악성 섬유성 조직구종은 연부조직에 발생한 아주 드문 육종이며, 다각적 인 치료에도 불구하고 조기에 국소적 재발 및 원발성 전이를 일으키는 매우 악성도가 높은 질 환으로특히 흉부외과 영역에서의 보고는 매우 드물다. 최근 전북대학교병원 흉부외과학 교실에서는 좌측 흉벽에서 기 원하여 폐까지 침범된 악성 섬유성 조직구종을 가진 37세 남자환자를 치험 하였다 심하게 유착된 종괴와 제 1,제2, 제3 늑골과 종양이 침범된 좌상엽을 한덩 어 리로 적출하고 결손된 흉벽 에는 marlex mesh를 이용하여 흉벽재건을 시행하였다. 그러나 술후 방사선 및 항암요법에도 불구하고 술후 12개월내에 국소적 재발 및 원발성 전이를 보였다.
An 11-year-old spayed female maltese was presented for abdominal distention, dysuria and dyschezia. Panting and heart murmur was found and abdominal palpation was difficult due to increased abdominal pressure. A soft tissue mass, $6{\times}3cm$ in size, was identified radiographically in pelvic canal, displacing the descending colon to the medioventral direction and the urinary bladder cranially. On ultrasonography, the mass consisted of homogeneous hypoechoic parenchyma containing the focal hyperechoic region ($1.6{\times}1.5cm$). The mass had distinct margin and no connection with adjacent organs. It was considered as a mass originating from the retroperitoneal cavity. Additional diagnostic procedures were not advanced because of the owner's request, and only a surgical excision of the mass was performed to alleviate the dysuria and dyschezia. Histopathologic examination and immunohistochemistry determined the mass as a soft tissue sarcoma and excluded hemangiosarcoma and osteosarcoma, both are the most common types of the retroperitoneal tumors. This report described non-vascular soft tissue sarcoma originating from the retroperitoneal cavity in a maltese dog.
말초성 신경아세포종은 예후가 나쁘고 희귀한 종양으로 이 종양의 세침흡인 세포학적 소견에 관한 보고는 세계 문헌상 1988년 Neuhold에 의해 처음 기술된 1례가 있을 따름이다. 최근 저자들은 30세 여자의 우측 상박의 연부조직 종괴로 부터 세침흡인 세포 검사를 시행하여 진단된 말초성 신경아세포종을 경험하여 그 세침흡인 세포학적 소견을 기술하는 바이다. 환자는 1개월전 부터 우측 상박에 서서히 자라는 종괴를 주소로 내원하였다. 우측 상박 X-선 및 초음파 촬영술에서 주위와 잘 경계지어진 방추형의 연부조직 종괴가 관찰되었고 주변조직으로 침윤하는 소견은 관찰할 수 없었으며 상완골은 정상이었다. 종괴의 세침흡인 도말은 세포밀도가 매우 높았고 작고 둥근 세포들이 뭉쳐있거나 산재되어 있었다. 세포간의 크기나 모양의 차이는 아주 미약하였고 유사분열은 거의 관찰되지 않았다. 종양세포들의 집단은 간혹 모세혈관을 중심으로 뭉치거나, 로제트 형태를 보이며 그 세포질은 가늘고 긴 돌기를 보였다. 핵은 뚜렷한 핵막과 미세하게 뭉친 염색질 및 작고 뚜렷한 핵 소체를 갖고 있었다. 이상의 소견은 작고 둥근 세포로 된 악성 종양 중 말초성 신경아세포종에 매우 합당하였으나 골외 Ewing 육종과의 감별은 불가능하였다. 단순 절제술이 시행되었고 종양은 조직학적으로 말초성 신경아세포종임이 확인되었다.
