기립성 단백뇨는 안정시에는 요단백이 검출되지 않고 환동시에만 검출되는 양성질환으로, 정확한 병인은 확립되어 있지 않으나 최근 그 원인으로써 nutcracker 현상을 보고한 바 있다. 대부분 방사선학적 검사를 통하여 진단하고 추적관찰 동안에 저절로 단백뇨의 소실을 보이나, 본 증례의 경우, 24시간 소변의 단백이 1.5 g/일 이상 검출되고 3년 이상 지속되어 신조직의 병변을 알고자 신생검을 실시하여 메산지움 증식성 병리소견을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
8세 남아가 호흡곤란과 기면증을 보이며 응급실에 내원하였다. 극도의 호흡부전을 보이고 있었고 고유량의 산소 공급을 함에도 불구하고 88-90%로 밖에 유지되지 않았고 단순 흉부 방사선 검사에서 전 폐야에 불투과도가 증가하였고 중등도의 흉수를 보였다. 마이코플라스마 폐렴 진단 하에 정맥 macrolide 를 포함한 항생제 치료를 시작하였으나 2병일 째 간, 신장에 다기관 부전 및 급성 호흡부전 증상을 보였다. 정맥-정맥 체외순환막성산소화기를 삽입하였고 지속적 신대체요법도 병행하였다. 18병일 째 성공적으로 체외순환막성산소화기에서 이탈하였고 저산소성 뇌 손상 없이 성공적으로 치료되었기에 본 사례를 보고한다.
십이지장 격막은 십이지장 관강 내의 불완전한 막으로 부분폐쇄 또는 간헐적인 완전 폐쇄를 일으킨다. 격막의 개구부 크기에 따라 폐쇄의 정도, 증상이 나타나는 시기, 영상의학적 소견이 다르다. 저자들은 이물질 섭취를 주소로 내원한 14개월 남아에서 우연히 진단된 십이지장 격막 증례를 보고하고자 한다. 복부 방사선 촬영, 상부 위장관조영술, 내시경, 수술 소견들을 종합하여 기술하였다. 저자들은 영아기에 섭취한 이물질의 배출이 지연되고 영상의학적 검사에서 이물질의 위치가 다양하게 변화할 경우, 폐쇄 위치로 십이지장을 고려해야 한다는 사실을 강조한다.
목 적 : 저자들은 이차적인 병변으로 인한 우심증이 아닌 환아들에서 그들의 임상양상, 동반 심장 또는 심장외 기형과 예후를 분석하고자 하였다. 방 법: 1996년 1월에서 2001년 7월까지 계명대학교 동산의료원 소아과에서 흉부 방사선 소견상 심장이 우측 흉곽에 위치하였던 환아 중 폐나 흉곽 병변에 의한 우전위를 제외한 24례를 대상으로 하였다. 모든 환아들에게 심에코 검사와 복부 초음파 검사를 시행하였고 필요에 따라 심장 조영술, 염색체 검사를 시행하였으며 이들의 진단 당시의 연령과 임상 증상, 이학적 소견, 동반하는 심기형 뿐 아니라 심장외 기형, 치료 후 예후를 조사하였다. 결 과: 총 24례 중 남아가 17례(79.8%)이었으며, visceroatrial situs로 보았을 때 situs solitus가 7례, situs inversus가 10례, situs ambiguous가 7례이었다. 우심증을 처음 발견한 시기는 생후 7일 이내가 21명(87.5%)으로 대부분을 차지하였다. 진단 당시의 증상으로는 청색증과 심잡음이 각각 11례(45.8%)로 가장 많았고 11례(45.8%)는 증상 없이 우연히 발견되었다. Situs solitus와 inversus의 경우는 우연히 발견된 경우가 증상을 보여 진단된 경우보다 많았으나 situs ambiguous의 경우는 청색증(71.4%) 등의 증상으로 발견된 경우가 많았다. 19례(79.2%)에서 심기형을 동반하고 있었으며 situs solitus와 ambiguous는 전례에서 심기형을 동반하였고 situs inversus는 50%에 서 심기형을 동반하였으며 동반된 심기형 중 폐동맥 협착이나 폐동맥 폐쇄가 12례로 가장 많았다. 심장외 다른 기형이 동반된 경우는 7례(29.2%)로 원선, 비후성 유문 협착증, 요도 하열, 수신증, 다지증, 만곡지 등이었으며 염색체 검사를 시행한 4례는 모두 정상이었다. 총 24례 중 11(45.8%)례는 심기형이나 동반된 다른 선천성 기형으로 사망하였으며, 특히 situs solitus와 ambiguous에서 사망률이 높았다. 결 론 : 우심증의 첫 진단 시기는 1주 이내가 많았고, 이들 중 증상 없이 우연히 발견된 경우도 약 반수로 많았으며, situs solitus와 ambiguous는 동반된 심장기형이 100%로 situs inversus의 50%보다 많았으며 예후 또한 불량하였다.
