• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권2호
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• pp.203-209
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• 2000

연구배경: 위식도역류는 정상인 보다 천식환자에서 약 30-85% 정도 높다. 최근 운동에 의해 위식도역류가 증가한다는 보고를 통해 운동시 증가하는 위식도역류가 운동유발생 천식의 발생에 기여하는지 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 운동유발성 천식의 기왕력이 있는 18명의 환자를 대상으로 운동부하검사와 식도내 pH측청, 운동 전후의 폐활량 검사를 시행하여 위식도역류와 운동유발성 천식을 판정하였다. 본 연구에서는 운동유발성 천식과 기관지천식과의 연관성을 알아보기 위해 메타콜린 기도 유발시험(methacholine bronchial provocation test, MBPT)을 시행하여 대상환자를 운동유발성 및 메타콜린 과민성 천식군(Group I, EIA and methacholine hypersensitive asthma group), 운동 유발성 천식군(Group II, EIA group), 대조군(Group III)으로 분류하였다. 결 과: 전체 18명의 환자 중 남자는 6 명, 여자는 12명이었고, 이들의 평균 연령은 41.1 세이었다. 본 연구에 참가한 모든 환자는 병력상 운동유발성 천식을 의심할 만한 기왕력을 갖고 있었으나, ${\Delta}FEV_1$이 20% 이상 감소한 환자는 대상 환자 18명중 15명이었다. 대상 환자 중 ${\Delta}FEV_1$이 20% 이상 감소한 15명을 대상으로 시행한 MBPT 결파상 PC20 값이 8 mg/ml 이하에서 $FEV_1$이 20% 이상 감소하여 기관지천식으로 진단된 환자는 12명이었으며, 나머지 3 명은 음성을 보여 운동유발성 천식(Group II)으로 판정하였다. 전체 18예 모두 운동 전에는 의미있는 식도내 pH 감소는 없었으며 운동 후 5예에서 식도내 pH 4 이하로 60초 이상 감소하고, pH 4 이하의 시간 백분율이 7.0% 이상을 보여 위식도역류성 질환으로 진단하였으며, 이중 3예는 Group 1 이었고, 나머지 2예는 Group II이었다. 결 론: 본 연구에서 운동유발성 천식 환자에서 위식도역류의 빈도는 33.3%(5/15) 이었다. 모두 5 명의 환자에서 위식도역류가 관찰됨으로써 위식도역류가 다른 여러 요인들과 더불어 운동유발성 천식의 병태생리의 한 요인으로 작용할 수 있다는 가능성을 완전히 배제할 수는 없었다. 이러한 이유로 운동유발성 천식 환자들의 진단 및 치료시에 위식도역류에 대한 관심을 갖는 것이 의미있을 것으로 생각되나, 앞으로 더 많은 연구를 통해 이에 대한 검증이 필요할 것으로 사료된다.

• 생명과학회지
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• 제26권3호
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• pp.282-288
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• 2016

단백질-단백질 결합은 수용체 단백질, 효소, 세포 골격 단백질의 세포내 위치 결정 및 기능 조절에 중요한 역할을 한다. Postsynaptic density-95/disks large/zonula occludens-1 (PDZ) 도메인을 가진 단백질들은 시냅스 가소성, 신경세포 성장과 분화뿐만 아니라 많은 질병의 병태생리에 중요하게 관여하는 scaffold 단백질로 작용한다. Multi-PDZ domain protein 1 (MUPP1)은 13개 PDZ 도메인을 가지는 단백질로서 세포막 수용체 군집화, 신호전달 복합체 구성, 세포 골격 조정에 대한 매개 역할을 하는 것으로 알려지고 있지만 MUPP1의 세포 내 기능은 아직 명확히 밝혀지지 않았다. 본 연구에서 MUPP1의 아미노 말단 PDZ 도메인과 결합하는 새로운 단백질을 규명하기 위하여 효모 two-hybrid 방법을 이용하였고 Wdpcp (전에 Fritz로 알려짐)이 MUPP1과 결합하는 것을 확인하였다. Wdpcp는 planar cell polarity (PCP) effector로서 세포 이동과 섬모형성에 관여하는 것으로 알려져 있다. Wdpcp는 MUPP1의 첫 번째 PDZ 도메인과 결합하지만, 다른 PDZ 도메인과는 결합하지 않았다. 또한 MUPP1와 Wdpcp의 결합에서 Wdpcp의 C-말단부위가 결합에 필수적임을 효모 two-hybrid 방법으로 확인하였다. 이러한 단백질간 결합은 glutathione S-transferase (GST) pull-down assay, 공동면역침강, HEK-293T 세포에서의 발현위치를 통하여 추가적으로 확인하였다. 이러한 결과들은, MUPP1과 Wdpcp 결합은 세포내 액틴 다이내믹스(dynamics)와 세포이동 조절에 역할을 할 가능성을 시사한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.305-310
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• 2009

