• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.643-647
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• 2006

선천적으로 발생한 식도 폐쇄증과 연관된 기관연화증은 매우 드문 기형이다. 본 증례는 생후 1일째 식도 폐쇄증 수술을 받은 환아가 기관연화증으로 진단되어 생후 40일에 교정수술을 하였다. 식도수술 후에 진행하는 호흡곤란과 천명음을 보였으며, 삼차원 컴퓨터촬영상 기관 중부에 심한 협착소견을 보였다. 심폐바이패스 하에서 협착부를 절제하고 단단 문합하였다. 조직학적 검사상 연골이 없을 뿐 아니라 식도조직을 보여 선천성 기관연화증으로 진단할 수 있었다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제13권2호
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• pp.190-194
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• 2009

전신성 림프관종증은 림프관의 드문 선천성 기형이다. CT와 MR 영상은 림프관종 진단에 이용되고 있고 액체로 가득찬 다낭성의 큰 종괴로 보이고 이러한 영상 소견으로 림프관종과 다양한 혈관 질환을 감별하는 데 도움이 된다. 저자는 전신성 림프관종증 환자의 CT, MR영상과 방사선 동위원소 영상소견을 보고한다. STIR 영상 연쇄 기법을 이용한 전신 3.0-T MR 영상은 고해상도 다른 영상 장비에서 진단하지 못한 부가적인 병변을 발견할 수 있었다. 저자는 전신 3.0T MR 영상이 전신성 림프관종증 환자의 침범정도 평가나 추적관찰에 유용한 진단 장비라고 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권1호
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• pp.8-16
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• 2007

배경: 선천성 심장기형의 수술적 교정 시, Histidine-Tryptophan-Ketoglutarate (HTK) 심정지액과 혈성심정지액의 심근 보호에 관한 비교를 위해 술 후 심근에 대한 전자현미경적 고찰을 시행하였다. 대상 및 벙법: 개심술을 계획하고 있는 선천성 심기형 환아 22명의 환자를 대상으로 하였고 이들은 무작위로 두 집단으로 나누어 전향적으로 연구를 진행하였다. 22명 중 11명(HTK 집단)은 개심술 시 HTK 심정지액을, 다른 11명(혈성 심정지액 집단)은 혈성 심정지액을 사용하였다. 술 중 재관류 30분 후 우심실에서 작은 조직을 채취하여 전자현미경적 관찰을 시행하였다. 전자현미경에 의한 심근 초미세구조에 대한 평가는 무작위 체계적 표본 추출법에 의한 반정량적 평가법을 사용하였다. 1명의 병리조직학자에 의해 사전정보의 제공 없이 시행되었다. 결과: 미토론드리아의 보존 형태에 대한 반정량적 평가는 혈성 심정지액 집단이 $19.65{\pm}4.75$ 그리고 HTK 집단이 $25.25{\pm}5.85$ (p=0.03)였다. 혈성심정지액 집단 중 6명의(54.5%) 환아에서 그리고 HTK 집단 중 3명(27.3%)에서 3도 이상의 사이질의 부종을 보였다. 결론: 전자현미경적 초미세구조의 보존은 HTK 심정지액이 더 우수한 결과를 보였다. 그러나 임상적 그리고 수술 중의 다양한 요인을 고려한 술 중 심근 보호에 대한 우월성에 대한 비교는 계속적인 관찰과 연구를 요한다.

• Journal of Radiation Protection and Research
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• 제20권3호
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• pp.163-168
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• 1995

