• 제목/요약/키워드: 면역요법

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소아 스테로이드 의존형 신증후군에서 Levamisole의 치료 효과 (The Effect of levamisole in Steroid-Dependent Nephrotic Syndrome in Children)

  • 한재혁;이경재;이영목;김지홍;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.109-116
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    • 2001
  • 목 적 : 소아의 스테로이드 의존형 및 빈번 재발형 신증후군에 사용되는 스테로이드 장기투여, cyclophosphamide, cyclosporin등은 성장 장애나 생식선 장애, 신독성등 여러 가지 부작용을 일으킬 수 있다. 이에 저자들은 최근 시도되고 있는 면역 조절제인 levamisole을 스테로이드 의존형 신증후군 환아에게 투여하여 이의 효과와 부작용을 관찰하고, 또한 기존의 제제를 사용한 치료 효과와 비교하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 대상환아는 1990년부터 2000년까지 연세대학교 세브란스병원 소아과에서 cyclophosphamide, cyclosporin등의 면역 억제 치료를 받고도 만족할 만한 관해가 유지되지 못하고 자주 재발하는 스테로이드 의존형 신증후군 환아 16례로 하였다. 치료시작 당시 연령분포는 3.7세에서 13.2세까지 평균 $9.1{\pm}2.5세$였고, 남녀비는 15:1이었으며, 조직검사상 모두 MCNS로 진단되었다. 이들에게 levamisole을 1일 체중당 2.5 mg을 격일 요법으로 12개월간 경구 투여하고 스테로이드 제제를 감량 투여하며 재발빈도, 치료결과를 조사하였다. 결 과 : Levamisole 치료를 받았던 환아들은 치료 시작 평균 14일에 모든 환아에서 완전 관해를 나타내었으며 1년간의 치료기간중 재발하지 않은 경우가 8례($50\%$)였으며, 재발한 경우도 8례였다. 치료 기간중 평균 재발 횟수는 연간 $0.77{\pm}0.9회$로 치료전의 연간 $2.18{\pm}0.9회$회에 비해 의미있게 감소하였으며(P=0.027), 치료후 평균 재발 횟수 역시 연간 $1.34{\pm}1.1회$로 치료전에 비해 의미있게 감소하였다(P=0.003). Levamisole 치료전 관해 유지 기간은 평균 $12.2{\pm}9.1개월$이었고, levamisole 치료후의 관해 유지 기간은 평균 $10.1{\pm}6.9개월$로 의미있는 차이가 없었다. Levamisole 치료후 나타날 수 있는 leukopenia, 피부 질환 및 그외의 임상적으로 의미있는 부작용은 나타나지 않았다. 결 론 : 스테로이드 의존형 신증후군 환아의 치료에서 levamisole의 장기사용은 큰 부작용없이 재발의 빈도를 감소시켜 안정적 관해 유지를 기대할 수 있을 것으로 생각되며, 관해 유지 기간은 levamisole 치료전 다른 치료를 했을 때와 별 차이가 없었으나 좀 더 많은 환자를 대상으로 치료 후 장기간의 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.

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45세 이하의 유방암환자에서 조직미세배열법을 이용한 면역조직화학적 생체표지자의 역할 (The Role of Immunohistochemical Biomarkers as Prognostic Factors by the Use of a Tissue Microarray in Breast Cancer Patients Under 45-years-old)

