단순 흉부 X-선에서 양측성 폐문 림프절 비후를 보이는 대표적인 질환으로 유육종증, 림프종, 결핵, 폐암, 아밀로이드증, 브루셀라증, 콕시디오이데스진균증(Coccidioidomycosis) 등이 있다. LIP의 방사선학적 소견은 보통 비특징적이고, 초기 병변에서 양측 폐하에 망상, 망상결절성 침윤을 보이며 병이 진행됨에 따라 낭성 변화를 동반하고, 봉소상을 보이는 경우가 있으나, 본 증례의 환자와 같이 종격동과 양측 폐문에 림프절 종대를 동반하는 경우에 대한 보고는 흔치 않다. 저자들은 흉부 X-선 및 CT상 종격동과 양측 폐문부의 림프절 종대를 동반한 간질성 결절성 폐침윤 소견을 나타낸 환자에서 흉강경하 폐 생검을 통해 진단된 LIP를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Sarcoidosis is a granulomatous disease that can involve any organ, although it primarily involves the lungs, intrathoracic lymph nodes, skin, and eyes. We present a case of sarcoidosis with pancytopenia, resulting from bone marrow involvement. A 35-year-old man was admitted to hospital for chronic cough and blurred vision. On chest computed tomography, there were multiple pulmonary nodules and mediastinal lymph nodes enlargement. As the patient also showed pancytopenia, we performed a bone marrow biopsy, as well as a transbronchial lung biopsy. Both biopsies showed non-caseating granulomas. We diagnosed the patient with sarcoidosis with pulmonary, bone marrow, uvea, liver and spleen involvement. After oral steroid therapy, the patient's symptoms as well as his pancytopenia improved. We present this case to demonstrate the significance of bone marrow biopsy in cases of sarcoidosis with pancytopenia, as well the possibility of clinical improvement with steroid treatment.
미만성 간질성 폐질환의 진단은 임상소견, 기관지폐포 세척액 검사, 경기관지 생검 그리고 폐생검등이 이용되고 있다. 확진을 위해서는 폐생검을 하여야 하며 흉강경을 이용한 폐생검이 흉강내를 자세히 관찰하여 적절한 위치을 선정할 수 있고 개흉적 폐생검보다 수술후 통증이 적음으로 해서 합병증이나 입원기간을 단 축하는 장점이 있다 중앙대학교 의과대학 흉부외과 교실에서는 1994년 4월부터 1996년 12월까지 미만성 간질성 폐질환 환자 22 명에서 흉강경을 이용한 폐생검을 실시하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 남녀비는 14:8로 남자에서 많았고 평균연령은 54.6세, 연령분포는 60대가 7례로 가장 많았다. 2. 생검부위는 좌우폐비가 6:20로 우측에서 많았으며, 부위별로는 우하엽이 13례, 우상엽이 4례, 우중엽이 3 례, 좌상엽이 3례 좌하엽이 3례로서 우하엽이 많았으며 한부위에서만 시행한 환자가 \ulcorner례, 2군데서 시행한 환자가 4례 있었다. 3. 수술전후 폐기능검사는 WC, FEVI, FEV1/PVC에서 의미있는 변화는 없었다. 4. 생검결과 통상성 간질성 폐렴이 8례로 가장 많았고 그 다음 속립성 결핵에 의한 것이 4례, 전이성 암성 폐질환이 3례, 박리성 간질성 폐렴, 기질화된 폐렴을 동반한 폐쇄성 기관지염이 각각 2례, 기타 유육종증, 범세기관지염, 기관지 확장증이 각각 1례씩 있었다. 결론적으로 미만성 간질성 폐질환 환자에서 확진을 위한 흉강경을 이용한 폐생검은 폐기능이 나쁜데도 불구 하고 안전하고 유용하게 사용할 수 있다.
