저자들은 어렸을 때부터 간헐적인 호흡곤란이 있어 기관지 천식으로 치료를 받아온 과거력이 있는 20세 남자에서 군입대 신체검사를 위해 시행한 흉부전산화단층촬영과 굴곡성 기관지내시경 검사상 우연히 발견된 양측성 상대정맥 기형을 동반한 기관성 기관지 1예를 경혐하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.
낙동정맥은 강원도 태백시에서부터 부산광역시까지 남북으로 길게 뻗어 있어 온대림에서 난대림까지 폭넓은 산림대를 포함하고 있다. 백두대간과 정맥에서 가장 넓은 면적으로 분포하고 있는 신갈나무우점군락의 낙동정맥 내에서의 식생구조 특성을 지역 및 군락별로 분석하고자 대표적인 6곳(백병산, 칠보산, 백암산, 운주산, 고헌산, 구덕산)을 선정하여 신갈나무우점 군락을 조사하였다. 6곳의 조사지역의 교목층에서 신갈나무의 상대우점치는 85% 이상으로 확인되었으며, 아교목층에서는 철쭉, 쇠물푸레나무 등이 관목층에서는 쇠물푸레나무, 조록싸리, 미역줄나무 등이 확인되었다. TWINSPAN에 의해 분리된 4개 군락의 교목층 신갈나무의 상대우점치는 80% 이상이며, 아교목층과 관목층은 지역별 우점종이 동일하게 우점하였다. 현재 신갈나무는 교목층에 이어 아교목층에서도 확인되어지고 있어 외부요인이 없는 한 신갈나무우점군락이 계속 유지될 것으로 판단된다. 우리나라 온대림에 속하는 지역들이 자연림 상태에서 참나무류와 서어나무가 중심이 되는 주 임상을 이루는 데 이러한 특징을 고려해 볼 때 낙동정맥 마루금 일대의 신갈나무우점군락은 우리나라의 온대 산림대의 특성을 가지고 있는 것으로 판단된다. 신갈나무군락은 대표적인 한반도 냉온대 낙엽활엽수림으로서 산지 상부의 기후극상으로 알려져 있으며, 극상림이 유지되기 위해서는 같은 종의 수목이 각 층위별로 분포되어 있어야 지속적으로 교목층을 우점하여 극상림을 유지할 수 있다. 이에 따라 낙동정맥 마루금 일대 극상림은 신갈나무군락으로 사료된다.
We reviewed our experiences on 33 patients who underwent a bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS from February 1992 to July 1994. There were 19 male an 14 female patients, and their weight ranged from 4.4 to 13.3 Kg[mean weight 8.4 $\pm$2.9 Kg . The age ranged from 2 to 55 months [mean age 16.7 $\pm$15.5 months . Their diagnosis included single ventricle group in 16, unbalanced ventricles in 8 whose associated anomalies were double outlet right ventricle, transposition of great arteries and total anomalous pulmonary venous return, tricuspid atresia in 7, hypoplastic left heart syndrome in 1 who underwent a Norwood procedure and double outlet right ventricle with pulmonic stenosis and tricuspid stenosis in 1 who underwent biventricular repair. Among them 10 patients had received other palliative operation before [Norwood procedure 1, pulmonary artery banding 3, modified Blalock-Taussig shunt 6 . The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass. 16 patients underwent unilateral BCPS and 17 patients who had bilateral SVC underwent bilateral BCPS. Three patients whose associated anomalies were interruption of IVC underwent total cavopulmonary shunt. There were 5 operative deaths [mortality rate 15.1 % and 2 late deaths. The risk factor for the operation was high mean pulmonary artery pressure [p value<0.05 . The survivors showed good postoperative course and their postoperative oxygen saturation was increased significantly compared to that of preoperative status[p value<0.05 .Conclusively, BCPS operation is effective and safe palliative procedure for the many cyanotic complex congenital anomalies with decreased pulmonary blood flow especialy for the patients who have the high risk factors for Fontan operations.
방사선치료의 목적은 완치목적 그리고 증상완화목적 두 가지로 나뉜다. 전체 암환자의 약 45%는 방사선치료를 받으며 이중 25${\sim}$30%는 증상완화목적의 치료를 받고있다. 방사선치료는 비록 생존기간의 연장에는 영향을 미치지 않으나 증상완화효과는 대단히 우수하며 임종시까지 삶의 질을 유지하는데 큰 역할을 한다. 증상완화 방사선치료의 적응증으로는 골전이에 의한 통증, 뇌전이, 척수압박으로 인한 신경학적 증상, 암으로 인한 기관지, 식도, 상대정맥 폐쇄 증상, 기관지, 비뇨생식기계 직장의 암성출혈 등이다. 이 중 골전이에 대한 치료가 가장 흔한 적응증이며 통증조절 외에 병적골절예방 및 척수압박예방의 효과를 가지며 약 70${\sim}$80%의 증상 완화효과를 나타낸다.
상피양 혈관내피종(epithelioid hemangioendothelioma)은 낮은 등급의 악성도를 가지는 혈관신생종양으로 신체의 어느 부위에나 발생할 수 있다. 상피양 혈관내피종은 매우 드문 발병률 및 유병률을 가지며, 종격동의 원발성 상피양 혈관내피종은 더욱 드물다. 우리는 우연히 발견된 우측 기관주위 종괴로 내원하여 상피양 혈관내피종을 진단받은 53세 여자 환자의 증례를 경험하였으며, 상대정맥을 침범한 원발성 종격동 상피양 혈관내피종의 병리학적, 영상의학적 소견을 보고한다.