  • 김은석;최두호;진소영;이동화;박희숙;이민혁;원종호;김용호;이규택;김성용
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제26권1호
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    • pp.45-55
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    • 2008
  • 목적: 45세 이하의 유방암 환자의 종양조직의 파라핀 블록을 조직미세배열법(Tissue Microarray, TMA)으로 만들어 에스트로겐 수용체(ER), 프로게스테론 수용체(PR), HER-2, COX-2 및 Survivin 등 5가지의 생체표지자의 발현상태와 상호관계, 환자의 치료 후 추적관찰 상태와 관련성을 분석하여 예후인자로서의 의의를 연구하는 데 있다. 대상 및 방법: 1994년 3월부터 2005년 8월까지 수술을 시행한 45세 이하의 유방암 환자 중에서 TMA 분석이 가능한 212명의 환자를 대상으로 하였다. 환자의 나이는 23세부터 45세까지로 중앙 나이가 39세이었으며 최소 추적관찰기간은 24개월, 중앙 추적 관찰기간은 60개월이었다. 45세 이하의 환자를 선택한 후 수술 조직표본을 찾아 HE 염색된 슬라이드를 통해 암 부위를 표시한 후 TMA 장비를 통해 미세조직배열을 만들었다. 그리고 다섯 가지 생체표지자에 대한 면역조직화학 염색을 시행하였으며 병리전문의가 판독하였다. 그리고 이 결과와 환자들의 연령, 병기, 림프절 전이, 수술방법, 다양한 약물요법과 가족력 등 여러 가지 인자와 환자의 추적 관찰 결과를 입력하여 예후인자들을 분석하였다. 결과: T 병기에 따른 환자 분포는 T1이 90명, T2가 101명으로 다수를 차지하였고 105명(49.5%)에서 액와 림프절의 전이가 있었다. 모든 환자의 5년 무병 생존율과 5년 생존율은 각각 82.3%, 90.4%이었으며 36명의 환자가 국소 재발이나 원격전이가 추적 관찰기간에 발생하였고 20명은 암과 관련하여 사망하였다. ER, PR, HER-2, COX-2, 그리고 survivin의 양성 발현비율은 각각 38.2%, 45.3%, 25.9%, 41.5%와 43.4%이었으며 종양의 크기, 나이, 림프절 전이의 여부, 호르몬 수용체의 상태, 그리고 HER-2의 상태가 무병 생존기간에 대한 단변량 분석상 중요한 예후인자 이었으며 생존율에 미치는 영향은 종양의 크기, 림프절의 전이, 호르몬 수용체, 그리고 HER-2의 발현이었다. COX-2나 survivin은 예후인자로서의 역할을 찾을 수 없었으나 HER-2와 COX-2가 동시에 발현되는 경우에 예후가 나쁜 경향을 관찰할 수 있었다. 다변량 분석상 오직 T-병기와 림프절의 전이 여부만이 중요한 예후 인자이었고 ER은 경계의 의미가 있었다. 결론: 45세 이하의 여성 유방암 환자에서 호르몬 수용체 상태와 HER-2는 예후인자이었고 COX-2와 survivin은 예후인자로서의 역할을 찾을 수 없었다.

간 이식 예정 환자의 구강건강상태 및 치과치료 요구도에 관한 연구 (Oral Health Status and Dental Treatment Need of Liver Transplant Candidates)

  • 박태준;고홍섭
    • Journal of Oral Medicine and Pain
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    • 제34권1호
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    • pp.1-9
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    • 2009
  • 간 이식은 진행성 간병변의 말기에 있는 환자나 간 대사 질환, 간암 등을 겪고 있는 환자들에게 최종적으로 행해지는 가장 효과적인 치료법이다. 간 이식 전후에는 타 장기의 이식수술 시와 마찬가지로 거부반응을 최소화하고 생존율을 높이기 위하여 면역억제요법을 시행하게 되며 이로 인해 면역력이 감소되어 전신 감염에 이환되기 쉬운 상태에 처하게 된다. 간 이식수술 전 치과적 처치의 일차적 목표는 간을 이식한 후 전신적인 감염의 원인이 될 수 있는 구강 감염요소를 원천적으로 제거하는 것이다. 술전 치과적 처치는 이식 후 감염 가능성을 줄여줌으로써 이식수술의 성공률을 향상시키므로 환자의 건강을 유지하는 데 있어서 구강검진을 비롯한 계속적인 치과적 관리는 중요한 의미를 갖는다. 본 연구에서는 간이식 수술을 예정으로 수술 전 구강검진을 위해 서울대학교 치과병원에 내원한 90명의 환자들의 의무기록에 근거하여 우식경험영구치지수와 구강위생의 정도, 전신질환 병력과 치과치료 요구도, 치과치료 요구도의 충족 정도, 치과병원 내원일과 간이식 수술 예정일과의 시간 간격 등에 대한 조사를 시행하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 환자군의 우식경험영구치지수를 분석한 결과 간이식 환자들의 DT는 2.68개, MT는 4.02개, FT는 3.42개, 그리고 DMFT index는 10.12개로 나타났다. 2. 환자군의 구강위생 상태를 조사한 결과 중등도 이상의 식편 압입이 20.0%로 나타났고, 중등도 이상의 치석을 가진 환자는 42.2%였으며 부종을 동반한 치은염증은 37.8%의 환자들에서 관찰되었다. 3. 환자군에게 필요한 치과치료요구도를 조사한 결과 치주치료를 가장 많이 필요로 하였고 그 다음으로 보존치료, 구강악안면외과적 치료의 순서였다. 4. 90명의 환자 중 간이식 예정일이 확정된 상태로 치과병원에 내원한 환자는 39명이었고 간이식 예정일과 치과병원에서의 구강검진일자와의 시간간격을 조사한 결과 간이식 예정일과 구강검진일자와의 시간간격이 2주 이하가 32.2%, 1주 이하가 20.0%로 나타났다. 이상의 결과로 보아, 간 이식수술 전 구강검진을 주소로 내원한 환자들은 이식수술 후 잠재적 감염원의 제거를 위해 해결이 필요한 뚜렷한 치과치료 요구도를 나타내고 있다. 하지만 간 이식수술 전 치과치료를 위한 충분한 시간이 주어지지 못하는 현실적 제약으로 인해 많은 환자들이 포괄적인 치과관리를 받지 못한 채 이식수술을 받고 있다. 따라서 간 이식수술 가능성이 있는 환자를 대상으로 조기 구강건진과 포괄적인 구강관리 프로그램에 대한 구체적인 지침과 협진 체계가 마련된다면 잠재적인 구강 감염원의 충분한 제거로 간 이식수술의 예후에 긍정적인 역할을 할 수 있을 것이다.

