배경: 악성종양에서 신생혈관 생성 및 당분해의 증가는 저산소 상태의 미세환경을 나타내며, 이는 종양의 침습성, 전이 등으로 환자의 예후와 관련이 있는 것으로 알려져 있다. Hypoxia-inducible factor 1(HIF-1)는 당원 수송체, 당분해 효소, 혈관내피세포 성장인자 등의 유전자의 전사를 활성화한다고 알려져 있다. 그리고 HIF-1의 전사 활성도는 HIF-1 a subunit의 표현이 조절되는 정도에 의존한다. 그러나 식도암에서 HIF-1의 발현과 혈관 생성능 및 종양세포 증식능과의 관계 및 예후에 관한 연구는 전무하다. 대상 및 방법: 고신대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 1995년부터 2000년까지 수술치험한 77예의 식도 편평세포암 환자의 조직에서 채취한 정상 편평상피와 암조직에서 면역조직화학검사를 이용하여 HIF-1 a의 발현을 조사하고 혈관생성인자, 증식지수, p53 단백과의 상관관계, 임상-병리학적인 인자 및 생존율과의 상관관계를 분석하였다. 결과: HIF-1 a의 고발현율은 42.9% (33예/77예)였다. HIF-1 a의 고발현은 조직학적 등급(p=0.032), 병리학적 병기(p=0.002), 종양 침윤의 깊이(p=0.022), 주위 림프절 전이(p=0.002), 원격전이(p=0.049), 림프관 침윤(p=0.004)과 관련이 있었다. HIF-1 a의 고발현은 혈관내피세포 성장인자의 발현, Ki-67 증식지수와 관련이 있었으나, 미세혈관수와는 관련이 없었고, p53의 발현과는 관련이 있는 경향을 보였다. 단변량분석과 다변량분석에서 HIF-1 a의 고발현은 불량한 예후를 나타내는 인자로 보였다. 결론: 식도 편평세포암 조직에서 HIF-1 a의 발현은 종양조직내 신생혈관의 생성과 관련이 있는 것으로 나타났고, 고발현 된 경우는 림프절 전이와 수술 후 불량한 예후를 나타내었으므로 보다 강화된 치료전략이 필요할 것으로 사료된다.
혈관 외피 세포종은 드문 악성 혈관 종양으로 대부분 성인에서 발생한다. 영아에서 발생하는 경우는 선천성 또는 영아형 혈관 주변 세포종이라 불리우며, 아주 드물게 발생하고 성인형에 비해 양호한 예후를 보이지만 재발을 막기 위해서는 충분한 절제연을 가지고 절제 되어져야 한다. 본 증례는 출생후 1일째 내원하여, 65일째 광범위 절제술을 시행한 좌측 전완부의 혈관 외피 세포종의 증례를 보고하고자 한다.
내혈관 유두내피 증식증 (Masson 혈관종)은 피부나 피하조직에 주로 발생하는 흔하지 않은 양성의 혈관 병변으로 혈관 내피세포의 과도한 증식으로 발생할 수 있다. 이 질환은 정상 또는 기형적인 혈관에서 일차적으로 발생할 수 있으며, 혈관종, 화농성 육아종, 또는 림프관종등과 동반될 수 있다. 혈관내 유두상 내피성 과형성증은 임상적, 조직학적으로 저등급의 혈관육종으로 오인하여 진단, 치료할 수 있으므로 감별하여야 한다. 저자는 27세 환자가 전완부의 종물을 주소로 내원하여 상기 병명으로 진단한 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
혈관신생은 기존 혈관에서 새로운 혈관을 형성하는 과정이며, 이 현상은 성장, 치유, 월경주기의 변화 중에 발생한다. 종양의 경우, 혈관신생은 원발성 종양의 지속적인 성장, 전이 촉진, 전이성 종양 성장 지원 및 암 진행에 중요한 복잡하고 다면적인 과정이다. 혈관신생 장애는 암 발병, 자가면역 질환, 류마티스 관절염, 심혈관 질환 및 상처 치유 지연을 초래할 수 있다. 현재 유효한 혈관신생 억제약물은 제한된 수에 불과하다. 최근 연구에 따르면 해양 천연물이 혈관신생 억제효과를 나타내는 것으로 보고되고 있다. 이전 연구에서 Hizikia fusiformis의 핵산 추출물(HFC)이 in vitro 및 in vivo에서 혈관 신생 억제효과를 확인하고 보고하였다. 본 연구의 목적은 H. fusiformis의 클로로포름 추출물(HFC)의 혈관신생 억제 효과를 확인하는 것이다. HFC가 세포 이동, 침입 및 관 형성을 포함하여 HUVEC 세포에 미치는 영향을 조사하였고, 또한 마우스 Matrigel 겔 플러그 분석을 통해 생체 내 혈관 신생 억제 효과도 조사하였다. 또한 HFC 처리 후 혈관신생에 중요한 인자인 VEGF, FGFR의 발현이 억제되고, Erk, Akt의 활성이 감소하는 것을 확인하였다. 이러한 결과는 해양갈조류 톳(H. fusiformis)의 클로르포름 추출물이 in vitro 및 in vivo 혈관 신생을 억제함을 보여준다.
