전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환의 일종으로 피부, 신장 및 심장에 빈번히 침범하는 질환으로 알려져 있으며, 심장에서는 심외막염, 심근염 및 심장 판막 질환을 발생시킬 수 있다. 전신성 홍반성 낭창에서의 심장 판막 질환은 주로 승모판막 및 대동맥 판막 폐쇄부전증인 것으로 알려져 있으며, 대동맥 판막의 협착증이 보고는 극히 적었다. 또한, 판막성 심장 질환이 발생하여도 다른 장기의 손상으로 인하여 수술을 받는 경우는 매우 드물며 국내보고도 확인되지 않았다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 받아오던 59세 여자 환자에게서 대동백 판막 협착증이 발생하였으며 이를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.
노령 인구의 기대 수명이 증가함에 따라 퇴행성 판막 질환이 많아지고 있다. 류마티스성 판막 질환인 승모판 협착증과 대동맥판 역류가 점차적으로 감소하고 석회화된 퇴행성 대동맥판 협착증, 승모판 탈출증 및 허혈성 심장 질환으로 인한 승모판막 폐쇄 부전의 빈도가 증가하고 있다. 심장초음파는 심장판막질환의 진단은 물론, 치료방법 및 수술 시기와 더불어 예후 평가에서도 매우 중요한 도구이며, 판막질환을 평가할 때 모든 판막을 자세하게 관찰하는 이면성 심장초음파가 우선해야 한다. 흔히 접하는 퇴행성 판막질환에 대한 이해와 함께 임상적 특성을 파악하여 심장초음파를 정확하게 시행하는 것이 가장 중요하다. 아울러 대동맥판 협착증의 중증도 평가가 수술적 적응증을 판단하는 데 꼭 필요한 검사인만큼 정확한 판단 기준에 따라 평가하여 환자의 정확한 진단 및 치료가 이루어지도록 해야 한다. 퇴행성 대동맥판 협착증 환자 3례를 통해 심장초음파 검사의 중증도 평가를 쉽게 이해할 수 있기를 바라며 퇴행성 판막 질환의 심초음파 소견을 숙지하는 것이 심장초음파검사를 정확하게 수행하는 것에 수반되어야할 것으로 사료된다.
선천성 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥과 개존증 등의 심장기형을 동반하기도 한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼첨판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에서 불규clr하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
본 43세 여환은 심장판막질환으로 진단 받은 후 별다른 치료 없이 지내던 중 내원 전 심해진 호흡곤란으로 입원 치료중 신경학적 이상이 발생되어 중복판막협착 및 폐쇄부전증, 뇌동맥 색전증의 진단 하에 수술 시행하였다. 수술시 좌심실 배부와 승모판막륜 주변에 유두상의 조직들이 다수 발견되었다. 술후 신경학적 이상은 더 이상 보이지 않았고 병리조직학적 검사상 류마치스성 판막소엽에 동반된 유두상 섬유탄력종이 진단되었다. 환자는 수술 후에 잘 회복하였으며, 현재 외래에서 추적 관찰중이다.
선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
심장 초음파에 의한 류마티스성의 심장판막질환은 판첨이 융합되고 건삭이 짧아져 판막운동이 제한되는데 융합이 심하면 협착이되고 퇴축이 심하면 폐쇄부전이 일어난다. 이러한 초음파적인 소견과 수술시야에 직접 관찰되는 교련융합과 판엽의 비후, 건삭의 융합과 단축 심하면 석회침착 등의 소견 및 병리조직학적인 소견으로 확인된 류마티스성 심장판막질환에 대한 외과적 치료를 시행한 환자 440명을 대상으로 임상적성적을 분석하였다. 기간내의 총판막수술은 502명에서 시행되었으며 이중 87.3%인 440명이 류마티스성판막증으로 분류되었으며, 여자가 1.3배 많았고 평균년령은 37.8세 였다. 96.3%가 승모판을 침범하였고 대동맥판 19.8%, 삼첨판 16.3%를 침범하였으나 승모판 단독 침범례는 62.5%, 대동맥판 단독은 3.6%, 삼첨판막의 기질적 변화를 보여 외과적 치료를 가한 예는 1.8%에 불과하였다. 수술의 방법으로는 3.9%에서는 판막의 보존적 치료가 가능하였고 96.1%인 323례에서 1개 이상의 인조판막이 사용되었다. 승모판막치환술이 275례, 대동맥판 18례, 70례의 다중판막치환술을 시행하였다. 조기사망율은 보존적치료 예에서 5.9%, 판막치환례에서는 대동맥 5.9%, 승모판 6.0%, 다중판막 19.4%를 기록하였다. 생존례의 90.1%인 364명이 추시관찰이 가능하였는데 총 2890환자년의 추적기간중 뉴욕심장협회기능적 분류상 수술로 평균 2.9도에서 1.3의 상태호전을 보였으며 합병증은 혈전전색 1.3%/환자/년, 출혈성합병증 1.8%환자/년으로 나타났다. 누적생존율은 술 후 1년에 92.7+/-2.8%, 5년에 88.0+/- 4.5%, 10년에 82.3+/-7.7%였다. 류마티스성질환은 선진국에서는 최근 급격히 감소하고 있다고 하나 저자들의 예에서는 전체판막질환에 대한 수술례의 87.3%를 차지하고 있어 아직도 깊은 관심을 갖고 깊은 연구가 있어야 할 것으로 생각된다.
배경: 경두개 초음파 검사에 의한 미세색전의 진단은 향후 뇌색전증의 위험이 높은 환자의 선별에 큰 도움이 되리라 기대된다. 우리는 전향적으로 심장 판막 수술 전과 후의 미세색전의 양성률과 빈도를 검사하였다. 대상 및 방법: 심장 판막 질환이 있는 50명의 환자를 대상으로 본 연구는 진행되었다. 뇌경색의 병력이 있거나, 과거에 인공 기계 심장 판막 수술을 받은 환자는 본 연구에서 제외하였다. 경두개 초음파 검사는 중대뇌동맥에서 1시간 동안 미세색전을 감시하였고, 수술 전과 수술 후 2차례 검사하였다. 결과: 기계 심장 판막 수술은 28명, 조직 판막 수술은 10명, 승모판막 성형술은 12명에서 시행되었다. 미세색전의 양성률은 수술 전(8%)에 비하여 수술 후(50%)에 의미 있게 증가하였으며 (p=0.00), 미세색전은 항응고제 강도, 심장 부정맥, 환자의 연령, 고혈압의 병력과 관련성이 없었다. 기계 심장 판막 이식수술 후 미세색전의 양성률(71.4%)은 조직 판막 이식수술(10%)이나 승모판막 성형술(33.3%)에 비하여 의미 있게 높았다(p=0.002). 결론: 미세색전은 심장 판막 수술 후 의미 있게 증가하며 이러한 변화는 인공 기계 심장 판막 수술 후 색전증의 위험과 관련되어 있다고 추정된다.
일반적으로 폐질환과 심장 질환이 동시에 발견되었을 때 동시 수술은 술자가 고려해야 되는 사항이 많다. 59세 여자 환자가 우중엽절제술과 이중판막 재치환술과 삼첨판막륜성형술을 동시에 시행 받았다. 동시 수술은 폐와 심장의 병변을 일거에 해소하면서 2차적으로 시행해야 하는 폐절제술 또는 심장수술에 따르는 위험성을 피할 수 있는 장점이 있으며 안전하게 시행할 수 있는 술식이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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