폐결핵의 진행정도 및 치료에 따른 혈청내 Tumor Necrosis Factor-Alpha, Gamma-Interferon 및 Soluble-Intercellular Adhesion Molecule-1의 변화 (The Changes of Serum Level of Tumor Necrosis Factor-Alpha, Gamma-Interferon and Soluble-Intercellular Adhesion Molecule-1 Relating to the Progression and Treatment of Patients with Pulmonary Tuberculosis)

  • 김명훈;안중현;문화식;박성학;송정섭
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제45권6호
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    • pp.1167-1177
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    • 1998
  • 연구배경 : 결핵은 우리나라에서 아직도 흔하게 발생하는 질환으로 세포면역반응에 의해 육아종이 형성되며, 이 과정에서 대식세포가 분비하는 tumor necrosis factor-alpha (TNF-$\alpha$), Th1 세포가 생성하는 gamma-Interferon (INF-$\gamma$), 내피 세포가 표현하는 intercelluar adhesion molecule-1 (ICAM-1)이 중요한 역할을 할 것이라고 생각되었다. 방 법 : 저자들은 결핵의 경중(輕重)과 이러한 물질들이 관련이 있는가를 알아보기 위하여, 환자의 혈액을 채취하여 TNF-$\alpha$, INF-$\gamma$를 radioimmuno assay(RIA)로, ICAM-1이 혈액으로 유리된 형태인 sICAM-1을 enzyme linked immunosolvent assay(ELISA)로 각각 측정하였다. 또한 화학 요법에 따른 변화를 알기 위해 치료 시작후 6개월 시점에서 다시 추적검사를 실시하였다. 결 과 : TNF-$\alpha$, INF-$\gamma$, sICAM-1은 중등증과 중증의 결핵에서는 의미 있게 증가하였고, 경증에서는 의의가 없었다. 6개월간의 항결핵 치료후, sICAM-1은 임상경과에 동반하여 의미있는 감소를 보였지만. TNF-$\alpha$, INF-$\gamma$에서는 감소는 있었지만 의의는 없었다. 결 론 : 본 실험 결과 결핵의 세포 면역 매개과정에는 TNF-$\alpha$와 INF-$\gamma$가 매우 중요한 역할을 하며, 그 반응 정도가 질병의 병기에 따라 심할수록 많이 증가함을 관찰하였다. ICAM-1은 TNF-$\alpha$와 INF-$\gamma$ 농도와 비례하여 sICAM-1이 증가하였고, 질병의 병기에 따라 농도의 차이가 있을뿐 아니라, 치료경과에 비례하여 농도변화를 보여, 질병의 할동성을 나타내는 것 외에 치료 경과를 나타내는 지시자로서의 가능이 있을 것으로 생각된다.

