원발성 심장종양은 드물며 원발성 악성 심장종양은 더 드물지만 이중 맥관육종은 다른 종양보다는 흔한 편이다. 하지만 수술적 절제가 어려운 것으로 알려져 있는데 이는 환자의 증세가 비특이적이며 진단시 이미 종양의 침범이 진전된 상태가 대부분이기 때문이다. 보고자는 15세 남자에서 수술중 시행한 조직학 검사에서 원발성 심장 맥관육종을 확진하고 우심방을 거의 막고 있는 종양을 제거하였다. 환자는 수술후 15일후에 특별한 문제없이 퇴원하였다.
저자들은 지금까지 발생보고 예가 없는 좌쇄골하동맥 맥관육종 1례 수술을 치험하였다. 제 1늑골의 기형이 있는 19세 여자 환자로, 1년 전부터 점진적으로 심해진 동맥 흉곽 출구 증후군의 증상을 나타냈다. 쇄골 중앙부를 절제한 후 폐쇄된 쇄골하 동맥 제 3부분과 상완 동맥 분절을 절제하고 대복재 정맥을 이용하여 우회로 조성술을 시행하였다. 쇄골하 동맥의 병리 조직 소견은 벽재성형 맥관 육종이었으며 혈액 응고 인자 WII과 관련되는 항원에 대한 조직 화학적 염색 소견도 양성이었다. 수술전 일상 생활을 할 수 없을 정도 심한 증상이 수술후 거의 소실되었으며, 수술후 4개월된 현재 직장 생활을 계속하고 있다.
A 75-year-old man was admitted to the hospital because of a pericardial effusion.After 3 L of blood-stained pericardial fluid was drained, clinical examination together with echocardiography and chest computed tomography showed a tumor in the right atrium. At operation a pedunculated vascular tumor was found with a broad base which was embedded in the atrial wall and extended into the pericardium.A wide resection was performed resulting in a large defect of the right atrial wall. The defect was reconstructed with a pericardial patch. The patient did well postoperatively, but bloody pleural effusion developed later, presumably because of pulmonary metastasis. The patient died 2 months after surgery as a result of respiratory failure.
영남대학교 의과대학 부속병원에서 1991년 1월부터 1998년 6월까지 20례의 자궁육종을 경험한 결과 자궁육종 환자의 연령별 분포는 24세에서 71세이었고 평균 연령은 50.2세였고 평균 분만 횟수는 3.7회였다. 병기는 1기가 9례(45.0%), 2기가 1례(5.0%), 3기가 6례((30.0%), 4기 가 4례(20.0%)이었으며 병기에 따른 생존율에는 유의한 차이가 없었으며, 병리조직검사상 자궁평활근육종이 13례(65.0%), 악성 혼합 뮬러씨 종양이 5례(25.5%), 기타 횡문근육종 1례, 맥관육종 1례로 조직검사에 따라서도 생존율의 차이를 보이지 않았다. 주된 임상증상으로는 부정기적 질출혈이 7례(35.0%), 하복부동통이 5례(25.0%), 비정상 복부종괴가 5례(25.0%)였다. 조직학적 소견상 10 HPF당 유사분열수가 6-10개인 경우가 2례, 10-15개인 경우가 3례, 16-20개인 경우가 2례, 20개 이상인 경우가 2례였으며 이들 유사분열수와 생존기간과의 관계는 조사할 수가 없었다. FIGO 병기 1기의 중앙생존기간은 27.0개월이었고 3기는 23.5개월, 4기는 3.0개월이었으며 2기는 산출이 불가능하였고 이들 병기와 생존기간과는 유의한 차이가 없었다. 치료 방법으로는 수술적 방법, 화학요법, 방사선 요법을 실시하였으며 수술적 방법으로는 전자궁 및 양측 부속기 절제술이 15례 (75.0%), 전자궁 및 단측 부속기 절제술이 3례(15.0%), 근치적 자궁적출술이 1례였다. 치료결과 6명이 사망하였고 7명이 생존해 있는데 모두 무병상태로 추적 관찰중이며 나머지 7명은 추적이 불가능하였다. 추적조사를 위한 지표로서 CA-125가 5례에서 사용되었는데 그중 2례(40.0%)에서 현저한 증가를 보였다.
Angiosarcoma of the bone is rare with an incidence of 0.13%. It may be solitary or multiple. Its cytologic findings by FNA have rarely been reported. We report a case of angiosarcoma of the rib in a 66 year-old man. FNA revealed single or clusters of round to oval shaped cells in a hemorrhagic and myxoid background. The large central nuclei had irregular nuclear membrane, chromatin clumping and prominent nucleoli. The cytoplasm was scanty with an eosinophilic distinct cytoplasmic border. Erythrophagocytosis by malignant cells was also found. Histopathologic examination confirmed the diagnosis of angiosarcoma revealing irregular and complex anastomosing vascular channels lined by malignant round tumor cells, protruding into the lumen. Immunohistochemical staining revealed diffuse strong positive reaction to factor VIII-related antigen and CD31.
