• 임상간호연구
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• 제22권1호
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• pp.46-55
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• 2016

Purpose: The purpose of this study was to describe performance and education needs related to neurologic assessment by neurologic ward nurses. Methods: The study was conducted with a cross-sectional descriptive design. Participants, 297 neurologic ward nurses working in ten major hospitals in Seoul and Gyeonggi were surveyed from September 7 to October 1, 2015. Results: The mean score for performance of neurologic assessments was 3.04 points. Performances performed with high quality were orientation exam, mental status documentation, and muscle strength of extremities in that order. Performances performed with low quality were assessment of accessory nerves, hypoglossal nerves, and cerebellum function in that order. There were significant differences according to whether there was ward education programs on neurologic assessment and teaching experiences within a year. These variables significantly affected the quality of neurologic assessment performance. The need for neurologic assessment training was 3.14 points. Conclusion: Amount of performance and demand for education on neurologic assessment, which are required in the clinical setting, were significantly high. To perform neurologic assessments with high quality, development of education program for neurologic assessment and continuous education courses are required at either the department or neurological nursing organization level.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권11호
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• pp.875-878
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• 2006

39세 남자 환자가 건강검진에서 발견된 식도 점막하 종양을 주소로 내원하였다. 술 전 검사에서 평활근종으로 추정되어 눈종양적출술로 완전 절제를 시행하였다. 술 후 조직, 면역조직화학염색 등의 병리학적 진단으로 얼기형 신경집종으로 확진되었다. 얼기형 신경집종은 얼기형 또는 다결절 형태를 가지며 신경집종의 한 변형으로 매우 드물다. 본 논문은 식도에 드물게 생기는 얼기형 신경집종의 증례로, 다수의 관련된 논문과 함께 치험을 보고하는 바이다.

• 한국컴퓨터정보학회:학술대회논문집
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• 한국컴퓨터정보학회 2019년도 제59차 동계학술대회논문집 27권1호
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• pp.397-398
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• 2019

망막혈관 영상에서(retinal image) 혈관의 모양 또는 생성변화를 효과적으로 검진하기 위해서 망막혈관을 자동적으로 분리하는 영상분할 기법의 개발은 매우 중요한 사안이다. 이를 위해서 주로 망막혈관영상의 잡음을 억제하고 또한 혈관의 명암대비도(contrast)를 증가시키는 전처리 과정을 거쳐서 혈관의 국부적인 화소값의 변화, 방향성을 판별하여 혈관을 자동적으로 검출하는 방법들이 제시되어왔으며 최근에는 합성곱 신경망(CNN) 딥러닝 학습모델을 활용한 망막혈관 분리 알고리즘들이 제시되고 있다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.399-403
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• 2011

신생아의 뇌 농양은 극히 드문 경우로 특정 선행 요인을 가지고 있는 경우가 많다. 가장 흔한 원인 균주는 그람 음성 균주이며 치료법의 발달로 사망률은 감소하였지만 반신 마비, 경련, 발달 장애 등의 후유증이 남을 수 있다. 39일 된 남아가 하루 전부터 시작된 발열을 주소를 내원하였다. 환아는 조산, 저 체중 출산아로 신생아 중환자실에 입원했던 경력이 있었다. 신체 검진상 대천문이 팽창된 것 외에 다른 신경학적 증후는 보이지 않았다. 신경 촬영 검사상 양측 전두엽에 정중선이 오른쪽으로 치우쳐 있는 뇌 농양으로 의심되는 거대한 병변이 있었다. 뇌 농양이 매우 컸음에도 불구하고 수술장으로 이동하지 않고 환자의 침상에서 직접 단순 흡입 치료를 시행하였고 항생제 치료를 병행하였다. 원인균은 Enterobacter cloacae로 판명되었고 meropenem을 8주간 투여 하였다. 환아는 빠른 회복을 보이며 이후 어떤 신경학적 휴유증도 보이지 않았다. 저자들은 Enterobacter cloacae 감염에 의한 거대한 뇌 농양이 발견된 신생아를 단순 흡입과 항생제 만으로 치료 하였고 이후 좋은 경과를 보인 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한음성언어의학회:학술대회논문집
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• 대한음성언어의학회 2003년도 제19회 학술대회
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• pp.174-175
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• 2003

