목적: 칼슘 피로 인산염 침착질환은 노인에게서 호발하며 젊은 성인에서의 발병은 극히 드문 것으로 인식되어 왔다. 대상 및 방법: 젊은 성인에서 발병한다면 혈색소증, 부갑상선 기능항진증, 저인산혈증, 저마그네슘혈증, 윌슨병, 갑상선 기능저하증, 통풍 등과 관련될 수 있으므로 젊은 성인에서 발병하는 다관절성 칼슘 피로 인산염 침착질환은 대사성 질환에 대한 검사가 이루어져야 한다. 결론: 저자들은 대사성 질환이 없는 25세 젊은 여성에서 발병한 특발성 칼슘 피로 인산염 침착질환 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
치은섬유종증(Gingival fibromaotsis)은 치은조직의 섬유성 증식을 나타내는 드문 구강질환이다. 원인은 명확히 규명되지 않았으나 상염색체 우성 또는 열성의 유전성이거나 특발성일 수 있다. 주로 영구치 맹출 시기에 나타나기 시작하나, 드물게 유치열기나 출생시부터 이환되는 경우도 있다. 치은은 서서히 증식하여 치아의 해부학적 치관부위를 덮거나 구개 변이를 일으켜 혀 운동장애를 야기하거나 입술 폐쇄를 방해하기도 한다. 이 증례의 환아는 14개월 된 여아로 출생 시부터 계속된 치은증식을 주소로 내원하였다. 특별한 가족력이나 의학적 병력은 없었고, 임상 유전검사 결과 알려진 어떤 증후군으로 진단되지 않았으나, 신체발달이 지연되어 있었다. 펀치 생검을 하였으며, 조직검사명은 치은섬유종증이었다. 가족력이 없어 특발성 치은섬유종증으로 진단하였다. 환아의 연령 및 전신 상태를 고려해 치은 절제술 등의 외과적 치료는 연기하기로 하였다.
2일간의 구토와 침울을 동반한 후지마비를 주증상으로 내원한 2년령의 암칫 터키 앙고라 고양이에서 약한 대퇴 동맥 맥박, 후지의 청색증이 관찰되었으나 흉부 청진, 흉부 방사선, 심초음파 상에서 이상소견을 보이지 않았으며 복부 초음파상에서 복부 대동맥내의 색전으로 판단되는 고에코성 물질이 확인되었다. 대동맥 혈전의 원인이 될 수 있는 다양한 진단 검사를 시행한 결과, 특발성 안장 색전혈전증으로 진단하였다. Heparin sodium, aspirin 및 diltiazem으로 4주간 치료하였으나 양쪽 후지의 병변은 진행적이고 비가역적으로 괴사되어 대퇴부를 절단한 결과, 30개월 이상 임상적으로 건강한 생활을 하고 있다.
목 적 : 최근까지 성장호르몬 결핍증으로 진단 받은 소아에서의 성장호르몬 치료는 그 효과를 인정받아 왔으나 성장호르몬 자극 유발 검사에서 유의한 결과를 보이지 않는 특발성 저신장증은 그 원인이 성장호르몬의 부분적 결핍 또는 감수성의 부족 때문이므로 성장호르몬의 치료 효과가 기대되나 성장호르몬 투여가 인정되어 오지 못한 현실이다. 특발성 저신장 소아에서의 성장호르몬의 효과에 대하여 몇몇 국외 연구 논문들이 발표되어 왔으나 국내에서는 거의 없는 실정으로 이에 저자들은 국내 소아를 대상으로 국내에서 생산된 성장호르몬을 투여하기 전과 후의 여러 성장 관련인자들 및 신장을 비교 분석하여 특발성 저신장증에서의 성장호르몬 치료효과에 대하여 검증하고자 하였다. 