상피양 혈관내피종(epithelioid hemangioendothelioma)은 낮은 등급의 악성도를 가지는 혈관신생종양으로 신체의 어느 부위에나 발생할 수 있다. 상피양 혈관내피종은 매우 드문 발병률 및 유병률을 가지며, 종격동의 원발성 상피양 혈관내피종은 더욱 드물다. 우리는 우연히 발견된 우측 기관주위 종괴로 내원하여 상피양 혈관내피종을 진단받은 53세 여자 환자의 증례를 경험하였으며, 상대정맥을 침범한 원발성 종격동 상피양 혈관내피종의 병리학적, 영상의학적 소견을 보고한다.
카포시형 혈관내피종은 주로 영유아기에 발생하는 혈관내피세포에서 유래하는 혈관종양이다. 성인에서도 발생할 수 있으나 발생률은 정확히 알려져 있지는 않다. 뼈 또는 연조직을 침범할 수 있으며 경계성 종양으로 알려져 있다. 모세혈관종 또는 카포시형 육종과 유사하게 혈관이 포함된 침습적이고 경계가 불분명한 결절을 형성하며, 보통 사지의 연조직이나 간, 폐에 발생하는 경우가 많다. 문헌상으로 두경부에 발생한 증례가 몇 편 보고되어 있으나, 그 중 익구개와에 발생한 경우를 보고한 경우는 없었다. 저자들은 5개월된 남아에서 익구개와에 발생한 카포시형 혈관내피종을 인터페론 알파와 수술적 절제로 성공적으로 치료하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
폐 유상피 혈관내피종은 조직학적으로는 혈관내피에서 발생하는 양성종양이나 임상적으로는 전이와 재발을 보이는 매우 드문 악성종양 중의 하나이다. 무증상의 좌하엽 폐암으로 진단받은 29세의 남자에서 좌하엽 폐절제술, 좌상엽 페 쐐기 절제술, 횡격막 부분절제술을 시행하여 좌하엽 폐의 병변에서는 유상피 혈관내피종으로 확진되었으나 좌상엽 폐와 횡격막의 병변은 유상피 혈관내피종이 자연 관해되어 석회화만 남은 것으로 진단되었다. 술 후 10개월과 19개월 두 차례에 걸쳐 폐 유상피 혈관내피종으로부터 피하 전이를 일으킨 환자를 수술 치험하였기에 보고한다.
혈관에서 기원되는 종양은 혈관외피 세포로부터 발생되는 종양 혈관외피종과 glomus tumor)관 혈관내피 세포로부터 발생되는 종양(를상피 혈관내피종)의 두가지로 구분된다. 이들은 매우 드물게 발생되며 악성종양의 특성을 가지고 있는데, 폐에서 발생된 경우에는 무증상의 작은 종괴로부터 증상이 있는 커다란 종양 의 형태로 나타난다. 최근 저자들은 단일성의 유상피 혈관내피종과 혈관외피종 각각 1례를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보 고하는 바이다. a Tumors of vascular origin are subdivided into two groups: those composed of pericytes (hemangiopericytoma and glomus tumor), and those composed of endothelial cells(hemangioendothelioma). They are uncommon, potentially malignant tumors, and in the lung, the tumors may present as a small asymptomatic nodule or a large symptomatic lesion. Recently we experienced two cases of solitary pulmonary vascular tumors(epithelioid hemangioendothelioma and hemangiopericytoma), and reviewed them with references.
Epithelioid hemangioendothelioma is a rare vascular tumor with intermediate malignity and metastasis risk. It presents epithelioid cells with intracytoplasmic vacuoles and low mitotic activity. Its vascular nature can be confirmed by immunohistochemical studies (vimentin, CD31, CD34, and factor VIII). It is extremely rare in the nasal cavity, with only one case reported on the middle turbinate in Korea. The authors present a case of epithelioid hemangioendothelioma on the choana with a size of 2mm, which easily coult have been misdiagnosed as a blood clot.
국내에서 폐 유상피 혈관내피종이 악성으로 진행하여 사망한 예는 1예만 보고되어 있다. 단일 폐결절이 있는 환자에서 개흉 폐절제술후 병리조직학적으로 종양세포의 유사분열과 괴사를 동반하여 악성 유상피 혈관내피종으로 진단하고 예후가 불량할 것으로 예상되는 1예와 단순 흉부 촬영상 양측 다발성 폐결절이 있는 무증상 환자에서 비디오 흉강경 폐생검으로 폐 유상피 혈관내피종을 진단 후 조직학적 및 임상적으로 악성 소견 없이 경과를 관찰 중인 1예 및 양측 폐의 다발성 결절성 병변과 늑막액을 동반하여 개흉 폐생검으로 폐 유상피 혈관내피종을 진단 후 호흡부전으로 사망한 1예의 폐 유상피 혈관내피종 3예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
신생아 선천성 대사이상 선별검사에서 갈락토스혈증이 의심되는 경우, 혈관내피종과 같은 간 실질 내 종양을 동반할 수 있으므로 갈락토스혈증 관련 효소검사와 함께 간초음파 검사와 같은 영상학적 진단법, 총담즙산, AFP등의 측정을 병행하여야 원인감별에 도움이 된다. 저자들은 신생아 선천성 대사이상 질환 선별검사에서 갈락토스혈증이 의심되었던 생후 13일된 영아에 대하여 원인을 조사하던 중 복부초음파 검사에서 간 내 혈관내피종을 발견된 1례를 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
폐의 유상피 혈관 내피종이 진단 당시 흉막과 간을 동시에 침범한 경우는 드물다. 저자 등은 폐에 결절이 있고 동측에 다량의 흉막 삼출액이 동반되어 있으면서 간에 다발성 결절을 보인 26세의 젊은 여자환자에서 개흉 폐생검으로 진단된 유상피 혈관내피종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
신생아의 선천성 거대 간내 혈관내피종을 복부 단층 촬영과 $^{99m}Tc$-RBC 간스캔을 통해 진단하고, 대증요법과 함께 IFN$\alpha$를 11개월간 단독으로 피하 투여하여 크기 감소를 유도한 후 남은 병변의 완전한 수술적 제거와 조직학적 확진을 시행하였음을 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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