Primary aldosteronism has been found more often among patients with hypertension. Primary aldosteronism can be caused by an aldosterone-producing adenoma, bilateral adrenal hyperplasia, or rarely by an adrenal carcinoma. An initial diagnostic test for aldosteronism is a measurement of the plasma renin activity and aldosterone concentration. For example, up to 20% of patients with hypertension showed increased plasma aldosterone concentration/renin activity ratio. If surgery is planned, an adrenal vein sampling is necessary for exact localization. Spironolactone, an aldosterone antagonist, is the drug of choice for patients with an aldosterone-producing adenoma or hyperplasia. It can control elevated blood pressure in most primary aldosteronism patients. However, unilateral laparoscopic adrenalectomy is the best treatment for aldosterone-producing adenoma or asymmetrical aldosterone production in patients with uncontrolled hypertension. Here we report a patient with primary aldosteronism caused by unilateral adrenal hyperplasia and a contralateral adrenal adenoma who required as many as five different kinds of antihypertensive medications for controlling elevated blood pressure. The adrenal adenoma was successfully removed by unilateral adrenalectomy and the blood pressure had been controlled well after the surgery.
The benign adrenal cortical adenoma usually secretes cortisol and its size is less than 3 cm in diameter. Though adrenal cortical carcinoma also secretes cortisol and other steroid hormones, its size is usually over 6 cm. We present a huge glucocorticoid producing adrenal cortical adenoma ($15{\times}11{\times}12 cm$), which was diagnosed by NP-59 scan and confirmed by surgery, with a review of the literature.
신장은 이소성 부신 선종의 드문 부위이다. 우리가 아는 한, 신장에서 발생한 이소성 부신 선종의 일부 증례가 보고되었지만, 이러한 증례들 중 병변의 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상소견을 설명하는 경우는 거의 없다. 47세 남자 환자가 정기 건강검진을 위해 복부 컴퓨터단층촬영을 시행한 결과 왼쪽 신장동에 1.2 cm 크기의 조영 증강이 되는 종괴가 발견되었다. 추가적으로 시행한 자기공명영상에서 지방 성분을 의미하는 신호 강하 소견을 보였다. 종괴는 수술 후 이소성 부신 선종으로 확인되었다.
최근 해상도가 항진된 방사선학적 검사가 널리 사용되면서, 21-수산화효소 결핍증에 의한 선천성 부신 피질 과형성증 환아에서 부신피질종양이 발견되는 경우가 많아지고 있다. 일반적으로 적절한 스테로이드 호르몬 치료를 받은 21-수산화효소 결핍증 소아에서 부신피질 종양의 발생률는 매우 드물다. 저자들은 생후 초기부터 적절한 용량의 스테로이드 치료로 잘 조절되고 있는 염분소실형 21-수산화효소 결핍증을 가진 12세 여아에서 부신 종양이 우연히 발견된 1례를 보고하고자 한다.
Adrenal cortical tumors are rare in adults and children. Most are malignant and functional. The principal clinical features are virilization, Cushing's syndrome, hyperaldosteronism and feminization. Recently, we treated a case of virilizing adrenal cortical tumor in a 26 month-old boy. The diagnosis was made by hormone assay, abdominal CT and tissue pathology. Right adrenalectomy was successful performed. Pathologic examination revealed an adrenal cortical adenoma with vascular invasion.
애완 페렛의 부신질환은 우리 나라에서도 많이 접하게 되는 질병이다. 하지만 아직 페렛의 부신질환에 대한 연구가 우리나라에서는 이뤄지지 않고 그 실태 보고도 없는 상태이다. 그러므로 본 연구는 부신절제술을 실시한 48마리의 페렛을 대상으로 국내 애완 페렛의 부신질환 발생상황을 알아보고자 하였다. 부신 질환이 있는 애완 페렛은 주로 3~5년령에 다발하였으며, 중성화한 암컷에서 58.3%의 높은 발생을 보였다. 부신질환은 왼쪽 부신 72.9%, 오른쪽 부신 10.4%, 양쪽 부신에 16.7% 있었으며, 초음파상에서 부신크기(길이 *두께)는 왼쪽 부신 8.96 * 5.08 mm, 오른쪽 부신 12.91 * 8.26 mm 로 나타났다. Alopecia가 82.2%로 주요 임상증상이었고 vulvar swelling은 암컷중 32.1%에서 나타났으며, 주된 병발질환으로 renal cyst 29.2%, splenomegaly 25%를 보였다. 조직학적 소견에서 pheochromocytoma, adenoma, hyperplasia 가 각각 44.7%, 14.9%, 12.8% 이었다. 수술후 생존률은 1년과 2년에서 각각 87.5%, 74.0% 였으며, alopecia 및 vulvar swelling은 각각 수술후 평균 3.4개월 및 평균 12일경에 개선되었다.
