• Journal of Chest Surgery
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• 제32권1호
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• pp.5-9
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• 1999

배경: Ebstein 기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형을 보이는 희귀한 선천성 심질환이다. 이 질환의 외과적인 치료는 삼첨판성형술과 판막치환술로 두가지가 시행되고있으나 가장 좋은 술식에 대해서는 의견이 일치되고 있지는 않다. 대상 및 방법: 본원에서 1984년 1월부터 1996년 12월까지 Ebstein기형의 수술적 교정을 한 8례를 대상으로 하였으며 대상 환자의 연령 및 성별분포, 임상증상, 흉부 방사선학적 소견, 술전 검사소견, 수술소견, 수술방법, 수술 결과등을 비교검토하였다. 결과: 성비는 남자 5명, 여자 3명이었고, 연령분포는 최소 2세에서 최고 28세로 평균연령은 17.6세였다. 모든예에서 전형적인 삼첨판의 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격 결손증, 폐동맥 협착증이 있었다. 수술적 방법으로는 삼첨판막 치환술과 삼첨판륜 성형술 및 주름 성형술을 각각 4례씩 실시하였다. 술후 합병증으로 Danielson 술식을 받은 2례에서 빈맥이 있었으며 삼첨판 치환술을 받은 2례에서 완전 방실차단이 생겨 인공심박동기를 설치하였다. 2례의 술후 사망례가 있었으며 생존한 6례에서는 술후 평균 64.83 개월간 추적 관찰결과 NYHA class I-II로 별문제 없이 지내고 있고 술전보다 양호한 심기능을 보였다. 술후 5례에서 심초음파를 실시하였고 삼첨판의 역류정도는 술전 중등도이상에서 술후 경증도로 개선되었다. 결론: Ebstein 기형의 수술적 방법의 선택은 각환자의 해부학적 특성에 따라 다르지만, 삼첨판의 기형과 변형이 작고 판막치환이 필요하지않다면 삼첨판륜성형과 주름성형술이 좋은 술식이라고 판단된다.

• 대한족부족관절학회지
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• 제1권1호
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• pp.5-11
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• 1997

국립의료인 정형외과에서 최근 10 년간 경도 및 중등도의 변형을 보인 무지외반증에 대해, 원위 연부조직 교정술을 시행받은 환자 12명, 20례(1군)와 원위 연부조직 교정술 및 근위 중족골 절골술을 시행받은 환자 6명, 9례 (2군)를 최초 6개월 이상 추시하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 최종 추시상 주관적 평가 및 합병증의 유무에 있어서 두 군간에 유의한 차이는 없었다. 환자의 주관적 만족도는 1군 80%, 2군 78%에서 만족으로 분류되었다. 2. 술전 무지외반각 및 중족골간각은 1군에서 평균 30.6도, 12.5도 였으며 수술 직후 각각 7.3도, 10.4도로 호전되었다. 술전 2군에서 평균 32.5도, 12.4도 였으며 순술 직후 각각 8.0도, 10.1도로 호전되었다. 두 군간에 유의한 차이는 없었다. 3. 최종 추시 상 교정각의 소실은 무지외반각의 경우 1군에서 평균 8.7도, 2군에서 평균 10.9도 로서 두 군 간에 유의한 차이는 없었다. 또한 중족골간각 친정의 소실은 1관에서 평균 0.4도, 2군에서 평균 2.7도 였다. 그러므로 중등도 이하의 변형을 보이는 무지외반증에서 원위 연부조직 교정술에 추가한 근위 절골술은 별다른 잇점이 없었다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제11권2호
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• pp.19-27
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• 1989

Hemifacial microsomia는 편측의 측두 하악 관절과 하악지의 발육장애 및 저작근의 발육장애를 특징으로 하며 종종 상악골과 협골의 발육장애도 동반한다. 또한 관련된 외이의 발육장애 및 외이도의 부재, 이하선 및 도관의 부재, 안면 신경 및 안면 표정근의 기능 저하를 보이기도 한다. 전형적인 것은 출생시에 이미 알 수 있는데 이러한 변형은 주로 편측에 나타나며 하악골의 후퇴, 안면 비대칭, 부정 교합등이 존재하게 된다. 이 선천성 기형의 원인은 불명이며 그 치료로는 외과적으로 변형을 교정하는 것이다. 저자들은 22세된 여자 환자에서 hemifacial microsomia를 관찰하고 악교정 수술에 의해 만족할 만한 안면의 대칭 및 기능의 회복을 얻을 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권7호
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• pp.628-636
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• 1999