방 법 : 충북대학교병원에서 최소 1년 이상 성장호르몬 투여를 받은 특발성 저신장증 환아 15명을 대상으로 하여 1년 치료군과 2년 치료군으로 나누어 투여 전 및 후의 여러 성장 관련변수들 및 신장의 변화를 검토하여 성장호르몬의 효과를 비교 분석하였다. 결 과 : 15명의 소아 중 남아가 7명, 여아가 8명이었고 평균 연령은 $11.44{\pm}2.81$세(4.6-12.73세)이었다. 성장호르몬을 사용하기 전에 1년 치료군과 2년 치료군 사이의 역 연령, 골 연령, 신장 표준 편차치, 예측 성인 신장의 표준 편차치, 표적 신장의 표준 편차치, IGF-I, 그리고 IGFBP-3의 차이는 없었다. 또한 성장호르몬 투여 1년 후의 각종 성장 관련변수들의 비교 결과 1년 치료군과 2년 치료군 사이의 유의한 차이는 없었다. 그러나 성장호르몬 투여 전후의 신장의 변화를 비교하였을 때 1년 치료군과 2년 치료군 모두에서 의미 있는 증가를 보였다. 또한 각종 성장 관련 변수들도 두 군 모두에서 증가를 보였으나 2년 치료군에서는 IGF-I과 IGFBP-3가 통계학적으로 관련성이 미미한 것처럼 보였는데 이는 환아의 수가 적기 때문으로 보인다. 결 론 : 통상적으로 최대 자극 성장호르몬 치를 성장호르몬 치료의 기준으로 사용하여 왔다. 그러나 이 연구에서는 성장호르몬 자극 검사상 성장호르몬 결핍증의 범위에서 벗어나는 특발성 저신장의 치료에도 성장호르몬이 효과가 있으며 또한 치료의 지표로서 IGF-I과 IGFBP-3를 사용할 수 있다는 것을 보여주고 있다.
척추 경막상 지방종증은 과도하게 비대되고 증가된 경막상 지방조직이 신경조직을 압박하여 신경학적 증상을 유발하는 비교적 드문 질환이며, 주로 장기간 투여한 스테로이드와 관련되어 보고되었다. 특발성 척추 경막상 지방종증은 이러한 스테로이드 사용과 상관없이 발생하는 질환으로, 주로 비만 환자에서 발생하는 매우 드문 질환이다. 저자들은 스테로이드 사용과 관련없이 발생한 척추 경막상 지방종증 환자 2례를 치험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
본 논문에서는 바이오피드백(Biofeedback) 항문 괄약근 조절 시스템(Anal Spincter Control System)을 제작 및 구현하였다. 제작 및 구현된 시스템은 특발성 만성 변비증 및 특발성 만성 또는 신경인성 만성 변실금증 환자의 항문 괄약근 훈련 및 치료에 유용하다. 본 논문의 주된 내용은 마이크로 볼트 단위의 미세한 신호인 항문 괄약근 근전도 신호를 왜곡없이 증폭하여 검출하기 위한 바이오피드백 항문 괄약근 근전도 증폭기 (Anal EMG Amplifier) 및 신호처리기(Signal Processor)로 구성되어 있으며 사용자가 항문 괄약근 근전도 신호를 확인할 수 있도록 LED display와 스피커 출력 기능을 구현하여 monitoring을 가능하게 했다.
