1983년 5월부터 1987년 6월까지 영남대학교 영남의료원에서 선천성 장관폐쇄증으로 내원한 25예를 대상으로 각각의 임상소견 및 방사선학적 소견을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 비후성유문협착증 6예, 중장이상회전증 4예, 선천성 거대결장 8예, 쇄항 5예, 십이지장폐쇄증 및 회장폐쇄증이 각각 1예였다. 2. 남여비는 16:9였으며, 특히 비후성유문부협착증은 6예중 5예가 남아였다. 3. 비후성유문부협착증은 전예에서 상부위장관조영에서 특징적인 String sign 및 beak sign, shoulder sign 등을 나타냈다. 4. 1예의 십이지장폐쇄증은 double bubble sign을 보였고, 회장폐쇄증은 단순복부 사진상 폐쇄성소장공기팽창과 대장조영술에서는 microcolon을 나타내었다. 5. 4예의 중장이상회전증에서는 대장조영술상 맹장이 우측 상복부에 있었으며 2예는 Ladd's band에 의한 십이지장폐쇄를 보였다. 6. 선천성거대결장은 8예가 전부가 직장 및 하부 S자결장에 국한되어 나타났으며, 1예에서는 장염을 동반하였다. 7. 쇄항은 5예중 3예가 low type, 2예가 high type였고, 4예에서 회음부 및 비뇨생식기에 루관을 형성하였다. 위와 같은 결과와 함께 각각의 발생학적 기전과 방사선학적 소견의 문헌 고찰을 통하여 보다 신속하고 정확한 진단을 내리는데 도움을 주고자 하였다.
목 적 : 선천성 수신증은 산전 초음파검사로 발견되는 태아기형 중 가장 흔하며 초음파검사의 발달로 인해 발견되는 빈도가 늘어나고 있다. 본 연구는 산전 진단되는 선천성 수신증의 빈도 및 임상적 특징들을 알아보고 주요 원인인 신우요관 협착증의 생후 경과에 대해 조사하고자 하였다. 방 법 : 본 연구는 1994년 1월부터 2003년 6월말까지 전남대학교 병원 산부인과에서 출생한 총 환아 9,076명을 대상으로 산전 진단된 선천성 수신증의 빈도 및 생후 3일째 호전 빈도를 조사하였다. 또한 상기 기간 동안 소아과에서 산전 진단된 선천성 수신증으로 진료를 받았던 228명(284신단위)을 대상으로 수신증의 임상 특성을 알아보았다. 이들 중 신우 요관 이행부 폐색(222신단위)에 대하여서는 자연 회복군(121신단위)과 수술군(25신단위)에서 초기 수신증의 크기를 비교하였으며, 자연 회복군에서 시간에 따른 신우 크기의 자연 소실 빈도를 조사하였다. 결 과 : 상기 9년 동안 출생했던 환아 총 9,076명중 231명의 환아(2.54%, 293신단위)가 선천성 수신증으로 산전 진단되었으며, 이들 중 생후 3일경 시행한 초음파 검사에서 수신증이 자연호전되었던 경우는 19신단위(6.5%)였다. 상기 기간 동안 소아과진료를 받았던 산전 진단된 선천성 수신증 환아 228명은 일측성 172명(75.4%, 좌측 119명 및 우측 53명), 양측성 56명(24.6%)으로 총 284신단위였으며, 남아(71.9%)가 여아(28.1%)에 비해 많았고, 그 원인으로는 신우요관 이행부 폐색이 222신단위(78.1%)로 가장 흔하였다. 신우요관 이행부 폐색의 경우 자연 회복군(121신단위)에서 초기 신우 전후 직경이 $7.8{\pm}6.28mm$으로 수술군(25신단위)의 $26.8{\pm}12.14mm$보다 통계적으로 유의하게 작았으며, 자연 회복된 경우 1년 이내에 81%에서 자연 호전되었다. 결 론 : 선천성 수신증은 좌측신장이 우측에 비하여, 남아가 여아에 비하여 많았다. 원인으로는 신우요관 이행부 폐색이 가장 흔하며, 신우요관 이행부 폐색의 경우 생후 3일째 시행한 초음파검사상의 신우전후직경의 크기는 수신증의 예후를 알수 있는 주요한 예측인자가 되며 자연 회복의 경우 12개월 내 81%에서 자연 호전되는 것으로 보아 생후 1년 내에는 면밀한 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.
