• 대한소아치과학회지
• /
• 제27권1호
• /
• pp.1-6
• /
• 2000

상아질 형성 부전증은 상아질 형성에 이상을 초래하는 유전성 질환으로, 주로 상염색체 우성의 양상으로 유전된다. 제1형의 상아질 형성 부전증은 골 형성 부전증 환자에서 나타난다. 제2형 상아질 형성 부전증은 골 형성 부전증과 연관되지 않고 단독으로 나타난다. 제3형 상아질 형성 부전증은 brandywine type이라고도 하는데, 이 유형은 매우 드물며 상염색체 우성에 의해 유전되고, Maryland 주에 사는 한정된 민족에서 관찰된다. 세가지 모든 유형에서 유치열과 영구치열 모두 다양한 임상 양상을 나타낸다. 치아는 유백색을 띠고, 청회색에서 황갈색까지 다양하게 변색되어 있다. 상아질은 비정상적으로 연하고, 상부의 법랑질을 기능적으로 지지하지 못한다. 비록 법랑질이 정상이고 해도, 쉽게 파절되어 떨어져나가, 교합면이나 절단면쪽 상아질이 노출된다. 노출된 유약 상아질은 쉽고, 빠르게 심한 교모를 일으킨다. 치아는 구형의 치관과 협소화된 백악-법랑 경계 그리고 가는 치근을 나타낸다. 치수강과 치근관은 다양한 정도의 폐쇄상을 나타낸다. 백악질, 치주인대, 그리고 치조골은 정상 소견을 나타낸다. 상아질 형성 부전증에서 법랑질은 정상이다. 법랑질은 직하방의 mantle dentin은 거의 정상적이나, 나머지 상아질은 심각한 정도의 이형성을 나타낸다. 상아세관은 방향성을 상실하여 불규칙적이며, 정상보다 더 크고 공간도 넓다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제48권2호
• /
• pp.237-244
• /
• 2021

상아질형성부전증은 상아질 형성 이상이 초래되는 유전성 질환으로 상염색체 우성 형질을 따른다. 상아질형성부전증은 유치와 영구치 모두 이환되며, 다양한 치아 변색, 상아질 및 법랑질 파괴, 심한 치아마모 등의 임상소견을 보인다. 방사선학적으로 치아는 가느다란 치근과 둥그런 치과의 형태를 보이고 치수강은 적거나 폐쇄되었다. 상아질형성부전증의 치료는 추가적인 마모를 방지하고 수직고경 회복을 목표로 한다. 본 증례는 치아의 마모와 변색을 주소로 내원한 상아질형성부전증을 지닌 남매의 상이한 15년간의 장기 예후를 보고하고자 한다. 두 환자에서 치료개입 시기의 차이에 따라 상이한 치료과정을 볼 수 있다. 첫 번째 환아는 대부분의 본인 치아를 살렸으나, 두 번째 환아는 모든 치아를 발치하였다. 이는 상아질형성부전증의 조기 진단 및 치료방법 결정에 도움이 될 수 있다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제33권2호
• /
• pp.323-328
• /
• 2006

상아질 형성부전증은 상아질 형성 이상이 초래되는 유전성 질환으로, 주로 상염색체 우성으로 유전된다. 8000명당 1명꼴로 발생하며 남녀 성별의 차이가 없고 유치열과 영구치열 모두에서 나타난다고 알려져 있으며, Shield등은 세 가지 유형으로 분류하였다. 이환 받은 치 아는 다양한 치아 변색, 법랑질의 박리, 급속도의 상아질의 파괴, 심한 마모현상 등의 임상소견을 보인다. 따라서 치간이개, 고경감소, 저작능력의 저하, 치태와 치석의 침착 등이 나타날 수 있다. 방사선학적 소견으로 치경부 수축 구근 상치관, 짧고 가는 치근, 치수강과 근관의 폐색, 건전치 에서 치근부 병변 등이 보인다. 상아질 형성부전증에 대한 치료 목표는 심미성 회복, 저작능력회복, 교합고경의 회복을 들 수 있다. 본 증례들은 치아의 마모와 변색을 주소로 경북대학병원 소아치과에 내원한 두 명의 환아들에서 임상 및 방사선학적 검사 소견상 상아질 형성 부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 치료를 시행하여 기능적 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이를 보고하는 바이다.

• 대한치과보철학회지
• /
• 제52권4호
• /
• pp.317-323
• /
• 2014

상아질 형성 부전증은 발병율이 1 : 6 - 8000정도인 상염색체 우성 유전질환으로 변색된 치아, 저 형성, 저 석회화된 법랑질과 상아질로 인해 잦은 파절이 발생하고 교모가 급속도로 진행된다. 따라서 적절한 시기에 적극적인 치료를 하는 것이 잔존 치아를 오래 보존할 수 있는 유일한 방법이다. 본 증례의 환자는 제1형 상아질 형성 부전증을 가지고 있는 19세 남자로 갈색 빛의 치아와 곳곳에 파절된 법랑질, 약간의 수직 고경 상실, 상하 전치부치간 공간 존재, 구치부 5개의 치아 상실을 보이고 있었다. 전치부 심미성과 약간의 수직 고경 상실을 고려해 수직 고경을 증가시켰다. 인상 채득 과정에서 다수치아 인상의 어려운 점을 레진 캡을 이용하여 극복하는 방법을 사용하였고 치아 변색을 가리고 강한 강도를 가지는 단일 구조 지르코니아를 이용한 고정성 보철물로 최종 수복하였다. 일련의 치료 과정을 통하여 심미적, 기능적으로 만족할 만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한치과의사협회지
• /
• 제37권6호통권361호
• /
• pp.402-406
• /
• 1999