배경: Ross 수술은 대동맥 질환을 가진 소아 환자에서 좋은 치료 방법으로 알려져 있으나, 국내에서는 이에 대한 보고가 드물다. 이 연구는 소아에서의 Ross수술에 관하여 아산병원의 10년 동안의 중기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1997년 3월부터 2008년 10월까지 16세 이하인 18명의 환자가 Ross 수술을 시행 받았다. 남자 환자는 11명, 여자 환자는 7명이었다. 환자의 중위수 나이는 8.5세 ($0.5\sim14$세)였다. 대동맥 판막 병태생리는 대동맥 부전증이 6예, 대동맥 협착증이 4예, 대동맥 협착부전증이 7례 그리고 감염성 심내막염이 1예였다. 판막 형태는 이첨판이 11예, 삼첨판이 7예였다. 모든 환자의 수술은 근부 치환술로 시행하였다. 폐동맥 판막은 심막으로 만든 단엽판막 팻취를 사용한 1예를 제외하고, 모두 동종이식 판막으로 대치되었다. 추적 관찰의 평균 기간은 52.8개월이었다($5.8\sim138.2$개월), 심장 초음파 자료를 검토하여 자가이식 판막 부전, 동종 이식 판막 부전, 그리고 재수술 여부를 조사하였다. 결과: 추적 관찰 기간중 병원 내 사망과 후기 사망은 없었다. 2예에서 자가이식 판막 부전이 2등급이었고, 4예에서 자가이식 판막 부전이 1등급이었으며 나머지 경우는 역류가 없거나 근소하였다. 폐동맥 위치 도관에 의한 재수술이 3명에서 4회 있었다. 5년 재수술이 없는 생존률은 72.2%였다. 연속적인 경과 관찰에서, 대동맥륜(aortic annulaus)과 대동맥굴(aortic sinus)의 z-value는 수술 전 $1.6{\pm}1.7/0.9{\pm}1.7$에서 마지막 검사에서 $1.8{\pm}1.6$ (p=0.64)/$2.2{\pm}0.9$ (p=0.01)로 변화되었다. 신대동맥 근부의 성장과 신대동맥 부전의 의미 있는 연관성은 없었다. 결론: 소아 환자에서 Ross수술의 중기 결과는 좋은 자가이식판막의 기능과 성장 잠재력을 보여줬다. 그러나, 동종 이식 판막의 기능 부전으로 인한 재수술은 주요 문제로 관찰되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.680-688
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• 2009

목 적 : 류코트리엔은 천식의 병태생리에 중요한 향염증성 매개체이며, 천식이나 운동유발성 천식에서 증가되어 있다. Leukotriene C4 synthase (LTC4S)의 A(-444)C 유전자 다형성과 cysteinyl leukotriene receptor 1 (CysLTR1) T(＋927)C 유전자 다형성이 한국 소아의 천식, 아토피 천식 및 운동유발성 천식과 연관이 있는지 알아보고, 폐기능, 기관지과민성, 총IgE 치에 영향을 미치는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 총 856명의 천식 환자와 254명의 천식이 없는 정상아를 대상으로 하여 피부반응검사, 폐기능, 메타콜린 기관지 유발검사, 총 IgE 검사를 실시하였고, 천식 환자를 아토피 천식(699명), 운동유발성 천식(277명)으로 나누어 유전자 다형성과의 연관성을 조사하였다. LTC4S A9-444)C, CysLTR1 T(＋927)C 유전자형은 PCR-restriction fragment length polymorphism 방법으로 분석하였다. 결 과 : LTC4S A(-444)C 및 CysLTR1 T(＋927)C 유전자 다형성은 천식, 아토피 천식, 운동유발성 천식과의 연관성이 없었고, 폐기능, $PC_{20}$, 총IgE에도 차이를 보이지 않았다. 아토피 천식에서 총 호산구수는 변종형 LTC4S 유전자형에서 야생형 보다 높았다. LTC4S A(-444)C와 CysLTR1 T(＋927)C의 유전자-유전자 상호 작용도 천식, 아토피 천식, 운동유발성 천식과의 연관이 없었다. 결 론 : 한국 소아 천식의 표현형, 폐기능, 기관지과민성, 총IgE 농도는 LTC4S A(-444)C와 CysLTR1 T(＋927)C 유전자 다형성, 혹은 유전자-유전자 상호작용과 연관이 없는 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권7호
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• pp.766-771
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• 2009

