목적: 자가면역성 간염은 원인 불명의 진행성 염증성 간질환으로 혈중 자가항체의 출현과 고감마글로불린혈증, 그리고 조직학적으로 문맥주위 염증을 특징으로 한다. 소아에서는 산발적인 증례 보고가 있었으나 국내에서는 아직까지 체계적인 연구가 없었다. 이에 저자들은 소아에서 자가면역성 간염의 임상적, 조직학적 소견과 치료 경과 및 예후에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1990년부터 2004년까지 서울대학교 어린이병원에서 자가면역성 간염으로 진단되었던 14명의 환자들의 임상적 특징, 혈액 검사 소견 및 간 조직 검사 소견을 분석하였다. 또한 이들 환자들에게 시행된 치료 약제 및 치료에의 반응, 그리고 재발 여부 등 치료 경과를 조사하였다. 결과: 대상 환자 14명의 진단시 연령은 평균 $9{\pm}3$세였다. 여자가 11명으로 전체의 78%를 차지하였고, 6명에서 급성 발병을 보였다. 임상 증상으로는 황달이 11명에서 호소하여 가장 흔하였으며, 이 외에도 피로감, 식욕부진, 진한색 소변, 상복부 불쾌감, 잦은 코피, 오심, 소양감 및 설사가 동반되었다. 신체 검진 소견에서는 간비종대가 흔하게 나타났다. 6명의 환자에서 다른 자가면역성 질환이 동반되었고 1명에서는 일등친 중 그레이브스병의 병력이 있었다. 혈중 자가항체 검사 결과 13명에서 항핵 항체가 양성으로 나왔으며 항핵 항체가 음성으로 나왔던 1명은 항평활근 항체가 양성으로 나와 대상 환자 모두가 제1형 자가면역성 간염에 해당되었다. 7명에서는 항핵 항체와 항평활근 항체가 모두 양성으로 나왔다. 혈청 IgG는 평균 $2971{\pm}2147mg/dL$였고, AST는 평균 $469{\pm}402\;U/L$, 총 빌리루빈은 평균 $4.9{\pm}5.5mg/dL$였다. 간 조직 검사 소견으로는 문맥 주위의 염증(10명), 간세포의 로제트 형성(3명), 소엽의 염증(6명)이 흔하게 나타났고 2명에서는 진단 당시 이미 조직학적으로 간경변이 동반되었다. 대상 환자 14명 중 6명은 UDCA만 사용하며 관찰 중 간수치가 호전되었고 나머지 8명에게는 스테로이드 치료가 시행되었다. 이중 7명이 초기 스테로이드 치료시 관해를 보였으나 스테로이드를 감량하거나 중지시 재발하였다. 스테로이드 재치료가 시행되었고 3명은 스테로이드 감량 중 관해 유지 중이고 2명은 azathioprine으로 관해 유지 중이다. 결론: 자가 면역성 간염은 원인 불명의 소아 만성 간 질환의 원인 중 하나이며, 적절한 치료로 예후가 개선될 수 있는 간질환이다. 그러므로 특히 여아에서 고감마글로블린혈증을 보이거나 다른 자가면역성 질환이 동반될 경우 자가면역성 간염을 의심하여 자가항체 선별 검사를 시행하고 적절한 진단 및 치료를 시행하는 것이 중요하리라고 생각된다.
녹농균은 면역질환이 있거나, 기저의 악성질환이 있을 때 주로 감염되며, 건강한 환아에서 감염되는 경우는 흔하지 않다. 저자들은 특별한 면역질환이나 기저질환 없이 녹농균감염이 간, 신장, 피부 등에 다발적으로 발생하여 간농양과 신농양, 신우신염을 동반한 괴저성 농창으로 진단된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 괴저성 농창은 조기 진단과 조기 치료가 예후에 중요한데, 본 증례에서는 비교적 조기 진단과 치료가 이루어져 좋은 예후를 보인 것으로 사료된다.