종양은 아직 그 발생 원인과 기작이 정확히 밝혀져 있지 않으므로 정확한 정의를 내리는 것은 어려우나 일반적으로 종양이란 정상 세포가 갖고 있는 세포 분열의 특이성을 상실하여 일어나는 조직의 자율적인 과잉 성장을 말한다. 이와 같은 세포의 비정상적인 증식에 의한 종양을 임상 및 병리 형태학적으로 양서 종양과 악성종양으로 분류한다. 양성 종양을 일으키는 종양 세포는 정상 세포와 비슷할 뿐 아니라 그 주변 세포들과 확실한 경계를 이루고 있으며 증식도 느리며 다른 부위로의 전이가 없다. 이에 반해 악성종양은 일반적으로 증식도 빠르고 이형의 세포로서 주변의 조직으로 확산, 전이될 뿐만 아니라 최종적으로 숙주인 개체를 사망시킨다. 악성종양은 다시 상피 조직에서 유례한 암, 비상피 조직에서 유래된 육종, 백혈구에서 유래된 백혈병 등으로 구별하지만 그의 본질은 거의 같으며 모든 악성종양은 통속적으로 암이라고 불리운다. 종양의 발생원인으로 크게 3가지로 나눌 수 있는데 화학물질, 바이러스 및 유전적 요인에 의한 것으로 알려졌다. 최초의 발암물질로 알려진 benzopyrene에 의한 발암 등 연구에 의해 화학적 발암원들은 직접 발암 물질로 작용하는 것이 아니라, 일단 체내에서 대사된 후 이들 대사 산물일 DNA 등에 작용함으로써 발암이 유도 되는 것으로 밝혀졌다. 이와 같이 화학적 변화를 거친 후에야 DNA에 영향을 미치는 것외에 다른 화학물질들은 또 다른 기작을 통해 암을 유발하는데 쥐의 피부에 benzopyrene을 한 번 처리하면 암을 유발하지 않으나 여기에 phorbol ester를 처리하면 높은 빈도로 암이 형성된다. 여기서 benzopyrene과 같이 세포의 DNA에 돌연변이를 일으키는 작용을 하는 발암물질을 발암개시제라 하고 phorbol ester처럼 그 자체로는 발암능이 없으나 발암개시제에 노출된 세포에 영향을 미쳐 발암능을 크게 강화시켜 주는 것을 발암촉진제라고 한다. 암은 세포증식 제어계에 DNA가 이상을 일으킨 현상을 말하는 데 이와 같은 DNA의 변형된 유전정보에 의해 암과 관련된 단백질을 합성하므로 이 DNA를 암유전자라 부르며 바이러스에서 유래된 것을 V-one 그리고 세포에서 유래된 것을 c-one이라 한다. 암유전자는 본래 암을 형성하기 위한 것이 아니라 증식제어 유전자로서 변이나 비정상으로 활성화 됨으로써 암을 유발시키므로 proto-oncogene이라 부른다. 또한 고등동물의 유전자 중에는 세포성장을 억제하는 유전자들이 있으며 이들은 세포의 성장 생존 분화를 조절하는 것으로 생각되고 있다. 따라서 이들 유전자는 세포의 암변형을 억제하는 기능을 가지고 있다. 이들 유전자의 이상으로 세포성장 억제기능이 상실되면 세포의 과잉 성장이 초래되면 결과적으로 암으로 유발하는 것으로 추측되고 있다. 최근의 연구에 의하면 암세포에서 암억제 유전자의 이상과 암유전자의 활성화가 함께 발견 되면서 정상세포가 암으로 변형되는 과정에는 암억제 유전자의 이상과 암유전자의 활성화가 동시에 관여한 가능성이 높은 것으로 알려져 있다. 정상 세포가 암을 유발하기 위해서는 발암의 다단계설에서와 같이 여러 단계의 변과가 필요한데 여러 가지 요인에 의해 정상세포의 염색체가 변화되어 정상세포들이 가지고 있는 세포분열의 특이성을 상실하고 증식이 빠르고 저항력이 강한 세포가 선택 되어지고 비정상 서ㅔ포으 과잉 분여러에 의해 종양이 형성되며 이어서 혈관의 신생을 촉진하는 맥관형성, 전이 등이 과정을 거쳐 신체의 다른 부위로 전이된다. 20세기 초까지는 암은 노화와 함께 자연발생적으로 일어나는 피할 수 없는 질병으로 여겨졌으며 그 치료도 조기에 발견된 암환자에게 외과적인 치료를 하는 것이 최선의 방법 이었다. 그러나 현재에는 암환자의 80% 이상이 환경적 요인에 의해 암이 발생 된다고 믿어지고 있다. 과거 치료에 중점을 둔 것에서 점차 예방의 가능성과 그 방법의 모색에 관심을 갖게 되었으며 치료적인 면에서도 외과적 수술 이외에 방사선 치료, 항암제의 투여 등 약물요법, 면역요법의 이용 이외에 더 나아가 gene theraph 및 tumor vaccines 개발에 대한 관심도 증가되고 있다. 국제암연구협회에서는 인간에게 발암이 가능한 물질의 종류를 정기적으로 발표하고 있는데 지금까지 발암 가능성이 높다고 널리 알려진 위험요인을 크게 나누어 보면 다음과 같다. 흡연, 음주, 식이요인, 호르몬 및 기타 요인으로 약물, 자외선 등을 들 수 있는데 현재까지 이들 요인에 의한 발암 기작이 완전히 규명된 것은 아니지만 이들에 의한 발암의 확률이 높다는 것은 사실이므로 이 위험요인에 노출되는 것을 방지함으로써 암발생을 예방할 수 있을 것이다. 암발생의 예방법으로는 암발생 자체를 예방하는 것과 이미 발생한 암환자를 조기 발견하고 치료하는 방법이 있을 수 있다. 현재까지의 여러 연구 결과들을 보면 유전적인 요인을 제외한 대부분의 발암 위험인자들은 개개인의 생활습관과 밀접히 관련되어 있음을 알 수 있다. 이를 바탕으로 1992년 대한 암협회에서는 '암 예방 14개 권장 사항'을 발표하여 국민 홍보활동을 하고 있는데 그 내용의 반 이상이 식생활 습관과 관련되어 있을 정도이므로 암예방에 있어서의 식품의 역할이 매우 크다 할 수 있다. 따라서 건전한 생활습관과 더불어 적절한 식품의 섭취는 암예방을 위한 기본이 될 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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