• 제목/요약/키워드: 재생불량성빈혈

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재생불량성 빈혈 환자의 편평상피세포암 (SQUAMOUS CELL CARCINOMA WITH APLASTIC ANEMIA PATIENT)

  • 이계영;민경인;이주현;김철환
    • Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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    • 제27권1호
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    • pp.65-68
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    • 2001
  • The major manifestations of aplastic anemia are characterized by persistent bone marrow aplasia and peripheral pancytopenia due to defective stem cells in which differentiation is not curtailed or preferential elimination of stem cells with self-renewal capacity, which results in serious complications such as bleeding and infection. Recent advances in the therapeutic modalities, such as bone marrow transplantation and immunosuppressive therapy, and in supportive measures as component transfusion and infection control with better quality of antibiotics resulted in an improved survival and subsequently increased possibility of complications which need surgical intervention. Considering the fact that surgery may not only control complications, but offers the opportunity to give effective therapy for aplastic anemia and therefore improves chances for survival, it is strongly suggested that active surgical intervention should be performed. We report a case of patient with aplastic anemia who had been performed surgical intervention of partial maxillectomy for the squamous cell carcinoma on maxilla without serious complications during perioperative and postoperative period.

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조혈모세포이식 후 생착 실패나 재발한 소아환자에서 2차 이식의 의의 (Second allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children to overcome graft failure or relapse after initial transplant)

  • 김동연;김도균;김수영;김석주;한동균;백희조;국훈;황태주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권12호
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    • pp.1329-1339
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    • 2006
  • 목 적 : 조혈모세포이식은 혈액암뿐만 아니라, 유전 질환, 면역질환에서 완치의 방법으로 널리 사용되고 있다. 그러나 생착 실패나 재발로 인해 조혈모세포이식이 실패하는 경우가 종종 있고, 이때는 장기 생존이 거의 불가능한 것으로 알려져 있으며, 치료방법도 정립되지 않았다. 이에 본 저자들은 1차 이식이 실패한 경우 치료법으로써 2차 이식의 의의에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1991년 5월부터 2004년 12월까지 전남대학교병원 소아과에서 조혈모세포이식을 시행한 115례 중에서 생착 실패나 재발로 2차 이식을 시행한 비혈액암 8례(재생불량성빈혈 7례, 부신백질이영양증 1례)와 혈액암 7례(급성골수성백혈병 3례, 급성림프구성백혈병 2례, 만성골수성백혈병 1례, 골수이형성증후군 1례), 총 15례의 의무기록지를 바탕으로 치료 방법, 합병증, 치료성과 등에 대해 분석 하였다. 결 과 : 비혈액암의 경우 2례는 일차성 생착 실패, 5례는 후기 이식편 거부, 1례는 Fanconi 빈혈로 1차 이식 후 급성골수성백혈병으로 전환되어 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 이식편기능 부전까지 기간은 중앙값 130.5일(범위, 59-279일)이었고, 1차와 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 348일(범위, 86-1,875일)이었다. 전처치는 7례에서 cyclophosphamide를 기본으로 하였고, fludarabine을 3례에서, 방사선 조사를 2례에서 사용하였다. 이식원은 6례에서 조직형 일치 형제간 말초조혈모세포를, 1례에서 조직형 일치 형제간 골수를, 1례에서 제대혈을 사용하였고, 제대혈을 사용한 1례를 제외한 7례는 2차 이식의 공여자가 1차 이식 시와 동일하였다. 급성 이식대숙주병은 1례에서 Grade IV로 발생하였다. 총 8례 중 2례가 사망하였고, 1례는 생착 실패하였으나 생존하여, 5년 Kaplan-Meier(K-M)전체생존율은 75.0%, 무병생존율은 62.5%이었다. 혈액암의 경우 모두 재발로 인해 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 재발까지 기간은 중앙값 174일(범위, 90-1,474일)이었고, 1차 이식과 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 319일(범위, 178-1,715일)이었다. 전처치는 5례에서 fludarabine, busulfan, antithymocyte globulin 병합요법을, 1례는 busulfan, ara-C, idarubicine 병합요법을, 나머지 1례는 melphalan, busulfan 병합요법을 사용하였다. 이식원은 5례는 1차 이식과 동일한 공여자의 말초조혈모세포였고, 나머지 2례는 제대혈을 사용하였다. grade II 이상의 급성 이식대숙주병은 2례에서 발생하였다. 사망한 5례 중 4례는 재발로, 나머지 1례는 이식관련 합병증으로 사망하였다. 2년 K-M 전체생존율과 무병생존율은 각각 28.6%이었다. 결 론 : 조혈모세포이식을 시행하고 이식편 거부나 재발이 된 경우 2차 이식은 일부 환자에서 장기 생존을 가능하게 하는 방법이 될 수 있다. 비혈액암 질환, 특히 재생불량성빈혈에서 생착 실패를 보이는 경우 2차 이식을 시행하는 것을 추천할 수 있지만, 적절한 전처치와 이식원에 관한 연구가 더 필요하겠고, 혈액암 질환에서 재발한 경우에는 소수에서만 장기 생존이 가능하므로 더욱 효과적인 항백혈병 치료가 필요할 것으로 사료되었다.