Rothmund-Thomson 증후군은 상염색체 열성질환으로 다형피부증(poikiloderma), 희박한 모발과 눈썹, 저신장, 골격계 이상, 유소년기 백내장과 악성종양의 위험이 높은 것으로 특징지어지는 증후군이다. 골격계의 이상은 RTS 환아의 68%에서 보고되었고 신체전반의 골격계 이형성으로 형성부전이나 기형으로 나타난다. 요골형성부전, 엄지손가락 저형성, 골감소증, 슬개골 저형성이나 슬개골 형성 부전 등이 보고되어 있다. 흔치 않은 증상으로는 말안장코와 삼각형의 얼굴 등이 보고되어있다. RTS에서 골육종을 포함한 악성종양의 발생빈도가 높고 면역학적 이상이 보고되어 있다. 피부종양이 가장 흔하며 상피세포암, 기저세포암, Bowen's disease 등이 있고 두 번째로는 육종이 흔하다. 저자들은 전신적으로 혈관확장 및 과색소침착을 보이는 다형 피부 소견과 함께 요골형성부전, 척골기형, 엄지손가락형성부전, 슬개골 형성부전의 골격계 기형이 있으면서 이후 좌측 경골에 골육종이 발생한 Rothmund-Thomson 증후군을 경험하였기에 보고하는 바이다.
MTX는 골육종이나 진행된 비호치킨씨 임파종과 같은 종양성 질환 뿐아니라 건선이나 류마치스 관절염, 유육종증, 웨그너씨 육아종증등의 양성질환에서도 널리 쓰여지는 약물이다. MTX에 의한 폐독성은 약제를 투여받은 환자들 중 0.3-7.5%정도에서 나타나는 것으로 알려져 있다. 급성 또는 만성의 경과로 나타나는 MTX 폐렴의 예가 기술되어 있지만 전형적으로는 MTX를 투여한지 수개월내에 증상이 나타나는 아급성의 임상경과를 취하는 경우가 많다. 조직병리학적으로는 NSIP의 형태로 나타나는 경우가 가장 흔한 것으로 되어 있으나 BOOP나 DAD로 나타나는 경우도 드물게 보고되고 있으며 그 중 육아종의 형성을 보이는 예는 34.7% 정도로 알려져 있다. 우리나라에서는 NSIP나 DAD로 나타난 MTX 폐장염의 예가 보고되어있다. 저자들은 과민성 폐장염의 형태로 발현한 MTX에 의한 폐독성의 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
The reports of sarcoidosis have increased in Korea since 1968. Osseous sarcoidosis is 3%-5% of sarcoidosis, but it is not reported upto date in Korea. So, we report a case of sarcoid dactylitis. A 47-year old woman who complained of painful swelling in her fingers was admitted in Korea University Guro Hospital. She had visited local clinics 3 years ago for chronic cough, multiple subcutaneous nodules and erythematous elevated regions on extensor sides of both extremities, and taken medicine under the diagnosis of pulmonary tuberculosis for 3 years. On admission her distal phalanges showed fusiform swelling, and multiple 1 cm-sized papules were found on the extensor area of extremities. The chest CT scan and the skin biopsy which had been performed in local clinics were reviewed to examine whether it was tuberculosis or not, but the results were compatible to sarcoidosis. So, under the impression of sarcoidosis chest CT and biopsy of hand lesions were performed again. And the patient was prescribed prednisolone 30 mg, and Hydroxychloroquine 400 mg per day, and then showed improvement of pain and skin lesions.
Sarcoidosis is a multi-system granulomatous disorder of an unknown etiology and affects individuals worldwide. It is characterized pathologically by the presence of non-caseating granulomas in more than one involved organ. However, pleural involvement of sarcoidosis is rare and there are no reported cases in Korea. Traditionally, sarcoidosis has often been treated with systemic corticosteroids or cytotoxic agents. In particular, chylothorax with sarcoidosis is usually treated with corticosteroid for approximately 3~6 months, followed by repeated therapeutic thoracentesis, talc pleurodesis, dietary treatment, or thoracic duct ligation where needed. We encountered a 46 years old female patient presenting with cough, dyspnea and both hilar lymphadenopathy (stage I) on chest radiograph. The patient was diagnosed with a non-caseating granuloma, sarcoidosis by a mediastinoscopic biopsy. For one month, she had suffered from dyspnea due to right side pleural effusion, which was clearly identified as a chylothorax on thoracentesis. Corticosteroid therapy with dietary adjustment was ineffective. She was treated successfully with a subcutaneous injection of octreotide for 3 weeks and oral corticosteroid. We report a case of successful and rapid treatment of chylothorax associated with sarcoidosis using octreotide and oral corticosteroid.