Duran ring을 이용하여 승모판막륜 성형술을 시행 받은 두 명의 소아 환자에서 술 후 8년과 5년 뒤에 판누스와 환자의 성장에 기인한 승모판협착이 발생하였다. 판누스와 Duran ring을 제거함으로써 승모판협착증은 호전되었다. 비록 어른에서 사용되는 충분한 크기의 판막륜 성형링이 사용되더라도 성장하는 소아에서는 시간이 지남에 따라 협착이 발생할 수 있다.
뇌사자 간이식은 말기 간질환 환자에서 최우선치료로 시행되고 있다. 간이식 후 가성동맥류 형성, 동맥 혈전증 및 협착, 정맥의 협착 및 폐색 등 다양한 초기 또는 후기 혈관 합병증이 발생할 수 있으며, 이는 이식 실패를 야기할 수 있다. 이러한 합병증을 빨리 발견하고 적절한 치료를 하는 것이 이식 성공을 달성하고 재이식을 방지하기 위해 중요하다. 이 증례 보고에서는 컴퓨터단층촬영 및 디지털감산 혈관조영술 영상 소견과 협착 부위 전후의 압력차 측정을 통해 뇌사자 간이식 후 발생한 하대정맥 협착 환자에서 즉각적인 인터벤션이 필요한 감별점을 제시하고자 한다.
활로 4징증은 청색증이 있는 선천성 심장기형 중에서 가장 흔한 질환이다. 마산삼성병원 흉부외과에서는 1984년 4월부터 1993년 12월 까지 활로 4징증으로 완전교정을 받은 39례를 경험하였다. 그 관찰 결과는 다음과 같다. 남자가 14명, 여자가 25명이며 연령은 최소 2세에서 최고 36세로 평균 13.33$\pm$7.40세이었다. 심실중격결손증은 제 1형이 10례(25.6%), 제 2형이 19례(48.8%), 제 1형과 제 2형이 복합된 경우 10례 (25.6%)이었다. 우심실 유출로 폐쇄는 누두부와 폐동맥 판막이 함께 협착이 있는 경우가 19례(48.7%)로 가장 많고, 누두부 협착과 폐동맥 판막 및 판륜 협착이 함께 있는 경우 10례(25.6%), 누푸부 협착만 있는 경우 1례, 폐동맥 판막 협착만 있는 경우가 1례 있었다. 우심실 유출로 재건술은 첨포확장술이 33례(84.6%)에서 필요했고, 이중에 단일 판첨을 내재한 첨포를 사용한 2례를 포함하여 10례에서 경판륜 첨포확장술을 시행하였다. 수술후 36명의 생존자중 23례에서 2 dimensison 및 도플러 심에코를 시행하였다. 가장 흔한 합병증은 부정맥이었고 특히, 완전우각차단이 30 례(76.9%)에서 있었다. 수술 사망률은 7.7%이었으며, 사망원인은 저심박출증이었다.
