Background: Thyroid tumors are generally regarded as rare malignancies. Nowadays, however, their global incidence is growing continuously partially due to western life style and utilization of more sensitive methods of early detection. It is approximately three times more prevalent in females than in males. Most cases of thyroid cancer are asymptomatic nodules or just have local cervical symptoms or adenopathy in early stages. Materials and Methods: The Global Burden of Diseases report 2010 study (released 3/2013) profited from 100 collaborators worldwide and used a vast network of data on health outcomes, vital registries, and population surveys. It shared many of the Global Burden of Diseases 1990 principal databases such as all available data on injuries, diseases, risk factors, as well as comparable metrics, and used different scientific approved methods to estimate important health status data like: death rate, life expectancy, healthy adjusted life expectancy, disability-adjusted life years (DALY), years of living lost due to premature death and years of life with disabilities. Results: DALY as thyroid cancer burden per 100,000 Iranian populations had increased by about 14% during 1990 to 2010 in all ages; from 6.1 (95% UI 4.2-9.74) years in 1990 to 6.95 (95% UI 5.06-9.18) years in 2010 in both sex. The 2010 peak age-group was estimated at 45-49 years in males and 40-45 years in females.
Purpose: Epstein-Barr virus (EBV) hepatitis is a usually asymptomatic and self-limiting disease in immunocompetent patients. However, the range of severity is wide, and the serological diagnosis is typically difficult until the convalescent phase. Thus, we examined the value of plasma EBV DNA real-time quantitative polymerase chain reaction (RT-qPCR) in EBV hepatitis for the timely diagnosis and the relationship between EBV viral load and clinical severity. Methods: Sixty samples were confirmed as having EBV infection by RT-qPCR with the EBV BALF5 gene sequence. We examined the clinical characteristics of EBV hepatitis by reviewing medical records. Results: The median total duration of fever was 8 days (range: 0-13 days). The mean peak value of aspartate aminotransferase (AST) was $241{\pm}214$ U/L, and the mean peak value of alanine aminotransferase (ALT) was $298{\pm}312$ U/L. There was no correlation between the serum levels of liver enzyme and plasma EBV DNA titer ($p$=0.1) or between median total duration of fever and EBV DNA titer ($p$=0.056). The median age of the EBV VCA IgM-negative group was lower compared with the EBV VCA IgM-positive group in EBV hepatitis (2 years vs. 6 years, $p$=0.0009). Conclusion: The severity of EBV hepatitis does not correlate with circulating EBV DNA load according to our data. Furthermore, we suggest that plasma EBV PCR may be valuable in young infants in whom the results of serology test for EBV infection commonly are negative.
신경종은 흔한 후종격동 종양으로, 신경집종은 종격동에 발생하는 신경종의 40%를 차지한다. 신경집종은 대개 무증상으로 우연히 발견된다. 일부 환자에서 종양이 신경이나 기도를 눌러서 증상이 나타날 수 있다. 그러나, 제1형 신경섬유종증이 아닌 단일 신경집종에 의한 자발성 혈흉은 매우 드물다. 저자들은 자발성 대량 혈흉을 동반한 단일 신경집종을 경험하여 보고한다.
Gestational trophoblastic neoplasia (GTN) is the malignant form of gestational trophoblastic disease. In non-metastatic GTN, the outcomes of treatment are impressive with methotrexate (MTX) or actinomycin D. We retrospectively reviewed the outcomes of non-metastatic GTN treated at our center from January, 1999 to December, 2013. One hundred and nine patients were recruited to the study. The median age was 33.1 years and over 90% were referral cases. Abnormal vaginal symptoms developed in 37.6% while 56.4% were asymptomatic. The most common antecedent pregnancy was a complete mole (92.7%) with the median interval time from antecedent pregnancy to GTN development being 2.0 months. The median pretreatment B-hCG was 5,624 mIu/ml. The most common first line treatment was methotrexate (MTX) and folinic acid (91.7%) followed by weekly MTX (4.6%), etoposide+ MTX+actinomycin D (EMA) (2.8%), and actinomycin D (0.9%), with the median number of cycles at 5.0. The positive response to first line chemotherapy was 73.8%. The patients were given subsequent chemotherapeutic regimens after resistance to the first line therapy and showed a final remission rate of 89.9%.The significant factor that was frequently found in patients who were non-responders to the first line treatment was a hysterectomy procedure. Two patients developed lung metastasis and brain metastasis at one and four years after the first treatment, respectively. In conclusion, the outcomes of non-metastatic GTN were excellent. However, the patients need long term follow up due to the possibility of developing multiple organ metastases.