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난치성 결핵 환자의 단핵구에서 IFN-$\gamma$ 활성화 효과 및 IFN-$\gamma$ 수용체의 숫적 변화에 대한 연구 (The Priming Effect of IFN-$\gamma$ and Numbers of IFN-$\gamma$ Receptors in Patients with Chronic Refractory Tuberculosis)

  • 이재철;유철규;이춘택;김영환;한성구;심영수
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제47권3호
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    • pp.304-310
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    • 1999
  • 연구배경: 결핵에 대한 면역 반응은 T-림프구와 단핵 식세포를 주축으로 하는 세포성 면역 반응이 주률 이루는데 여기에 IFN-$\gamma$와 TNF-$\alpha$등의 cytokine 이 관여하고 있다. IFN-$\gamma$는 주로 T-림프구에서 분비되어 활성화된 단핵구에서의 TNF-$\alpha$생성을 증가시키는 기전을 통해 결핵균 증식을 억제하고 치유에 이르는 과정을 매개하는 것으로 알려져 있다. 효과적인 화학요법에도 불구하고 난치성 결핵으로 이행하는 기전에 IFN-$\gamma$가 관여하는지 규명하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 정상 대조군과 최근 결핵으로 진단받아 치료를 시작한 환자, 난치성 결핵 환자에서 혈액을 채취하여 단핵구를 분리하고 아무런 자극을 하지 않은 경우, 12시간 LPS($l{\mu}g/ml$)만으로 자극을 한 경우, IFN-$\gamma$($2{\mu}g/ml$)로 2시간 전처치한 후 12 시간 LPS 자극한 경우로 니누어 TNF-$\alpha$의 농도를 측정, IFN-$\gamma$ 활성화 효과에 변화가 있는지를 살펴보았고 IFN-$\gamma$ 수용체 항제를 이용, IFN-$\gamma$ 활성화 효과의 변화가 IFN-$\gamma$ 수용체의 숫적 변화와 관련이 있는지를 확인하였다. 결과: IFN-$\gamma$ 활성화 효과를 알아보기 위해 LPS 만으로 지극한 경우와 IFN-$\gamma$ 전처치 후 LPS로 자극한 경우에 생성된 TNF-$\alpha$의 비를 구하여 보았을 때 정상 대조군 $13.5{\pm}7.6$, 최근 결핵환자로 진단받은 군 $10.8{\pm}6.4$, 난치성 결핵 환자군 $6.7{\pm}3.9$의 결과를 보였다. 난치성 결핵환자군의 경우 정상대조군에 비해 IFN-$\gamma$의 활성화 효과가 통계적으로 유의하게 감소되어 있음을 알 수 있었다 (p=0.002). IFN-$\gamma$ 수용체수의 감소는 대상 환자 중 난치성 결핵 환자 1명에서 관찰되었다. 결론: 난치성 결핵으로의 이행에 있어 단핵구에서의 IFN-$\gamma$ 활성화 효과의 감소가 중요한 역할을 할 것으로 생각되며 IFN-$\gamma$ 활성화 효과의 감소는 일부 환자의 경우, IFN-$\gamma$ 수용체의 감소와 관련되어 생기는 것으로 판단된다.

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대식세포주 (RAW264.7)에서 박테리아성 지질다당류 (LPS) 자극에 의한 분비백혈구단백분해효소억제제 (SLPI)와 성장인자들의 발현 (Expression of Growth Factors and Secretory Leukocyte Protease Inhibitor (SLPI) in RAW264.7 Cells after Lipopolysaccharide (LPS) Stimulation)

