠링 사이의 관능기 변화가 반응특성, 기계적특성 및 열적특성에 미치는 영향을 고찰하기 위하여 양쪽 말단기에 에폭시기를 가지는 대표적 범용 에폭시수지인 DGEBA (diglycidylether of bisphenolA)와 방향족아민 경화제 diaminodiphenyl methane (DDM), diaminodiphenyl sulphone(DDS) 각각을 1:1의 당량비로 혼합하여 동일한 조건으로 경화하였다. 반응특성, 열 안정성, 에폭사이드기의 전환율, shrinkage(%), 유리전이온도와 선팽창계수, 기계적특성 그리고 굴곡 파단특성을 알아보기 위하여 각각 DSC 분석, TGA 분석, FT-IR 분석, 밀도측정, TMA 분석, 인장시험과 3점 굴곡시험, 광학현미경 시험을 행하였다. 그 결과, 에폭시수지 경화물의 분석, 밀도측정, TMA 분석, 인장시험과 3점 굴곡시험, 광학현미경 시험을 행하였다. 그 결과, 에폭시수지 경화물의 특성은 경화제의 벤젠링 사이의 관능기 구조에 따라 매우 큰 영향을 받았다. 즉, 벤젠링 사이에 길이가 길고 bulky한 술폰기를 포함한 DDS는 epoxiderl의 전환율, shrinkage(%), 유리전이온도, 인장탄성율, 인장강도, 굴곡탄성율 및 굴곡강도의 값이 길이가 짧고 compact한 메틸기를 가지는 DDM 경화물계 보다 높게 나타났지만, 최대발열온도, 열안정성, 선팽창계수의 값은 낮게 나타냈다. 이것은 술폰기의 강한 전기음성도와 메틸기의 전기 양성적인 repulsive한 성질의 차이와 epoxide group의 전환율의 영향인 것으로 판단된다. 굴곡 파단면의 관찰 결과는 DDM경화물계의 feather like structure의 각개 grain의 크기가 DDS 경화물계 보다 작은 것을 확연하게 보여준다.gG1 항체 합성은 spleen B cell과는 달리 TGF-$\beta$3에 의해 증가하였다. 본 실험의 결과는 전반적으로 TGF-$\beta$3가 TGF-$\beta$1과 비슷한 정도로 마우스 B cell의 항체합성에 영향을 미침을 보여준다. 그렇지만, 생체 내에서TGF-$\beta$3의 발현조절이 TGF-$\beta$1과 다를 것으로 예상됨으로 과연 TGF-$\beta$3가 B cell 분화에서 중요한 조절인자로 작용할지는 좀 더 연구되어야 할 것이다.적을 볼 때 적극적으로 수술에 임하는 것이 바람직하다고 사료된다.나타나 이의 규명을 위해서는 향후 p53 단백의 유전자 변이와 두 단백의 발현과 환자의 생존율과의 상관관계에 대한 연 구가 요할 것으로 사료된다.을 줄이기 위한 대책이 도움이 될 것으로 사료된다.4.00$\pm$0.14, 2.50$\pm$ 0.31, 4.02$\pm$0.70으로 기준(1.84$\pm$0.21)에 비하여 IP군과 10 mM 칼슘 전처치군에서 유의하게 증가하였다 (p<0.05). 그러나 허혈대조군에서는 두 분획 모두 기준선과 비교하여 큰 차이가 없었다. 결론: 이상으로 적출 관류 토끼심장에서 장시간 동안의 허혈전 높은 농도의 칼슘으로 전처치하면 허혈후 재관류시 심근기능의 회 복증가는 기대하기 어려우나 IP와 유사한 심근괴사 범위 감소효과가 있으며 이러한 효과는 아마도 칼슘의 매개에 따라 PKC활성화가 일어남으로써 나타나는 것으로 생각된다. 점을 함께 고려하면 그룹 B에서의 더 큰 증폭 효과가 광배근의 활성도 및 수축력의 차이로부터 기인한다고 평가할

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E. coli 유래 pheA 유전자의 되먹임제어 저항성 돌연변이의 구축과 그 단백질의 생화학적 특성 연구 (Development of the feedback resistant pheAFBR from E. coli and studies on its biochemical characteristics)

  • 카오틴팟;이상현;홍광원;이성행
    • 미생물학회지
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    • 제52권3호
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    • pp.278-285
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    • 2016
  • E. coli의 PheA 단백질은 chorismate mutase and prephenate dehydratase (CMPD) 활성을 가지며 마지막 산물인 페닐알라닌에 의하여 되먹임제어가 되는 생합성 경로의 주요 조절 효소 중의 하나이다. 그러므로, 이 PheA 단백질은 필수 아미노산 중의 하나인 페닐알라닌의 대량 생산에 이용하기 위한 단백질 공학의 타겟이 될 수 있다. 이러한 목적으로 PheA 단백질의 마지막 생산물인 페닐알라닌에 의한 되먹임저해 저항성 유전자원을 선별하였다. 이 유전자의 산물인 $PheA^{FBR}$은 118번째 류신이 페닐알라닌으로 치환되었고, 기질인 prephenate에 대한 친화도가 야생주단백질과 비교하여 약 3.5배 정도 높았다. $PheA^{FBR}$은 세포내에서 축척되어져 되먹임저해를 하는 페닐알라닌 농도에서(약1 mM와 10 mM)에서도 50%와 40%의 활성을 유지 하고 있었고, 페닐알라닌 존재하에서 기질의 결합 성향이 협동적(cooperative) 모드에서 단독적(hyperbolic) 모드로 전환되었다. 이는 기존 연구와 비교해 볼 때, 이 돌연변이 부위는 이 융합기능 효소인 PheA 단백질의 새로운 조절 부위의 존재를 암시 한다. 효소 동력학적 결과는 PheA 단백질의 되먹임저해 저항성 획득이 아미노산 돌연변이에 의한 단백질 구조의 변화 유도에 의한 것으로 생각된다. 더 나아가, 본 연구에서 선별된 돌연변이 유전자는 생물전환법을 이용한 필수아미노산 생산에 산업적으로 응용 가능성이 있다.