Clinical and Experimental Pediatrics

The Korean Pediatric Society (대한소아청소년과학회)
권호 표지

Steroid and enalapril therapy - possible cause of toxic epidermal necrolysis

부신 피질 호르몬제와 안지오텐신 수용체 길항제 사용 후 발생한 독성 표피괴사 증후군

  • Kim, Dong Wook (Department of Pediatrics, Sanggye Paik Hospital, Inje University, College of Medicine) ;
  • Jung, Da Eun (Department of Pediatrics, Sanggye Paik Hospital, Inje University, College of Medicine) ;
  • Koo, Ja Wook (Department of Pediatrics, Sanggye Paik Hospital, Inje University, College of Medicine)
  • 김동욱 (인제대학교 의과대학 상계백병원 소아과) ;
  • 정다은 (인제대학교 의과대학 상계백병원 소아과) ;
  • 구자욱 (인제대학교 의과대학 상계백병원 소아과)
  • Received : 2005.11.01
  • Accepted : 2005.11.30
  • Published : 2006.03.15
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Abstract

Toxic epidermal necrolysis (TEN) is a rare, acute and life-threatening cutaneous drug reaction. TEN is characterized by the sudden onset of extensive necrosis in the epidermis and frequent mucous membrane involvement. The pathogenesis has not yet been elucidated. In addition, no particular treatment for TEN has been established. We report a case of TEN in a 14-year-old-boy, which might have been caused by steroids with enalapril treatment for membranous nephropathy. He recovered after intravenous immunoglobulin therapy.

독성 표피괴사 증후군(Toxic epidermal necrosis)은 매우 드문 수포성 피부 질환으로 표피 전층의 괴사와 박리를 특징으로 하는 질환이며, 적절한 치료에도 불구하고 높은 사망률을 보이는 질환이다. 대부분의 독성 표피괴사 증후군의 약물과 연관이 있으며, 대표적인 약물로는 설폰아마이드(Sulfonamide), 항경련제(Phenytoin, Phenobarbital), 페니실린계 항생제, 비스테로이드성 소염제 등이며, 드물게 부신 피질 호르몬제에 의한 발병도 보고되고 있다. 최근 독성 표피괴사 증후군에서 각질 세포의 세포고사(cell apoptosis)에 Fas 수용체가 중요한 역할을 한다고 알려진 후 치료에 면역 글로불린 사용이 점차 늘어나고 있으며, 생존율의 증가와 치료기간의 단축이 보고되고 있다. 국내에서는 아직 독성 표피괴사 증후군에서 면역 글로불린정주가 치료방법으로 확립되지 않았지만 몇몇의 경우에서 면역 글로불린 정주로 치료한 경험들이 보고되고 있다. 저자들은 막성 신염 환아에서 부신 피질 호르몬제와 안지오텐신 수용체 길항제 사용 후 발생한 독성 표피괴사 증후군에서 면역 글로불린을 사용하여 치료한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하자 한다.

Keywords

References

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