  • 손욱희;최백동;정순정;왕관림;황호길;정문진
    • Applied Microscopy
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    • 제37권2호
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    • pp.93-102
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    • 2007
  • 분비백혈구단백분해효소억제제 (SLPI)와 여러 성장인자들은 상처 감염이나 박테리아 침입 시 일어나는 염증반응에 서로 관계가 있지만, 대식세포에서 LPS 자극시 SLPI와 VEGF, bFGF, PDGF 등과 같은 성장 인자들의 발현관계에 대해서는 아직까지 알려진 연구 결과가 없다. 따라서 본 연구는 대식세포 세포주로 알려진 RAW264.7 세포에 SLPI 발현의 적정농도인 LPS에 반응하는 SLPI 및 성장 인자들과 세포외부기질이 발현을 규명하고자 하였다. 역전사효소 중합반응(RT-PCR)과 면역학적 단백질 검출법(Western blotting)은 LPS 처리 후 SLPI와 몇몇 성장인자들 (VEGF, bFGF, PDGF)와 제1형 아교질 mRNA와 SLPI 단백질의 검출을 위해 수행하였다. RAW264.7 세포 주를 mL 당 100 ng의 LPS에 각각 30분, 60분, 90분, 24시간, 48시간동안 노출시켰다. RT-PCR 결과 SLPI mRNA는 시간이 지남에 따라 점점 발현 양이 증가하였고 VEGF와 PDGF mRNA는 초기에 높은 발현 양상을 보였다. 그러나 bFGF와 I형 아교질의 발현은 매우 미약하게 나타났다. SLPI 단백질 발현 역시 mRNA 수준과 마찬가지로 증가하는 양상을 보였는데, 배양액내의 SLPI 단백질양은 전체적으로 감소하는 경향을 보였다. 또한 광학현미경 관찰과 주사전자현미경 관찰결과, LPS가 RAW264.7 세포주의 형태학적인 변화를 일으킴을 확인하였다. 본 결과를 종합하면 SLPI 발현증가의 적정 농도라 생각되는 100ng의 LPS에 의해서 발현되는 VEGF나 PDGF는 SLPI의 발현에 관계가 있는 것으로 생각되지만 추후에 이들 인자들의 단백질이나 유전자 도입을 통하여 발현 관계를 명확히 확인해야 하는 추가실험이 진행되어야 할 것이다.하게 된다.토끼 면역항체를 선모충유충 조직항원에 반응시켰을 때 충체의 표피와 기저층 그리고 EIM 및 stichocyte의 ${\alpha}_0\;{\alpha}_1$ 과립에 황금입자가 표지되었다. 따라서 1일 동안 배설되는 분비배설항원은 선모충 유충의 표피와 stichocyte의 ${\alpha}_0\;{\alpha}_1$ 과립에서 유도되는 반면에 3일 동안 배설되는 분비배설항원은 표피와 stichocyte의 ${\alpha}_0$ 과립에서 유도되고, 선모충유충 감염후 1주, 4주에 실험쥐에서 형성되는 감염항체는 선모충의 표피와 기저층 그리고 EIM에서 분비되는 항원에 의하여 생성된다. 이상의 결과로 선모충의 분비배설항원과 감염항원은 선모충 유충의 표피와 EIM및 stichocyte의 ${\alpha}_0\;{\alpha}_1$ 과립에서 유도되며 이들은 45 kDa 단백을 포함하고 있는 것으로 생각된다.성하고 있는 세포들에는 세포질이 어두운 세포와 밝은 세포가 있었으며, 세포질내에는 전자밀도가 높은 분비과립이 관찰되었다. 전체적인 특징은 눈물샘분비세포 중 장액세포의 것과 비슷하였으나, 과립의 크기는 작았다. 분비관을 구성하는 세포들 사이에도 연접복합체가 매우 잘 발달되어 있었다. 샘포에서 사이관으로 이행되는 곳에서도 샘포세포와 사이관세포 사이에서도 연접복합체가 관찰되었다. 분비관세포의 분비과립 가운데는 중심부분에 전자밀도가 더 높은 중심을 가진 다른 모양의 과립이 관찰되기도 하였다. 의해 사망한 환자는 없었다. 결 론: 자궁경부암 환자에 항암화학요법과 동시에 외부 방사선조사와 고선량률의 강내조사를 시행한 결과 독성이 심하지 않고 국소제어율과 단기 생존율이 양호하여 안전하고 효율적인 치료방법으로 생각된다.

소아에서 비장티푸스성 살모넬라 위장관염의 임상양상과 항생제 내성률에 대한 연구 (Non-typhoidal Salmonella Gastroenteritis in Childhood: Clinical Features and Antibiotics Resistance)

