• 한국임상수의학회지
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• 제31권5호
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• pp.389-393
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• 2014

애완 페렛의 부신질환은 우리 나라에서도 많이 접하게 되는 질병이다. 하지만 아직 페렛의 부신질환에 대한 연구가 우리나라에서는 이뤄지지 않고 그 실태 보고도 없는 상태이다. 그러므로 본 연구는 부신절제술을 실시한 48마리의 페렛을 대상으로 국내 애완 페렛의 부신질환 발생상황을 알아보고자 하였다. 부신 질환이 있는 애완 페렛은 주로 3~5년령에 다발하였으며, 중성화한 암컷에서 58.3%의 높은 발생을 보였다. 부신질환은 왼쪽 부신 72.9%, 오른쪽 부신 10.4%, 양쪽 부신에 16.7% 있었으며, 초음파상에서 부신크기(길이 *두께)는 왼쪽 부신 8.96 * 5.08 mm, 오른쪽 부신 12.91 * 8.26 mm 로 나타났다. Alopecia가 82.2%로 주요 임상증상이었고 vulvar swelling은 암컷중 32.1%에서 나타났으며, 주된 병발질환으로 renal cyst 29.2%, splenomegaly 25%를 보였다. 조직학적 소견에서 pheochromocytoma, adenoma, hyperplasia 가 각각 44.7%, 14.9%, 12.8% 이었다. 수술후 생존률은 1년과 2년에서 각각 87.5%, 74.0% 였으며, alopecia 및 vulvar swelling은 각각 수술후 평균 3.4개월 및 평균 12일경에 개선되었다.

• The Korean Journal of Medicine
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• 제93권6호
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• pp.532-537
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• 2018

• 대한핵의학회지
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• 제31권1호
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• pp.108-115
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• 1997

NP-59 신티그라피는 부신피질의 기능장애를 선택적으로 영상화할 수 있는 장점이 있기에 다양한 부신질환의 진단에 적응이 되는바 특히 임상검사와 방사선학적 검사 결과가 서로 상이한 경우 진단에 결정적인 도움을 줄 수 있는 기능 검사법이다. 저자는 이러한 장점을 가지고 있는 NP-59 스캔을 부신질환 환자에서 시행하여 그 결과를 임상자료와 비교하여 부신피질 신티그라피의 유용성을 규명해보고자 이 연구를 시행하였다. 본 연구대상으로서 1990년 3월부터 1996년 12월까지 동아대학교병원 핵의학과에서 NP-59 스캔을 시행한 10명의 환자와 그들의 스캔 11예를 대상으로 하여 병력지에 기재된 임상자료와 스캔판독소견을 후향적으로 비교 분석하였다. 대상환자 중 쿠싱병(2예)과 부신종양에 의한 쿠싱증후군(3예)에서는 진단명과 스캔판독소견이 일치하였다. 부신의 부수종양(2예)에서는 1예는 진단명과 판독소견이 일치하였으나 1예에 있어서는 기능성 종양으로 판독되어 불일치를 보였는데 이는 subclinical Cushin-g's syndrome으로 추정되어 관찰중이다. 임상적으로 는 일차성 알도스테론증과 부신성 조모증이 의심되나 부신 CT 검사상 정상소견을 보인 환자에서 이를 확인하기 위하여 덱사메타존 억제스캔을 시행한 결과 정상소견을 보였고 이들은 각각 본태성 고혈압과 간경화증에 동반된 조모증으로 추정되어 치료 및 경과 관찰중이다. 이상의 결과로 보아 NP-59 신티그라피는 쿠싱증후군의 진단과 원인질환의 감별진단에 매우 유용하였으며 비록 대상수가 작아서 결론 내리기는 어려우나 부수종양에서 스캔소견만으로도 전이성 병변을 제외시킬 수 있으므로 결과적으로는 불필요한 생검을 피할 수 있게 하는 임상적인 유용성을 가지고 있었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제67권1호
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• pp.47-51
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• 2009

