Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
/
v.3
no.1
/
pp.1-8
/
2017
Mucopolysaccharidosis (MPS) type III, or Sanfilippo syndrome is a rare autosomal recessive lysosomal storage disorder. It is caused by a deficiency of one of four enzymes involved in the degradation of the glycosaminoglycan (GAG) heparan sulfate. The resultant cellular accumulation of heparan sulfate causes various clinical manifestations. MPS III is divided into four subtypes depending on the deficient enzyme: MPS IIIA, MPS IIIB, MPS IIIC and MPS IIID. All the subtypes show similar clinical features and are characterized by progressive degeneration of the central nervous system (CNS). Main purpose of the treatment for MPS III is to prevent neurologic deterioration. However, conventional enzyme replacement therapy has a limitation due to inability to cross the blood-brain barrier. Several experimental treatment options for MPS III are being developed.
Transactions of the Korean Society for Noise and Vibration Engineering
/
v.25
no.1
/
pp.58-64
/
2015
There are a lot of different types of noise from construction site and it depends on construction stage, equipment type and number of operating equipments. The problem is that the almost noise from construction site is high level and some kinds of noise levels are over 100 dB. In addition, if construction site is located in downtown, there are a few options to reduce noise level. Therefore several site mitigation plans were developed to reduce different types of construction noises such as breaker work, gang form and asphalt saw. They were applied in site and evaluated noise reduction performance. The test result of site insertion loss was between 4~8 dB depends on the equipment and type of work.
Proceedings of the Korean Statistical Society Conference
/
2002.11a
/
pp.191-196
/
2002
Sales of equity-indexed annuities (EIAs) have rapidly increased, but the growth rates in sales have recently shown signs of slowing down because the current volatile equity market increases the costs of guarantees in EIAs. New EIAs need to be designed that are similar to existing EIAs but have a cheaper guarantee and a higher participation rate. This paper proposes three types of EIAs with higher participation rates: up-and-in barrier EIA, aulual reset EIA with up-and-in barriers, and partial-time lookbackEIA. It also presents a probability distribution and the method of Esscher transforms, with which explicit pricing formulas for these EIAs are derived.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
/
v.4
no.2
/
pp.37-41
/
2018
Mucopolysaccharidosis III (MPS III, Sanfilippo syndrome) is a rare autosomal recessive disease caused by a deficiency of one of four enzymes involved in the degradation of glycosaminoglycan (GAG). The resultant cellular accumulation of GAG causes various clinical manifestations. MPS III is divided into four subtypes depending on the deficient enzyme. All the subtypes show similar clinical features and are characterized by progressive degeneration of the central nervous system. A number of genetic and biochemical diagnostic methods have been developed. However, there is no effective therapy available for any form of MPS III, with treatment currently limited to clinical management of neurological symptoms. Main purpose of the treatment for MPS III is to prevent neurologic deterioration. Because conventional intravenous enzyme replacement therapy (ERT) has a limitation due to inability to cross the blood-brain barrier, several innovative therapeutic approaches for MPS III are being developed. This review covers the currently developing new therapeutic options for MPS III including high dose ERT, substrate reduction therapy, intrathecal or intraventricular ERT, fusion protein delivery using bioengineering technology, and gene therapy.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
/
v.49
no.4
/
pp.218-222
/
2023
Re-ankylosis is a common postoperative complication of temporomandibular joint (TMJ) ankylosis surgery. Various surgical options to prevent re-ankylosis, both with and without interpositional material, have been discussed in the literature. However, no standardized protocol has been suggested for management or prevention of TMJ ankylosis. This paper discusses the probable causes behind TMJ re-ankylosis and presents a case of unilateral TMJ re-ankylosis, which was managed by gap arthroplasty using an autologous abdominal dermal fat graft as an interpositional material and closely monitored for signs of relapse. Autologous fat graft acted as an effective barrier between the glenoid fossa and mandibular condyle, thus preventing dead space, hematoma and heterotrophic bone formation. A brief review of the literature and update on TMJ re-ankylosis are also presented.
Trigger and functional substrate are related to the tone of autonomic nervous system, and the role of the autonomic nerve is more significant in paroxysmal atrial fibrillation (AF) compared to non-paroxysmal AF. We have several options for neuromodulation to help to manage patients with AF. Neuromodulation targets can be divided into efferent and afferent pathways. On the efferent side, block would be an intuitive approach. However, permanent block is hard to achieve due to completeness of the procedure and reinnervation issues. Temporary block such as botulinum toxin injection into ganglionated plexi would be a possible option for post-cardiac surgery AF. Low-level subthreshold stimulation could also prevent AF, but the invasiveness of the procedure is the barrier for the general use. On the afferent side, block is also an option. Various renal denervation approaches are currently under investigation. Auditory vagus nerve stimulation is one of the representative low-level afferent stimulation methods. This technique is noninvasive and easy to apply, so it has the potential to be widely utilized if its efficacy is confirmed.
