A CASE REPORT OF DENTINOGENESIS IMPERFECTA

상아질 형성부전증에 대한 증례 보고

Dentinogenesis imperfecta is an inheritable disease of dentinal defect, generally is inherited as a single autosomal dominant trait. It has a prevalence of 1 in 8000 with the trait, and no significant difference between male and female, with involvement of the primary and permanent teeth. Shields proposed three types of Dentinogenesis imperfecta. Affected teeth have various discoloration, separation of enamel rapid destruction of underlying dentin, and severe attrition. Radiographically, the teeth have cervical constriction, bulbous crown, thin root, obliteration of the root canals and pulp chambers, and periapical lesions in a sound tooth. The objective of treatment is rehabilitation of the esthetics, the masticatory function, and the vertical dimension of occlusion. In these cases, two pediatric patients reported to the Kyungpook University Pediatric clinic, with a chief complaint of discolored teeth and severe attrition. As a result of clinical and radiographic exam, it was diagnosed as Dentinogenesis imperfecta. The posterior teeth were restored with Stainless Steel Crown, and the anterior teeth were restored with composite resin veneering.

상아질 형성부전증은 상아질 형성 이상이 초래되는 유전성 질환으로, 주로 상염색체 우성으로 유전된다. 8000명당 1명꼴로 발생하며 남녀 성별의 차이가 없고 유치열과 영구치열 모두에서 나타난다고 알려져 있으며, Shield등은 세 가지 유형으로 분류하였다. 이환 받은 치 아는 다양한 치아 변색, 법랑질의 박리, 급속도의 상아질의 파괴, 심한 마모현상 등의 임상소견을 보인다. 따라서 치간이개, 고경감소, 저작능력의 저하, 치태와 치석의 침착 등이 나타날 수 있다. 방사선학적 소견으로 치경부 수축 구근 상치관, 짧고 가는 치근, 치수강과 근관의 폐색, 건전치 에서 치근부 병변 등이 보인다. 상아질 형성부전증에 대한 치료 목표는 심미성 회복, 저작능력회복, 교합고경의 회복을 들 수 있다. 본 증례들은 치아의 마모와 변색을 주소로 경북대학병원 소아치과에 내원한 두 명의 환아들에서 임상 및 방사선학적 검사 소견상 상아질 형성 부전증으로 판단되어 환아의 손상된 치아에 대해 치료를 시행하여 기능적 심미적으로 만족할 만한 결과를 얻어 이를 보고하는 바이다.