소아 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증에서 골수흡인 검사의 적응 (Indication of Bone Marrow Aspiration in Acute Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Children)

  • 김원덕;하정옥
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제18권2호
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    • pp.239-245
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    • 2001
  • 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 소아에서 비교적 흔한 혈액학적 질환 중의 하나이다. 확진을 위하여 대개 골수흡인 검사를 시행하는데 이는 백혈병, 재생 불량성 빈혈과 같은 다른 심각한 혈액학적 질환을 배제하고 또한 스테로이드 치료를 고려할 경우 진단이 늦어 질 수 있다는 점 때문이다. 그러나 근래에는 전형적인 소견을 보이는 경우에 치료 시 면역글로부린 정주요법이 주로 사용되고 있어 골수흡인 검사의 필요성에 대하여 의문이 제기되고 있다. 본 연구는 이 질환을 의심하는 경우에 골수흡인 검사의 적절한 시행을 위한 적응증을 알아보고자 시행하였다. 1984년 1월부터 2000년 12월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과에 내원하여 급성 특발성 혈소판 감소증이 의심되어 골수흡인 검사를 시행하였던 3개월 이상 15세 이하의 환아 120명을 대상으로 내원시 진찰소견, 병력, 혈액학적 검사 소견, 말초혈액도말 검사소견을 기준으로 전형적인 경우와 비전형적인 경우로 구분하여 후향적으로 조사하였다. 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 의심되어 골수흡인 검사를 시행한 환아 120예 중 전형적인 경우가 66예, 비전형적인 경우가 54예였다. 골수흡인 검사 결과 전형적인 경우는 66예 전예에서 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증으로 확진되었으며, 비전형적인 경우는 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증이 52예(96%), 재생 불량성 빈혈이 1예(2%), 골수 이형성증이 1예(2%)로 나타났으나 백혈병으로 진단된 경우는 없었다. 본 연구의 결과로 소아 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 전형적인 병력, 진찰소견 및 말초혈액학적 검사 소견만으로도 진단이 가능하므로 확진을 위한 골수흡인 검사는 필요하지 않고 비전형적인 소견을 보이는 경우는 드물지만 혈소판 감소를 동반하는 다른 혈액학적 질환일 가능성도 있으므로 골수흡인 검사를 시행하여 확진을 하는 것이 바람직하다고 하겠다.

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만성 골수성 백혈병과 재생 불량성 빈혈로 진단받은 환자의 치료 전 동결보존된 정자를 이용한 세포질내 정자주입술로 임신에 성공한 2례 (Successful Pregnancy by ICSI using Spermatozoa Banked Prior to Bone Marrow Transplantation for Severe Apalstic Anemia and Chronic Myelogenous Leukemia)

  • 한지은;정태규;정미경;민우성;이숙환;윤태기
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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    • 제30권2호
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    • pp.185-188
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    • 2003
  • Objective: To report tow cases of successful pregnancies following long term cryopreserved spermatozoa prior to bone marrow transplantation (BMT) for chronic myelogenous leukemia (CML) and severe aplastic anemia (SAA). Materials and Methods: Case report. Results: With the first case, after cryopreservation of semen from 25 year-old man with CML prior to BMT, his wife is being pregnant by intracytoplasmic sperm injection (ICSI) using thawed spermatozoa. With the second case, 28 year-old man with SAA became father by ICSI using banked spermatozoa before BMT. Conclusion: These cases support that men with malignancy have the chance of fathering their own genetic children. It is important therefore, to increase the awareness of clinicians especially oncologists and patients themselves to the new developments in preserving fertility for cancer patients.

만성 결핵성 농흉과 동반된 흉벽 악성 육종 - 1예 보고 - (High Grade Sarcoma Arising from the Chest Wall of a Chronic Tuberculous Empyema - A case report -)

  • 정원재;이성호;김광택;강문철;정재호;손호성;손국희;선경
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권6호
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    • pp.795-798
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    • 2008
  • 50세 남자 환자가 좌상복부 동통 및 발열 증상을 주소로 내원하였다. 환자는 과거력상 28년전에 폐결핵 및 늑막염으로 약물치료를 받았으며 8년전 재생불량성 빈혈로 비장 절제술을 받았다. 내원 후 시행한 CT 검사상에서 만성 좌측 농흉과 연결을 보이는 복강내 농양이 진단되었다. 만성 농흉과 더불어 전흉벽에 농흉에 의한 흉벽 침습이 의심되는 병병도 아울러 관찰되었다. 환자는 복강내 농양 배액술 이후 좌측 늑막전폐절제술 및 흉벽 절제술을 시행 받았고 병리 조직 검사상 육종이 진단되었다.