원발성 심장 종양은 비교적 드문 질환으로 알려져 있다. 저자들은 수술을 시행받은 원발성 심장 종양의 결과에 대하여 살펴보았다. 대상 및 방법: 1980년 8월부터 2003년 12월까지 연세심장혈관 병원에서 원발성 심장 종양으로 수술을 시행 받은 86명의 환자들을 대상으로 병리적 진단에 따라 점액종, 점액종외의 양성 종양 및 악성 종양으로 나누어 고찰하였다. 환자들의 평균 연령은 $44.3\pm20.8$세였으며 남자가 29명$(33.7\%)$ 여자가 59명$(66.3\%)$이었다. 수술 후 병리적 진단으로는 양성 종양이 81예$(94.2\%)$였고 이 중 점액종이 70예$(78.7\%)$로 가장 많았으며 섬유종이 5예$(5.6\%)$, 횡문근종이 3예$(3.4\%)$였고, 악성 종양은 5예$(5.8\%)$였다 결과: 점액종은 양성 종양의 $86.4\%$였고 환자들의 평균 나이는 $50.4\pm15.4\;(7\~80)$세였다. 여자가 49명$(70\%)$이었으며 가장 흔한 증상은 호흡 곤란$(62.9\%)$이었다. 종양은 57예$(81.4\%)$에서 좌심방 중격에 위치하였고, 우심실 중격에 위치한 1예를 제외하고는 모두 완전 절제가 가능하였다. 수술 사망은 얼었으며 1예에서 수술 후 승모판막 부전이 발생하여 승모판막 대치술을 시행 받았다. 평균 추적 관찰 기간은 $109.3\pm71.8$개월이었고 이 기간 중 종양의 재발 소견을 보인 환자는 없었다. 점액종외의 양성 종양은 11예$(12.8\%)$로 섬유종이 5예, 횡문근종이 3예였다. 2예에서 진균성 심내막염 및 저산소증으로 인한 수술 사망이 있었으며 재수술은 없었다. 악성 종양은 5예$(5.8\%)$로 미분화성 육종이 2예, 횡문근육종 1예 등이었고, 수술 사망은 없었으나 추적이 가능했던 3예에서 합병증에 의한 사망이 있었다. 걸론: 점액종은 완전 절제 후 예후가 매우 좋았으며, 점액종외의 양성 종양은 증상 완화에 도움이 되었다. 악성종양은 종양과 관련된 증상을 완화시키기 위하여 수술이 필요하였으나 예후는 불량하였다.
배경: 심장수술의 표준 보조수단으로 자리잡고 있는 심폐바이패스 기법은 비심장질환 치료에서도 유용하게 사용될 수 있다. 국내에서는 이에 관해 산발적인 보고들은 있으나 전체적인 분석연구는 아직 없다. 대상 및 방법: 저자들은 1969-1996년 사이 서울대병원에서 경험한 환자중 후향적 의무기록 추적이 가능한 20례의 환자를 분석하였다. 환자들은 막성 하대정맥 폐쇄 8예, 악성 흑색종 5예, 폐색전증 3예, 그리고 두개골내 거대 동맥류, 신장암, 폐이식, 지방육종 각각 1예였다. 이중 심폐바이패스에 의한 초저 체온 유도 및 순환정지가 필요했던 경우는 모두 6예로 하대정맥폐쇄가 4예, 두개골내 거대동맥류 1예, 하대정맥내 혈전을 동반한 신세포암 1예였다. 결과: 심폐바이패스 시간은 하대정맥폐쇄에서 평균 113분(42~165분), 신세포암 156분, 거대동 맥류 161분이였다. 최저 직장온도는 하대정맥폐쇄에서 평균 26$^{\circ}C$(25.4~27.1$^{\circ}C$), 신세포암과 거대동맥 류에서는 19$^{\circ}C$였다. 하대정맥폐쇄 환자들에서의 술후 경과는 양호하였고, 거대동맥류에서는 수술직후 혈종제거를 위한 재수술을 시도하였으며 술후 14일째 사망하였다. 신세포암 환자는 술후 합병증 없이 회복되었으나 6개월후 전신전이로 사망하였다. 폐질환에서 심폐바이패스를 이용한 경우는 모두 4례로, 3례는 폐색전증이었고 1례는 양측폐이식술을 시행한 사례였다. 