심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증은 그 해부학적 형태의 다양성으로 말미암아 여전히 획일화된 치료 전략이 결정되어 있지 않으며, 따라서 수술 사망률, 유병률 또한 높다. 본 연구는 1987년부터 1995년까지 서울대학교병원 어린이병원 흉부외과에서 경험한 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증 환아 34례를 대상으로 하였으며, 환아들의 평균연령 및 핑균 체중은 각각 57.2(범위, 3-208) 일 및 4.1(범위, 2.3-6.8) kg이었다. 술전 삼첨팔륜직경의 Z-치와 우심실강의 크기는 통계적으로 의미있는 상관관계를 보여주었다(n=27, r=0.68, p<0.05). 관상동맥-우심실루는 3례에서 확인되었으며 그 중 1례에서는 우심 실-의존성 관상동맥 순환의 양상이 의심되었다. 총 수술 사망률은 23.5%(8134)였으나 90년대 들어서는 16.6%(4/24)로 현저히 감소하는 양상을 보였다. 체폐동맥 단락술후 시행한 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술(1례) 및 폰탄술식(1례), 폐동맥 판 절제(또는 절개) 술후 시행한 경판륜우심실 유출로 확장술+심방 중격결손 폐쇄(3례)및 체폐동맥 단락술의 추가 등이 이차수술 또는 완전 교정술로서 일차 고식술 후 3 일에서 58개월 사이에 시행되었다. 11례의 \ulcorner아에서 술후 1개월에서 66개월 사이에 삼첨판륜직경의 Z-치가 추적되었으며, 우심실 유출로 경판륜 확장술을 시행한 8례 중 5례에서, 폐동맥판 절제(절개)술을 시행한 3례 중 1례에서 Z-치의 증가가 관찰되었다. 요약하여, 심실중격이 온전환 폐동맥 폐쇄증의 치료 전략은 우심실강의 크기와 관상동맥의 이상 유무를 고려하여 수립하는 것이 치료성적을 개선하는 최선 책이며 이때 삼첨판륜의 Z-치가 우심실강의 크기를 평가하는 비교적 신빙성 있는 지표로 사용될 수 있다고 사료된다.여도 이익고착화 현상은 존재하는 것으로 해석된다.늑막유착이 있는 환자에서 각각 18.0%와 6.0%로 늑막유착이 발견되지 않았던 환자에서의 5.1%와 1.7%에 비하여 많은 분포를 보였다. 기관지 확장증 2명(4.0%)에서 늑막유착 박 리 도중 발생한 출혈로 인하여, 개흉술로 전환하였다. 늑막유착이 있는 환자에서의 비디오 흉부수술은 수술 시간, 흉관거치기간, 재원일수등의 증가를 가져올 수 있으며, 합병증의 빈도가 높았으나, 비디오 흉부수술의 기타 장점을 고려하여 볼 때 문제점은 되지 않을 것으로 사려된다. 또한 수술 중 발견되는 예상치 못한 늑막유착 환자에서도 비디오 흉부수술의 시\ulcorner는 필요하리라 생각된다.성산소 방어효소계의 활성 또한 증가됨으로써 심근손상 의 정도가 약화되었을 가능성을 추정할 수 있으며 이러한 활성산소 방어효소의 활성증가는효소단백의 광합성 증가에 의한 것으로 여겨진다.pathy가 각각 1예씩 있었다. 본 저자들은 비디오 흥강경을 이용한 종격동 종양의 제거를 비교적 안전하게 하였으며 입원기간도 짧 고 수술과 관련된 이병율 및 사망율도 적어 환자를 적절히 선택함으로서 비디오 흥강경수술이 종격동종 괴 절제시 에 좋은 치료방법이라고 사료된다.지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥
배경: 급성 대동맥 박리증 중 대동맥궁의 박리 및 수술을 요하는 경우 진단, 수술방법, 수술결과에 있어 차이가 있을 수 있다. 대동맥궁의 박리를 교정하기 위해서 저체온 순환정지하에서 뇌관류를 시행한다. 대동맥궁의 수술이 필요한 대동맥 박리증에서 역행성 뇌관류에 의한 수술결과를 조사하고 그 안정성을 알아보았다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2002년 6월까지 대동맥궁을 침범한 급성대동맥 박리증의 수술 환자 22예를 대상으로 하였다. 22예 중 20예에서 저체온 순환정지 하에 역행성 뇌관류를 시행하였다. 역행성 뇌관류를 시행한 20예 중 19예에서는 상대정맥을 통해 뇌관류를 시행하였고 1예에서는 상대정맥의 접근이 어려워 역행성 체정맥 관류를 시행하였다. 직장온도 16∼18도에서 순환정지를 시행했고 역행성 관류압 20∼30 mmHg에서 평균 관류량은 분당 481.1$\pm$292.9 $m\ell$이었다. 결과: 병원사망은 2예(9.1%)였으며 만기사망은 1예(4.5%)였다. 평균 순환정지(역행성 뇌관류) 시간은 54.0$\pm$13.4분(범위, 7∼145분)이었다 역행성 뇌관류 시간은 의식 및 지남력 회복, 호흡기 탈거 시간과 상관관계가 없었고(각각 p=0.35, 0.86, 0.92), 의식출현과 지남력 회복이 빠른 환자에서 호흡기 탈거도 빨랐다(각각 r=0.850, r=926; p=0.000). 70분 이상의 역행성 뇌관류가 의식출현, 지남력 회복, 호흡기 탈거 시간, 운동력회복 및 입원기간에 영향을 주지 않았다(각각 p=0.42, 0.57, 0.60, 0.83, 0.51). 결론: 저체온 순환정지하에 역행성 뇌관류로써 대동맥궁을 포함한 대동맥박리증 수술 시 뇌관류 시간은 의식회복과 호흡기 탈거, 신경학적 합병증, 수술 후 회복기간에 영향을 주지 않는다고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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