• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.213-218
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• 2001

현미경적 다발성 동맥염은 폐출혈과 급속 진행성 사구체신염을 특징으로 하는 전신성 혈관염의 일종으로 소아에서 매우 드문 질환이다. 저자들은 폐출혈과 급성신부전을 동반한 7년 9개월된 여자 환아에서 신장조직 검사와 p-ANCA(perinuclear antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) 검사로 현미경적 다발성 동맥염을 진단할 수 있었으며 이후 methyl-prednisolone pulse therapy와 cyclophosphamide, 4회의 혈장 교환 치료를 병행하였다. 환아 내원 당시 BUN 117 mg/dL, Cr 2.3 mg였으나 입원 제 60병일째 BUN 20.8 mg/dL, Cr 1.6 mg 으로 감소하고 혈뇨, 단백뇨는 지속되었으나 폐출혈 소견 호전되고 전신상태 양호하여 현재 외래 추적 관찰 중에 있다. 이에 국내외의 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.188-195
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• 2001

제2형 막증식성 사구체 신염은 전자현미경 검사 상 기저막 내에 리본과 같은 형태의 전자고밀도물질이 참착되어 지속적인 보체의 감소와 혈뇨, 단백뇨등을 나타내는 원발성 사구체 질환이다. 저자들은 내원 4년 전에 신장조직검사상 연쇄상구균 감염 후 급성사구체 신염을 진단 받은 후 4년 이상 지속되는 혈뇨와 보체의 감소로 재차 시행한 신장조직검사상 확진된 제 2형 막증식성 사구체신염 1례를 경험하였기에 국내외 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제11권1호
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• pp.126-130
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• 2004

본 저자들은 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체신염과 동반된 수막구균감염증(수막구균 뇌수막염, 수막구균혈증)에 걸린 7세 남아를 경험하였는데 A군 연쇄구균 감염 후 급성 사구체 신염으로 인해서 C3가 감소하여 수막구균감염증에 감염이 되었는지, 역으로 가능성은 떨어지지만 수막구균감염증의 결과로 C3가 감소하였고 사구체신염이 생긴 것인지 전후 관계가 확실하지 않은 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1981년도 제15차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.13.5-14
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• 1981

Wegener써 육아종증은 1939년 Wegener가 \circled1 상하호흡기의 혈관염 및 괴사성 육아종, \circled2 전신적인 혈관염, \circled3 국한된 괴사성 사구체신염을 특징으로하는 질병을 Rhinogenic Granulomatosis라고 명명한데서 유래되었다. 초기에 이 질환은 몇달내에 사망하는 것으로 알고 있다. 그러나 최근 이 질환의 한정된 형(limited form)은 전형적인 형(classic form)에 비해 일반적으로 양성인 경과를 한다고 인지 되였다. 병리학적으로 이 질환은 한번의 조직생검으로 진단하기 힘들며 간혹 부검에서 확진되는 경우도 많다고 한다. 본교실에서는 최근 심한 시력장애, 청력장애를 일으킨 Wegener씨 육아종증 1례를 경험하였기에 이에 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.192-195
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• 1998

[ $\beta$ ]-streptococci have been reported as an etiology of Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP), but the role of $\beta$-streptococci in HSP is not yet confirmed. Our report of two HSP patients is as follows : Although the two patients' clinical symptoms resembled those symptoms of HSP, whereas serum $C_3$ decreased in one case, ASO titer increased in both cases and a histological examination of renal biopsy specimens revealed the fetures commonly described in poststreptococcal glomerulonephritis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.237-244
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• 2005

막증식사구체신염은 혈관사이바탕질, 내피밑층의 면역침착물의 증가와 사구체 기저막의 이중윤곽을 특징으르 하는 증식성 일차성 사구체신염이다. 막증식사구체신염에서의 사구체 침범은 주로 미만성이지만, 초점성 또는 분절성의 막증식사구체신염이 몇몇 발표되었다. 그러나, 우리나라에서는 아직 발표된 예가 없어서 이에 저자들은 5세 여아에서 3년 동안 저보체혈증 및 현미경적 혈뇨와 단백뇨를 보인 초점분절 막증식사구체신염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1104-1109
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• 2007