혈관육종은 전체 악성종양의 빈도에서 약 1$\%$를 차지하는 매우 드문 종양이다. 이 중 반 수 정도는 두경부에 발생하며 특히 장년 층의 남자에서 두피에 호발하는 경향을 보인다. 권고되는 치료방법으로는 수술적 제거와 방사선치료가 있으나 넓은 범위의 종양이 전 두피에 퍼져있을 때는 수술적 방법이 적용되기 힘들다. 여기 방사선 치료만으로 완전 관해를 보인 두피 혈관육종의 경우를 보고하며 엑스선과 전자선을 이용하여 간단하면서도 재현성 있는 방사선치료방법을 소개한다. 볼루스는 표면선량을 증가시키고 뇌조직의 정상세포에 대한 방사선량을 최소화시키기 위하여 사용할 수 있지만 두경부와 같이 굴곡이 심한 환자의 표면에 밀착시키기는 어렵다 Thermoplastic과 파라핀을 이용하여 제작한 헬멧을 혈관육종의 방사선 치료에 사용한 결과 전체 두피에 대한 열형광선량계에 의해 측정한 방사선량은 7$\%$ 이내의 고른 선량분포를 얻을 수 있었다.
수막종은 가장 흔한 두개내 종양이지만, 그 아형인 미세낭종성 및 혈관종성 수막종은 매우 드물고 특이한 영상 소견으로 인해 영상의학적 진단이 어려울 수 있다. 이에 저자들은 미세낭종성 혈관종성 혼합 수막종으로 진단된 81세 남자 환자 증례를 보고하고자 한다. 자기공명 T2 강조영상에서 병변은 왼쪽 전두부에 약 1.5 cm 크기의 고신호강도의 축외 종양으로 보이고 있었고, 종양 내에 다수의 아주 작은 낭종들이 관찰되었으며, 종양 주위로 포획된 큰 낭을 형성하고 있었다. 수술적 절제를 통한 병리 검사상 미세낭종성 혈관종성 혼합 수막종으로 최종 진단되었다.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유 세포에서 기원하는 종양으로 알려졌다. 이 종양은 대부분 양성으로 보고되고 있으나 병리학적으로 높은 세포 밀도, 유사분열의 수가 많고(10개의 고배율 시야에서 4개 이상), 핵의 다양성, 출혈, 괴사등이 있으며 악성의 판단기준으로 보고된다. 환자는 62세 여자로 호흡곤란 및 기침을 주소로 본원에 입원하였으며 단순 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 거대한 종양소견이 보였다. 이 종양은 23$\times$18$\times$12 cm, 2 kg의 크기와 무게를 가졌으며 우측폐 하엽과 중엽은 압박되어있었으나 종양 절개 후 재 팽창됨을 확인하였다. 또한 횡경막과 심하게 유착되어 박리도중 손상이 동반되어 봉합술이 필요하였다. 병리학적으로 종괴는 세포밀도가 높았고 방추형세포의 다발로 이루어져 있었으며 유사분열의 수가 많이(27 mitosis/10HPF)보였다. 면역 조직 화학 검사상 vimentin과 CD34에 양성 반응을 보였다. 이에 악성 고립성 섬유성 종양으로 확진되었다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
하대정맥에 생기는 평활근육종은 매우 드문 악성종양이다. 평활근육에서 기원하는 종양은 대정맥의 가장 흔한 원발성 종양이며, 하대정맥이 가장 흔히 발생하는 곳이다. 환자는 65세의 여자 환자로 입원 3주전부터 시작된 호흡곤란과 복부 불쾌감을 호소하여 내원 하였다. 복부 전산화 단층촬영과 하대정맥 조영술에서 우심방에서 우측 신정맥 위까지 확장된 하대정맥 종양이 보였으며, 또한 하대정맥을 폐쇄시키고 있었다. 하대정맥의 평활근육종으로 진단 후 수술은 종양을 제거하고, 하대정맥을 인조혈관 패치를 이용하여 재건하였다. 수술 후 6개월 간의 추적 관찰 중에 실시한 복부 전산화 단층촬영에서 재발과 하대정맥의 폐쇄소견은 없었다.
골성 골단에서 발생하는 혈관종은 극히 드물어서 그 보고를 찾아보기가 쉽지 않다. 우측 슬관절부 동통과 굴곡 구축을 주소로 내원한 5세 환아로 단순 방사선 및 자기공명영상 소견상, 대퇴골 원위부 골단 및 근위부 경골에서 병변을 보였으며, 생검한 결과 혈관종으로 진단되었다. 8년간 추시 관찰하였으며, 대퇴골 원위부 골단에 발생한 혈관종은 치유되었으며, 경골 근위부 골단에 발생한 병변도 치료없이 자연적으로 소실되었다. 또한, 하지 길이의 단축이나 슬관절 기능 장애는 발생하지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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