목적: 패혈증은 개발도상국에서 연간 사망률의 30-50%를 차지하는 신생아 사망의 가장 흔한 원인이다. 본 연구는 신생아 패혈증 사망률의 예후인자를 알아보고자 하였다. 방법: 2021년 4월부터 2021년 9월까지 R. Sosodoro Djatikoesoemo 주지사 병원 신생아 중환자실에서 패혈증을 진단받은 121명의 신생아를 대상으로 후향적 코호트 연구로 진행되었다. 연구대상자 선정기준은 신생아 중환자실에 입원하고 패혈증을 진단받은 생후 0-28일된신생아였다. 임상 기록이 불완전한 경우와 선천적 기형을 가진 경우는 제외하였다. 성별, 재태주령, 분만방식, 출생체중, APGAR 점수, 출생지, 혈액배양에 대해 카이제곱 검정을 시행하였고 백혈구, 림프구, 호중구, 혈소판, C반응단백 (C-reactive protein, CRP) 및 체류 기간에 대하여서는 정규성 검정을 한 후 Mann-Whitney 테스트로 분석하였다. 결과: 출생체중 (P=0.038), 임신주수 (P=0.009), 혈액배양 (P=0.014)은 신생아 패혈증 결과에 유의한 상관관계를 보였고, Mann-Whitney 검사는 혈소판 (P=0.018), CRP (P=0.002) 및 재원기간 (P<0.001)에서 유의한 차이를 보였다. 다변량 분석에서 신생아 패혈증 사망률과 관련된 세 가지 예후 인자는 미숙아 (오즈비 [odds ratio, OR], 3.906; 95% 신뢰구간 [confidence interval, CI], 1.344-11.356; P=0.012), 저체중 출생 (OR, 2.833; 95% CI, 1.030-7.790; P=0.044), 그람 음성 박테리아 (OR, 4.821; 95% CI, 1.018-22.842; P=0.047)인 것으로 나타났다. 결론: 미숙아, 저체중아, 그람 음성균 감염이 신생아 패혈증의 예후와 관련이 있었다.
염증 (Inflammation)은 병원체, 손상된 세포, 자극물질 등으로 인한 손상에 대해 작용하여 조직이나 장기의 손상을 재생하는 작용으로써 신체 방어 기전들 가운데 매우 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 이러한 염증반응이 과다할 경우 각종 염증성 질환 혹은 암 등을 유발하는 원인으로 발전할 수 있어 항염증제의 개발은 전 세계적으로 중요시되고 있다. 선천적 면역을 담당하는 대식세포는 lipopolysaccharide(LPS), 활성산소 (ROS) 등에 의해 자극되어 염증인자 생성에 관여한다. 따라서 본 연구에서는 항염증 소재 개발을 목표로 하며, 국내 천연소재를 활용한 기능성 항염증 소재로 전북 순창군에서 재배된 초석잠(Stachys Sieboldii MIQ.)과 돼지감자 (Helianthus tuberosus L.)를 이용하여 항산화 활성을 평가하고자 하였으며, 대식세포주를 활용한 세포독성 및 항염증 활성에 대한 효능을 확인하고자 하였다. 본 연구는, 전북 순창 지역에서 재배 된 초석잠과 돼지감자를 사용하여 각 조건의 추출 용매, 온도, 시간별 추출물의 Total polyphenol 함량 평가를 통한 최적 추출조건 선정을 진행하고, 선정된 추출조건의 추출물의 항산화 활성을 측정하기 위해 DPPH & ABTS radical scavenging activity 분석 및 Total flavonoids 함량 분석을 통해 항산화 효능 평가를 진행하였다. 또한 항염증 소재로의 활용을 위해 대식세포인 Raw 264.7을 사용하여 농도별 MTT assay를 진행하여 세포독성 평가를 진행하였고, Nitric oxide (NO) 생성억제 효능을 확인하여 항염증 활성을 평가하였다. 실험 결과, Total polyphenol 함량 분석을 통해 최적 추출조건이 선정된 초석잠 (25℃, 주정 60%, 3 h), 돼지감자 (25℃, 주정 40%, 1 h)은 최적 조건에서 약 58 mg GAE/g 및 158 mg GAE/g의 총 폴리페놀 함량을 보였으며, DPPH & ABTS radical scavenging activity 및 Total flavonoids 함량 분석한 결과, 초석잠이 돼지감자보다 더 높은 항산화 활성을 나타내었다. 대식세포 실험에서의 추출물 처리군의 세포독성 측정 결과, 100 ug/mL 이내의 농도에서 독성활성이 나타나지 않음을 확인하였고, Nitric oxide (NO) 생성 억제활성 측정을 통해 LPS 처리군 대비 접종량 100 ug/mL 기준 각각 초석잠 약 47%, 돼지감자 약 49% 수준의 항염증 활성을 확인하였다.
