Primary cardiac tumor has very low incidence, especially in cases of malignancy. A 29 year old male patient visited our cardiologic clinic for recent aggrevation of dyspnea on exertion and palpitation. Echocardiography showed a large tumor in the left atrium, which suggested the left atrial myxoma. Urgent open heart surgery was taken. The operative finding was fossa ovalis based a large tumor (35$\times$90$\times$50 mm) that invaded the posterior wall of LA and right superior pulmonary vein directly. The tumor was excised well by simple dissection, and the final pathologic report was malignant myxofibrosarcoma. His postoperative course was smooth and he was discharged in good health. Postoperative radiation and chemotherapy had taken with satisfactory clinical outcome.
Kim, Yeon-Soo;Chang, Sun-Hee;Lee, Sung-Soon;Ryoo, Ji-Yoon;Park, Kyung-Taek;Chang, Woo-Ik;Kim, Chang-Young;Cho, Seong-Joon
Journal of Chest Surgery
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v.41
no.1
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pp.141-144
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2008
Low grade fibromyxoid sarcoma (LGFM) is a rare, deep soft-tissue malignant tumor. Although its histologic features are benign, the clinical course is malignant. The usual tumor locations are the lower extremity and chest wall. LGFM originating from the visceral pleura is extremely rare. We report here on a 37 year old man with a LGFM of the visceral pleura. Thirty three months after surgery, the patient is alive without any sign of local recurrence or distant metastasis.
A 70-year-old female who was diagnosed as myxoid chondrosarcoma by fine needle aspiration of a pleural mass is described. She presented with left chest discomfort of 4 months' duration and aggravating dyspnea and chest pain for 2 months. Chest X-ray and CT scan revealed a large lobulated low density mass invading chest wall at the left pleural cavity and massive pleural fluid. Fine needle aspiration was done under the impression of mesothelioma or metastatic cancer. The aspirates from the mass were very cellular and composed of isolated or clustered forms of large plump cells. Abundant cytoplasm was blulsh opaque and the margin was rounded in the isolated cells, whereas clustered cells show ill-defined ceil borders and aggregating tendency. The nuclei were eccentric, round to ovoid, and had fine chromatin pattern and multiple small nucleoli. Cellular pleomorphism or mitotic figure was not definite. These findings were consistent with cytologic features of chondrosarcoma. Final diagnosis was confirmed as myxoid chondrosarcoma by mediastinoscopic biopsy and the tumor showed strong positivity for S-100 protein.
Myxofibrosarcoma represents one of the most common soft tissue sarcomas of the extremities in adult and elderly patients. However, it only rarely occurs in the chest wall. A 58 years old woman presented with a huge painless lump (8 ${\times}$ 6.5 cm) in the right lower parasternal area which recurred a few months following excision from General surgery of our hospital. Histology showed an infiltrative deep seated dermal and subcutaneous tumor. It had a distinctive lobular growth pattern with prominent myxoid change and moderate cellularity. Tumor cells were spindleshaped with varying degrees of pleomorphism and frequent mitotic figures. Numerous blood vessels with curvilinear growth pattern were also seen. Immunostains for S-100, CD68, Mac 387, and FX IIIa were all negative, but positive for Vimentin. The histologic feature was of an intermediate grade myxofibrosarcoma. Wide excision was performed and recovered in good condition without any physical disabilities and was discharged at one month later. Currently she is waiting for the skin graft without chemotherapy and radiotherapy.
Mediastinum is a very rare primary site of liposarcoma. In general, wide surgical excision with adequate resection margin is the treatment of choice for lipesarcoma. We experienced a case of liposarcoma in a 24 year-old male who complained of dyspnea and chest discomfort. Symptoms had been developed a month before admission, and the intensity had been gradually increased. He visited another general hospital, and there he received left closed thoracostomy because hemothorax was suspected. Afterwards, he was transferred to our hospital without a specific diagnosis, on review of outside chest computed tomography film, mass shadow was detected in the mediastinum. For the further evaluation, we checked the chest sonography and chest magnetic resonance imaging. MRI showed 10 cm sized mass contacted with pulmonary artery trunk and left main pulmonary artery. The radiologist strongly suggested sarcoma. On the 4th day after admission, we performed emergent exploratory left thoracotomy for hematoma evacuation because mediastinal shifting progressed and heart rate was increased. Biopsy confirmed that the evacuated materials were extraskeletal myxoid chondresarcoma, so we performed extrapleural left pneumonectomy including diaphragm and a part of the pericardium. The final pathologic diagnosis was myxoid/round cell liposarcoma. He was discharged without complication and systemic chemotherapy was scheduled to begin 2 month later. During chemotherapy, local recurrence and peritoneal metastasis developed, and he died 10 month after the surgical excision. We report this case with reviewal of literature.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.16
no.2
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pp.62-68
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2010
Purpose: We analyzed disease free survival and the prognostic factors of liposarcoma in the extremity. Materials and Methods: Between 1994 and 2005, of 44 patients who were diagnosed and treated for liposarcoma of the extremity, 40 patients were restrospectively analysed. 13 out of 40 patients got postoperative radiotherapy. We examined local recurrence, distant metastasis and disease free 5-year survival rate. We also analyzed clinical prognostic factors, such as age, gender, size of tumor, prior unplanned excision, histologic type, surgical excision margin and postoperative radiotherapy respectively. Results: There were 3 cases of local recurrence and 4 cases of distant metastasis. The disease free 5-year survival rate was 85.0%. 26 patients presented with myxoid, 8 well differentiated, 4 round cell, 1 pleomorphic and 1 dedifferentiated histology. The disease free 5-year survival rate of mixoid, well differentiated and round cell liposarcoma were 100.0%, 84.6% and 75.0% (p=0.419). The 5-year disease free survival rate was 90.6% in negative surgical margin (n=25) and 62.5% in positive surgical margin (n=15) (p=0.003). Conclusion: Our study suggests that surgical excision margin is significant prognostic factor for 5-year disease free survival rate.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.13
no.2
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pp.105-112
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2007
Purpose: Recent studies have shown increased levels of cyclooxygenase-2 (COX-2) in various human malignancies to include various bone and soft tissue tumors. However, little is known with regard to COX-2 expression patterns in chondroid tumors. Materials and Methods: Immunohistochemistry assays were performed for COX-2 in enchondromas (n=10), chondroblastomas (n=11), chondromyxoid fibromas (n=5), conventional chondrosarcomas (n=17), clear cell chondrosarcomas (n=7), and mesenchymal chondrosarcomas (n=6). Results: Among the benign chondroid tumors, chondroblastomas revealed characteristic strong positivity in 6 of 11 cases(54.5%). All enchondromas and chondromyxoid fibromas were negative except in one case. In conventional chondrosarcomas, three cases(17.6%) were strongly reactive with COX-2 and all positive cases represented grade III chondrosarcomas. Clear cell chondrosarcomas were found to be focally positive in two cases(28.5%), while all mesenchymal chondrosarcomas were negative. Conclusions: These findings suggest that COX-2 overexpression in conventional chondrosarcoma may represent an advanced histologic grade. Interestingly, expression of COX-2 in chondroblastomas could be an important factor for inducing peritumoral inflammatory changes in these specific tumors.
