• Journal of Chest Surgery
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• 제40권10호
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• pp.719-721
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• 2007

심낭 결손증은 드문 선천성 기형으로 대부분의 경우 증상이 없이 우연히 발견되지만, 심장의 일부가 탈장되어 흉통 등의 증상을 나타내는 경우도 있다. 본 증례는 14세 여자 환자가 내원 3개월 전부터 발생한 운동 시 호흡곤란과 가슴 통증을 주소로 내원하여 부분 심낭 결손을 통한 좌심방 부속지의 탈장(herniation)이 진단되어 수술적 치료를 시행하여 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.263-268
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• 2005

표피모반증후군은 중추신경계, 안구, 골격계, 심장 또는 요로생식기의 기형을 동반하는 선천성 표피 모반을 특징으로 하는 질환으로 보행장애를 주소로 내원한 8세 여아에서 저인산혈증성 구루병을 동반한 표피모반증후군 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권1호
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• pp.72-75
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• 2004

단심실성 심장기형의 교정방법으로 Fontan 수술이 행해지지만 이 수술의 위험요소를 가진 대상군에서는 고식적 수술을 시행한 후 단계적으로 Fontan 수술을 시행하는 것이 보편적이다. Fontan 수술의 시기는 고식적 수술 후 감소한 수술 위험요소와 고식적 수슬상태의 지속에 의하여 증가하는 위험 요소를 재평가한 후 결정되며, 고식술 후 비교적 조기에 시행되는 것이 보통이다. 국립의료원에서는 36세 성인 단심실증 환자에서 과거에 단방향성 Glenn 수술을 시행하고 17년 후에 완전 Fontan 수술로 전환한 증례가 있어 보고하고자 한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제11권1호
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• pp.35-41
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• 1994

저자들은 1988년 10월부터 1994년 2월까지 최근 5년 4개월간 영남대학교 의과대학 부속병원 일반외과에 입원하여 수술로서 확진된 선천성 회장 폐쇄증 환자 8명을 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 8명중 남아 4명, 여아 4명으로 남녀비가 동일하였으며, 입원시 연령은 생후 3일내가 6례로 75%를 차지하였다. 2. 선천성 회장폐쇄의 원인으로는 Type IIIa가 3례(37.5%)로 가장 많았으며, Type I 2례, Type II 2례, Type IIIb 1례 이었으며, Tape IV는 l례도 없었다. 3. 8명의 환아중 미숙아는 1명으로 저체중아였으며, 나머지 7명은 만삭아였다. 산모의 임신중 병력상 특별한 이상은 없었으며, 형제중 발생순위는 2째 아이에서 4례로 가장 많았다. 4. 주요 임상증상으로는 복부팽만과 구토로 7례에서 나타났고, 구토는 담즙성이었다. 5. 진단은 임상증상과 단순복부 촬영상 팽만된 장관 및 air-fluid level등을 보고 응급수술을 시행하였으며, 다른 질환과의 감별을 위해 2례에서는 대장조영술도 함께 시행 하였다. 6. 8명의 환아중 7명에서 장절제후 단단 문합술을 시행하였으며, 1명에서는 고위쇄항으로 횡행 결장조루술도 함께 시행 하였다. 7. 동반된 기형은 Type IIIa 1례에서 고위쇄항, 좌측신 무발육증, 우측 다낭신 및 후복막낭종등을 동반하였다. 8. 수술후 합병증은 8례중 3례(37.5%)에서 패혈증이 발생 하였으며, 술후 사망한 경우도 이들 패혈증을 동반한 3례 이었다. 나머지 5명은 현재까지 특별한 문제없이 건강하게 잘 자라고 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권6호
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• pp.804-808
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• 2002

저자들은 폐형성부전과 다발성 선천성 기형을 가지고 있는 생존 출생아에서 말초혈액의 염색체 검사 및 FISH로 확인된 trisomy 22 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제22권1호
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• pp.95-105
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• 1989

The records of 248 patients over 16 years of age who had undergone a surgical correction of a congenital cardiovascular malformation during the period of 10 years from August, 1978 to July, 1988 were reviewed. During this period, the incidence of congenital cardiovascular malformation in adult was 18.2% of 1376 total heart disease operated on and 25.5% of 986 congenital heart defects. Among them, there were 200 patients in acyanotic group and 48 patients in cyanotic group. Male versus female ratio was 1:1.28. The oldest patient was 59 years old female who had atrial septal defect. The mean age was 24.4 years old. The distribution of the lesions showed a large preponderance of atrial septal defects [37.19o] followed in frequency by ventricular septal defects [918.1%], patent ductus arteriosus [17.3%], tetralogy of Fallot [16.1%], and a variety of other complex malformations[3.2%]. In the pediatric age group, relative frequency was different from that of this adult group, showing ventricular septal defects, tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus and atrial septal defects in order of incidence. The hospital mortality and late mortality were 6.0% and 1.7% respectively. The causes of hospital death were low cardiac output in 10 patients, arrhythmia in 2, air embolism in 1, sepsis in 1 and respiratory failure in l. Clinical improvement upto NYHA functional class I or II postoperatively has been achieved and sustained in all patients following repair except the patients of late death and receiving reoperation. This result confirms that congenital heart defects in the adults can be corrected with a good outcome and an aggressive operative approach seems justified.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제14권1호
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• pp.1-9
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• 2010

여성골반 질환 영역에 있어서 초음파가 적은 비용과 안전성 등의 이유로 가장 흔히 이용되는 최우선적 검사라 한다면 MRI는 정확한 진단과 치료 결정을 위한 중요한 정보를 제공하는 최선의 영상검사로 이미 널리 이용되고 있다. 여성 골반 MRI의 적응증은 광범위하지만 선천성 기형, 자궁 및 난소 종양의 양성 및 악성 감별진단, 악성 자궁 및 난소 종양의 병기 결정 등에 주로 사용되고 있다. 따라서 여성골반 질환의 정확한 진단과 치료 방침 결정에 있어 각각의 질환에 따른 최적의 영상을 얻기 위한 MRI 프로토콜에 대한 이해가 중요하다.