폐색전증에서는 응급소생술을 시행하였 던 환자에서 일시적인 신경학적 이상소견을 보인 것 외에는 모두 별 문제 없이 회복되었다. 양측폐이식 수술 환자에서는 일측폐이식 후 저산소증과 혈역학적 불안정으로 심폐바이패스 보조가 필요하였다. 이 후 심폐바이패스 이탈은 순조로웠으나 지속적인 저심박출증과 전신패혈증으로 술후 19일 만에 사망하였 다. 하대정맥 폐쇄에서 순환정지 없이 심폐바이패스를 시행한 경우는 모두 4례로 모두 심폐바이패스와 관련된 합병증은 없었으며 술후 양호한 경과를 보였다. 심폐바이패스를 이용한 고열 구역 항암화학 관류 요법을 시행받은 환자 6예중 5예는 사지에 발생한 악성흑색종이였고 나머지 1예는 재발성 지방육종 환자 였다. 심폐바이패스 시간은 평균 153분(107~270분)이였고, 국소 관류부위의 부종이나 신경장애 등의 합병증은 관찰되지 않았다. 결론: 이들 환자들에서의 치료 경험을 토대로 할 때 비심장질환에서의 심폐 바이패스 적용은 비록 그 적응이 제한되어 있지만 적절히 활용되는 경우에는 그 잠재적 유용성은 크다.
기관지성 낭종은 비교적 드문 질환으로 양성질환이지만 낭종에 의한 합병증이나 동반질환으로 인하여 수술적 치료를 필요로 하며, 최근 진단방법의 발달로 그 빈도가 증가하고 있다. 이에 약 30년 간 국립의료원에서 시행한 기관지성 낭종 27예에 대한 수술적 경험을 고찰하고자 한다. 대상 및 방법: 1971년 3월부터 2003년 3월까지 기관지성 낭종으로 수술을 시행한 27명의 환자를 대상으로 연령 및 성 비율, 증상, 발생 위치, 방사선 소견, 동반된 질환, 술식의 종류, 병리소견, 수술 후 합병증 등을 분석 검토하였다. 결과: 전체 27예 중 호발연령은 소아부터 20대까지였으며, 남녀 비는 1 : 1.5였다. 술전 주요증상은 기침이나 호흡곤란이었으며, 각혈을 호소하는 환자도 있었다. 발생 위치는 폐실질에서 22예(81%)로 종격동의 5예(19%)보다 많았다. 단순 흥부 사진에서 낭종이 확인된 것은 13예(48.1%)였고, 전산화단순촬영을 시행한 경우는 13예였으며, 이 중 10예(76.9%)에서 낭종을 확인하였다. 전체 27예 중 15예(56%)에서 동반질환이 관찰되었다. 폐실질내 낭종 환자에서는 감염에 따른 염증성 질환이 주를 이루었고, 특이하게도 악성종양이 1예 있었다. 종격동내 기관지성 낭종 환자에서는 낭종의 압박에 의한 승모판 역류증과 기관지 폐쇄증이 1예씩 있었다. 수술 방법은 폐엽절제술이 13예(48%)로 가장 많았고 낭종절제술과 전폐절제술, 분절절제술이 각각 7예(26%), 4예(15%), 3예(11%)이었다. 병리소견상 낭종 내에서 농과 점액이 각각 9예(37%)가 있었으며 혈액이 2예(7.4%)에서 있었고, 암육종이 1예에서 있었다. 기관지와 연결이 있었던 경우는 13예로 약 48%였다. 수술 후 합병증은 5예(18.5%)에서 있었는데, 기흉과 농흉, 출혈 등이었다. 수술 후 사망환자는 없었다. 결론: 환자의 대부분이 증상을 호소하였고 치명적인 합병증을 동반할 수 있음을 알 수 있었다. 최근의 영상화 기법의 발달로 술전진단의 정확성이 증가되었으며, 침습적인 진단 기법의 사용이 줄었다. 기관지성 낭종은 양성 질환이지만 여러 가지 증상과 악성화 및 합병증을 유발할 수 있으므로, 진단 즉시 수술적 치료가 필요하다고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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