Yoon Kong;Seung-Yull Cho;Suk-Il Kim;Shin-Yong Kang
Parasites, Hosts and Diseases
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제30권3호
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pp.209-218
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1992
혈청이나 뇌척수액에서 특이항체를 증명하여 유구낭미충증을 진단함에 있어 유구낭미충의 낭액이 가장 민감하고도 특이한 항원임은 이미 알려졌다. 낭액을 항원으로 사용하여도 다른 기생충증과 빈도는 낮지만 교차반응이 발생하므로 교차반응을 일으키는 구성단백질에 대하여 더 관찰할 필요가 있다. 이 연구에서는 유구낭미충 낭액을 Sephacryl S-300 Superfine 젤로 분획하고, 낭액 및 그 분획이 낭액을 면역시켜 만든 토끼 항혈청 (RACF)과 반응하는 양상을 면역전기영동법으로 관찰하여 낭액의 구성 단백질의 성질을 분석하고자 하였다. 유구낭미충 장액을 젤여과법으로 분획하면 제 3분회과 제 4분회에 단백질이 가장 많이 포함되었다. 제 3분획은 disc-PAGE상 분자량 150 kDa인 것으로 이미 알려진 Band C가 주(주) 구성 단백질이었다. 제 4분획은 분자량이 약 65kDa일 것으로 추정되는 Band N 단백질이 주 구성단백질이었다. 낭액에 대한 토끼 항혈청을 낭액과 면역전기영동법으로 반응시키면 주 침강대 2개와 작은 침강대 7∼8개를 형성하였는데 낭액의 제 3분획은 주 침강대 중 밖에 위치한 긴 침강대를 형성한 반면, 제4분획은 주 침강대 중 안쪽으로 위치한 짧은 침강대를 형성하였다. 유구낭미충과 혈청학적 교차반응을 가장 많이 일으키는 포충(포충, hydatid cyst)의 낭액과 RACF(유구낭미충 낭액에 대한 토끼 항혈청)을 면역전기영동법으로 반응시킨 바, 제 4분획이 반응한 위치에서 침강대를 형성하여 제 4분획의 주구성 단백질이 포충증과의 혈청학적 교차반응의 원인인 것으로 추정하였다. 유구낭미충증으로 이미 진단한 환자의 혈청 중 효소면역 측정 법으로 항체가가 매우 높았던 혈청 8개를 선택하여 유구낭미충 낭액 및 유구낭미충 충체 추출액과 각각 면역전기영동법으로 반응시킨 바 각각 7명에서 침강대를 형성하였고, 제 3분회 및 제 4분회으로 면역전기영동법으로 반응시킨 환자혈청 4개 중에서는 제 3분획에서는 4개 모두가 침강대를 형성한 반면 제 4분 회에서는 침강대가 혈청 2개에서 형성되었다.
배경: 면역저하 환자에게 발생하는 폐 합병증은 흔히 치명적이다. 폐생검술과 같은 침습적인 진단 술기의 위험도 때문에 일반적으로 임상 양상과 방사선 영상 소견에 근거하여 경험적인 치료가 적용된다. 그러나 최근 수술 술기와 수술 전후의 환자 관리의 발전으로 인해 술기와 연관된 위험도는 줄어든 실정이다. 이에 폐합병증을 동반한 심한 면역저하 환자에서 시행된 폐생검술의 위험성 및 유효성에 대하여 전향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1996년 6월부터 1999년 12월까지 폐합병증을 동반한 면역저하 환자 42명에서 43례의 폐생검술을 실시하였다. 면역저하는 다음과 같이 정의하였고(1, 혈액학적인 질환으로 인해 화학요법이나 다른 치료를 동반하여 받은 경우, 2. 이식 수술 후 면역 억제제를 복용하는 경우, 3. 1 개월 이상의 스테로이드 복용, 4. 원발성 면역결핍 질환), 이상의 면역저하 환자에서 새로운 폐합병증을 동반하고 1 주간의 경험적 치료에 호전이 없거나 급속하게 진행되는 경우를 대상으로 하였다 기저 질환은 혈액학적 질환(31명), 이식 수술 환자(3명), 고형암으로 인한 화학요법(2명)등이었으며 수술은 개흉술이나 video-aided thoracoscopic surgery (VATS)를 통하여 이루어 졌다.
목 적: 로타바이러스 감염역학의 변화를 연구하기 위해 A군 로타바이러스의 VP6 유전자를 대장균에 발현시켜 확보한 rVP6 단백질이 항원성이 있는지를 확인하고 이것을 항원으로 한 효소면역측정법이 로타바이러스 IgG, IgA와 IgM 항체를 정량적으로 평가할 수 있는지 확인하고자 하였다. 방 법: 경상대학교병원에서 로타바이러스 감염을 진단받은 소아들 중 진단 받기 전, 진단 당시, 회복기 이후의 연속적인 혈청을 확보할 수 있었던 22명에게서 100개의 혈청을 경상대학교병원 인체자원은행으로부터 제공받아 로타바이러스 VP6 유전자를 클로닝 하여 대장균에 발현시켜 제조한 rVP6 항원으로 한 효소면역측정법으로 IgG, IgA와 IgM 항체 역가를 측정하였다. 이 중 건강한 신생아 4명에서는 면역 블로팅을 같이 시행하였다. 결 과: 건강한 신생아와 영유아 17명에서 감염 후 확보된 혈청에서 IgG, IgA, IgM 항체 중 최소한 한 종류의 항체 역가 증가가 동반되어 있었다. 면역이 저하된 소아 5명 중 4명에서는 IgG 항체 역가는 증가되었으나 IgA 항체 역가는 2명에서만 증가하였고, IgM 항체 역가는 5명 모두 증가하지 않았다. 신생아 4명에서 시행된 면역 블로팅 검사에서는 IgM 항체인 경우는 효소면역측정법보다 예민하게 진단 초기부터 4명 모두 양성으로 판정되었다. 결 론: A군 로타바이러스의 VP6 유전자를 대장균에 발현시켜 확보한 rVP6 단백질은 항원성이 있으며 이것을 항원으로 한 효소면역측정법은 로타바이러스 감염후 IgG, IgA, IgM 항체 역가 증가를 정량적으로 평가할 수 있어 지역사회에서 발생한 로타바이러스 감염역학의 변화를 연구하는데 유용할 것으로 판단된다.