후두기능의 전기생리학적 특징에 대한 관심은 1940년대부터 시작되어 1950년대와 1960년대에는 유럽 및 일본에서 Faborg-Anderson, Hirano 등이 후두근전도의 임상적 적용에 대해서 보고한바 있으며, 1970년대부터는 미국에서도 Bleir, Miller등이 후두근전도의 임상적 역할에 대해 보고하고 있다 이와 같이 후두근전도가 임상에 도입된 지 오래되었고 신경후두학 분야에서 후두근육의 전기생리상태를 알 수 있는 아주 중요한 진단도구이나 아직까지 후두근전도는 양적인 평가가 가능한 표준화된 검사는 아니고 내시경이나 방사선학적 검사처럼 경험이 있는 의사에 의해 판독되어지는 검사로 음성장애가 있는 모든 환자에서 집단검진(screening test)으로 이용될 수 있는 검사도구는 아니다. 후두근전도가 임상에서 유용하게 이용되고 있는 질환은 성대운동 장애와 연축성 음성장애이다. 최근 성대운동 장애에 대한 다양한 수술방법이 개발되면서 수술 방법 및 시기 결정, 예후측정에 후두근전도의 이용이 필수적이 되었으며 또한 연축성 음성장애 환자에서 어떤 후두 근육에 botulinum toxin을 주사할 지를 결정하는 데 이용하고 있다. 이번 강의에서는 위 두 가지 질환을 중심으로 후두근전도의 임상적 유용성을 살펴보기로 하겠다.

• 대한척추외과학회지
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• 제25권4호
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• pp.169-174
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• 2018

연구계획: 증례 보고 목적: 신경인성 종양과 유사한 흉요추부의 경막외 해면상 혈관종 환자를 보고하고자 한다. 선행 연구문헌의 요약: 뼈에 침습이 없는 경막외 해면상 혈관종은 매우 드문 질환으로 제한된 문헌 보고만이 존재한다. 대상 및 방법: 53세 여자 환자가 내원 한달여 전부터 시작된 좌측 하지의 감각저하를 동반한 저린 느낌을 주소로 내원하였다. 내원시 시행한 신경학적 검진에서 기타 다른 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 자기공명영상에서는 흉추 11-12번간 좌측 추간공에 $2{\times}0.5cm$ 크기의 종괴가 관찰되었다. 수술을 시행하여 이를 완전 적출하였다. 결과: 병리 검사에서 해면상 혈관종이 확진되었다. 수술 부위의 약한 통증을 제외하고, 추적 관찰 2년동안 추가적인 신경학적인 증상 발생 없이 좋은 결과를 보였다. 수술 후 2년째에 촬영한 MRI에서 종양의 재발 소견은 관찰되지 않았다. 결론: 척추의 경막외 해면상 혈관종은 매우 드문 질환이며, 다른 경막외 병변들과 감별하기는 쉽지 않다. 그러나, 수술적 치료의 좋은 예후를 보이는 점을 감안하면, 경막외 병변의 감별진단시 이를 반드시 고려해야 할 것으로 생각한다.

• 대한정형외과학회지
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• 제55권6호
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• pp.534-539
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• 2020

고도 척추 측만증의 치료는 척추외과 의사에게 어려운 과제로 남아있다. 고도 척추 측만증의 수술 시 급격한 교정은 신경학적 손상이나 기구 실패 등의 수술 중 합병증의 위험을 증가시킬 수 있다. 이러한 합병증을 최소화하기 위해 최종 수술을 시행하기에 앞서 부분 교정을 얻기 위한 다양한 수술 전 견인법들이 사용되고 있다. 하지만 이전 연구에 의하면 halo 견인과 관련한 합병증의 하나로 뇌신경 마비가 발생할 수 있으며 대표적으로 6번 뇌신경(외전신경)의 마비가 가장 흔하게 나타난다. 이러한 합병증을 줄이기 위해 견인 무게의 점진적 증량이나 세심한 신경학적 검진이 필요하며 특히 이전에 뇌수술이나 경추부 수술을 시행한 경우에는 더욱 주의가 필요할 수 있다. 저자들은 이전에 키아리 1형 기형과 관련하여 감압술을 시행했던 고도 척추 측만증에서 수술 전 halo-pelvic 견인에 의한 6번 뇌신경 마비의 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권2호
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• pp.145-150
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• 2010