Exosomes are a type of extracellular vesicle containing proteins and messenger and microRNAs; they are secreted by all cell types. Once released, exosomes are selectively taken up by other cells adjacent or at a distance, releasing their contents and reprogramming the target cells. Since exosomes are natural vesicles produced by cells as small sizes, it is generally accepted that exosomes have a non-toxic nature and non-immunogenic behaviors. Recently, exosomes have elicited scientific attention as drug delivery vehicles to the central nervous system. The central nervous system has a blood-brain barrier that makes it difficult for drugs to penetrate. Thus, the blood-brain barrier has been a major obstacle to the development of drugs for treating neurodegenerative diseases. However, accumulating evidence suggests that exosomes can cross the blood-brain barrier primarily through transcytosis. Consequently, exosomes are expected to become a new delivery vehicle that can cross the blood-brain barrier and deliver drugs into the brain parenchyma. In addition, since different types of exosomes are secreted depending on the cell type and disease state, exosomes can also be utilized as biomarkers for the diagnosis of diseases in the central nervous system. In this review, we summarized recent research trends on exosomes, including clinical trials as biomarkers and treatment options for diseases in the central nervous system.
Debris flows are a natural hazard which looks like a combination of flood, land and rock slide. Large rainfall in July 2006 produced several large scale debris flows and many small debris flows that resulted in loss of life and considerable property and railway damage, as was widely reported in the national media. The hazard "debris flow" is still insufficiently researched. Furthermore debris flows are very hard to predict. Flexible Ring net barriers are multi-functional mitigation devices commonly applied to rock fall or floating wood protection in floods, snow avalanches and also mud flows or granular debris flows, if properly dimensioned for the process or processes for which they are intended. Overtopping of the barriers by debris flows and sediment transport is possible, supporting the design concept that a series of barriers may be used to stop volumes of debris larger than are possible using only one barrier. The future for these barrier concepts looks promising because these barriers represent the state of art for such applications and are superior to many other available options.
Park, Jae Yeon;Lee, Tae Geun;Kim, Ji Ye;Lee, Myung Chul;Chung, Yoon Kyu;Lee, Won Jai
Archives of Craniofacial Surgery
/
v.15
no.1
/
pp.14-21
/
2014
Background: There are several options for replacement of the dermal layer in fullthickness skin defects. In this study, we present the surgical outcomes of reconstruction using acellular dermal substitutes by means of objective and subjective scar assessment tools. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 78 patients who had undergone autologous split-thickness skin graft with or without concomitant acellular dermal matrix (CGDerm or AlloDerm) graft. We examined graft survival rate and evaluated postoperative functional skin values. Individual comparisons were performed between the area of skin graft and the surrounding normal skin. Nine months after surgery, we compared the skin qualities of CGDerm graft group (n=25), AlloDerm graft group (n=8) with skin graft only group (n=23) each other using the objective and subjective measurements. Results: The average of graft survival rate was 93% for CGDerm group, 92% for AlloDerm group and 86% for skin graft only group. Comparing CGDerm grafted skin to the surrounding normal skin, mean elasticity, hydration, and skin barrier values were 87%, 86%, and 82%, respectively. AlloDerm grafted skin values were 84%, 85%, and 84%, respectively. There were no statistical differences between the CGDerm and AlloDerm groups with regard to graft survival rate and skin functional analysis values. However, both groups showed more improvement of skin quality than skin graft only group. Conclusion: The new dermal substitute (CGDerm) demonstrated comparable results with regard to elasticity, humidification, and skin barrier effect when compared with conventional dermal substitute (AlloDerm).
Lee, Kwan-Joo;Song, Young Woo;Jung, Ui-Won;Cha, Jae-Kook
The Journal of the Korean dental association
/
v.58
no.6
/
pp.336-345
/
2020
Peri-apical implant lesion, also known as 'retrograde peri-implantitis' can occur with multifactorial etiological factors. The purpose of this case report is to demonstrate resolution of periapical implant lesion by removal of causative factors and saving implant by regenerative therapy. A 54-year old male patient with mild dull pain around implant on the right mandibular second premolar area due to persistent peri-apical infection of the adjacent first premolar was treated. Extraction of tooth with symptomatic apical periodontitis and regenerative therapy on the buccal fenestration area of the implant and extraction site were performed. After 6-month reentry, notable regenerated bone tissue around implant was found, and implant placement on the previous extraction site was performed. After 14-month follow-up from the regenerative therapy, neither biological nor mechanical complication could be found around the implant, evidenced by high implant stability, normal clinical probing depth, and absence of discomfort spontaneously and during masticatory function. In conclusion, surgical intervention including regenerative therapy using bone graft and barrier membrane on periapical implant lesion can be suggested as one of the treatment options considering the extent of periapical lesion.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.