목 적 : 대사증후군은 심혈관계질환과 고지혈증, 비만, 당뇨병 등의 증상을 나타내는 증후군으로 최근 소아청소년 연령에서 유병률이 증가하고 있다. 대사증후군을 일으키는 주된 병태생리는 인슐린 저항성이다. 최근에 와서 체내의 지방조직은 혈중에 여러 아디포사이토카인들을 분비하여 인슐린 감수성을 조절한다고 알려졌다. 저자들은 비만 아동의 혈중 렙틴, 아디포넥틴 및 레지스틴등의 혈중 농도를 측정하여 정상 아동과 비교하였으며 이들 사이토카인들과 인슐린 저항성과의 상관관계도 알아보고자 하였다. 방 법 : 비만아 36명(남 17명, 여 19명)의 평균연령은 $9.3{\pm}1.9$세였고 평균 체질량지수(BMI)는 $23.2{\pm}2.6kg/m^2$ 였다. 정상대조군 35명(남 16명, 여 19명)의 평균연령은 $9.1{\pm}2.1$세였으며 평균 체질량 지수는 $16.8{\pm}1.4kg/m^2$ 였다. 결 과 : 비만군에서 정상대조군보다 체중, 신장 및 BMI가 유의하게 차이가 있었으며 공복혈당, 인슐린 농도가 높았으며 인슐린 저항성의 지표인 HOMA-IR도 유의하게 높았다. 또 비만군에서 혈중 렙틴농도가 유의하게 높았고(P<0.001) 아디포텍틴은 유의하게 낮았다(P<0.001). 혈중 레지스틴은 두 군간에 차이가 없었다. 렙틴/아디포넥틴 비는 비만군에서 유의하게 높았다(P<0.001). 또 비만군에서 HOMA-IR은 체중, 신장, BMI및 렙틴과 양의 상관관계가 있었으나 연령, 아디포넥틴, 레지스틴과는 상관이 없었다. 비만군에서 렙틴은 연령, 체중, 신장 및 BMI와 양의 상관관계가 있었으나 아디포넥틴 과 레지스틴은 기타변수와 상관이 없었다. 결 론 : 비만군에서 렙틴/아디포넥틴 비는 인슐린 저항성과 의미있는 연관성이 있어 향후 비만의 예후를 추정하는 변수로 이용될 수 있을 것으로 생각되며 비만군에서 아디포넥틴이 감소되어 있었다는 것은 아디포넥틴이 비만 발생의 억제기전에 중요한 역할을 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1241-1246
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• 2007

목 적 : 최근 가와사끼병에서 혈관내피세포에 작용하는 VEGF와 endostatin의 혈청 농도를 측정하여 가와사끼병의 병인을 밝히고 관상동맥합병증과의 연관성을 찾으려는 여러 연구가 있다. 이 연구에 따르면 두 인자가 모두 가와사끼병에서 관상동맥합병증과 연관이 있다고 하였다. 따라서, 저자들은 가와사끼병의 급성기와 아급성기에 혈청 VEGF와 혈청 endostatin의 농도를 측정하여 어떤 변화가 있는지, 관상동맥병변의 발생과 어떤 연관성이 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2005년 7월까지 가톨릭대학교 강남성모병원에서 가와사끼병으로 진단받고 입원 치료를 받은 환아 26명을 대상으로 하였다. 관상동맥병변의 발생 유무에 따라 두 군으로 나누었고 각각 급성기와 아급성기에 혈청 VEGF와 혈청 endostatin의 농도를 측정하였으며 건강 대조군 및 질병 대조군과 비교 분석하였다. 결 과 : 가와사끼병 환아군에서 혈청 VEGF 농도는 증가되었으나 급성기와 아급성기의 비교에서 유의한 차이는 없었고, 관상동맥병변의 유무에 따라 나눈 두 군 간에도 유의한 차이는 없었다. 혈청 endostatin 농도는 가와사끼병 환아의 급성기에서 감소되었고, 관상동맥병변의 유무와 관계없이 급성기에 감소하였다가 아급성기에 회복되었다. 가와사끼병 환아군에서 VEGF/endostatin 비는 증가되었고, 관상동맥병변이 없었던 군에서는 급성기에 비하여 아급성기에 VEGF/endostatin 비가 감소하였으나, 관상동맥병변이 있었던 군에서는 아급성기에 VEGF/endostatin 비가 감소하지 않았다. 가와사끼병 환아군에서 급성기의 혈청 VEGF와 백혈구 수 간, 혈청 VEGF와 ESR 치 간, 그리고 VEGF/endostatin 비와 ESR 치 간에는 양의 상관관계가 있었다. 결 론 : VEGF와 endostatin 같은 혈관내피세포에 작용하는 인자를 측정, 비교하는 것은 가와사끼병의 병인과 관상동맥병변 발생의 병태생리를 밝히는데 도움이 될 것이라고 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.138-145
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• 2009