배경: 최근에 완전방실중격결손의 해부학적 구조에 대한 이해가 증가됨에 따라서 본원에서는 수술방법에 있 어서 여러 가지 변형을 시도하게 되었다. 대상 및 방법: 1997년 5월부터 1998년 7월까지 8명의 완전방실중 격결손 환자를 수술하였다. 남녀 각각 3명, 5명이었으며 나이는 2개월에서 28개월까지 분포하였고 평균 몸무 게는 6.0$\pm$2.2 Kg이었다. 심장의 해부학적 구조에 따라서 3명의 환아에서는 심실중격결손을 일차적으로 봉합 하여 수술을 단순화하였다(Group I). 좌심실유출로 협착의 가능성이 있는 2명의 경우에는 통상적인 방법대로 2개의 포편을 이용하였다(Group II). 그리고 불균형 완전방실중격결손의 경우에는 심실중격결손을 막는 포편 을 우심실에 치우쳐서 막고 심방중격을 새로 만들거나 좌측 방실판막의 부족한 판막부위를 자가 심낭막으로 메꾸어 주거나 좌측 방실판막이 parachute valve 인 경우에는 2개의 판막입구를 만들어 주었다(Group III). 결과: 모든 환자가 수술후 만족스러운 혈류역학을 보였으며 7명에서는 평균 3$\pm$1 일만에 인공호흡기 이탈이 가능하였으며 1명의 환자는 심장의 문제없이 폐질환으로 24일만에 인공호흡기를 이탈하였다. 수술후 합병증 으로 III군에서 판막성형을 시행한 좌측 판막이 찢어지면서 판막역류가 점진적으로 심해진 1명에서 2주만에 재수술을 하였다. 조기 및 만기사망은 없었으며 수술후 심장초음파검사에서 약간의 좌측 방실판막협착이 III 군에서 1명 있었으며(평균압력차 6.5 mmHg), 좌측 방실판막역류가 7명(87.5 %)의 환아에서 Grade I 이하였으 며, 우측 방실판막역류는 모든 환아에서 Grade I 이하였다. 결론: 완전방실중격결손의 수술시 해부학적인 구 조에 따라서 선택적으로 일부 환아에서는 심실중격결손을 일차적으로 봉합함으로써 수술을 단순화할 수 있 으며 우심실이 발달된 불균형 완전방실중격결손에서도 변형수술방법을 통하여 양심실성 교정을 하여 좋은 결과를 얻을 수 있었다.

• 대한정형외과학회지
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• 제55권6호
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• pp.534-539
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• 2020

고도 척추 측만증의 치료는 척추외과 의사에게 어려운 과제로 남아있다. 고도 척추 측만증의 수술 시 급격한 교정은 신경학적 손상이나 기구 실패 등의 수술 중 합병증의 위험을 증가시킬 수 있다. 이러한 합병증을 최소화하기 위해 최종 수술을 시행하기에 앞서 부분 교정을 얻기 위한 다양한 수술 전 견인법들이 사용되고 있다. 하지만 이전 연구에 의하면 halo 견인과 관련한 합병증의 하나로 뇌신경 마비가 발생할 수 있으며 대표적으로 6번 뇌신경(외전신경)의 마비가 가장 흔하게 나타난다. 이러한 합병증을 줄이기 위해 견인 무게의 점진적 증량이나 세심한 신경학적 검진이 필요하며 특히 이전에 뇌수술이나 경추부 수술을 시행한 경우에는 더욱 주의가 필요할 수 있다. 저자들은 이전에 키아리 1형 기형과 관련하여 감압술을 시행했던 고도 척추 측만증에서 수술 전 halo-pelvic 견인에 의한 6번 뇌신경 마비의 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1202-1206
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• 1996

Ebstein기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형를 보이는 희귀한 선천성 심질환으로, 삼첨판의 후판막첨과 중격판막첨이 우심실로 나선형의 변형을 보이는 것이 특징적이다. 본 교실에서는 1988년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 11명의 환자를 경험하였으며 평균연령은 29.6$\pm$11.1세, 성비는 남자 5명 여자 6명이었고, 주증상으로는 운동시 호흡곤란이었다. 모든례에서 삼첨판의 전형적인 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격결손, 심실중격결손이 있었다. 9명은 Danielson씨 삼첨판성형술과 주름성형술을 시행하고 2명은 삼첨판막치환술과 주름성형술을 시행하였으며 동반된 심기형을 교정하였다. 수술후 5명의 환자에서 저심박출증, 부정맥, 창상감염 등의 합병증이 발생하였으며 수술사망례는 없었다. 술후 평균 33.3개월의 추적관찰 결과 모든 환자에서 술전보다 양호한 심기능을 보였다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제8권1호
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• pp.27-31
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• 2002