식욕 저하는 진행성 암환자에게 삶의 질을 저하시키는 중요한 요인으로서 이에 대한 보조 치료제로 megestrol acetate는 임상적인 호전을 유도할 수 있다. 이 약제는 부신기능저하의 부작용이 발생할 수 있으며, 암환자에게서의 부신기능저하와 관련된 증상은 기저 질환과 암 치료로 인한 부작용 등으로 간과될 수 있다. Megestrol acetate를 복용하거나 중단한 환자에서 부신기능저하와 관련된 증상과 검사소견이 있을 때 부신기능저하는 생명에 위협을 줄 수 있기 때문에 이에 대하여 항상 인지를 하고 적절한 검사와 치료가 필요함을 염두에 둬야 한다. 저자들은 폐암 환자에서 megestrol acetate 복용 후 발생한 이차성 부신기능저하증 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권2호
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• pp.111-118
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• 2008

목 적: 신생아 선별검사는 선천성 대사이상 질환을 조기에 진단하여 심각한 발달 지연이나 급성 질환, 심지어는 사망을 예방할 수 있어 점차 확산되고 있다. 본 연구에서는 우리나라에서 신생아 선별검사에 들어가는 비용과 시행하지 않을 때의 비용을 서로 비교하여 경제성 여부를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2005년 1월부터 2007년 12월까지 국내에서 단풍당뇨증, 호모시스틴뇨증, 갈락토스혈증 및 선천성 부신과형성증에 대한 신생아 선별검사를 받은 1,259,220명의 신생아를 대상으로 신생아 선별검사를 시행한 경우와 시행하지 않은 경우에 들어가는 비용을 비교하여 단풍당뇨증, 호모시스틴뇨증, 갈락토스혈증 및 선천성 부신과형성증에 대한 신생아 선별검사의 경제성 여부를 알아보고자 하였다. 결 과: 각 질환별로 신생아 선별 검사를 시행할 때와 시행하지 않을 때의 비용의 비를 분석해보면 단풍당뇨증이 1:0.5, 호모시스틴뇨증이 1:0.6로 낮은 유병률로 인해 검사를 시행하는 것이 손해였으며, 갈락토스혈증이 1:4.1, 선천성 부신과형성증이 1:2.9로 이득을 보여 전체적으로는 신생아 선별검사를 시행했을 때 총 2.0배의 이득이 있었다. 결 론: 단풍당뇨증, 호모시스틴뇨증, 갈락토스혈증, 선천성 부신과형성증에 대한 신생아 선별검사는 경제적 효용성 뿐만 아니라 개인의 삶의 질 향상을 위해서도 시행해야 하며 앞으로 윌슨병 등의 다른 유전성 대사질환에 대해서도 신생아 선별검사 시행을 고려해야 할 것이다.

• 대한영상의학회지
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• 제81권2호
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• pp.459-464
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• 2020

평활근육종은 주로 자궁근육층, 후복막강에서 발생하는 악성질환으로 일차성으로 부신에서 발생하는 경우는 매우 드물다. 영상 소견이 비특이적이므로 부신에서 보일 수 있는 여러 종양과의 감별이 어렵다. 저자들은 좌상복부 통증을 주소로 촬영한 CT 상 좌측 부신 종괴가 발견되고, 2년 동안 1 cm 이상 크기가 증가하여 부신절제술을 받은 후 병리조직검사에서 평활근육종으로 진단된 증례를 영상 소견을 중심으로 보고하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.332-336
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• 2006

