기관식도루를 동반한 식도폐 쾌는 식도의 선천성 기 형중 흔한 형태로서 분만직후 이학적 검사상 간과 되는 것이 보통이다. 기관식도루를 동반한 식도폐쇄는 1696년에 Thomas Gibson이 처음 발표하였다. 본 원에서 4례의 선천성 하부기 관식도루를 동반한 식도폐쇄에서 우측 제 4늑간을 통하여 후흥막 접근법으 로 일차적 교정 술을 시 행하였다. 모든 환자에서 Haight 단단문합술을 시 행하였다. 수술후 2례의 환자에 서 문합부위의 심한 첩착소견을 보였고 1례의 환자에서 경한 협착소견을 보였다. 문합부위의 심한 협 착 이 있는i례의 환자에서 풍선식 식도확장술을시행하였다.
최근 저체중출생아의 식도 폐쇄에 대한 일차완전교정술이 양호한 성적으로 이루어지고 있으나 극소저체중출생아에 대한 치료법에 대해서는 논란이 있다. 저자들은 쌍생아 중 한 명으로 체중 1,270 g으로 태어난 미숙아에서 기관식도루를 동반한 식도폐쇄를 단계적 수술로 식도단단문합을 성공적으로 시행하였기에 보고한다.
선천적으로 발생한 식도 폐쇄증과 연관된 기관연화증은 매우 드문 기형이다. 본 증례는 생후 1일째 식도 폐쇄증 수술을 받은 환아가 기관연화증으로 진단되어 생후 40일에 교정수술을 하였다. 식도수술 후에 진행하는 호흡곤란과 천명음을 보였으며, 삼차원 컴퓨터촬영상 기관 중부에 심한 협착소견을 보였다. 심폐바이패스 하에서 협착부를 절제하고 단단 문합하였다. 조직학적 검사상 연골이 없을 뿐 아니라 식도조직을 보여 선천성 기관연화증으로 진단할 수 있었다.
심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
CGD 환자에서는 면역 체계의 결함으로 인한 반복적인 감염과 육아종 형성이 특징적이다. CGD 환자에서 육아종의 형성에 의한 식도 폐쇄는 매우 드문 합병증 중 하나로 CGD 환자의 육아종 형성에 의한 식도 폐쇄의 치료에 대해서는 불현성 감염이 동반될 가능성이 있어 스테로이드 치료와 항생제 치료에 대한 논란이 있어왔다. 저자들은 항생제 치료에 반응하지 않는 육아종 형성에 의한 식도 폐쇄 증상을 보인 8세 만성육아종질환 환자를 보고하는 바이다. 환자는 스테로이드 치료 이후에 임상적 증상과 영상 검사 상의 급격한 호전을 보였으나 스테로이드 치료를 중단한 지 한 달 뒤 환자의 식도 폐쇄 증상은 재발하였고, 이는 스테로이드를 재 투약 후 호전되었다. 스테로이드 중단 이후 한 차례 다시 재발하였으나, 항생제 치료 후 호전되었고 이후 추가적 재발 없이 경과 관찰 중이다.
기관식도루를 동반하지 않은 원간격결손 식도폐쇄증 1예를 미리 조성한 위루와 경구를 통하여 주기적 부지를 함으로써 식도길이를 확장하여 식도-식도단단문합술로 식도의 개통복원을 할 수 있었음을 경험하였다. 이때 상부식도맹단부로부터 이중관을 이용한 지속적인 섬프배액술이 경과에 아주 긴요하며, 수술시 식도길이의 여유를 위하여 식도근환상절개술을 한 후에는 근절개부위의 협착 발생 가능성에 항상 주의하여 술 후 조기(술 후 2-4주)에 추시함이 꼭 필요하다고 생각하였다. 식도부지를 할 때에는 길이 뿐만 아니라 직경확장(특히 하부식도에서)에도 관심을 갖이면 더욱 좋은 결과를 얻을 수 있다고 판단된다.
긴 간격(longgap)의 A형 식도 폐쇄증을 가진 신생아의 치료는 복잡하고 아직까지 이견이 많아, 본래의 식도나 위, 소장, 대장 등을 이용한 치환술로 다양한 식도 재건술이 시행되고 있다. 저자는 long gap의 A형 식도 폐쇄증을 가진 재태기간 28주, 체중 1.2kg의 미숙아에서 식도 단단문합술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 1차 처치로 위루술를 하고 2차로 식도 단단문합을 시행하였다. 술후 제한된 문함부유출과 종격동염이 발생하였으나 흉관을 통한 적절한 배액(drainage)과 동시에 위루술을 통하여 문합부유출부위에 음압 (negative pressure)을 걸어 지속적 인 흘인(suction)으로 치료하여 호전되었다. 환아는 건강하게 퇴원하였으며 술후 4개월이 지난후 5.4kg으로 체중의 증가가 있었다.
배경: 선천성 식도 폐쇄증의 수술적 교정은 많은 개선을 보였으나 아직도 사망률과 합병증률이 높은 상태이다. 방법: 1992년 1월부터 1997년 3월까지 본 동아대학교 병원 흉부외과학 교실에서는 27명의 선천성 식도 폐쇄증을 수술적 치료하였기에 이를 후향적으로 분석하고자 하였다. 결과: 남아가 21명 여아가 6명이었으며 평균 출생시 체중은 2.62$\pm$0.38 kg이었다. 원위부 기관식도루를 가진 식도폐쇄증이 24명이었고 나머지 3명은 순수 식도 폐쇄증이었다. Waterston의 위험군 분류상 A군이 4명, B군이 18명, C군이 5명이었다. 18명에서 동반 기형을 가졌으며 심혈관계 이상이 가장 흔한 동반 기형이었다. 식도 폐쇄증의 상하 식도 맹단 간의 거리는 1 cm이내의 short gap이 9명, 1내지 2 cm의 medium gap이 8명, 2 cm이상의 long gap이 7명, 3.5 cm 이상의 ultra-long gap이 3명이었다. 수술은 순수 식도 폐쇄증의 3례에서는 단계적으로 위루술 및 경부식도조루술을 시행하였고 나머지 24례는 모두 경흉강적 도달법으로 일시적 근치 교정술을 시행하였다. 추적기간 중 27명 중5명이 사망 하였는데 수술과 관련된 사망은 2명으로 그 중 1명은 급성 신부전으로 사망하였고, 1명은 문합부 누출로 인한 농흉 발생으로 사망하였다. 3명의 후기 사망이 있었는데 1명은 순수 식도 폐쇄증으로 식도-위-대장 문합술을 시행하였으나 인슐린 의존성 당뇨병으로 술후 29개월 째 사망하였고 1명은 동 괴사성장염(necrotizing enterocolitis)으로 사망, 나머지 1명은 \ulcorner선 확장술의 합병증으로 인해 술후 220일 째 십이지장 천공으로 인한 폐혈증으로 사망하였다 사망례의 분석을 통해 사망률에 영향을 미쳤던 요인들을 살펴 보았는데 gap length가 long gap이상일 경우가 사망률에 영향을 미치는 요소로서 통계적 유의성(p value<0.05)을 보였다. 결론: 수술적교정과 관련된 합병증률은 높은 편이나 이것이 수술사망률과 직결되는 것은 아니다. 전체적인 생존율은 효과적인 동반기형의 치료와 적극적인 수술후 관리가 병행될 때 더욱 향상시킬 수 있을 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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