족부에 발생하는 골육종은 전체 골육종의 0.2~2%로 매우 드물며 장관골의 골간단부에 발생하는 저악성도 골육종은 전체 골육종의 약 1.9% 정도를 차지하는 드문 종양이다. 본 교실에서는 제 2족지 근위 지골의 종물과 심한 동통으로 내원한 38세 여자 환자에서 발생한 저악성도 골육종 1례를 경험하였다. 환자는 단순 방사선 검사상 좌측 제 2족지 근위 지골 전체를 침범한 골용해성 병변이 관찰되었으며 피질골은 얇고 팽대된 소견을 보였다. 골주사 검사상 단순 방사선 사진에서 보인 것과 동일한 위치에 흡수 증가의 소견을 보여 양성 골종양으로 판단하고 종양 절제 후 늑골을 이용한 관절 재건술을 시행하였다. 수술 후 조직학적 소견상 저악성도 골육종으로 판정되었고 이차적으로 좌측 제 2족지의 근치적 광범위 절제술을 시행하였다. 제 2족지 근위 지골에 발생한 저악성도의 골육종은 매우 드문 종양으로 광범위 절제술 후 좋은 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
섬유성 골 이형성증이 골육종, 연골육종, 섬유육종 등으로 악성 변환을 하는 것은 매우 드무나 잘 알려져 있다. 악성 변화가 흔히 일어나는 부위는 두경부, 근위 대퇴골, 상완골, 골반골, 경골, 및 견갑골 순이다. 41세 다발성 섬유성 이형성증 환자가 상완골의 동통을 주소로 내원하였다. 방사선 상 상완골 간부의 골 팽윤 및 파괴를 보였다. 생검 상 저악성도의 연골육종으로 진단하여 변연부 절제를 하였으나 7개월 만에 근위부에서 국소 재발 후 재 절제한 표본은 연골아세포형 골육종으로 진단하였다. 다발성 섬유성 이형성증에서 속발한 연골아세포형 골육종을 저악성도 연골육종으로 오진하여 치료방침에 오류가 있었던 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
미분화 연골육종은 연골육종 중 가장 악성도가 높은 종양으로서, 연골육종의 약 10%에서 발생되는 것으로 알려져 있다. 미분화 연골 육종에 의해 발생된 악성종양은 방사선 및 화학요법에 반응을 하지 않아 광범위 종양 절제술만이 근치적 치료법이다. 본 연구는 근위 대퇴골에 발생한 저악성도 연골육종을 보존적으로 수술하고 추시 관찰 중, 골육종으로 미분화한 연골육종 1례를 보고하고자 한다.
목적: 저등급 중심부 골육종 환자의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년부터 2011년까지 저등급 중심부 골육종으로 진단받고 본원에서 치료받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 환자 분포는 남자가 4명 여자가 12명이었으며 평균 연령은 26세였다. 초기 진단은 11명의 환자가 중심부 저등급 골육종으로 맞게 진단되었으나 나머지 5명의 환자는 각각 유골 골종, 비골화성 섬유종, 골모세포종, 동맥류성 골낭종, 결합조직형성 섬유종 등으로 오진되었다. 15명의 환자가 최종적으로 광범위 절제술을 시행하였으며 그 중 한 명은 수술 전 항암치료를 시행하였다. 그 중 14명의 환자가 치료 후 재발 없이 추시중이며, 한 명은 기존에 앓던 신세포암의 악화로 수술 후 21개월 후 사망하였다. 나머지 한 명은 다발성 종양 환자로, 부분적으로만 광범위 절제술을 시행하였으며 잔존 종양에 방사선 치료만을 시행한 후 7년째 생존 중이다. 9명(56%)의 환자가 종양이 피질골 밖까지 파급되어 있는 소견을 보였으며 그 중 한 명은 구획 외로까지의 파급을 보였다. 결론: 저등급 중심부 골육종은 진단이 어려우나 임상적 의심과 함께 조직병리학적, 영상학적인 특징을 고려하여 주의 깊은 감별이 요구된다. 치료에 있어서는 광범위 종양 절제술이 권장되며, 양성 종양으로 오진하여 병소내 절제술만 시행한 경우라도 국소 재발이나 고등급으로의 악성 전환 가능성이 있으므로 광범위 재절제술을 시행할 것을 권고하는 바이다.