  • 나소영;김병찬;양혜란;정수진;이경훈;고재성;이환종;김의종;서정기
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제5권2호
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    • pp.150-157
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    • 2002
  • 목 적: 비장티푸스성 살모넬라균은 세균성 위장관염 및 장열 등을 일으키는 중요한 원인균으로 전 세계적으로 발생률이 증가할 뿐 아니라 항생제에 대한 다제내성률도 증가하는 추세이다. 그러나 이에 대한 소아에서의 연구 보고는 많지 않아 저자들은 비장티푸스성 살모넬라 위장관염의 임상양상과 항생제 내성률 등에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2000년 1월부터 2002년 6월까지 서울대학교 어린이병원에 내원하여 비장티푸스성 살모넬라 위장관염으로 진단받은 환아를 대상으로 임상양상, 항생제 내성률 및 변역 상태에 따른 내성률과 다제내성률 등을 조사하였다. 결 과: 대변 검사상 비장티푸스성 살모넬라균이 분리된 99례 중, 남아가 66례 여아가 33례였다. 2세 이상 3세 미만이 23례로 가장 많았으며 5세 미만에서 발생한 경우가 전체의 71%에 해당하였고 평균 연령은 4.0세였다. 25례는 항암 화학요법이나 스테로이드 및 면역 억제제 치료 등으로 면역 기능이 저하된 환자였다. 혈청군 중 D군이 65례로 가장 많았고 B군이 16례, C군과 E군이 각각 8례였다. 3례에서 균혈증이 동반되었다. 항생제에 대한 내성률을 보면 ampicillin에 31%, chloramphenicol에 12%, TMP-SMX에 20%, cefotaxime에 11%, cefixime에 8%의 내성률을 보였으며 ciprofloxacin은 모든균주에서 감수성을 보였다. Cefotaxime과 cefixime에 대한 내성률은 변역가능이 저하된 환아군에서 각각 24%, 14.3%로 정상군에서의 6.8%, 5.6%보다 유의하게 높았다 (p<0.05). 연령별(5세 미만 vs 5세 이상), 혈청군별(D군 vs 비D군) 내성률의 차이는 없었다. 한편 3가지 이상의 항생제에 내성을 보이는 다제내성균은 11례에서 동정되었고, 변역가능이 저하된 환아군에서의 동정률이 24%로 정상군에서의 동정률인 6.8%보다 유의하게 높았다(p<0.05). 결 론: 비장티푸스성 살모넬라 위장관염인 소아환자에서 항생제 치료를 해야 하는 경우에, 소아에서 안정성이 확립되지 않은 quinolone을 제외한다면 3세대 cephalosporin을 1차 선택제로 고려할 수 있다. 그러나 본 연구에서처럼 변역 가능이 저하된 환자에서는 cefotaxime과 cefixime에 대한 내성률과 다제내성률이 유의하게 높으므로 적절한 항생제 선택에 주의해야 할 것이며 향후 이에 대한 연구가 더 필요하리라 생각된다.

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CD45RA+ Depleted Lymphocyte Infusion for Treatment of Refractory Cytomegalovirus Disease in Complete DiGeorge Syndrome: A Case Report

  • HyungJin Chin;Young Hye Ryu;Da Yun Kang;Hyun Jin Park;Kyung Taek Hong ;Jung Yoon Choi;Ki Wook Yun;Bongjin Lee;Hyoung Jin Kang;Eun Hwa Choi
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제30권3호
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    • pp.173-179
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    • 2023
  • 완전 디죠지 증후군(complete DiGeroge syndrome)은 디죠지 증후군 중 심한 T세포면역결핍의 양상을 보이는 경우이다. 본 증례보고에서는 치료 불응성 거대세포바이러스 감염 상태에 있는 완전 디죠지 증후군 영아에게 T 세포기능 회복을 위해 CD45RA+ 선별제거 림프구 주입을 시행한 경험을 공유하고자 한다. 증례는 형광제자리부합법으로 22q11.2 결실이 확인된 만삭출생 여아로, T 세포면역결핍(T 세포 수 CD3+ 69/μL, CD4+ 7/μL)이 동반되어 완전 디죠지 증후군으로 진단되었다. 생후 45일에 거대세포바이러스 감염증(혈중 바이러스역가 120,000 IU/mL)이 처음 진단되었고, 간시클로버 치료 56일째까지는 혈중 바이러스역가가 감소하였으나 이후 다시 증가하였다. 간시클로버 저항성을 부여하는 것으로 알려진 거대세포바이러스 UL97 단백 인산화효소의 M460V 변이가 확인되어 포스카넷과의 병합요법으로 치료하였으나, 혈중 바이러스역가 2,820,000 IU/mL 로 상승하며, 거대세포바이러스 망막염이 동반되었다. T 세포기능 회복과 불응성 거대세포바이러스 감염의 치료를 위해, 생후 196일과 207일에 환아의 아버지에게서 채집한 CD45RA+ 선별제거 거대세포바이러스 특이 림프구를 2회 주입한 결과, T세포 증가를 이루지 못하였으나, 거대세포바이러스 역가의 감소는 관찰되었다(2차 주입 후 10일째 바이러스역가, 87,000 IU/mL). 환아는 폐포자충 폐렴과 Elizabethkingia meningoseptica 패혈증으로 생후 222일에 사망하였다.