목적: 발생 빈도가 드문 골연골종(증)에서 기인한 속발성 연골육종의 임상적, 방사선학적, 조직병리학적 소견과 더불어 수술적 치료의 결과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 골연골종(증)에서 발생한 속발성 연골육종에 대해 수술적 치료를 받은 14명을 대상으로 환자들의 임상기록, 단순 방사선 및 전산화 단층촬영/자기공명영상, 병리조직 슬라이드를 후향적으로 조사하였다. 남성 9명, 여성 5명이었으며, 평균 나이는 34세(14-75세)였다. 평균 추시 기간은 54개월이었다. 결과: 모든 환자에서 소아기나 사춘기 전, 후부터 종괴를 가지고 있었으며, 방사선학적 소견은 종양의 표면이 불규칙하거나 경계가 불분명하거나, 분산된 무기질 침착 소견을 동반한 골파괴 음영 및 점상 석회화를 동반한 연부조직 종괴가 관찰되었다. 자기공명영상소견은 상기 방사선학적 소견을 반영하는 불균등신호 강도(inhomogeneous signal)의 불규칙한 경계를 지닌 종괴가 보이며, 연골모(cartilage cap)의 두께가 2예를 제외하고는 모두 1 cm 이상으로 두꺼웠다. 수술적 치료는 10명에서 광범위절제술, 3명에서 변연절제술 그리고 1명에서 절단술을 시행하였다. 결론: 골연골종(증)에서 드물기는 하나 속발성 연골육종이 발생할 수 있으므로, 임상적, 방사선학적 그리고 조직병리학적 소견을 종합적으로 이해하고 주의 깊게 추시 관찰 하여, 조기에 광범위 절제술을 시행할 경우 좋은 치료결과를 기대할 수 있을 것으로 사료된다.
목적 : 거대 세포종이 방사선 조사 없이 악성 전환하는 것은 매우 드문 경우로 저자들이 경험한 4례를 분석하여, 흔하지 않은 악성 전환된 거대 세포종의 진단과 치료의 방침을 제시하는데 도움이 되고자 한다. 대상 및 방법 : 1985년 9월부터 2001년 1월까지 본원 정형외과에 내원하여, 수술적 치료를 시행했던 거대 세포종 112례 중 방사선 조사 없이 악성화한 4례를 대상으로 하였으며, 악성전환 후 평균 추시 기간은 2.4년(최저 1.3년, 최고 4년)이었다. 결과 : 거대 세포종의 진단 후 악성 전환 때까지의 기간은 평균 6.9년(최저 2.2년, 최고 13.5년)이었고, 근위 상완부 연부 조직, 근위 대퇴골, 원위 대퇴골, 근위 경골에 각각 1례씩 발생하였다. 3례에서는 골 육종으로, 1례에서는 악성 섬유성 조직구종으로 악성 전환이 일어났으며, 국소 재발은 1례, 폐 전이는 골 육종으로 악성 전환한 3례에서 모두 관찰되었다. 결론 : 방사선 조사 없이 속발한 거대 세포종의 악성 전환을 진단하기 위해서는 병리 조직의 철저한 채취가 매우 중요한 요소라 사료되며, 방사선 소견상 악성 전환이 의심될 때는 부적절한 절제술을 시행하기보다는 절개 생검을 먼저 시행한 후 치료 방침을 정해야 할 것으로 사료된다.
악성 신경초종은 주로 연부 조직에 발생하는 매우 드문 육종으로 기존의 신경섬유종이나 신경초종에서 발생하기도 하고, 말초신경에서 새로이 발생하기도 하며 방사선 치료 후에 발생하기도 한다. 저자들은 제 1형 신경 섬유종증 환자의 좌골 신경에 발생한 악성 신경초종 1예를 경험하였다. 환자는 신경섬유종증의 기왕력이 있는 3 9세 남자로 최근에 빠르게 성장하는 대퇴후방의 동통성 종괴를 주소로 내원하였다. 경계가 분명한 $6.5{\times}5{\times}4.5$cm 크기의 종괴는 광학 현미경상 촘촘히 압축된 방추상 세포들로 구성되어 있었다. 신경섬유종증 환자는 이차적으로 악성 신경초종의 발생빈도가 높기 때문에 악성화 가능성을 염두에 두고 추시 관찰하는 것이 필요하리라 생각되었다.