비전리 방사선의 인체에 대한 작용은 최근 우리 주위에서 많이 사용되는 microwave, radio wave, laser, ultrasoundwave, ultravioletradiation 등의 문제가 될 수 있으며 본고에서는 주로 Radio Frequency Electromagnetic (RFEM) spectrum의 shortwave와 microwave의 생물학적인 작용을 정리 발표하고자 한다. RFEM에 의한 carcinogenesis에 관해서는 아직 RFEM이 인체에서는 발암물질로서 작용한다는 보고는 없으나, cancer promotion에는 작용할 것이라는 보고는 있다. chromosomal effect에 관해서는 체외실험에서 microwave에 의한 chromosome의 stickiness의 증가와 mitotic index의 변화에 관한 보고가 있다. 인체에서는 RFEM에 많이 피폭되었다고 알려진 Moscow의 미 대사관 직원 5000명을 대상으로 한 역학조사에서는 특별한 염색채 이상은 발견되지 않았다. 동구에서의 보고에 의하면 RFEM에 의한 선천성 기형아의 출산이 보고된바 있으나 출산시의 통증을 줄이기 위한 2450 MHz의 microwave를 조사한 산모 2000명 출산아에서 기형은 없었다고 한다. 인간의 행동과 정서적인 측면에서 RFEM에 의한 변화는 1974년 Sadcikoda에 의해 기술된바 있는 µwave sickness&는 irritability, 두통, 전신쇄약, 불면증, 성욕 감퇴 및 발기부전 등을 호소하는 증후군으로 주로 동유럽의 저자들에 의하여 보고되고 있으며 구 소련에서는 microwave sickness 또는 radio wave sickness는 확실한 하나의 임상병명으로 간주되고 있다. cataractogenesis에 관해서는 실험 동물에서 잘 연구되고 있으며, 사람에서도 1952년 레이다 작업종사자 에서 보고된 이후 50여례 이상의 보고가 있으나 백내장 자체가 그 발생 빈도가 높은 질환이고 많은 원인이 있으므로 아직 인간에서의 확실한 cataractogenesis에 관해서는 더욱 연구가 필요한 분야이다. radar wave에 노출된 적이 있는 군인을 대상으로 한 미 해군의 역학조사에 의하여 radar wave에 의한 uveitis, retinitis와 비진행성 백내장등이 보고되고 있으나 딴 연구에서는 입증된바 없다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1141-1145
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• 2002

Klinefelter 증후군에서는 여러 가지 선천성 기형을 동반하지만 신장의 기형은 드믄 편이며 현재까지 49, XXXXY 증후군에서 다낭성 신이 동반된 경우가 있었고, 47, XXY 증후군에서는 편측성 신 형성부전이 동반된 경우가 보고되었으나 다낭성신 이형성의 보고는 없었다. 따라서 저자들은 신생아기에 발견된 편측 다낭성 신이형성이 동반된 Klinefelter 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권10호
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• pp.696-700
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• 2007

심한 엡스타인 기형을 갖고 있는 한 신생아에서 Starnes 수술 후 중기 수술 결과를 보고한다. 환아는 출생 당일 청색증과 함께 심한 심비대로 입원하였다. 생후 19일째 심방화 우심실의 축소술과 함께 삼첨판 성형술을 시도하였으나 실패하였고 관상정맥동을 우심실 족에 두면서 삼첨판을 첩포로 폐쇄시키고 체폐동맥 단락술을 시행하였다. 생후 16개월에 양방성 상공정맥-폐동맥 문합술을 시행하였고 30개월에 심외도관 폰탄수술을 시행하였다. 현재 환아는 생후 56개월로 특별한 신체적 제한 없이 잘 지내고 있다. 최근 추적 심장검사에서 동율동 상태로 매우 작은 우심실과 함께 정상적 좌심기능을 보여주고 있고 우심실에 혈전 형성의 증거는 없었다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제13권3호
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• pp.338-345
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• 1991

선천성 혹은 술후성 기형으로 발생하는 구개인두 부전증은 구강과 비강사이의 부적절한 폐쇄기능으로 인해 과비음 등의 발음장애를 초래한다. 그 원인으로는 구개파열, 인두비대증, 편도선절제술후의 구개와 인두의 비율 부조화, 구개인두 괄약근의 기형, 구래부전마비, 연구개 결손, 상악골 전진 절단술 등이 있다. 구개인두 부전증의 진단에는 임상적, 방사선학적 검사와 더불어 섬유광학 비내시경을 이용한 구개인두의 기능검사가 강조된다. 수술방법으로는 구개성형술, 인두증강술, 인두성형술, 인두피판술 등이 있다. 근자에는 상부기저형 인두피판술이 널리 사용되고 있는데, Hogan등이 개선시킨 술식에 의하면, 넓고 긴 피판을 얻을 수 있고 피판의 Raw surface를 연구개의 비강측 점막으로 덮을 수 있으며 측방 통로를 조절할 수 있다는 장점이 있다. 이에 저자등은 본인에 내원한 구개인두 부전증 환자 7례에서 상부기저형 인두피판을 이용하여 구강과 비강 사이의 측방 통로를 적절히 조절함으로서 발음을 개선시켜 본 바 양호한 임상성적을 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1202-1206
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• 1996