Prostate specidic antigen (PSA) and digital rectal examination (DRE) are the known predictive factors for positive prostate biopsies differing according to the age, region and race. There have been only very limited studies about the impact of PSA on histological findings at prostate biopsy in Turkey. The aim of this study was to evaluate the impact of PSA and clinical stage on histologic findings of prostate biopsy in men older than 75 years of age as a first study in the Turkish population. A total of 1,645 consecutive prostate biopsies were included, with 194 men aged 75 or older. Cancer was identified in 104 patients (53.6%). Of the 104 positive biopsies, Gleason scores were less than 7 in 53 (49%) patients, 7 or greater in 51 (51%) patients. Positive prostate biopsies were significantly correlated with advanced age (p=0.0001), abnormal DRE (p=0.0001) and raised PSA (p=0.0001). The prostate volume was significantly correlated with advanced age especially in prostate cancer patients over 75 years, compared with those under 75 (p=0.0001). These results are useful for counseling men older than 75 years for prostate cancer detection. However, PCa screening decisions are currently based on urologist judgment and detection of latent asymptomatic disease is an important concern regarding costs, overdiagnosis, overtreatment and quality of life (QOL) for men aged 75 years and older. Healthy old patients with a long life expectancy need to be carefully evaluated for eligibility for PCa screening.
Leptospirosis is a spirochetal infectious disease caused by $Leptospira$$interrogans$, and may vary in degree from an asymptomatic infection to a severe and fatal illness. The kidney is one of the principal target organs of $Leptospira$. Renal disorders caused by $Leptospira$ infection vary from an abnonnality in urinalysis to acute kidney injury (AKI). Incidence of AKI in severe leptospirosis varies from 40% to 60%. AKI reflects the severity of leptospirosis and is generally accompanied by cholestatic jaundice. The pathophysiology of AKI in leptospirosis consists of hypovolemia, direct tubular toxicity, and rhabdomyolysis. Most patients with acute leptospirosis experience severe myalgias, and show laboratory evidence of mild rhabdomyolysis. However, occurrence of severe rhabdomyolysis is rare. We report here on a patient with leoptospirosis, who had severe rhabdomyolysis and acute kidney injury without jaundice.
An, Se Jin;Kim, Sook Za;Kim, Gu Hwan;Yoo, Han Wook;Lim, Han Hyuk
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권sup1호
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pp.45-48
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2016
Short-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (SCADD) is a rare autosomal recessive mitochondrial disorder of fatty acid ${\beta}$-oxidation, and is associated with mutations in the acyl-CoA dehydrogenase (ACADS) gene. Recent advances in spectrometric screening for inborn errors of metabolism have helped detect several metabolic disorders, including SCADD, without symptoms in the neonate period. This allows immediate initiation of treatment and monitoring, so they remain largely symptomless metabolic disease. Here, we report a 15-month-old asymptomatic male, who was diagnosed with SCADD by newborn screening. Spectrometric screening for inborn errors of metabolism 72 hours after birth revealed an elevated butyrylcarnitine (C4) concentration of $2.25{\mu}mol/L$ (normal, < $0.99{\mu}mol/L$). Urinary excretion of ethylmalonic acid was also elevated, as detected by urine organic acid analysis. To confirm the diagnosis of SCADD, direct sequencing analysis of 10 coding exons and the exon-intron boundaries of the ACADS gene were performed. Subsequent sequence analysis revealed compound heterozygous missense mutations c.164C>T (p.Pro55Leu) and c.1031A>G (p.Glu344Gly) on exons 2 and 9, respectively. The patient is now growing up, unretarded by symptoms such as seizure and developmental delay.