중증 재생불량성 빈혈환자의 구강악안면외과적 관리 (THE MANAGEMENT OF PATIENTS WITH SEVERE APLASTIC ANEMIA IN ORAL & MAXILLOFACIAL SURGERY)

  • 윤현중;박재억
    • Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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    • 제27권5호
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    • pp.464-467
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    • 2001
  • Aplastic anemia is a hematopoietic disorder characterized by marked reduction or absence of erythoid, granulocytic, and megakariocytic cells in the bone marrow with resultant pancytopenia. To control of infection & bleeding secondary to leukopenia and thrombocytopenia, the inflammatory lesions in oral & maxillofacial area should be removed. Material & Method: The extractions were performed on 21 patients with severe aplastic anemia. The initial, pre-operative and postoperative CBCs were checked up. Amount and kind of transfused platelet in each patient and increment of platelet level were recorded. The complications were documented. Result : A mean of 2.9 teeth were extracted from each patient(ranging between 1 and 13). Furthermore, surgical extractions including ostectomy and odontectomy of the third molar were performed on 11 patients. The preoperative WBC levels presented between $600/{\mu}L$ and $5000/{\mu}L$(mean $2376/{\mu}L$). The WBC values decreased by an average of $145/{\mu}L$ per patient after extractions had been performed. The teeth of 16 patients were extracted under 10.0g/dL, and the mean change in postoperative hemoglobin levels in comparison with preoperative hemoglobin levels was -0.06 per patient. The initial platelet levels were between 1000/(L and $81,000/{\mu}L$(mean $20,174/{\mu}L$). In five patients, extractions were performed with platelet levels less than $50,000/{\mu}L$. Conclusion : The results suggest that more active and preventive treatments in the oral and maxillofacial area are possible and are necessary to remove the infectious foci on the patients with severe aplastic anemia. We report the results of our experiences and literature reviews in treatment of the patients with severe aplastic anemia in our department.

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재생 불량성 빈혈(Aplastic anemias) 환자의 치주 치료 증례 (Periodontal treatment of a patient with aplastic anemia)

  • 배규현;한수부;김우성;이혜아;김동균
    • Journal of Periodontal and Implant Science
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    • 제28권1호
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    • pp.187-191
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    • 1998
  • Aplastic anemia is a disease characterized by general lack of bone marrow activity; It may affect not only the red blood cells but also the white blood cells and platelets, resulting in pancytopenia. Spontaneous gingival hemorrhage is present in some cases and it is related to the blood platelet deficiency. This case report presents the periodontal treatment of a patient with aplastic anemia. A 43-year-old female was referred for continuous gingival bleeding after periodontal treatment. Periodontal findings revealed generalized gingival imflammation, oozing of blood from gingival crevice, and it was diagnosed as adult periodontitis. Root planing and extraction of the upper left third molar with poor prognosis were put into operation after elevation of the platelet count with platelet transfusion. The extraction socket was sutured with 3-0 silk. Bleeding continued even after digital compression at the upper right second premolar, second molar, and left canine areas, which presented severe inflammation. Although platelets were transfused repeatedly, platelet count did not stay elevated since survival rate of the transfused platelets were low due to alloimmunization. Thrombin gauze packing was not effective. Bleeding ceased 3 days after treatment with transfusion of donor platelets. 20 days after the treatment, the gingiva was generally healthy except upper right second premolar and lateral incisor areas. The result of periodontal treatment was good, but bleeding control after treatment was troublesome. In the periodontal treatment of patient with aplastic anemia, elevation of the platelet count with platelet transfusion seems to be the best method for hemorrhage control.

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재생불량성 빈혈 환아의 전신마취 하 치과치료 (General Anesthesia for Dental Treatment in the Child with Aplastic Anemia)

  • 이미연;신터전;현홍근;김영재;김정욱;장기택;김종철;이상훈
    • 대한치과마취과학회지
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    • 제13권4호
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    • pp.203-207
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    • 2013
  • Aplastic anemia (AA) is a serious hematologic disease characterized by hypocellular bone marrow and deficient production of erythrocytes, granulocytes and platelets. Serious complications such as uncontrolled bleeding and bacteremia can occur. A case of severe AA are presented with dental considerations. A 4-year-old boy had been referred from Seoul National University Hospital for dental examination before the hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Treatments were planned under general anesthesia, due to the poor compliance. Following medical consult, dental treatments were performed after platelet transfusion and antibiotic prophylaxis. Postoperatively, neither significant bleeding nor complictation was observed. On the time of the treatment planning. the anesthesiologist and dentist should perform a complete hematological assessment. It is imperative not only platelet counts but also other leukocyte counts are under safe boundaries. It is mandatory to follow strict aseptic precautios for all anesthetic and surgical maneuvers. In severe thrombocytopenic patients, platelet transfusion should be considered. Also, it is recommended to establish a good oral hygiene.

