• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.164-175
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• 2001

목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.17-23
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• 1997

목적 : IgA 신병증은 다양한 임상 소견을 보일 수 있으며 초기에는 대부분 예후가 양호한 것으로 알려졌었으나 현재는 발병 20년후 20-30%가 말기 신부전증을 초래한다고 알려져 있다. IgA 신병증의 예후를 예측하기 위한 여러 조사에서 발병 초기의 심한 단백뇨, 고혈압, 조직 병리학 상의 심한 변화 등이 있을 경우 예후가 나쁘다고 하였다. 1996년 Yagame등은 IgA 신병증에서 새로운 조직 병리학적 분류를 하였고 WHO 분류 방법이 사구체 병변을 중심으로 한데 비해 세뇨관과 간질의 변화까지 포함하고 있어 이들의 분류 방법이 더 우수하며 추적관찰 결과 만성 신부전의 예후 인자로써 유용하다고 발표하였다. IgA 신병증에서 임상 증세, 검사 소견, WHO 및 Yagame 등의 조직 병리학적 분류 등과 추적 관찰시 만성 신부전과의 상관 관계를 알아보고자 하였다. 방법 : 1984년 1월부터 1996년 2월까지 소아과에 입원하여 신생검상 메산지움에 IgA가 현저히 침착되어 있어 IgA 신병증으로 진단된 환아 79명을 대상으로 평균 27개월의 추적관찰시 신 기능이 정상인군(73례)과 만성 신부전으로 진행한 군(6례)을 서로 비교하여 IgA 신병증에서의 예후 예측 인자에 대하여 알아보고자 하였다. 결과 : 1) 성별, 나이, 증상기간 등은 양군간 차이가 없었으나 내원시 고혈압이 있을 경우 만성 신부전으로의 진행이 많았다. 2) 내원시에 여러 임상 검사중 심한 단백뇨가 만성 신부전으로의 진행이 많았다. 3) WHO 및 Yagame 등의 조직 병리학적 분류 모두 소아 환자에서는 예후와의 관련을 찾을 수 없었다. 결론 : 이상의 결과로 보아 IgA 신병증 환아에서 내원시에 심한 단백뇨, 고혈압이 있을 경우 추적 관찰 결과 예후가 좋지 않았다. 그러나 본 연구의 경우 치료에 대한 평가가 이루어지지 않았고 대상 환아가 적었기에 향후 이를 포함하는 광범위한 연구가 진행되어야 할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.109-116
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• 1997