Ebstein기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형를 보이는 희귀한 선천성 심질환으로, 삼첨판의 후판막첨과 중격판막첨이 우심실로 나선형의 변형을 보이는 것이 특징적이다. 본 교실에서는 1988년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 11명의 환자를 경험하였으며 평균연령은 29.6$\pm$11.1세, 성비는 남자 5명 여자 6명이었고, 주증상으로는 운동시 호흡곤란이었다. 모든례에서 삼첨판의 전형적인 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격결손, 심실중격결손이 있었다. 9명은 Danielson씨 삼첨판성형술과 주름성형술을 시행하고 2명은 삼첨판막치환술과 주름성형술을 시행하였으며 동반된 심기형을 교정하였다. 수술후 5명의 환자에서 저심박출증, 부정맥, 창상감염 등의 합병증이 발생하였으며 수술사망례는 없었다. 술후 평균 33.3개월의 추적관찰 결과 모든 환자에서 술전보다 양호한 심기능을 보였다.

• 대한영상의학회지
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• 제83권4호
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• pp.846-860
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• 2022

지속적 좌측상대정맥은 드문 선천성 흉부 혈관 기형이다. 지속적 좌측상대정맥은 일반적으로 혈역학적 영향이 없지만 몇 가지 유형의 지속적 좌측상대정맥과 동반되는 심장 기형은 임상 증상을 유발할 수 있다. 지속적 좌측상대정맥의 존재는 심장 박동기 또는 중심 정맥 카테터를 배치할 때 왼쪽 쇄골 하 접근을 통한 심장으로의 카테터 삽입을 어렵게 만들 수 있다. 우연히 발견된 지속적 좌측상대정맥을 인식하는 것은 혈관 손상과 같은 합병증을 예방할 수 있다. 또한 지속적 좌측상대정맥과 유사한 위치에 있는 다양한 혈관들을 감별하는 것은 향후 흉부혈관시술을 위해서 필요하다. 이번 임상 화보는 지속적 좌측상대정맥의 다중 검출기 컴퓨터단층촬영 소견을 설명하고 감별이 필요한 다른 혈관들에 대해 요약해 보고자 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제28권2호
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• pp.310-315
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• 2001

신생아에서 흔히 발생하는 연조직 종양으로는 신생아의 구개 및 치은 낭종(palatal & gingival cyst of the newborn), 선천성 치은종(congenital epulis), 혈관종(hemangioma), 기형종(teratoma), 화농성 육아종 및 자극성 섬유종(pyogenic granuloma & irritation fibroma)이 있다. 이렇게 신생아의 치조제에서 발생한 연조직 종양은 대부분 외과적으로 절제하여 치료하며, 치료하지 않는 경우 흡인(aspiration)으로 인한 기도 폐쇄 및 호흡 곤란, 구강으로 수유시 불편감, 비강으로 수유시 구토가 불가능해 흡인폐렴(aspiration pneumonia) 유발 가능성이 있다. 본 증례는 신생아의 치조제에 발생한 연조직 종양으로, 외과적으로 절제하여 치료하였으며, 조직 검사 소견상 화농성 육아종 및 자극성 섬유종과 유사하였지만 다핵형 거대세포(multinucleated giant cells)가 관찰되었고 선천적으로 발생하였다는 점에서 차이가 있었다. 이 종물의 병리 기전은 아직까지 명확하지 않으며 어떤 특정 질환으로 포함시키는 데 문제점이 있으므로 이에 보고하는 바이다.