목적 : 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염 (APSGN)에서 관찰되는 증가된 IgG를 포함한 면역학적 지표들의 입원 기간 중 변화와 IgG와 C3, ASO 및 임상 증상의 중증도와 연관이 있는지를 알아보고자 하였다. 방법 : 가톨릭대학교 대전 성모병원 소아과에 입원한 APSGN 환아(ASO 250>Todd unit, C3<70 mg/dL) 36명을 대상으로 입원 시의 면역학적 검사 결과(IgG, IgM, IgA, IgE, C3 및 ASO 치)를 조사하였다. 또한 14명에서 퇴원 시(평균 9.5일 후) 실시한 검사 결과를 비교하였다. 결과 : APSGN 환아들의 평균 연령은 $7.5{\pm}2.6$세(3-15세)이었고, 남녀비는 2.3:1이었다. 입원 시의 고혈압(>125 mmHg)은 27.8%(10명/36명), 육안적 혈뇨는 80.1% (29명/36명), 체중 증가는 80% (24명/ 30명)에서 관찰되었다. 입원 시의 평균 IgG 값은 $1,432{\pm}322$ mg/dL으로 증가되어 있었으며(대조군 $1,025{\pm}234$ mg/dL, P<0.001), C3 값은 $26.1{\pm}16.1$ mg/dL, ASO 값은 $1,068{\pm}730$ Todd unit를 보였다. IgG 값과 ASO, C3를 포함한 검사실 지표 값들 및 임상적 중증도(체중 변화율)와는 연관이 없었다. 6세 이하 환아들(10명)과 8세 이상 환아들(15명)를 비교 시, 연장아에서 체중 변화율이 더 높았다(-0.6 % vs. -5.7%, P=0.01). 입원 기간 중 IgG 및 ASO 값은 차이를 보이지 않았으나, C3 (P=0.001) 및 IgM 값(P=0.02)은 증가를 보였다. 결론 : 입원 기간 중 APSGN 환아에서 IgG 및 ASO 값의 변화는 없었으나 C3 값은 유의하게 증가하였다. IgG 값은 C3, ASO를 포함한 검사실 소견 및 임상적 중증도와는 연관이 없었다. APSGN의 임상 양상은 연령이 어릴수록 이 더 경한 것으로 보이며, IgG 증가를 포함한 병태생리에 대해서 더 많은 연구가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권1호
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• pp.1-8
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• 2009

배경: 패혈증에 동반된 급성호흡곤란증후군의 병태생리는 내독소에 의해 유발된 급성폐손상이다. 이 연구에서 우리는 내독소로 인해 유발된 급성 폐손상에서 moxifloxacin의 영향을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 백서를 대조군(C), 내독소처리군(L), 내독소-moxifloxacin처리군(L-M)으로 나누었다. 대장균의 내독소를 기관 내 분무하여 급성폐손상을 유발하였고 L-M군에서는 내독소 분무 30분 후 moxifloxacin을 투여하였다. 내독소 투여 5시간 후 폐질량/체중비, 폐세척액 내의 단백함량, 폐세척액 내의 호중구 수, 폐장 내 myeloperoxidase (MPO) 활성도, 폐장 내 malondialdehyde (MDA) 함량을 측정하였고, 폐장 내 세포질형 $phospholipaseA_2$ ($cPLA_2$)와 분비형 $phospholipaseA_2$ ($sPLA_2$)의 발현을 관찰하고 광학현미경을 이용하여 형태학적인 분석을 시행하였다. 결과: 폐질량/체중비, 폐세척액 내의 단백함량, 폐세척액 내의 호중구 수, 폐장 내 myeloperoxidase (MPO) 활성도, 폐장 내 malondialdehyde (MDA) 함량은 L군에서 대조군 보다 유의하게 증가되어 있었고, L-M군은 L군보다 의미있게 낮은 것으로 나타났다. L군에서 $cPLA_2$와 $sPLA_2$의 발현은 증가되어 있었고 L-M군에서는 $cPLA_2$의 발현이 감소되어 있었다. 그러나 L-M군에서 $sPLA_2$의 발현은 L군과 차이가 없었다. 형태학적 분석으로 L군에서 많은 염증성 소견들을 관찰할 수 있었으나 L-M군에서는 관찰할 수 없었다. 결론: 내독소에 의해 유발된 급성폐손상의 많은 염증성 변화들이 moxifloxacin처리에 의해 소멸됨을 관찰할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권11호
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• pp.759-764
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• 2007