소아 급속 진행성 사구체신염의 임상적 고찰 (Analysis of Childhood Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

  • 엄지현;김미진;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.78-86
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    • 2001
  • 목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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종양수술전 화학요법이 미세수술시 피판생존율에 미치는 영향 (EFFECT OF INDUCTION CHEMOTHERAPY ON FLAP SURVIVAL RATE IN MICROSURGERY)

  • 김욱규;김용덕;변준호;신상훈;정인교
    • Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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    • 제29권6호
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    • pp.421-429
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    • 2003
  • 총 24 마리의 백서를 선택하여 종양화학요법제의 하나인 5-FU를 복강내 투여한후 24 시간이 지난후 8마리에서는 하복부 동맥 및 정맥을 근간으로 한 하복부 피부 도상피판($2{\times}3cm^2$)울 좌, 우 2 개씩 형성하고 피판을 허혈상태를 유도하여 유리피판상태를 만들었다. 허혈상태를 1 시간정도유지한후 다시 혈류를 재개시켜 피판으로의 혈류를 재개시키고 상처부를 층별봉합 하였다. 그 후 3 일, 5 일, 7 일째 각각 2마리씩 희생하여 H-E staining하였다. 또한 술후 1 일, 3 일, 5 일, 7 일째 피판생존을 육안으로서 확인하고 피판의 survival rate를 비교하기 위하여 사진촬영하여 digital image를 얻은후 adobe software program을 이용하여 Image, Histogram기능을 써서 60,000 pixels(가로${\times}200$, 세로${\times}300$)상태에서 피판의 Luminosity(광도)정도를 수치화하였다. 마찬가지의 술식으로 5-FU를 투여후 3일이 경과된후 8마리를 동일한 부위에 동일한 피판을 써서 3 일, 5 일째 각각 2 마리에 대해 피판을 채취하여 H-E staining 하여 조직현미경상의 치유과정을 관찰하였다. 대조군으로서 복강내 5-FU를 투여받지않은 백서 8마리에서 동일한 도상 피부피판을 형성하고 3 일, 5 일, 7 일째되는 2마리씩 피판부위를 채취하여 H-E염색하여 조직치유반응을 광학현미경으로 관찰하였고 상기와 동일한 방식으로 피판의 생존율을 계산하여 다음의 결과를 얻었다. 1. 육안적 소견으로 치유의 순은 대조군, 항암 24 시간째군, 항암 3 일군순으로 빨리 치유되었다. 2. 피판생존율을 비교하기 위한 광도(Luminosity)의 차는 3군끼리 모두 유의한 차를 보였으며 평균치 비교에서는 대조군, 항암 24 시간째군, 항암 3 일군순으로 높았다. 3. 광학현미경상 조직치유의 정도는 5개 항목으로 나누어 관찰하였다. 전체적으로 대조군과 항암 24 시간군은 시일이 지날수록 치유가 되는 양상을 보였으나 항암 3 일군은 조직의 염증반응이 더 심해지는 양상을 보였다. epidermis necrosis관찰항목에서는 대조군에 비해 항암제투여군이 경도의 반응을 보였고 항암3 일군에서 가장 심하였다. Inflammation state는 3일째는 대조군에서 가장 높게 나타났으나 시일이 지남에 따라 감소한 반면 항암 3 일군은 시일이 지날수록 심해졌다. dermis fibrosis면에서는 항암 24 시간군에서 가장 크게 나타났다. vessel change는 대조군과 항암 24군에서는 거의 관찰되지 않았고 항암 3 일군에서는 중등도로 관찰되었다.fatty tissue layer thinning은 3 군모두에서 관찰되었고 항암 3 일군이 가장 심하게 나타났다. 이상의 실험결과를 보면 술전 항암제투여가 초기에 시행한 경우에는 조직의 치유에 초기 5 일정도까지는 영향을 미치나 7 일이 지나면 정상범주로 회복함을 알수 있었고 실험결과 항암제 투여후 3 일째 피판 형성한 군에서 피판치유가 늦어진 것으로 관찰되어 인체에서 항암 투여후 수술시기는 인체면역계가 회복하는 시기를 3주이상 경과후 적어도 4주째 수술시기를 정하는 것이 유리하리라 생각되었다.