Acrodysostosis is an extremely rare disorder characterized by short fingers and toes with peripheral dysostosis, nasal hypoplasia, and mental retardation. We report a 16-year-old Korean boy with acrodysostosis who had characteristic clinical features and cervical spine stenosis manifested by neurologic symptoms. On presentation, he complained of difficulty in raising his arms, and suffered from intermittent pain and weakness in both upper extremities. He had short stature and dysmorphic facial features, including a broad, depressed nasal bridge, small, upturned nose, bilateral epicanthal folds, and mild hypertelorism. Moderate mental retardation and sensorineural hearing loss in both ears were also present. Radiological findings included broad, short metacarpals and phalanges with cone-shaped epiphyses, bilateral Madelung deformities, hypertrophied first metatarsals, and thickening of the calvarium. Magnetic resonance imaging findings included stenosis of the cervical spine, platybasia with compression into the cervicomedullary junction, and downward displacement of the cerebellar tonsils. Here, we report a case of acrodysostosis with symptoms and signs of cervical spinal stenosis first in Korea. If it is diagnosed in the early stages, possible life-threatening complications, including spinal canal stenosis, can be managed properly and permanent neurologic sequelae might be avoided. Therefore, it is important to consider acrodysostosis in the differential diagnosis of peripheral dysostosis.
상부기도 협착의 원인은 장기간의 기관 삽관, 외상, 감염, 종양, 및 선천적인 결함등에 의해 존재하며, 이에 대한 진단은 단순 촬영이나 전산화 단층 촬영술 등으로 쉽게 진단은 가능하나, 적절한 치료 계획을 세우기 위해서는 그 범위 및 정도를 정확히 파악하는 일이 중요하다 최근 방사선 촬영기술의 발달로 현재의 2차원적 단면 영상에서 3차원적 영상으로 발전해왔으며 상부기도 협착 또한 3차원적 영상으로 진단하려는 노력이 시도되고 있다. 이에 저자들은 최근에 경험한 기관 협착증 7례에서 3D CT를 시행하여 협착 부위의 상태를 기존의 단순 촬영 영상 및 2D CT 영상과 비교하였고, 7례의 기관 협착증 중 4례에서 기관 단단 문합술 및 후두 기관 문합술을 시행한 바 수술시 확인된 협착 상태를 3D CT 영상과 비교하였다.
The virtual angioscopy was implemented using MR angiography image of carotid artery Inside of the carotid artery is one of the body region not accessible by real optical endoscopy but can be visualized with virtual endoscopy. In order to determine the navigation path, we segmented the common carotid artery and internal carotid artery from the MR angiography image. We used the coordinates as a navigation path for virtual camera that were calculated from medial axis transformation. We used the perspective projection and marching cube algorithm to render the surface from volumetric MRA image data. A stroke occurs when brain cells die because of decreased blood flow to the brain. The carotid artery is the primary blood vessel that supplies the blood flow to the brain. Therefore, the carotid artery stenosis is the primary reason of stroke. The virtual angioscopy is highly recommended as a diagnosis tool with which the specific Place of stenosis can be identified and the degree of stenosis can be measured qualitatively. Also, the virtual angioscopy can be used as an education and training tool for endoscopist and radiologist.
Kim, Hyun-Wook;Kim, Sung-Soo;Lee, Joon-Soek;Nam, So-Jeong;Choi, Ran;Hyun, Chang-Baig
Journal of Veterinary Clinics
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v.26
no.1
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pp.48-53
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2009
A 4-year-old intact male Shih Tzu dog (5.4 kg of body weight) was referred with primary complaints of heart murmur and exercise intolerance. Diagnostic studies found severe valvular pulmonic stenosis (peak velocity of 6.4 m/s, pressure gradient 165 mmHg). The dog was treated with 3 cm (length) ${\times}$ 1.5 cm (diameter) of Palmaz biliary stent. The outcome of stent placement was favorable and remarkably reduced the severity of PS (6.4 m/s to 3.0 m/s of peak velocity). Clinical condition was remarkably improved with the absence of cardiac murmur, although mild pulmonic regurgitation existed from the day of stent placement. To our best knowledge, this case is the first clinical trial for treating PS with intravascular stent in Korea.