A 15-year-old, spayed female maltese dog was presented with polydipsia, polyuria, polyphagia, abdominal distention, alopecia and hyperpigmentation. The complete blood counts were in normal range, and the serum biochemistry revealed elevated level of glucose and globulin. Mild hepatomegaly was seen on radiography of abdomen. Abdominal ultrasonography revealed the uniformly enlarged left adrenal gland measured 2.4 cm in diameter. ACTH stimulation test and LDDST revealed hyperadrenocorticism. HDDST revealed pituitary dependent hyperadrenocorticism. On CT images, isodense mass with contrast enhancing was seen in left adrenal gland. Cytologic result is consistent with benign tumor. Adrenal mass was surgically removed and evaluated. Histopathologic examination revealed adenocortical adenoma.
Precocious puberty is difficult to define because of the marked variation in the age at which puberty begins normally, onset of puberty before 8 years of age in girls and 9 years in boys may be considered precocious. The etiology of precocious puberty in boys is usually idiopathic, but can result from adrenal and testicular tumors. The hepatoblastoma that produces hCG is a very rare functioning tumor known to cause precocious puberty in boys. Recently, author experienced one case of virilizing adrenal cortical adenoma in 22 month-old boy, one case of adrenal cortical carcinoma in 28 month-old boy, and one case of virilizing hCG-producing hepatoblastoma in 7 year-old boy and reviewed literatures.
부신성 위기라 불리는 Addisonian crisis는 스트레스 호르몬의 일종인 cortisol이 분비되어야 하는 상황에서 정상적으로 분비되지 못함으로써 발생한다. 뇌하수체 선중은 기존에 있던 뇌하수체 선종이 어떤 원인에 의해 출혈성 또는 허혈성 변성에 의해 발생하는 것으로 알려져 있으며 심혈관계 수술에 있어 매우 드문 합병증이다. 더구나 심혈관제 수술에서 발생하는 대부분의 뇌하수체 졸중은 체외순환과 연관이 있는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 체외순환 없이 시행한 관상동맥 우회로 조성술 후에 뇌하수체 졸중이 발생한 경우로 처음 보였던 여러 증상이 마치 폐혈성 쇼크와 유사하여 진단이 늦어지게 되었다. 그러나 일단 진단이 된 후에는 스트레스 용량의 부신 호르몬을 투여함으로써 급격한 증상 호전을 보였다.
Recently, the incidence of perinatally detected asymptomatic adrenal gland masses has increased because of widespread use of radiological diagnostic tools. However, optimal treatment of these masses has not been determined. The aim of this study is to elucidate the treatment guideline of perinatally diagnosed adrenal gland masses. The authors retrospectively reviewed the medical records of the 11 patients with asymptomatic adrenal gland mass, detected perinatally, between 1999 and 2004. Six cases were detected by prenatal ultrasound and 5 cases were incidentally detected by postnatal ultrasound. Six patients (surgery group) underwent mass excision. The pathologic diagnoses were neuroblastoma (n=4), adrenocortical adenoma (n=1) and adrenal pseudocyst (n=1). The indications for operation were suspicion of neuroblastoma (n=5) or absence of size decrease during observation (n=1). Three of the 5 suspicious cases of neuroblastoma and one case under observation were proven to be neuroblastoma. There was no surgical complication in the urgery group. All neuroblastoma patients have been well during the follow up period ($24.4{\pm}14.4$ month) without evidence of recurrence. Five cases (observation group) were closely observed because of the benign possibility or size decrease in follow up ultrasound. During the observation period ($39{\pm}21$ week), 4 cases showed complete spontaneous resolution and 1 case showed markedly decreased size of the mass but could not be followed up completely. Surgical resection of the perinatally diagnosed asymptomatic adrenal gland mass is a safe treatment method especially in case of suspicion of neuroblastoma, but closed observation can be applied.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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