선단이골증(acrodysostosis)은 매우 드문 골격계 이형성 질환의 하나로, 말단골 이형성을 보이는 짧은 손가락과 발가락, 코뼈의 저형성 및 정신지체를 그 특징으로 한다. 본 증례에서 저자들은 전형적인 임상 양상을 보이면서 신경 증상 및 징후와 경추관 협착을 동반한 선단이골증 16세 남아를 경험하여 보고 하고자 한다. 환아는 양쪽 상지의 간헐적인 통증과 위약감을 호소하였으며 양팔을 높이 들어올리는 것이 불가능함을 주소로 내원하였다. 신체 검진상 저신장을 보였으며 넓으면서도 낮은 콧등, 작고 위로 들려 올라간 코끝, 양쪽 눈의 안쪽 눈구석 주름 및 경한 양안격리증 등 특징적 안면 소견을 보였다. 신경심리검사상 중등도의 정신지체가 확인되었으며 청력검사상 양측의 신경성 난청 소견이 동반되어 있었다. 방사선학적 검사에서는, 원뿔 모양의 골단을 보이는 넓으면서도 짧은 중수골 및 지골, 양측 전와부의 마델룽 변형(Madelung deformity), 과형성된 첫 번째 중족골과 두꺼워진 두개골이 확인되었다. 뇌 및 척추 자기공명영상검사에서는 경추관 협착, 경추-연수 접합부의 압박을 동반한 편평두개저 및 소뇌 편도의 하방 이동 소견을 보였다. 선단이골증에서 동반되는 경추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 경향을 보이므로, 6개월 후 추적 영상검사에서 진행되는 소견을 보이거나 증상이나 징후가 악화될 경우에는 수술적 갑압술을 실시할 계획이다. 본 증례는 선단이골증의 국내 보고로는 두 번째이나, 경추관 협착증의 증상 및 징후를 동반한 선단이골증의 첫 번째 보고이다. 선단이골증에서의 척추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 증상이며 심각한 합병증이 초래될 수 있기 때문에, 특징적 임상 양상을 보이는 환자를 조기에 진단할 수 있다면 이러한 합병증에 대한 적절한 치료로서 치명적인 신경학적 후유증의 발생을 피할 수 있다. 따라서, 말단골의 이형성을 보이는 환자의 중요한 감별 질환 중 하나로 선단이골증은 반드시 고려되어야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권11호
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• pp.1158-1166
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• 2006