Background: Primary cardiac tumors are extremely rare. The most common type are benign myxomas, and these are almost completely curable with early surgery. Malignant tumors, however, such as sarcomas, are difficult to remove surgically, and their prognosis is known to be poor. In this study, data on patients who had undergone surgical treatment of cardiac tumor in the authors' hospital were collected and analyzed. Material and Method: The subjects included 28 patients who had undergone surgical treatment of cardiac tumor from August 1993 to December 2008. Their medical records were reviewed and retrospectively analyzed. Result: The patients were aged from 20 to 76 years (mean age: $54.2{\pm}15.6$), and 11 were male (39%) and 17 female (61%). Fifteen of them (54%) underwent emergency surgery to improve heart failure symptoms. The most common preoperative symptom was dyspnea (15 cases, 54%). Preoperative echocardiography was performed on all the patients. The average size of the tumor as measured during the operation was $7.0{\pm}6.9cm$ (the average length of the long axis was 2∼40 cm), and the sites of tumor attachment were the interatrial septum (18 cases, 64%), the left atrium (9 cases, 32%), the mitral valve annulus (2 cases, 7%), and the left ventricle (2 cases, 7%). The operation was performed with an incision through both atria in all the patients, and a complete excision was made in 25 cases (89%). According to the biopsy results, there were 4 cases of sarcoma (14%), 1 case of lipoma (4%), and 23 cases of myxoma (82%). The three cases in which the tumors were not completely excised were sarcomas. No operative deaths occurred after the operations. Outpatient follow-up was possible for 24 cases (86%), with a mean follow-up period of $46.8{\pm}42.7$ months. Late death occurred in 3 of the 24 patients; each of these patients had sarcomas. Of these patients, the first had undergone two repeat surgeries, the second had metastatic sites removed, and the last had only chemotherapy. The average recurrence time was $12.7{\pm}10.8$ months, and the average metastasis time was $20.5{\pm}16.8$ months. Conclusion: Most cardiac tumors are benign myxomas. In principle, they should be surgically treated because they can create risks such as embolism, and can be radically treated when surgically removed. In most cases, however, malignant sarcomas are already considerably advanced with severe infiltration into the neighboring tissues at the time of diagnosis. The surgical removal of malignant sarcomas is known to be difficult because of the advanced stage and degree of infiltration. We suggest that excision of the removable portion of the tumor sites to alleviate symptoms such as heart failure can improve quality of life.
Primary cardiac tumors are rare disease and they present nonspecific symptom. They are divided in benign and malignant tumors and require surgical therapy and/or additional therapy. From March 1995 to March 2003, twenty one patients were diagnosed as having primary cardiac tumors. We analysed them retrospectively in terms of various perioperative factors and early and late results. 6 men and 15 women and their average age was 45.44$\pm$18.76. Pathology revealed eighteen benign (fourteen myxoma, two fibroelastoma, one hemangioma and one paraganglioma) disease and three malignant (one angiosarcoma, one mesothelioma and one myxofibrosarcoma) disease. There was one (myxoma) operative mortality and three late death (hemangioma, angiosarcoma and mesothelioma) during additional therapy and follow up. Surgical treatment of primary cardiac tumor is important and sometimes additional therapy is required but the prognosis of malignant cardiac tumor is still very poor.
A 13.5kg, 15-year-old male mongrel dog with anemia, anorexia, vomiting and abdominal distension was referred to the Veterinary Medical Center of the Tokyo University. Radiographic and ultrasonographic findings indicated primary splenic tumor. The tumor was located at body of the spleen, which was surgically removed by splenectomy. Histopathological examination of the mass revealed sarcoma type tumor derived from the mesenchymal origin. The patient was in good health after surgery but suddenly showed abdominal distension on the 3 months after. Radiographic findings indicated abdominal neoplasms. The 2nd operation was performed and removed the recurrent mast but suddenly died on the 4th day. Histopathological examination of the tumor was myxosarcoma.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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