• Neonatal Medicine
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• 제17권1호
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• pp.127-131
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• 2010

저자들은 저긴장증과 다발성 선천성 기형을 보인 신생아에서 염색체 검사 및 FISH로 확인된, 부계의 균형적 전좌에 의한 Emanuel 증후군 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권3호
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• pp.339-345
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• 2002

목 적 : 2세 미만 소아에서 만성 기침의 흔한 원인으로는 보통 모세 기관지염, 바이러스 폐렴, 기관지 천식, 폐쇄성 세기관지염, 위식도 역류증, 선천성 기관지 기형, 호흡기 이물, 심장 기형, 면역 결핍 질환 등을 생각할 수 있다. 그러나 치료에도 불구하고 만성 기침과 지속적인 천명이 들리고 비교적 정상 흉부 X-선 소견을 보이는 환아들을 적지 않게 볼 수 있다. 이런 환아들의 병인을 알기 위한 흉부 전산화 단층 촬영의 유용성을 알아보고자 한다. 방 법: 1999년 7월부터 2000년 6월까지 인하대학교병원 소아과에 만성 기침으로 입원하여 HRCT를 촬영한 2세 미만의 환아들 중 심장 혹은 폐의 선천성 기형, 위식도 역류증이 없고 중추 신경계에 장애가 없었던 24명(남아 15명, 여아 9명)을 대상으로 입원 기록과 단순 흉부 사진, 흉부 전산화 단층 촬영 결과를 조사하였다. 이 환아들의 나이는 1개월부터 18개월이었고, 흉부 전산화 단층 촬영을 시행할 때를 기준으로 하였으며, 평균 $4.7{\pm}3.8$개월이었다(Table 1). 기침이 3주 이상 지속될 경우를 만성 기침으로 정하였다. 결 과 : 대상 환아 24명의 방사선학적 결과는 단순 흉부 사진상 정상이 16명(66.7%), 비정상이 8명(33.3%)이었다. 정상 소견을 보인 16명 중 흉부 전산화 단층 촬영에서 비정상인 경우가 13명(81.3%)이며 그 중 의존성 위치의 폐 경화가 10명으로 가장 많았으며 그 병변의 위치로는 양 폐의 상엽 후 분절과 하엽 상 분절이 대부분이었다. 그 외 비정상인 경우가 폐쇄성 세 기관지염 2명, 기관지폐 이형성증이 1명이었다. 모든 환아에서 흉부 고해상 전산화 단층 촬영 소견의 결과는 폐 경화가 17명으로 가장 많은 소견을 보였으며 그 중 의존성 위치에 폐 경화가 15명으로 대부분이었고, 모자이크 양상이 7명, 기관지 벽 비후가 6명, 정상 소견이 3명이었다. 이 소견들은 한가지 혹은 두, 세가지가 같이 나타날 경우가 많았다. 결 론: 3주 이상의 만성 기침이나 지속적 천명이 있는 환아에서, 특히 2세 미만의 정상 단순 흉부 사진을 보이는 환아들에서 그 원인을 평가하는데 흉부 고해상 전산화 단층 촬영이 임상적으로 도움이 될 것으로 생각되며, HRCT에서 양폐 상엽의 후 분절, 하엽의 상 분절에 생긴 경화의 원인을 알기 위한 연구가 필요하리라고 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권3호
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• pp.286-290
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• 1998

누두흉은 하부흉골과 인접늑연골이 함몰되는 선천성 기형으로 흉벽기형중 가장 흔한 질환이다. 대부분 미용적인 이유로 수술이 시행되어지며 수술시기는 신체적 및 정신적인 면을 고려할 때 학동기 이전에 하는것이 바람직한 것으로 되어있다. 최근 Ravitch술식에 의한 흉골거상법과 Wada술식에 의한 흉골반전법이 누두흉의 치료에 좋은 성적을 보이고 있다. 이에 본 교실에서는 누두흉의 외과적 치험례를 후향적으로 조사하여 적절한 수술치료 방향에 도움을 얻고자 본 연구를 시도하게 되었다. 본 연구에서는 1981년 1월부터 1996년 7월까지 누두흉의 외과적치료를 받은 24례의 환자들을 대상으로 성별및 연령별 분포, 주소, 동반질환유무, 변형의 정도, 심전도소견, 술후 합병증, 술후 환자 및 보호자의 만족도등을 분석하였다. 변형의 교정치는 일부에서 웰치지수(welch index)를 이용하여 술전 및 술후 변화를 관찰하였고, 만족도는 Humphreys 평가기준에 따라 분류하였다. 술후 합병증은 창상감염 2례, 기흉 2례, 재발 1례있었으며, 창상감염은 정기적인 dressing으로 치료되었고, 기흉은 폐쇄식 흉관삽관술을 시행하여 치료되었다. 재발 1례는 Ravitch술식후 발생하였으며 이는 다시 변형 Wada술식으로 교정하였다. 웰치지수(welch index)는 술전 평균 5.86이었으며 술후 4.10으로 의미있게 감소하였다(P<0.05). 환자의 만족도는 Humphreys 평가기준상 excellent 17례, good 4례로 만족스런 결과를 얻었다.