혈액질환에 속발하는 이차성 위암 (Stomach Cancer Secondary to Hematologic Diseases)

  • 김지훈;지성배;허훈;진형민;김욱;김동욱;이종욱;민우성;김춘추;전해명
    • Journal of Gastric Cancer
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    • 제7권4호
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    • pp.237-241
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    • 2007
  • 목적: 만성 골수성 백혈병이나 말성 림프구성 백혈병에서 이차성 암의 위험은 증가하는 것으로 알려져 있다. 백혈병을 비롯한 혈액질환을 가진 환자에서 우리나라에서 가장 흔한 암 가운데 하나인 위암의 위험이 증가하는지 조사하여 혈액질환 환자를 대상으로 위암에 대한 보다 적극적인 검진이 필요한지 알아보고자 하였다. 또한 응고장애나 면역저하와 같은 수술에 관련된 위험인자가 있을 수 있는 혈액질환 환자에서 위암 수술이 안전하게 이루어질 수 있는지에 대해 조사하고자 하였다. 대상 및 방법: 지난 15년가 성모병원에서 백혈병 및 다발성 골수종, 재생불량성 빈혈로 진단받은 8,376명의 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 총 9예의 이차성 위암이 확인되었다. 감염이나 출혈등 수술관련 합병증은 발생하지 않았으며, 조기에 발견된 경우 재발도 관찰되지 않았다. 결론: 위암의 빈도가 일반인에 비해 크게 증가하지 않아 혈액질환 환자에서 이차성 위암의 감시를 위한 집중적인 프로그램이 따로 도입되어야 할 필요성은 없는 것으로 생각되며, 혈액질환 환자의 위암 수술에 있어 합병증도 크게 증가하지는 않는 것으로 생각된다.

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소아 쯔쯔가무시병에서 록시쓰로마이신 치료 (Roxithromycin Treatment of Tsutsugamushi Disease (Scrub Typhus) in Children)

  • 박혜진;이경일
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권7호
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    • pp.710-713
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    • 2003
  • 목 적 : 쯔쯔가무시병의 치료제로는 클로람페니콜 또는 독시싸이클린이 사용되고 있으나 소아에서는 재생불량성 빈혈의 위험성, 치아 착색 등의 합병증으로 연령에 따라 치료제의 선택에 어려움을 겪을 수 있다. 새로운 마크로라이드계 항생제의 하나인 록시쓰로마이신의 쯔쯔가무시병 환아에 대한 치료 효과을 알아보고자 하였다. 방 법 : 쯔쯔가무시병으로 치료받은 환아 39명을 대상으로 치료 약제에 따라 독시싸이클린으로 치료받은 16명(DC군), 클로람페니콜로 치료받은 14명(CM군)과 록시쓰로마이신으로 치료받은 9명(RM군)으로 나눈 후 각군의 평균 나이, 입원 전 발열일, 백혈구 수, 비정상 간효소치를 포함한 합병증 및 치료 시작 후 해열 시간을 후향적으로 비교하였다. 결 과 : 환아의 평균 연령은 $6.1{\pm}3.4$세이었고, 5세 이하의 환아가 20명(51%)을 차지하였으며, 남녀비에서 2.9 : 1를 보였다. 거의 모든 환아가 10, 11월에 발병하였으며 10월에 24명(62%), 11월에 14명(36%)이 발생하였다. 임상 증상으로 발열과 발진은 39명 모두에서 나타났으며, 가피(eschar)는 36명(92%)에서 발견되었다. 평균 나이는 DC군 $7.1{\pm}3.7$세, CM군 $5.8{\pm}3.1$세, RM군 $4.2{\pm}2.4$세로 DC군이 높았으나 통계학적으로 차이는 없었다. 입원 전 발열일, 백혈구수, CRP 및 비정상 간효소치를 보인 비율은 3군간의 통계학적 차이를 볼 수 없었다. 대부분의 환아는 24시간 안에 해열되었으며(35명, 89.7%), 24-48시간 사이에 해열된 환아는 DC군에서 2명, CM군에서 1명, RM군에서 2명이었으며 통계학적으로는 차이를 보이지 않았다. 결 론: 소아의 쯔쯔가무시 병의 치료에서 록시쓰로마이신이 기존의 독시싸이클린이나 클로람페니콜과 같은 효과를 보였으며, 두 약제에서 볼 수 있는 합병증이 없어 사용하기 더 안전할 것으로 사료된다.