대퇴 근위부에 발생한 섬유성 골이형성증의 임상 증상으로는 동통, 파행, 하지 부등등이 유발되며 때로는 shepherd's crook 변형과 같은 심한 변형을 초래한다. 수술적 치료는 보존적 치료에 반응하지 않는 지속적인 동통이 있거나, 변형이 진행하는 경우에 시행하며 병변의 크기나 침범 부위, 변형 정도에 따라 다양한 치료가 시행되고 있다. 이에 저자들은 섬유성 골이 형성증으로 중증의 양측성 shepherd's crook 변형을 일으킨 환자 1례에 대해 전자부 교정 절골술과 Huckstep정을 이용하여 치료한 결과를 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권10호
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• pp.1118-1122
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• 1996

1990년 1월부터 1995년 12월가지 43명의 환아가 다양한 심혈관수술로 인해 유발된 횡격막 마비로횡 격막 습벽형성술을 시행 받았다. 환아의 평균연령은 11.1개월이었고, 남녀 비율은 31:12였다. 횡격막 마비의 원인이 된 수술로는 변형 Blalock-Taussig단락술 및 활로씨 4징증의 전교정술이 각각 7례로 가장 많았고, 기타 동맥 전환술 6례, 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄증에서의 unifocalization 및 변형 Fontan수술, 심실중격결손 교정 등이 각각 3례씩이었다. 마비된 부위는 우측이 17례, 좌측이 23례, 양측성이 3례였으며, 원인은 대부분 과도한 심낭 절제 및 심낭 절개면 부위의 전기소작으로 추정되었다. 원인이 된 수술후 횡격막 습벽형성술까지의 기간은 수술 당일로부터 98일까지로 대부분 2주이내에 습 벽형성술이 이루어졌다 수술방법은 2례를 제외하고 모두 횡격막 신경분지를 피해서 횡격막을 접어주는 central pleating technique 이 적용되었다. 10명의 환아가 습벽형성술후 사망했으며(조기: 7, 만기: 3), 사망원인은 전례 에서 습벽 형성술과는 무관한 것으로 사료되 었다. 36명의 조기생존자들은 습벽 형성술후 1일에서 24일 사이에 양압호\ulcorner으로 부터 벗어날 수 있었다(평균 4.5일). 6명의 환아가 습벽 형성술후 8개 월에서 52개월 사이에 fluoroscopy를 시행하였으며, 대부분 횡격막의 위치 및 운동성이 양호하였다. 결 론적으로 불가역적인 횡격막 신경 손상이 없다면 횡격막 습벽형성술은 단기적으로는 환아의 양압호흡 의존기 간을 단축시키고 장기적으로는 횡격막 기능의 완전회복을 유도할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권7호
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• pp.556-559
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• 2002

Marfan 증후군에 심한 누두흉이 동반된 경우 정중흉골절개시 개흉기를 걸기도 힘들고 대혈관과 심장의 노출이 어려울 수 있다. 저자들은 대동맥근확장의 직경이 52 mm, 중등도의 대동맥판 폐쇄부전증,고도의 승모판 폐쇄증, 누두흉을 가진 33세의 남자환자에서 대동맥근부의 근치술과 승모판 치환술을 시행하면서 누두흉을 성공적으로 치유했기에 보고한다. 정중절개에 의해 심장 및 대동맥에 접근했고 개심술 후 프로타민 투여 직후 시행된 변형된 늑연골의 절제와 흉골거상으로 수술후 안정된 흉벽을 형성할 수 있었다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제16권2호
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• pp.157-161
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• 1994

이상에서 저자들은 하악관절과두와 유사한 형태를 보이는 편측성과 양측성 오훼돌기 변형증의 가각의 원인, 성장형태, 발현연령과 성별 및 발생기전등에 대해서 문헌 고찰을 해보 았다. 본 증례에서도 정확한 원인은 알 수 없지만 환자의 과거 병력상 우축 악관절의 외상으로 추정된다. 외고작으로 exploration시 coronoidotemporal area에서 또 다른 관절의 양상을 보여 주어 이중관절을 이루고 있었으며 오훼돌기의 절제와 함께 물리치료 후 환자는 개구시 악골의 심한 우측 악관절의 관절잡음도 들리지 않았다. 현재 환자에게서 볼 수 있는 안면비대칭은 향후 주기적인 관찰과 성장 여력에 의해 개선이 기대되지만 추후 악교정 수술이 필요할 수도 있을 것으로 사료된다.