Many different factors which may affect the prognosis of the soft tissue sarcomas have been reported by many authors ; Generally, tumor size, histologic type, surgical margin, and multi modality therapy therapy as the prognostic factors were reported. The objectives of this retrospective study of soft tissue sarcomas are : 1) to define more clearly prognostic variables that have significant predictive value for disease-free and overall survival ; and 2) to evaluate tumor histologic grade based upon extent of tumor necrosis as a means of stratifying more aggressive soft tissue sarcomas(grade II & III) of the extremities. We treated 94 patients who had soft tissue sarcoma of the extremities and trunk from May 1984 to September 1994(average duration of follow-up was 5 years ranging from 2 months to 10 years) and evaluated the prognostic factors of the soft tissue sarcomas; age, sex, depth, size, location, histologic type and grade, stage, therapy modality, surgical margin, local recurrence and distant metastasis. The results were as follows. 1. The patients with poorer prognosis were over the age of fifty, whose mass was deeply located, size of the mass was over 10cm in diameter, grade III in histology, who had local recurrence, metastasis, and received only surgery. 2. Among these prognostic factors, the most significant prognostic factor was histologic grade base upon extent of tumor necrosis.
The purpose of this study was to identify the independent clinicopathologic prognostic factors of soft tissue sarcoma affecting local recurrence, metastasis and survival. Retrospectively collected data from 130 patients with soft tissue sarcoma were analyzed. Patient, tumor and pathologic factors were analyzed by univariate and multivariate methods for the endpoints of local recurrence, metastasis and survival. In univariate analysis, wide surgical margin, adjuvant radiotherapy and age younger than 40 years reduced local recurrence. Tumor size larger than 5cm was related with a higher rate of metastasis. Patients with metastasis at initial presentation and with a large tumor size had a low survival rate. In multivariate analysis, adjuvant radiotherapy and young age were significantly correlated with a low local recurrence rate. In conclusion, patients with metastasis at initial presentation and a large tumor size had a reduced survival rate. Independent adverse prognostic factors for local recurrence were old age and not undergoing adjuvant therapy.
Twenty hundred and five out of 266 patients who were registered in Korea Cancer Center Hospital from Mar. 1985 to Jan. 1994, were analyzed in the aspect of survival and local recurrence. Fifty one patients were excluded due to inadequate data and follow up. Prognostic factors for survival were evaluated statistically. One hundred and four cases were male, 101 female. Average age was 39.7(range 1 to 77) year with a peak incidence around 4th decade. The most frequent diagnosis was malignant fibrous histiocytoma(MFH)(24.1%). Liposarcoma, synovial sarcoma, rhabdomyosarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor and fibrosarcoma were relatively common diagnostic entities, in decreasing order. In location, extremity was 179(87.3%) and trunk 26(12.7%). Average follow up period was 7.5 years(6 months to 10 years). Actuarial 5 years and 10 years survival rate were 64.0% and 40.8% respectively. In univariate analysis with log-lank test, significant differences in survival rate were noted in histopathological diagnosis, size(10 cm), stage and metastasis. Age, sex, tumor location, tumor depth and local recurrence didn't affect the survival rate. Adjuvant chemotherapy and/or radiotherapy did not affect overall survival rate, but lowered the local recurrence rate when compared with surgery only. Surgical margin did not affect the survival rate, but local recurrence rate was different according to each margin; 5.7% in more than wide; 39.5% in marginal; and 60.0% in intralesional excision. In multivariate analysis for results of univariate analysis with Cox's propotional model, metastasis was a meaningful factor for survival of soft tissue sarcoma.
결합조직형성 섬유종은 조직 소견상 연부 조직의 유건종(desmoid tumor)과 유사한, 비교적 드문 종양으로 대부분 장관골에 발생한다. 그러나 양성 종양이지만 골소파 및 골이식 치료후에는 국소 재발이 빈번한 것으로 알려져 있다. 더욱이 재발을 하게 되면, 아주 드물지만 골 육종으로 악성 변화되는 경우가 보고되고 있다. 본 교실에서는 17세 남자 환자에서 근위 경골에 발생한 결합 조직 섬유종에 대해 소파술 및 골 이식술을 시행 후, 11년 후에 골육종으로 악성 변화된 결합조직형성 섬유종 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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