독성 표피괴사 증후군(Toxic epidermal necrosis)은 매우 드문 수포성 피부 질환으로 표피 전층의 괴사와 박리를 특징으로 하는 질환이며, 적절한 치료에도 불구하고 높은 사망률을 보이는 질환이다. 대부분의 독성 표피괴사 증후군의 약물과 연관이 있으며, 대표적인 약물로는 설폰아마이드(Sulfonamide), 항경련제(Phenytoin, Phenobarbital), 페니실린계 항생제, 비스테로이드성 소염제 등이며, 드물게 부신 피질 호르몬제에 의한 발병도 보고되고 있다. 최근 독성 표피괴사 증후군에서 각질 세포의 세포고사(cell apoptosis)에 Fas 수용체가 중요한 역할을 한다고 알려진 후 치료에 면역 글로불린 사용이 점차 늘어나고 있으며, 생존율의 증가와 치료기간의 단축이 보고되고 있다. 국내에서는 아직 독성 표피괴사 증후군에서 면역 글로불린정주가 치료방법으로 확립되지 않았지만 몇몇의 경우에서 면역 글로불린 정주로 치료한 경험들이 보고되고 있다. 저자들은 막성 신염 환아에서 부신 피질 호르몬제와 안지오텐신 수용체 길항제 사용 후 발생한 독성 표피괴사 증후군에서 면역 글로불린을 사용하여 치료한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하자 한다.

• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제25권3호
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• pp.279-289
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• 2000

현대에는 날로 복잡해지는 생활양식의 변화에 따라 다양한 스트레스에 노출되고 그로 인한 면역계, 신경계 또는 각종 장기의 기능이상이 점차로 증가되고 있다. 최근 치과에 내원하는 환자들 중 구강건조증을 호소하는 환자들의 다수는 스트레스에 노출되어 있고, 임상적으로도 방사선 타액선 기능 검사에서 타액선, 특히 악하선의 기능이 현저하게 저하되어 있는 소견을 관찰할 수 있 다. 더욱이 이는 타액선 조영술에서 이미 보고된 바 있는 면역성 질환인 $Sj\ddot{o}gren$ 증후군과는 다른 양상으로 관찰되고 있어, 이에 본인은 백서에 스트레스와 관련이 깊은 내분비적 환경 변화를 유도함으로써 이와같은 변화가 악하선 조직의 병리적 변화와 어떠한 연관성을 갖는 지를 관찰하고자 본 실험을 시행하였다. 생후 7주된 Sprague-Dawley계 웅성 백서(165-209g/bw) 40마리를 2 개의 실험군(부신 제거군 : ADX 군, 부신 제거 후 dexamethasone 투여군 : DEX 군)으로 나누어 실험하였다. ADX 군은 외과적으로 부신을 제거한 후 다른 조건을 부여하지 않았고, DEX 군은 외과적으로 부신을 제거한 후 매일 dexamethasone($1.5*10^{-46}mg/g$ I.V./day)을 투여하였으며, 이들을 각각 실험 후 즉시, 1일, 3일, 5일, 7일에 희생시켰다. 그 후에는 즉시 악하선을 적출하여 면역조직화학법으로 Clusterin의 발현 정도 및 부위를 관찰하였다. 그 결과는 다음과 같았다. 1. 광학현미경 하에서, 양 군 모두 유의할만한 조직학적 변화는 관찰되지 않았다. 2. ADX 군에서는 실험기간 전반에 걸쳐 도관세포와 선포세포에서 clusterin이 발현되었다. 3. DEX 군에서는 소수의 선세포에서 국소적으로 clusterin이 관찰되었으나, 전반적으로 도관세포, 선포세포에서 공히 clusterin이 관찰되지 않았다. 부신을 제거한 군에서는 실험기간 전반에 걸쳐 clusterin이 발현되었는데, 이는 clusterin이 스트레스의 생리적 반응의 결과로서 세포보호작용을 한다는 사실에 기초하여 볼 때, 부신을 제거하였을 때도 스트레스를 받았을 때와 같은 영향이 백서의 악하선에 가해졌을 것으로 생각된다. 반면, 부신제거후 glucocorticoid agonist인 dexamethasone을 투여하였을 때, clusterin이 감소 내지 관찰되지 않았던 것은 부신제거에 의해 악하선에 가해졌던 영향을 dexamethasone이 길항하여 나타난 결과로 볼 수 있어, 스트레스에 의해 부신으로부터 분비되는 glucocorticoid가 타액선을 보호하는데 중요한 작용을 하는 것을 시사한다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권1호
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• pp.54-59
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• 2014