목 적 : 1세 미만 영아들은 결핵에 이환될 경우 뇌막염이나 속립성 결핵 등의 심한 질환으로 진행할 위험이 다른 연령군에 비하여 높으므로 이들에서 결핵의 조기 진단에 의한 신속한 치료가 매우 중요하다. 본 연구는 1세 미만 영아 결핵 환아들의 임상적인 특징을 관찰하여 향후 진단, 치료 및 예방에 도움을 얻고자 하였다. 방 법 : 1985년 7월부터 1997년 4월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원했던 1세 미만의 결핵 환아 29명의 의무 기록을 검토하여 후향적으로 분석하였다. 결핵의 진단은 각종 가검물에서 M. tuberculosis가 분리되거나(13례) 병리학적으로 결핵과 부합하는 소견을 보이는 경우(1례)를 포함하였으며, 미생물학적 병리학적 증거를 얻지 못한 예들에서는 성인결핵 환자에의 노출력, 임상 양상, 흉부 방사선 소견, 5 투베르쿨린 단위로 시행한 망토우 반응 결과 및 치료에 대한 반응 등을 종합하여 개별적으로 판단하였다. 결 과 : 질환의 형태는 단독 폐결핵으로 나타난 경우가 12례로 가장 많았고, 뇌막염이 동반된 폐결핵 5례, 폐결핵과 림프절염 3례, 뇌막염 3례 및 속립 결핵 6례 등이었다. 환아들의 평균 나이는 7개월이었다. 감염원을 찾을 수 있었던 경우가 19례였으며, 이 중 환아에서 결핵이 의심되어 주변 어른을 검사한 결과 결핵이 발견된 경우가 7례였다. 처음 방문시 증상이 있었던 경우가 27례였으며 주소는 호흡기 증상이 12례, 중추신경계 증상이 10례였다. 호흡기 증상은 기침, 가래 외에도 빈호흡, 천명 등의 호흡 곤란 증상이 7례에서 있었다. 폐 청진상 수포음이 6례, 천명이 7례, 호흡음의 감소가 9례에서 있었고, 간비종대가 흔하였다. 흉부 방사선 검사상 이상이 26례에서 있었고 이 중 폐문부 림프절을 동반한 폐실질의 병변을 보였던 경우가 18례로 가장 많았다. 국소적 또는 전반적인 기종성 변화가 7례에서 있었다. 결 론 : 영아들은 결핵 진단시 증상을 갖고 있는 경우가 대부분이었고, 폐결핵의 발병시 천명, 기종성 변화, 호흡음 감소 등의 기관지 폐쇄의 징후가 흔하며 호흡 부전으로 진행할 수 있으므로 진단 및 치료에 주의를 요한다. 성인 결핵 환자 발생시 노출된 영아에 대한 예방 요법을 철저히 시행하여야 하며, 영아에서 결핵이 의심될 때 감염원을 찾음으로써 진단에 도움을 줄 수 있다는 사실을 재확인하였다.