목 적 : RSV 감염증 진단을 위한 여러 가지 신속 진단법이 이용되고 있다. 본 연구는 하기도 감염 소아의 비인두흡인물에서 RSV를 검출하는데 있어서 lateral-flow immunoassay 법을 이용하여 국내에서 개발된 RSV 조기 진단 kit인 바이오라인 알에스브이$^{TM}$(Standard Diagnostics, Inc., 용인, 대한민국)의 성적을 세포배양과 면역 형광법 결과와 비교 평가하기 위하여 수행되었다. 방 법 : 2002년 7월부터 2007년 2월까지 서울대학교 어린이병원의 응급실을 방문하거나 입원한 하기도 감염소아로부터 채취한 비인두 흡인물 319개를 대상으로 하여 RSV를 검출하는데 있어서 바이러스 배양과 면역 형광법을 기준으로 하여 바이오라인 알에스브이$^{TM}$ 검사의 성적을 평가하였다. 바이오라인 알에스브이$^{TM}$ 검사는 각 검체의 바이러스 배양과 면역 형광법 결과를 모르는 검사자에 의해서 두번 이상씩 시행되었다. 결 과 : 면역 형광법과 바이러스 배양이 모두 양성인 검체 110개 중 107개(97.3%), 면역 형광법만 양성인 검체 33개 중 29개(87.9%), 바이러스 배양법만 양성인 검체 26개 중 20개(76.9%)가 바이오라인 알에스브이$^{TM}$로 검사한 결과 양성으로 나타났으며, 두 가지 기준 검사에서 모두 음성인 검체 150개 중 140개(93.3%)가 바이오라인 알에스브이$^{TM}$ 검사 결과 음성이었다. 면역 형광법 또는 바이러스 배양법에 대한 바이오라인 알에스브이$^{TM}$ 검사의 민감도는 92.3%(156/169, 95% confidence interval[CI], 87.1-97.5%), 특이도는 93.3%(140/150, 95% CI, 88.4-98.2%), 양성 예측도는 94.0%(156/166, 89.5-98.5%), 음성 예측도는 91.5%(140/143, 95% CI, 86.0-97.0%), 일치도는 95.9%(306/319, 92.1-99.7%)이었다. 결 론 : 국내에서 개발된 RSV 감염 조기 진단 kit인 바이오라인 알에스브이$^{TM}$는 높은 민감도와 특이도를 보였다. 간단한 검사 방법과 신속한 결과라는 장점이 있어 향후 유행 시기에 유용한 진단법으로 사용될 수 있을 것으로 보인다.
저자들은 1993년 3월에서 1997년 9월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 임상병리과에 면역학적 표지자 검사가 의뢰된 153명의 백혈병 환자의 결과를 분석하였다. 여기에는 AML 61례, ALL 46례, FAB 아형이 확정되지 않았던 12례 등이 포함되어 있었다. EDTA 항응고처리한 골수나 말초혈액에서 단핵세포층을 분리한후 일련의 단클론항체와 FITC 표지 이차항체를 이용하여 면역형광염색법을 실시한 후 형광현미경으로 관찰하였다. AML 61례에서의 비전형적인 표지자 표현 양상을 보면 CD7 32.8%, CD10 14.8%, CD5 13.1%, CD2 6.6%, CD4 4.9%, CD19 1.6%의 양성률을 보였고, TdT 양성은 3.9%였다. 혼성 백혈병으로 최종 진단을 내린 경우는 13.1%로 그 중 단구성 계열이 대부분(6/8)이었다. ALL 46례에서의 면역학적 검사에 따른 분류에 따르면 CALLA(+) B precursor형이 65.2%를 차지하였고, CALLA(-) B precursor형이 10.9%, T 세포형 8.7%, B 세포형 2.2%, 혼성림프구형(B&T) 4.3%, 미분화성 백혈병 2.2%였고, 혼성 백혈병으로 진단된 경우는 6.5%였다. 골수성 표지자 양성인 ALL은 CD13이나 CD33 양성인 례가 각각 2.2%였다. 급성 백혈병에서 골수형태와 세포화학검사로 FAB 아형을 확정하지 못한 12례에서 혼성 백혈병이 5례(41.7%)였고, 림프구 계열이 7례(58.3%)였으며 그 중 B 세포계열이 3례, T 세포계열이 3례, 혼성 림프구형(B&T)이 1례로 나타났다. 결론적으로는, 면역학적 표지지 검사로 더 정확하게 AML과 ALL을 감별할 수 있었으며, M0, M7 아형진단에도 도움이 되며, 형태학적, 세포화학적검사로 정확히 진단할 수 없었던 급성 백혈병의 분류에 도움이 되었다. 따라서 급성 백혈병의 진단을 위하여 FAB 분류 뿐 만 아니라 면역학적 표지자 검사를 함께 시행한다면 보다 정확한 진단에 도움을 줄 수 있을 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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