결핵성 복막염은 소아에 있어 드문 결핵이다. 영양실조, 결핵유행지역에 거주하는 경우, 행려자, HIV감염이 위험인자이며, 복통, 체중감소, 구토, 병색소견 등의 증상이 나타난다. 복수는 삼출액이며 전산단층촬영과 초음파 검사상 두꺼워진 대망과 복막, 격벽화된 복수 소견 보이고, 치료는 isoniazid, rifampicin, pyrazinamide, streptomycin으로 하며 치료에 반응 잘 한다. 저자들은 위험인자 없었으며 체중감소나 병색소견 없이 7일간 열을 동반한 복부팽만으로 내원하여 시행한 복수 검사상 여출액 소견이였으나 전산단층촬영과 초음파 검사상 결핵성 복막염 의심하에 시행한 대장내시경 조직검사로 결핵을 확진하였고 항결핵제 투여 및 보존적 치료로 호전보인 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Park, Yesul;Song, Ji Yeon;Kim, Su Young;Kim, Seong Heon
Childhood Kidney Diseases
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제22권2호
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pp.52-57
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2018
Purpose: Rhabdomyolysis is a metabolic disorder in which the content of damaged muscle cells is released into plasma. Its manifestations include asymptomatic, myalgia, gross hematuria, and complications of acute kidney injury. Because of limited data on rhabdomyolysis in children, we performed this study to determine clinical characteristics of rhabdomyolysis in children. Methods: We retrospectively reviewed the records of patients with rhabdomyolysis who were treated at the Pusan National University Children's hospital from January 2011 to July 2016. The diagnostic criteria were serum myoglobin level of ${\geq}80ng/mL$, exclusive of acute myocardial injury, cardiac arrest, and brain damage. Results: Forty-five patients were enrolled; mean age, $116{\pm}68$ months. Of these, 35 were boys and 10 were girls. Twenty-six patients experienced myalgia and 12 patients showed gross hematuria. Among these, seven patients initially had both myalgia and gross hematuria. The most common causes of rhabdomyolysis were infection, physical exertion, prolonged seizures, metabolic abnormalities, and drug addiction. Acute kidney injury (AKI) was the most common complication, followed by disseminated intravascular coagulation. Thirty-seven patients improved with sufficient fluid supply but two patients underwent hemodialysis due to deterioration of kidney function. Gross hematuria, positive occult blood test, and positive urine protein were more common in patients with AKI than in those without AKI. Conclusions: In children, infection was the most common cause of rhabdomyolysis. Most patients recovered by sufficient fluid therapy. However, in severe cases, especially in patients with underlying kidney disease, hemodialysis may be necessary in the present study.
Purpose: Genetic disorders can be prevented by basic public health measures and activities that focus primarily on education and approaches in Primary Health Care. Premarital screening is one such approach that can identify asymptomatic carriers of hemoglobinopathies and provide genetic counseling to couples for a healthy reproductive life. This study aimed to estimate the prevalence of beta thalassemia and sickle cell disorders in the adult population screened as a part of the United Arab Emirates Premarital Screening Program and to measure the effectiveness of the program in decreasing high-risk marriages in Ras Al Khaimah (RAK). Materials and Methods: A retrospective, population-based study was conducted at the RAK Primary Health Care Center, where the National Premarital Screening Program is implemented. The study included data collected from the premarital screening records of all couples who had applied for a marriage license during 2008-2015. Results: Of the 17,826 individuals screened during the studied period, 4.02% (717) were diagnosed as positive for hemoglobinopathies. The prevalence of beta thalassemia and sickle cell disorders among the total study population was 2.98% and 1.05%, respectively. The hemoglobinopathy trait was more prevalent than the disease. Among these 8,913 couples who were issued certificates for compatibility based on screening tests, 28 (0.31%) couples were declared high-risk (unmatched). Seventy percent of these unmatched couples reported consanguineous marriages. Conclusion: The program was successful in achieving its objective of identifying high-risk marriages. In spite of the counseling, however, all of the high-risk couples still married each other.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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