핵의학 영상 검사 중에서 99mTc-DMSA Renal scan은 비침습적이면서도 신장의 기능과 형태를 동시에 평가할 수 있으며 좌우 양측 신장에 섭취를 분석함으로써 신기능을 정량적이면서 정확하게 분석할 수 있다. 신장의 크기 및 길이 평가도 신장 이상의 주요 평가 항목이며, 99mTc-DMSA Renal scan을 이용한 신장 길이의 측정은 호흡에 의한 흔들림이나 해상력의 한계로 인해서 CT 보다 신장의 길이가 과대 또는 과소평가 될 수 있다. 본 연구는 해부학적인 평가가 우수한 CT 검사와 기능적인 평가가 우수한 99mTc-DMSA Renal scan에서 측정한 신장 길이의 차이 및 상관관계를 분석하고, 99mTc-DMSA Renal scan에서 측정한 신장 길이의 정확성을 예측하는데 그 목적이 있었다. 신장 CT 검사와 99mTc-DMSA Renal scan을 검사한 200명의 환자 자료를 대상으로 연구 분석하였고, 통계 분석을 위해 SPSS Ver. 17.0 프로그램을 사용하였다. 호흡에 의한 영향과 해상력의 차이에 의해서 CT 검사 보다 99mTc-DMSA Renal scan에서 측정한 신장의 길이가 더 큰 것으로 분석되었다. 그러나 감마카메라와 연령에 따른 신장 길의 차이는 없었으나 신장 길이를 분석한 방사선사 별로는 차이가 있었다. 따라서 신장 길이 측정에서 방법의 표준화를 통한 정량 분석 결과의 일반화는 매우 중요할 것이며, 이는 99mTc-DMSA Renal scan에서 츠정한 신장 길이의 정확성을 향상할 수 있을 것이다. 또한 CT 영상과 99mTc-DMSA Renal scan에서 측정한 신장길이는 좌우측 신장 모두 매우 강한 양(+)의 상관관계가 있었다. 다수의 신장 질환에서 신기능 변화뿐만 아니라 길이나 크기가 변화하는 경우가 많으며 신장 길이를 정확하게 측정하는 방법과 표준화는 임상적인 진단에 매우 중요할 것으로 판단된다. 특히 소아의 경우에서는 다량의 방사선 피폭이 있는 CT 검사보다 99mTc-DMSA Renal scan을 이용하여 형태학적인 평가와 기능적인 평가를 모두 시행하는 경우 많으므로 99mTc-DMSA Renal scan에서 신장에 대한 기능적인 정보뿐만 아니라 크기나 길이, 위치 등과 같은 해부학적 정보를 정확하게 제공하는 것은 더욱 중요할 것으로 판단된다.
상아질 형성부전증 제 II 형은 상아질 기질에 영향을 미치는 유전질환으로 dentin sialophosphoprotien(DSPP)의 돌연변이에 기인한다. DSPP 발현 산물 중 하나인 dentin phosphoprotein(DPP)은 Asp-Ser-Ser 서열이 반복되는 독특한 구조로, 상아질 석회화 성숙 과정에 관여한다. 본 연구는 DPP 영역을 포함한 DSPP 유전자 염기 서열 분석을 통하여 유전성 상아질 결함의 원인이 되는 돌연변이를 확인하고자 하였다. 임상적 및 방사선학적 검사와 DSPP 유전자 염기 서열 분석 및 DPP 영역의 allele-specific cloning을 시행하여 비교 분석한 결과, 2688번 염기인 티민의 결실(c.2688delT)이 확인 되었고, -1 bp frameshift 돌연변이를 야기하였다. 이는 친수성 아미노산을 소수성으로 치환시켜, DPP 특성의 변화 및 상호작용 능력 저하를 일으켜 상아질 형성부전증 제 II 형의 원인으로 작용하였다.