목 적 : MPGN은 소아에서는 11년 이내에, 성인에서는 8년 이내에 50%가 사망하게 되는 불량한 예후를 지닌 만성신장병중의 하나이다. 한국에서는 1998년부터 학교집단뇨검사가 법으로 제정되어 시행되었다. 우리는 학교집단뇨검사를 통해 진단된 무증상의 막증식성 사구체신염과 증상이 있는 막증식성 사구체신염의 예후를 비교하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2005년 12월까지 본원 소아과에 입원하여 경피적 신생검 시행 후 병리조직학적 검사상 제 1형 MPGN으로 진단 받고 스테로이드 단독 또는 cyclosporine과 함께 또는 스테로이드만 단독으로 투여받고 있는 환자 18명의 특징과 예후를 분석하였다. 추적 관찰된 기간은 평균 6.3년이었다. 18명의 환자중에 7명의 환자는 학교집단뇨검사를 통해 진단된 환자이고, 11명의 환자는 진단당시 신증후군이나 급성신염, 육안적 혈뇨를 보이는 환자들이었다. 결 과 : 학교집단뇨검사로 진단된 환자들 가운데 남자는 4명이고, 여자는 3명이었다. 이들의 평균나이는 12.6세였다. 학교집단뇨검사에서 4명의 환자는 혈뇨와 단백뇨를 보였고, 1명의 환자는 단백뇨만 보였으며, 2명의 환자는 혈뇨만 보였다. 이들 가운데 3명이 진단 당시 혈청보체치가 감소하여 있었다. Methylprednisolone 충격요법 후에 5명의 환자(72%)가 혈뇨나 단백뇨없이 관해하였으며, 신기능이 저하된 환자는 한명도 없었다. 학교집단뇨검사를 받지 않은 그룹 가운데 남자는 9명이었고, 여자는 2명이었다. 이들의 평균나이는 14.4세였다. 진단 당시 7명의 환자는 신증후군 소견을 보였고, 3명의 환자는 육안적 혈뇨를 보였고, 1명의 환자는 현미경적 혈뇨와 함께 급성신부전의 소견을 보였다. 이들 가운데 진단 당시 혈청보체치가 감소하여 있던 환자는 5명이었다. 그리고 4명의 환자(36%)가 관해를 이루었으며, 1명의 환자는 복막투석을 필요로 하였으며, 3명의 환자에서 신기능이 저하되었으며 이 중 1명의 복막 투석을 필요로 하였다. 결 론 : 위의 사실들을 확실히 하기 위해서는 장기간의 연구가 필요하겠지만, 우리의 연구는 학교집단뇨검사를 통한 조기진단과 스테로이드 치료가 1형 막증식성사구체신염 환아의 예후에 도움이 될 것임을 보여주었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.204-210
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• 2003

막증식성 사구체 신염은 Berger와 Galle에 의해 처음 기술되어졌고, 전자 현미경상 고밀도로 보이는 물질들이 치밀층에 침착된 것을 특징으로 하므로, dense deposit disease라고 명명하기도 한다. 비록 원인과 병리기전에 대해서는 잘 알려져 있지 않지만, 보체의 대체경로를 활성화시켜 저보체혈증이 일어나는 임상양상으로 미루어 볼 때 이와 연관된 병의 발생기전이 보고되어 있다. 이 질환은 다른 신염에 비해 말기 신부전으로 진행하는 비율이 높아 그 중요성이 있으나 정립된 치료법이 없어 다양한 노력이 시도 중이며 그 효과에 대해서는 아직까지 논란이 있다. 저자들은 내원 3년 전부터 나타난 지속적 반복적 육안적 혈뇨와 단백뇨, 지속적인 보체 감소증이 있었으나 상실성 빈맥증(paroxysmal supraventricular tachycardia) 때문에 신조직 검사를 지연시켜오던 환아에서 2년 정도의 digoxin 복용 후 실시한 7세 여아의 조직검사에서 제 2형 막증식성 사구 체신염으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.73-76
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• 2003

전형적 HSP 증상이후 혈뇨, 단백뇨를 보여 신조직검사를 받은 생후 21개월 여아에서 전형적인 HSP 신염에서 볼 수 있는 소견과는 다르게 광학현미경에서 사구체 세포간질의 증식 소견이 관찰되었고, 면역형광현미경에서 세포간질과 혈관을 따라 IgG와 C3가 침착되었으나 IgA 침착은 관찰되지 않았다. 전자현미경에서는 전형적인 HSP 신염에서 보이는 세포간질에의 electron dense한 deposits가 관찰되지 않았으며 주로 APSGN에서 볼 수 있는 상피하 electron dense deposits가 관찰되었다. 본 증례처럼 HSP 신염으로 보이는 환아의 신조직검사가 APSGN에서와 유사한 소견을 보이는 경우를 보고하면서 저자들은 HSP의 원인으로 GAS와의 연관성을 제시하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.97-101
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• 2005

저자들은 당뇨병성 신병증의 자연경과에 맞지 않는 요검사상 이상 소견을 보인 제 1형 당뇨병을 가진 소아에서 신생검을 시행하여 막증식성 사구체 신염을 진단하였기에 보고하는 바이다.