누난 증후군은 전형적인 얼굴 모양, 선천성 심질환, 저신장을 특징으로 하는 우성유전 질환으로 출생시부터 임상증상으로 진단하는데 어려움이 있다. 이에 최근 RAS-MAPK 경로 변이로 확진되는 경우가 많고, 유전 변이 유형에 따른 임상 증상이 차이가 나는 경우도 많다. 유전 변이 확진으로 말미암아 임상 증상에 대한 적극적인 치료와 경과 관찰이 중요하므로 저자들은 국내에서 드문 KRAS 유전 변이 환아를 출생시부터 임상증상으로 진단하고 확진한 경험을 하여 이를 보고하는 바이다.
저체중 출생아는 선천성 심장 기형의 수술 시 위험요소가 많은 것으로 알려져 있으며, 동맥간은 매우 불량한 자연경과를 갖고 있는 비교적 희귀한 심장기형이다. 제태기간 32주의 생후 13일된, 수술 당시체중 1.5 kg이었던 저체중 조산아에서 우심실 유출로 재건에 무판막 자가심낭도관을 사용하여 동맥간을 성공적으로 완전교정하고 술 후 약 20개월간의 양호한 추적결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
담도 폐쇄증은 수술적 치료가 필요하며 알라질 증후군은 대증적 치료가 가능하기 때문에 이를 감별하는 것이 중요하다. 저자들은 신생아기에 선천성 심장질환과 함께 담즙 정체 소견이 있는 환아에게서 원인 질환을 진단하는 과정에서 수술적 담관조영술 통해 제2형 담도 폐쇄증인 간관 폐쇄를 동반한 알라질 증후군 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
선천성 대사 이상은 다양한 뇌질환으로 나타낸다. 일반적으로 이 질환들은 하나 또는 둘이상의 대사경로에 대한 생화학적 이상에 원인이 있다. 정상적 생화학적 산물의 결핍이나 비정상적 산물의 축적에 의한 뇌기능 이상에 의해 임상증상이 나타내게 되는데 그 증상은 대개 경기, 경직성, 발육지연 등으로 비특이적이고 영상소견도 마찬가지로 비특이적이다. 대사 이상에 있어서의 신경병변은 일부 뇌백질을 주로 침범하는 경우를 제외하면 대부분 뇌백질을 침범하고 따라서 일반적으로 일차성 뇌백질 질환이 대사성 뇌질환을 일컫는다고 할 수가 있다. 뇌백질 질환은 뇌백질의 구성원중 가장 큰 부분을 차지하는 수초(myelin)를 침범하는 질환을 일컫는다. 중추신경계의 백질은 수초로 싸여있는 축삭(axon)과 선경교세포 (neuroglial cell) 및 혈관 등으로 구성되어 있으며, 이중 대부분을 수초가 차지하고 이 수초로 인하여 정상 뇌백질이 흰색을 나타낸다. 백질내의 신경교세포로는 성상세포 (astrocyte) 와 핍지세포 (oligodendrocyte)가 있으며 신 경교세포의 가장 중요한 기능은 핍지세포에 의한 축삭의 외피화 (ensheathment) 즉, 수초이다. 수초는 핍지세포의 세포질 돌기 (cytoplasmic process)의 일부이며 따라서 수초의 생존과 대사는 핍지세포와 운명을 같이한다. 일반적으로 세포의 생존, 대사와 가장 관련있는 기능은 세포질내에 함유되어 있는 구조물인 소기관(organelle)에 의하여 수행된다. 따라서, 비록 모든 소기관들이 백질 질환을 이르키는데 직접 연관되어 있지는 않더라도 수초의 생존과 대사에는 핍지세포의 소기관들이 매우 중요한 역할을 하게 된다. 세포질내 중요한 소기관으로는 세포 막, 미토콘드리아 (mitochondria), endoplasmic reticulum, Golgi 체, lysosome, peroxisome 그리고 세포질등이 있으며, 이들중에서 lysosomes, peroxisomes, 그리고 미토콘드리아가 특정한 유전성 백질질환에 중요한 역할을 하는 것이 밝혀졌다. 이러한 질환들은 최소한 각 소기관에 의한 질환군으로 분류될 수 있다.