Rothmund-Thomson 증후군은 상염색체 열성질환으로 다형피부증(poikiloderma), 희박한 모발과 눈썹, 저신장, 골격계 이상, 유소년기 백내장과 악성종양의 위험이 높은 것으로 특징지어지는 증후군이다. 골격계의 이상은 RTS 환아의 68%에서 보고되었고 신체전반의 골격계 이형성으로 형성부전이나 기형으로 나타난다. 요골형성부전, 엄지손가락 저형성, 골감소증, 슬개골 저형성이나 슬개골 형성 부전 등이 보고되어 있다. 흔치 않은 증상으로는 말안장코와 삼각형의 얼굴 등이 보고되어있다. RTS에서 골육종을 포함한 악성종양의 발생빈도가 높고 면역학적 이상이 보고되어 있다. 피부종양이 가장 흔하며 상피세포암, 기저세포암, Bowen's disease 등이 있고 두 번째로는 육종이 흔하다. 저자들은 전신적으로 혈관확장 및 과색소침착을 보이는 다형 피부 소견과 함께 요골형성부전, 척골기형, 엄지손가락형성부전, 슬개골 형성부전의 골격계 기형이 있으면서 이후 좌측 경골에 골육종이 발생한 Rothmund-Thomson 증후군을 경험하였기에 보고하는 바이다.
연골 육종은 가장 흔한 원발성 골육종 중 하나로, 간엽성 연골육종을 제외하면 대체로 저 악성도 병변이며, 다발성 발현이나 원격 전이가 드문 것으로 알려져 있다. 다발성 내연골종(Ollier's disease)과 Maffucci's 증후군에서 다발성 연골육종이 발생한 례가 드물게 보고되었으며, 아직까지 한 관절을 사이에 두고 그 근위부와 원위부에서 연골육종이 동시에 발생한 례는 보고된 적이 없었다. 저자들은 30세 남자 환자에서 폐나 내장의 전이를 동반하지 않고, 한쪽 견관절을 사이에 두고 견갑골의 견봉과 상완골에서 동시에 발생한 다발성 연골육종을 경험하였으며, 이를 "동시성 다발성 관절 근접 연골육종"이라 명하였다. 견봉에 위치한 병변은 소파술과 함께 동종 골이식과 시멘트 충전술을 시행하였으며, 근위 상완골 병변은 설상 절제술과 시멘트 충전술을 시행하였다. 수술 후 18개월까지 재발의 증거가 관찰되지 않았으며, 통증 없이 전 범위 운동이 가능하였다.
목적: 역분화 연골육종은 저 악성도의 연골육종과 골육종, 섬유육종 등 고 등급의 육종이 같이 관찰되는 매우 드문 악성 골종양이다. 저자들은 원자력병원에서 경험한 역분화 연골육종 환자들의 임상 양상과 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2007년부터 1월부터 2016년 12월까지 본원에서 역분화 연골육종으로 진단된 이후 치료 받은 11명의 환자를 대상으로 하였다. 이들의 나이, 성별, 증상 발현 기간, 종양의 위치 및 크기, 병기, 자기공명영상, 수술적 절제연, 병리 소견을 후향적으로 분석하였고, 국소 재발 및 원격 전이 발생 시간, 추시 기간 및 종양학적 결과를 분석하였다. 생존율 분석에는 Kaplan-Meier 생존율 분석법을 이용하였다. 결과: 남자가 7예, 여자가 4예였으며, 평균 연령은 54세(33-80세)였다. 종양의 위치는 대퇴골이 6예, 골반골이 4예, 중족골이 1예였으며 종양의 평균 크기는 12.7 cm (6.0-26.1 cm)였다. 진단 당시 증상은 8예에서 동통, 2예에서 종괴였으며, 나머지 1예는 방사선에서 우연히 발견된 골병변이었다. 진단 시 병적 골절이 동반된 환자는 2명이었으며, 병기는 1예에서 IIA기, 9예에서 IIB기, 1예에서 III기였다. 8예가 원발성, 3예가 속발성 역분화 연골육종이었으며, 원발성 중 1예는 방사선적으로 저 등급의 연골육종으로 오인되어 소파술을 시행받은 후 진단되었다. 평균 추시 기간은 17개월(5-56개월)이었고, 국소 재발이 8예, 원격 전이가 10예에서 발생했다. 국소 재발은 평균 8개월(2-23개월), 원격 전이는 평균 7개월(1-32개월)에서 관찰되었다. 역분화 연골육종 환자의 Kaplan-Meier 3년 생존율은 18%였으며, 10명의 환자가 질병으로 인해 사망하였다. 결론: 역분화 연골육종은 조기에 폐 전이가 발생하여 매우 좋지 않은 예후를 갖는 치사율이 높은 악성 골종양으로 확인되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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