치아매복이란 물리적인 장벽으로 치아맹출에 장애가 발생하는 것으로, 정상 맹출 시기까지 치아가 맹출하지 못하는 상태를 말하며, 영구치열기에서 주로 관찰되고, 유치열기에서는 드물다. 치아매복은 전신적 그리고 국소적인 요인에 의하여 일어나고, 치아종에 의한 매복이 자주 발생하는 것으로 보고되었으며, 치아종에 의한 매복 또한 대부분 영구치열기에 나타나고, 유치열기에서는 드물게 발생한다. 이 증례는 하악 좌측 제2유구치의 맹출지연을 주소로 내원한 4세 4개월 된 여아에서, 임상 및 방사선학적 검사 결과 매복된 하악 좌측 제2유구치와 제1대구치 교합면 상방에서 치아종을 관찰할 수 있었으며, 하악 좌측 제2유구치는 치아종에 의해 하악 제1대구치 방향으로 원심경사 되어 있었다. 이에 저자들은 치아종을 제거한 후 매복된 하악 좌측 제2유구치를 교정적으로 견인하고 맹출을 유도하여, 양호한 교합 관계를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
외상으로 치주 인대의 손상이 심한 치아에서는 치아-치조골 유착이 흔히 나타난다. 성장기 아동에서의 치아 유착의 경우 치조골의 성장 중단을 초래하여 저위 교합이 나타나며 이로 인하여 청소년기에 심미적 불만족이 생길 뿐 아니라 인접치의 경사가 발생한다. 이는 교정 또는 보철 치료를 어렵게 만들 수 있으므로 유착된 치아는 비교적 조기에 치료한다. 하지만 저위 교합된 치아를 발치할 경우 치조제의 상당한 소실을 유발할 수 있으며 특히 상악 전치부의 얇은 순측골의 위축을 가져와 심미적인 보철물을 형성하기가 어려워진다. 이러한 치조골의 소실을 방지하기 위하여 치아의 치관부는 제거하고 유착된 치근은 골에 의해 대체되도록 치조골에 남겨두는 치관절제술을 행하는 것이 바람직할 것으로 생각된다. 본 증례에서는 만 9세와 10세에 상악 전치부 치아의 외상을 받은 후 치근 유착이 발생하여 저위 교합을 보이는 성장기 남아에서 추후 예상되는 보철적, 교정적 합병증의 가능성을 감소시키기 위하여 치관절제술을 시행하였다. 저위교합이 2-3 mm 정도 진행되었을 때 술식을 행하였으며, 환아의 성장을 고려하여 한국인의 최대 성장 완료 시기인 16세 이전에 술식을 행하였다. 계속적인 임상적, 방사선학적 검사 결과 수평적 치조골의 소실이 방지될 뿐 아니라, 치조골의 수직적 증가를 보이며, 남겨진 치근은 서서히 흡수되는 양상을 보였기에 이를 보고하고자 한다.
본 연구는 유치 융합치의 특징과 영구치열에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 4 - 6세 어린이 중 융합치가 관찰되는 84명의 어린이를 조사하였으며, 융합치의 분포는 상악보다 하악에서, 2개의 융합치보다 1개가 발생한 경우가 높은 비율로 관찰되었으며 우식이환율은 하악보다 상악에서 높았다. 계승 영구치의 선천적 결손은 상악 유중절치와 유측절치 융합, 하악 유측절치와 유견치 융합, 하악 유중절치와 유측절치 융합 순이었으며, 과잉치 발생은 상악 유중절치와 유측절치 융합, 하악 유중절치와 유측절치 융합, 하악 유측절치와 유견치 융합 순으로 나타났다. 유치의 융합에 의한 계승 영구치의 맹출 지연은 하악에서는 나타나지 않았으나 상악의 경우 지연 발육되는 과잉치의 발생 가능성 및 이로 인한 영구 중절치의 맹출 지연 양상이 높은 빈도로 관찰되었다. 따라서 융합치로 인한 맹출 지연의 문제를 최소화하기 위해 주기적인 방사선 검사 및 조기 치료가 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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