목 적 : 태아 순환에서 난원공은 제대정맥의 혈류가 좌심방으로 가는 단락 역할을 하며 심박출량의 46%에 이른다. 산전에 좌심형성부전, 대동맥 판막 폐쇄, 승모판 폐쇄 및 협착증 등의 선천성 심기형과 동반된 난원공 조기 협착은 비교적 흔하며 출생 후의 경과에도 중요한 영향을 미칠 수 있다. 그러나 자궁 내에서 난원공 협착 혹은 폐쇄가 선천성 심기형 없이 발생하는 경우는 매우 드물다. 산전의 난원공 협착 혹은 폐쇄는 우심실부전, 태아수종, 삼첨판역류, 좌심폐쇄성질환, 상심실성빈맥 등의 임상소견을 보일 수 있고, 이는 태아의 사망률 혹은 유병률에 영향을 미칠 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다. 방 법 : 충남대학교병원에서 2001년 1월부터 2005년 6월까지 태아 심초음파검사에서 자궁 내 난원공의 협착으로 진단받은 5명을 대상으로 하였다. 자궁 내 난원공 협착의 진단기준은 4강면에서 난원공의 최대직경이 2.5 mm 이하, 그리고 난원공에서 측정한 도플러검사에서 연속파이며 0.6 m/s 이상인 경우로 하였다. 산모의 임신력, 주소, 태아심초음파검사 소견과 출생 후의 임상경과를 조사하였다. 결 과 : 태아 난원공 협착의 진단 시 태아의 재태연령은 34-37주였고, 내원 시 주소는 태아 부정맥이 2례, 엡스타인 기형 의증, 심낭삼출, 좌심형성부전이 각각 1례였다. 출생시 재태연령은 36-40주였다. 동반기형은 관찰되지 않았다. 태아수종과 상심실성 빈맥증으로 진단된 2례는 응급으로 분만하였고, 태아수종 환아는 호흡부전이나 가사는 없었고, 심폐 소생술이나 인공호흡기 등의 치료가 필요하지는 않을 정도의 경도였고, 상심실성 빈맥증 환아는 분만 후 심방조동이 발생하여 심장율동전환 후 동조율로 전환되었고, 그 후 디곡신 1개월 사용 후 중단하였다. 출생 후 시행한 심초음파검사에서 5례 모두에서 우심실과 우심방 비대가 관찰되었고, 생후 7일경에 시행한 심초음파검사에서 우측 심장의 확장은 정상화되었다. 결 론 : 태아 난원공 협착은 아주 드물지 않으며 부가적인 심장내외의 이상을 보여 예후에 영향을 줄 수 있다. 심부전이나 태아수종 등의 위험성이 있을 경우 조기 분만하여 태아의 사망률과 유병률을 줄일 수 있다.
1994년 9월부러 1995년 8월까지 일년동안 부천 세종병원에서 시행된 승모판막질환 수술은 총 136례였으 며 이중 인공판륜을 사용하여 판막성형술을 시행된 44례를 대상으로 평가하였다 이 44례의 평균 연령은 38.2세(범위: 5세~63세)였으며 남성이 18례 여성이 26례였다, 사용된 인공판륜은 Carpentier ring이 32례, Dmm ring 이 12례였다. 판막질환의 원인은 류마치스가 30례(68%), 퇴행성 질환에 기인한 것이 13례(30%)였으며, 1례는 선천성 승 모판 부전증이었다. 판막질환의 형태로 보면 승모판막부전증이 33례(76%),승모판 협착증이 2 례(5%), 승모판 협착부전증이 9례(19%) 있었다. Carpentier의 기능적 분류는 I형이 5례(11%), II형이 24례(55%), III형이 4례(9%) 있었으며, II형과 III형의 혼합형이 11례(25%)에서 관찰되었고, 매 환자당 평균 3.7가지의 병변이 있었다. 승모판에 시행한 수술 수기는 전례에서 인공판륜성형술을 시행하였으며 한 환자 당 평균 3.4가지의 수기 를 사용하였다. 수술 사망은 2례에서 발생하였으며, 수술 후 승모판 부전증이 진행되어 2주에 시행한 재수술이 일 례 있 었다. 12개월의 추적 관찰에서 수술 전후의 NYHA 기능적 鈞畢\ulcorner평균 3.0에서 1.3으로 개선되었다. 심장 초음파 검사에서 술후의 승모판 면적은 2.07$\pm$0.11 cm2(평균 $\pm$ 표준오차)이었으며, 좌심실 수축력의 호전을 보였고, 판막부전의 정도는 전혀 판막부전 소견이 없어진 경우가 23례(53%), 경미한 폐쇄부전이 있는 경우가 18례(42%)였고, II도 부전의 소견을 보인 례가 2례(5%) 있었다.
배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.
투석중인 40세의 만성 신부전 환자가 우측 쇄골하정맥 협착증으로 지역병원에서 2개의 스텐트를 삽입하였다. 경과 관찰 중 한 개의 스텐트가 우심실로 이동하면서 삼첨판막 폐쇄부전이 발생하였다. 경피적으로 스텐트 제거를 시도하였으나 실패하여 개흉 성장수술로 제거하면서 삼첨판막 성형술을 시행하여 좋은 결과를 보였기에 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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