목 적 : 늘어지는 증상을 주소로 신생아 및 소아 중환자실에 입원한 영아들의 임상적, 신경학적, 전기생리학적 소견 및 유전적 진단 결과를 통한 분석을 통해 늘어지는 영아 증후군의 진단적 분류 및 진단 방법에 대한 고찰을 하고자 하였다. 방 법 : 1993년도부터 2005년까지 13년간 서울대학교 병원 어린이병원 신생아 중환자실 및 소아 중환자실에 늘어지는 증상을 주된 주소로 입원한 영아들을 대상으로 하였다. 후향적 의무기록조사를 통해 임상 소견 및 검사 소견들을 조사하였고 최종 진단명을 분류하였다. 결 과 : 늘어지는 증상을 주소로 내원한 영아들은 21명이었다. 최종 진단명은 중추성 기원이 7명(33.3%), 말초성 기원이 11명(52.4%), 나머지 3명은(14.3%) 두 그룹 중 어느 그룹으로도 분류되지 못하였다. 중추성 기원은 저산소-허혈성 뇌증이 3명으로 가장 많았고, 그 외에 Prader-Willi 증후군 2명, 염색체 이상 1명, 일과성 저긴장증 1명이 있었다. 말초성 기원은 myotubular 근병증이 4명으로 가장 많았고, SMA 1형이 3명, 선천성 근긴장성 이영양증 2명, 선천성 근이영양증 1명, 그 외 분류되지 않은 운동신경질환 1명이 있었다. 가족력이 있었던 경우는 말초성 그룹에서만 3명이 있었고, 신경학적 검진 상 근력은 중추성 그룹에서 평균 Grade 3 이상이었고 건반사도 활발하게 나타난 경우가 많아 다른 그룹의 환자들과 차이를 보였다. 검사상의 소견은 근전도 검사에서 말초성 그룹이 66%의 민감도를 보였고 근생검은 말초성 그룹에서 진단적이었다. 중추성 그룹에서 뇌 영상 검사가 진단적이었고 진단율이 높지는 않았지만 Prader-Willi FISH 나 염색체 검사를 통해 진단이 되었던 경우가 있었다. 그외의 분자 유전학적 검사로 확진 가능한 말초성 그룹의 환자들이 있었다. 입원 기간 및 기관 삽관 기간은 말초성 그룹에서 현저하게 길었고, 추적 관찰 시 사망 및 심한 발달 지체의 비율도 말초성 그룹에서 높게 나타났다. 결 론 : 본 연구의 늘어지는 영아들의 임상상을 바탕으로 진단적 분류를 시행하고 각 진단 분류에 유용한 검사를 순서대로 진행시킨다면 효과적인 진단이 이루어질 수 있을 것이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제19권1호
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• pp.20-25
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• 2019

Very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) 결핍증은 상염색체 열성으로 유전되는 유전성대사질환으로 미토콘드리아에서 장쇄지방산의 산화 장애이다. VLCAD 결핍증의 임상증상은 중증도 및 발현 시기에 따라 심각한 심장 이상을 동반하는 신생아기 발현형, 소아기 발현형, 지발형의 세 가지로 분류할 수 있다. 저자들은 혈장 아실카르니틴 분석과 유전자패널 염기서열분석 방법으로 확진된 성인기 발현형 VLCAD 결핍증 1례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 34세 여자가 반복되는 근육통증과 간헐적 횡문근융해증의 병력을 주소로 내원하였다. 환자는 12세에 처음으로 운동 후 횡문근융해증으로 급성 신부전이 발생하여 혈액 투석을 받고 회복하였다. 이후 환자는 장시간의 운동이나 금식 후에 반복적으로 근육통증과 횡문근융해증이 발생하였다. 내원 시 신체 검진과 신경학적 검진은 정상이었다. 내원시 혈장 AST/ALT, Creatinine kinase (CK)는 약간 상승해있었으나, 이전 의무기록에 의하면 횡문근융해증이 있을 당시 AST/ALT, CK는 매우 상승하였다. 환자의 병력을 토대로 지방산대사장애 의심하에 감별진단을 위하여, 유전자 패널 염기서열 분석과 혈장 아실카르니틴 분석을 시행하였다. 혈장 아실카르니틴 분석결과 C14:1 ($1.453{\mu}mol/L$; 참고치, 0.044-0.285)와 C14:2 ($0.323{\mu}mol/L$; 0.032-0.301)가 증가였고, C14 ($0.841{\mu}mol/L$; 0.065-0.920)는 높은 정상이었다. 유전자패널 염기서열분석에서는 ACADVL 유전자에서 두 개의 병원성변이가 이형접합으로 발견되었으며, 이는 Sanger 염기서열 분석으로 확진되었다: c.[1202G>A(;)1349G>A] (p.[(Ser401Asn)(;)(Arg 450His)]). 환자는 생화학적, 유전학적 검사결과를 바탕으로 지발형 VLCAD 결핍증으로 확진되어 저지방식이와 급성 대사장애를 예방하기 위한 영양 교육을 받았다. 경증의 지발형 지방산 대사장애는 임상증상과 생화학적 검사 이상이 간헐적으로 발생하기 때문에 진단이 어렵다. 유전자패널 염기서열 분석은 지방산대사 장애와 같이 임상증상과 원인 유전자 이상이 다양한 대사 이상질환에서 유용한 진단법이 될 수 있다.