부신백질형성장애는 성염색체-연관성 유전대사 질환으로 ABCD1 유전자의 돌연변이에 의해 발생한다. 이중 대뇌 부신백질형성장애는 부신백질형성장애의 한 표현형으로, 급격한 뇌백질의 탈수초화와 부신 기능 부전을 보인다. 9세 남아가 인지 및 신경 기능의 퇴행을 주소로 내원하여 시행한 혈청 내 매우 긴 사슬 지방산이 증가되어 있었고 뇌 MRI에서 특징적인 양쪽 두정-후두엽 백질의 대칭적 고신호강도 소견을 보였으며 ABCD1 유전자에 돌연변이 c. 1252C>T (p.Arg418 Trp)가 발견되어 이를 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제5권1호
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• pp.33-43
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• 2005

목적 : X 염색체 연관 부신백질이영양증은 과산화소체의 지방산 대사 장애로 인하여 포화 장쇄 지방산이 신경계의 수초와 부신 피질에 축적되어 여러 가지 신경학적 증상과 부신 기능 저하를 나타내는 드문 유전 질환이다. 증상의 발현 시기와 임상 경과에 따라 소아 대뇌형, 성인부신척수신경병형 등 여러 가지 형태로 나누어 지며 예후도 달라진다. 대상 및 방법 : 1996년 1월부터 2003년 6월까지 광주기독병원 소아과와 전남대병원 소아과에서 부신백질이영양증으로 진단받은 6명과 타병원에서 진단받고 골수 이식을 위해 내원한 7명, 총 13명의 남아들을 최소 1년 이상 추적 관찰하여 임상 경과를 분석하였다. 결과 : 1. 첫 신경학적 증상은 행동 장애, 청력 저하, 보행 장애, 시력 저하 및 사시 순이었고, 10명에서 ALD 가족력이 있었다. 2. 신경학적 증상의 발현시기, 증상의 진행 정도에 따라 분류하였을 때, 소아 대뇌형이 10명, 청소년 대뇌형이 2명, 신경학적 증상과 MRI 병변은 없이 부신 기능의 저하만 있는 "Addison-only"가 1명이었다. 1) 소아 대뇌형의 경우 8명이 사망하였는데 첫 증상 발현 시기는 평균 7.02세, 자연 경과로 첫 증상으로부터 식물 인간 상태에 이르는 기간은 1.35년, 사망에 이르는 기간은 3.35년으로 빠르게 진행하였다. Lorenzo oil을 투여하였던 2명에서 증상은 진행하였고, 제대혈 이식을 시행했던 2례는 질환의 진행과 이식편 대 숙주반응에 의해 사망하였다. 2) 청소년 대뇌형의 첫 증상 발현시기는 11.5세로, 2명 모두 현재 19세, 26세로 생존해 있으나, 1례는 식물 인간 상태이다. 3) "Addison only" 1례는 Lorenzo oil과 steroid를 투여하면서 3년째 증상 없이 지내고 있다. 3. 뇌 MRI에서 양측 두정엽과 후두엽의 백질을 침범한 형태가 대부분(11명)이었고, 청소년대뇌형 1명에서만 내포, 대뇌각과 뇌교를 침범하였다. 4. 진단 당시 부신 기능 저하가 67%에서 있었으며, ACTH만 상승된 형태였다. 결론 : 소아기에 발현한 부신백질이영양증의 경우, 두정엽과 후두엽 백질을 침범한 소아 대뇌형이 대부분이었고, 첫 증상 이후 빠르게 진행하여 사망에 이르는 치명적인 경과를 보였다. 따라서 가족력이 있는 경우, 많은 구성원에서 장쇄지방산 검사를 시행하여 조기에 무증상 환자를 진단하고 적극적으로 대처하는 것이 중요하리라 생각된다.