연구배경 : TGF-$\beta$는 25kD의 단백으로써, 폐섬유증의 병인에 있어 TGF-$\beta$의 발현과 밀접한 관계가 있다고 보고되고 있다. TGF-$\beta$는 세포외 분자들의 합성 및 생산을 촉진할 뿐만아니라 세포간질의 붕괴를 감소시킨다. 특발성 폐섬유증을 포함한 다른원인에 의한 간질성 폐질환의 폐섬유증에 있어 TGF-$\beta$의 발현양상은 상향조절된다고 알려져 있다. 연구방법 : 본연구는 특발성 폐섬유증과, bleomycin, 유육종증, 및 폐의 호산구성 육아종에 의한 간질성 폐질환에 있어서 TGF-$\beta$의 발현 양상를 연구하고자 개흉 폐생검으로 채취된 특발성 간질성 폐섬유증 3예의 6절편과 폐절제시 채취한 5예의 정상조직을 연구재료로 하였고 bleomycin, 유육종증 및 폐의 호산구성 육아종에 의한 간질성 폐질환환자 각각 3예로부터 얻은 6절편에서 TGF-$\beta$의 단세포군항체를 이용하여 면역조직화학적 검색을 실시하였다 결과 : TGF-$\beta$은 5예의 정상조직의 기관지 상피세포나 폐포세포에서는 약하거나 중등도로 발현되었다. 3예의 특발성 폐섬유증 6절편 중 5절편에서 폐포벽의 간질성 섬유모세포들에서 발현되었고, 1절편에서는 증식된 폐포내 폐포세포에서 발현되었으며 그 정도는 비균질적인 양상을 보였다. 3예의 6절편 중 5절편에서 강한발현을 1절편에서는 중등도의 발현을 나타냈으며 bleomycin이 원인이 되는 간질성 폐질환 6절편중 2절편에서는 중등도의 발현을 4절편에서는 강한발현을 보였고, 유육종증이 원인이 되는 간질성 폐질환 6절편 중 3절편에서 중등도의 발현을, 3절편에서 강한 발현을 보였다. 폐의 호산구성 육이종이 원인이 되는 간질성 폐질환 6절편중 2절편에서 중등도의 발현을, 4절편에서 강한 발현을 보였다. 결론 : TGF-$\beta$의 발현 증가는 특발성 폐섬유증, bleomycin, 유육종증 및 폐의 호산구성 육아종에 의한 간질성 폐질환에 있어서 폐섬유증의 병인과 상당한 관련이 있음을 암시해 주는 것으로 생각된다.
특별한 원인 없이 하부후두나 상부기관의 협착이 나타날 수 있는데, 이를 특발성 기관 협착증(Idiopathic Tracheal Stenosis)이라 한다. 이러한 특발성 기관 협착증는 젊은 여성에게 나타나는 성대하부의 원형섬유성 협착을 보이는 드문 질병이다. 이에 대한 치료는 질병의 원인이나 경과가 밝혀지지 않아 보존적 원칙에 따르는 것이 일반적이었으나, 최근 들어 외과적인 절제와 재건술이 많이 시행되고 있으며 좋은 결과를 보고하고 있다. 3예 모두 여성 환자로 호흡곤란을 주소로 내원하였고, 2예는 기관지천식 진단하에 수년간 내과적 치료를 받은 병력이 있었다. 모든 환자에 있어서 경부 및 흉부 전산화단층촬영과 기관지내시경으로 기관 협착증을 진단하였고, 협착의 위치에 따라 성문하 협착(Subglottic Stenosis) 2예는 경부 칼라 절개술을 통하여 성문하 절제(Subglottic resection)를 시행하였고 기관 원위부 협착 1예는 우측 후외측 개흉술을 통하여 기관절제 및 단단 문합을 시행하였으나 문합부의 감염에 의한 재협착으로 기관내 스텐트 삽입 후 경부 칼라절개와 정중흉골절개로 모든 기관을 노출한 재수술로 성공적인 치료를 하였기에 보고하는 바이다.
본 연구는 schroth 운동(3차원적 융합운동)이 폐기능과 Cobb's angle, scoliometer angle과 척추세움근의 근활성도에 미치는 영향을 알아보기 위해 실시되었다. Cobb's angle $10^{\circ}$ 이상의 특발성 척추측만증을 가지고 있는 학생 40명을 대상으로 각각 20명의 슈로스운동군과 전통적인 치료군으로 나누어 총 8주간 주 3회, 회당 60분의 운동을 실시하였다. 8주간의 Schroth 운동을 적용한 그룹에서는 Cobb's angle과 갈비뼈 돌출부, 폐활량, 체간의 확장, 오른쪽 흉추부위의 활성도에 유의한 차이를 보였다. 8주간의 전통적인 측만증 운동을 실시한 그룹에서는 체간의 확장성에서 유의한 차이를 보였다. 본 연구의 결과를 통해 3차원적 접근법인 슈로스운동이 특발성 척추측만증 환자의 흉추측만각도의 감소와 폐기능의 향상을 목적으로 한 중재기법으로 기존의 운동방법보다 효과적이라고 할 수 있다. 따라서 차후의 연구에서는 척추측만증이 장기간의 관리와 치료가 필요한 질환임을 이해하고 이에 따라 체계적인 자세관리와 3차원적 융합운동 프로그램의 적용이 필요하다고 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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