Congenital tracheal stenosis is very rare, but it leads to life threatening obstruction in infancy and childhood. Recently, we experienced two cases of congenital tracheal stenosis, involving half of the distal trachea. We adopted slide tracheoplasty procedure Proposed by Peter Goldstraw Tracheoplasty was performed by dividing the stenosis at midpoint, incising the proximal and distal narrow segments vertically on opposite anterior and posterior surfaces, and sliding these together. On case 1, the patient':s now doing well. On case 2, the patient succumbed due to anastomotic disruption at postoperative ay 4.
Kim, Kwang-Moon;Choi, Hong-Sik;Lee, Jung-Kwon;Kim, Ki-Ryung;Jang, Kyun;Jeon, Young-Myung
Proceedings of the KOR-BRONCHOESO Conference
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1987.05a
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pp.18.1-18
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1987
1972년 Jako와 Strong이 후두질환에 $CO_2$레이저 사용을 발표한 이래 최근 이비인후과영역에서 $CO_2$레이저를 이용한 수술방법이 각광을 받고 있으며 특히 후두 및 기관지 협착증에서의 $CO_2$레이저 이용은 현재까지 가장 좋은 방법의 하나로 소개되고 있다. 이와 더불어 최근 레이저를 이용한 기관지경술이 이용되고 있는데, 이는 기관 및 기관지의 여러 질환중에서 유두종등의 양성종양의 제거, 기관 및 기관지 협착증의 치료, 그리고 원발 혹은 전이에 의한 기관내 악성종양의 고식수술(姑息手術)등에 이용되고 있다. 최근 저자들은 성문하부 및 기관내에 발생한 후두 및 기관유두종 2례와 육아조직에 의한 성문하부 및 기관협착증 2례에서 coherent $CO_2$레이저 기관지경을 이용한 기관지경술로 만족할 만한 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
후두협착증은 그동안 여러 치료방법에도 불구하고 이비인후과영역에서 가장 어려운 문제 중의 하나로 남아 있다. 1979년 McGee등이 후두 및 기관협착증에 처음으로 $CO_2$ laser를 사용한 이래 미세현미경술과 조화되어 후두의 상흔 및 육아조직을 제거하는 정교하고, 쉽고, 지혈이 우수한 방법으로 대두되고 있다. 또한, 주기적인 후두 및 기관확장술, 국소 steroid주입법, stenting등의 보조요법과 병행하여 사용될 때 개방성형술의 빈도를 훨씬 줄일 수 있다. 최근 저자들의 상흔성 비후에 의한 후두협착 환자에서 $CO_2$ laser를 사용하여 협착을 제거하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Currently. the north american symptomatic carotid endarterectomy trial, european carotid surgery trial, and common carotid method are used to measure the carotid stenosis for determining candidate for carotid endarterectomy using the projection angiography from different modalities such as digital subtraction angiography. rotational angiography, computed tomography angiography and magnetic resonance angiography. A new computerized carotid stenosis measuring system was developed using MR angiography axial image to overcome the drawbacks of conventional carotid stenosis measuring methods, to reduce the variability of inter-observer and intra-observer. The gray-level thresholding is one of the most popular and efficient method for image segmentation. We segmented the carotid artery and lumen from three-dimensional time-of-flight MRA axial image using gray-level thresholding technique. Using the measured intima-media thickness value of common carotid artery for each cases, we separated carotid artery wall from the segmented carotid artery region. After that, the regions of segmented carotid without artery wall were divided into region of blood flow and plaque. The calculation of carotid stenosis degree was performed as the following; carotid stenosis grading is(area measure of plaque/area measure of blood flow region and plaque) * 100%.
Systemic lupus erythemotosus (SLE) is an autoimmune disorder with dermal, renal, and cardiac manifestations. It frequently has cardiovascular complications such as pericarditis, myocarditis, and valvular heart diseases. Valvular heart diseases in SLE comes mainly in the form of mitral or aortic insufficiencies. Report of aortic stenosis is extremely rare. Surgical treatments of valvular heart disease in SLE are not done frequently because of complications in other organs. Aortic stenosis developed in a 59 year-old woman with SLE, and aortic valve replacement was done successfully.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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