배경: 중증근무력증 환자의 약 10% 정도에서 흉선종이 동반된다. 흉선과 흉선종은 중증근무력증의 병태생리에 의미 있는 역할을 한다. 그러나 흉선 절제술 후 환자의 증상과 예후에 흉선종이 미치는 영향에 대해 아직 정립되어 있지 않은 실정이다. 흉선종이 중증근무력증 환자의 증상 관해에 미치는 영향에 대해 후향적으로 연구하였다. 대상 및 방법: 1992년 7월부터 2002년 12월까지 중증근무력증으로 확대 흉선절제술을 시행받은 100명의 환자를 대상으로 하였다. 흉선종군은 30명, 비흉선종군은 70명이었고, 두 군간의 수술 전후 Ossermann병기 변화를 비교하였다. 결과: 비흉선종군은 평균 나이가 34.7 ($12.7{\sim}47.7$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.06이었고, 수술 우 평균 1.41로 감소하였다 흉선종군은 평균 나이가 50.9 ($37.3{\sim}64.5$)세였다. 그리고, 수술 전 Ossermann 병기는 평균 3.00이었고, 수술 후 평균 1.47로 감소하였다. 남자의 비율은 흉선종군보다 비흉선종군에서 더 높았다(35% vs 30%). 흉선종의 Masaoka 병기는 1기가 27명, 2기가 3명이었다. 흉선종군과 비 흉선종군 간의 Ossermann 병기 변화는 통계적으로 차이가 없었다(p=0.09). 결론: 흉선종의 유무는 흉선제거술을 시행받은 중증근무력증 증상의 관해나 호전에 영향이 없었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.284-290
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• 2003

목 적 : 호기 NO 농도는 비침습적인 하기도 염증의 지표로 주목받고 있으며 기도과민성과 아토피와의 관련성이 보고되고 있다. 이에 저자들은 만성천식 및 알레르기성 비염 환아에서 호기 NO 농도를 측정하고 기도과민성과 아토피 여부에 따른 차이를 분석하였다. 방 법 : 기관지 천식(n=55), 알레르기성 비염(n=17)으로 진단 된 환아 및 대조군(n=14)을 대상으로 2001년 1월부터 4월까지 호기 NO 농도를 측정하여 비교하였으며 다시 천식환아군은 아토피성(n=37) 및 비아토피성 천식군(n=18)으로 나누어 비교하였고 알레르기성 비염군은 기도과민성 유무에 따라 나누어 비교하였다(각각, n=7, n=10). 또한 천식군과 알레르기성 비염군을 대상으로 각각 피부 단자시험에서 양성항원 수 및 메타콜린 $PC_{20}$과 호기 NO 농도의 상관관계를 분석하였다. 결 과 : 호기 NO 농도는 천식군과 알레르기성 비염군이 대조군보다 유의하게 높았으며(P<0.01), 아토피성 천식군이 비아토피성 천식군보다, 비아토피성 천식군은 대조군보다 유의하게 높았다(P<0.01). 알레르기성 비염군은 기도과민성 유무에 따른 차이는 없었다(P=0.50). 천식군에서는 피부 단자시험에서 양성항원 수 및 메타콜린 $PC_{20}$과 호기 NO 농도간에 유의한 상관관계가 있었으나 (r=0.32, P=0.02; r=-0.38, P<0.01), 알레르기성 비염군에서는 유의한 상관관계가 없었다(r=0.42, P=0.09; r=-0.06, P=0.83). 결 론 : 호기 NO 농도는 천식환자에서 아토피에 의한 병태생리와 연관성이 있으며 기도과민성과 유의한 상관관계가 있다. 그러나 알레르기성 비염에서는 기도과민성 이외의 다른 인자가 호기 NO 농도와 관련성을 가질 것으로 추정되며 향후 이에 대한 연구가 필요하다.