• 대한소아치과학회지
• /
• 제44권2호
• /
• pp.164-169
• /
• 2017

상아질 형성부전증 제 II 형은 상아질 기질에 영향을 미치는 유전질환으로 dentin sialophosphoprotien(DSPP)의 돌연변이에 기인한다. DSPP 발현 산물 중 하나인 dentin phosphoprotein(DPP)은 Asp-Ser-Ser 서열이 반복되는 독특한 구조로, 상아질 석회화 성숙 과정에 관여한다. 본 연구는 DPP 영역을 포함한 DSPP 유전자 염기 서열 분석을 통하여 유전성 상아질 결함의 원인이 되는 돌연변이를 확인하고자 하였다. 임상적 및 방사선학적 검사와 DSPP 유전자 염기 서열 분석 및 DPP 영역의 allele-specific cloning을 시행하여 비교 분석한 결과, 2688번 염기인 티민의 결실(c.2688delT)이 확인 되었고, -1 bp frameshift 돌연변이를 야기하였다. 이는 친수성 아미노산을 소수성으로 치환시켜, DPP 특성의 변화 및 상호작용 능력 저하를 일으켜 상아질 형성부전증 제 II 형의 원인으로 작용하였다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제28권4호
• /
• pp.654-660
• /
• 2001

상아질형성부전증은 유전적인 상아질의 결함으로 치아 발육과정 중 조직분화기에 발생되며 유치와 영구치 모두에서 나타난다. Shields등은 상아질형성부전증을 type I, II, III로 분류하였으며, Witkop에 따르면 1/8000명의 빈도로 이러한 유전적 소인을 갖게 되며, 남녀간의 차이는 뚜렷하지 않다고 한다. 이환받은 치아는 적갈색의 변색과 함께 심한 마모현상으로 인해 구치부 교합면과 전치의 절단면의 법랑질이 파괴되고 그후 급속도로 상아질의 파괴가 뒤따른다. 방사선학적으로 가느다란 치근과 구근상치관, 치경부 협착, 작거나 결손된 치수강이 관찰되고, 유치열에서 치근단병소나 다발성 치근파절이 관찰되기도 한다. 본 증례의 4세 남자환아는 치아색이 이상하다는 것을 주소로 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 치아는 전반적으로 황갈색의 변색과 중등도의 마모도를 보였으며, 방사선 검사 소견에서 치아의 치수강 폐쇄, 구근상치관, 짧은 치근들이 관찰되었다. 가족력상 각 세대마다 환아와 같은 치아변색과 마모의 유전양상이 관찰되었으며, 10세된 환아의누나는 영구치열에 전체적으로 회갈색의 변색과 경도의 마모도를 보였다. 임상 및, 방사선학적 검사소견상 상아질형성부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 구치부는 기성금관 수복을, open-faced stainless steel crown으로 치근파절로 인해 발거된 상악 좌측 유중절치를 포함한 손상된 전치부를 수복해 기능적, 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이에 보고를 하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제33권4호
• /
• pp.738-742
• /
• 2006

• 대한치과의사협회지
• /
• 제22권3호통권178호
• /
• pp.184-184
• /
• 1984

• 대한소아치과학회지
• /
• 제48권4호
• /
• pp.376-383
• /
• 2021

이 연구의 목적은 국내의 법랑질 형성부전(Amelogenesis imperfecta, AI)과 상아질 형성부전(Dentinogenesis imperfecta, DI) 환자의 유병률 및 발생률을 조사하고, 치과 치료의 현황을 파악하는 것이다.국민건강보험공단 자료 분석에서 AI와 DI의 유병률은 각각 100,000명당 11.6명, 2.4명이었으며, 2013년 - 2015년 연간 발생률은 각 각 100,000명당 2.2명, 0.5명이었다. 국민건강보험공단 자료에서 해당 환자들의 내원 횟수, 치료 비용은 대조군과 차이가 없었지만 전북대학교 치과병원 자료의 분석 결과 총 내원 횟수 중 비급여 진료만 시행한 횟수는 AI, DI 각각 46.2%, 42.9%를 차지하고 있었고, 총 치료 비용 중 비급여 비용이 AI, DI 각각 87.9%, 81.4%로 큰 비율을 차지하였다. 이 연구는 AI와 DI 환자의 국내 현황에 대해 분석하였으며, 이에 대한 검증을 위한 다기관의 협력 하에 이루어지는 추가 연구가 필요할 것으로 사료된다.