여성골반 질환 영역에 있어서 초음파가 적은 비용과 안전성 등의 이유로 가장 흔히 이용되는 최우선적 검사라 한다면 MRI는 정확한 진단과 치료 결정을 위한 중요한 정보를 제공하는 최선의 영상검사로 이미 널리 이용되고 있다. 여성 골반 MRI의 적응증은 광범위하지만 선천성 기형, 자궁 및 난소 종양의 양성 및 악성 감별진단, 악성 자궁 및 난소 종양의 병기 결정 등에 주로 사용되고 있다. 따라서 여성골반 질환의 정확한 진단과 치료 방침 결정에 있어 각각의 질환에 따른 최적의 영상을 얻기 위한 MRI 프로토콜에 대한 이해가 중요하다.
단심실성 심장기형의 교정방법으로 Fontan 수술이 행해지지만 이 수술의 위험요소를 가진 대상군에서는 고식적 수술을 시행한 후 단계적으로 Fontan 수술을 시행하는 것이 보편적이다. Fontan 수술의 시기는 고식적 수술 후 감소한 수술 위험요소와 고식적 수슬상태의 지속에 의하여 증가하는 위험 요소를 재평가한 후 결정되며, 고식술 후 비교적 조기에 시행되는 것이 보통이다. 국립의료원에서는 36세 성인 단심실증 환자에서 과거에 단방향성 Glenn 수술을 시행하고 17년 후에 완전 Fontan 수술로 전환한 증례가 있어 보고하고자 한다.
기관지성 낭종은 태아기에 원시전장으로부터 분화하는 비교적 드문 선천성 질환이며, 대부분 기관분기부, 양측 주기관지, 폐실질 그리고 종격동에서 발생한다. 40세 남자 환자로 호흡곤란과 흉부압박감을 주소로 입원하여, 컴퓨터 단층촬영 검사상 경계가 명확하고 크기가 7.2$\times$7.9 cm이며, 좌심방을 압박하는 균질의 종양이 발견되었고 심초음파 검사상 중등도의 승모판막 폐쇄부전을 보였다. 수술은 낭종을 완전히제거하였으며, 조직학적 검사상 기관지성 낭종으로 확진되었다. 추적관찰 결과 환자는 증상없이 잘 지내고 있었으며, 심초음파 검사상 승모판막 폐쇄부전은 경도로 호전되었다. 본 국립의료원에서는 승모판막 폐쇄부전증을 유발한 기관지성 낭종 1례를 치험하였기에 보고하는 바이다.
1980년 일리자로프가 하지에서의 골 신장술을 발표한 이래 수많은 외과 의사들이 임상연구와 발표를 거듭해 현재의 골 신장술을 이루었다. 악골에서 골 신장술의 적용은 1992년 8명의 악골 기형 환아에게 하악지 신장술을 적용한 맥카시의 발표를 기점으로 시작되었다. 골 신장술의 장점은 부족한 골조직과 함께 주변 연조직을 신장시키는 것으로 복합적 조직 결손을 보이는 선천성 악골 기형 환자들에게 특히 유리하게 적용시킬 수 있다. 반안모 왜소증은 안면 반측의 상/하악골 및 악관절, 연조직의 저성장 및 결손을 보이는 비교적 흔한 악골 기형이다. 하악지 신장술의 활발한 연구로 이를 이용한 악관절 증상과 안면 비대칭의 해소가 일차적 치료기법으로 선택되고 있다. 연구자들은 악관절 증상과 안면 비대칭을 주소로 내원한 성인 반안모 왜소증 환자에게 상악 및 하악의 동시 골 신장술을 적용하여 만족할 만한 결과를 얻었기에 이를 발표한다. 상악골의 Le Fort 제1형 골 절단술과 이환측의 하악지 시상분할 골절단술 후에 Molina distractor를 하악지에 적용하고 악간 고정을 통해 동시 신장을 꾀하였다. 수술 기법 및 평가 기법에 대하여 논의하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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