목적 : 말기 신부전 환자에서 심혈관계 질환은 유병율 및 사망율의 중요한 원인중 하나이다. 이들 환자에서 흔히 동반되는 고지질단백 혈증은 심혈관계 질환의 위험인자로 작용하며, 특히 lipoprotein(a)[Lp(a)]는 관상동맥 질환과 혈전증의 위험 인자로 알려져 있다. 소아에서도 만성 신부전시 고지질 혈증이 보고되어 있다. 저자들은 투석 치료중인 만성 신부전 소아를 대상으로 혈중 지질, 지질단백 및 Lp(a)의 농도 변화를 분석하였다. 방법 : 서울대학교 어린이병원 소아과에서 유지 혈액 투석을 받고 있는 환아 10명과 지속성 외래 복막 투석을 받고 있는 환아 14명을 대상으로 정맥 혈청중 지질, 지질단백 및 Lp(a)농도를 측정하여 건강 대조군과 비교하였으며, Lp(a)의 혈중 농도에 따른 다른 지질단백의 혈중 농도를 비교하였다. 혈액투석(hemodialysis, HD)환아군의 평균 연령이 $162{\pm}59$ 개월, 남녀비는 7:3 이었으며 복막투석(peritoneal dialysis, PD)환아군의 평균 연령은 $123{\pm}69$개월, 남녀비는 6:8 이었다. 결과 : 1) 연령, 성별, 비만지수, 투석기간은 HD군과 PD군 간의 차이가 없었으나 혈중 단백과 알부민치는 PD군에서 유의하게 낮았다. 2) HD군과 PD군 모두에서 혈중 콜레스테롤, 중성지방, 저비중 지질단백 콜레스테롤(low density lipoprotein-cholesterol, LDL-콜레스테롤)과 고비중 지질단백 콜레스테롤(high density lipoprotein-cholesterol, HDL-콜레스테롤)의 비는 대조군에 비해 증가되어 있었으며, HDL-콜레스테롤과 콜레스테롤의 비는 대조군에 비해 유의하게 낮았다. 3) 혈중 아포단백 B치는 대조군에 비해 상승되어 있었지만 아포단백 Al과 아포단백 B의 비는 차이가 없었고, 혈중 Lp(a)치는 PD군에서만 대조군보다 상승되어 있었다. 4) 혈중 Lp(a)치가 30 mg/dl 미만인 환아는 13명, 30 mg/dl 이상인 환아는 11명으로 이들 간에 연령, 비만지수, 투석방법, 투석기간은 차이가 없었으나 혈중 알부민은 Lp(a)가 상승된 환아들에서 감소되어 있었다. 5) 혈중 Lp(a)농도와 다른 지질 단백과의 비교에서 아포 단백 B만이 유의한 차이를 보였다. 결론 : 투석 치료중인 만성 신부전 소아에서 혈중 지질단백 이상이 관찰되었으며 특히 PD군에서는 혈중 Lp(a)치가 증가되어 있었다. 따라서 만성 신부전 소아에서 관상 동맥 질환의 위험도가 높을 것으로 사료되며 이에 대한 장기적이고 지속적인 관찰이 필요하다.

• 생명과학회지
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• 제27권3호
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• pp.267-274
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• 2017

본 연구는 말기 신부전 환자의 체내에서 증가되는 시안산이 신경학적 합병증의 원인으로 작용하는지 알아보고자 시안산 처리에 따른 신경아교종 세포인 C6 세포의 변화를 관찰하였다. 또한, 시안산에 의해 발현되는 세포자멸사 관련 인자를 알아보기 위하여 western blot 및 유전자 발현의 변화를 검색하기 위하여 cDNA 유전자 미세배열분석을 하였다. 시안산의 처리 농도가 0, 1, 5, 10, 20, 40 mM 증가할수록 신경아교종 세포의 생존율이 유의하게 감소하였고 세포자멸사에 주된 역할을 하는 caspase-8는 증가되었고 procaspase-3는 감소하였다. 그러나 caspase-8에 의해 활성화되는 Bax 단백질은 시안산의 처리 농도가 증가할수록 caspase-8의 증가에도 감소하였고, 세포자멸사를 조절하는 단백질인 Bcl-2와 IAP은 명확히 확인할 수 없었다. cDNA 유전자 미세배열 분석 결과, 총 1,099 종의 유전자 중에서 934 개의 유전자가 감소하였고 증가된 것은 165 개였다. 세포자멸사 관련 유전자에서도 감소한 것은 16 개였고, 증가된 6 개 유전자 가운데 heat shock 70 kD protein 1A가 현저한 증가를 나타내었다. 이상의 결과로 보아, 시안산은 신경아교종 세포에서 caspase-8 및 caspase-3와 관련된 세포자멸사를 유발시키며, 신경아교종 세포의 유전자들의 발현을 감소시키는 것으로 생각된다. 따라서 체내에서 증가된 시안산이 신경아교종 세포에 영향을 미쳐 말기 신부전 환자의 뇌병증에도 영향을 주는 것이라 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.95-103
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• 1998

목 적 : 우리 나라의 여러 기관에서 시행된 소아복막투석의 자료를 종합하고 분석하여 한국 소아복막투석의 현황을 파악하고 공통적인 문제점과 그 해결방안을 찾고자 하였다. 방 법 : 1987년 11월부터 1997년 10월까지 대한소아신장학회의 총17개 기관에서 시행된 264례의 소아복막 투석례를 대상으로 하였다. 결 과 : 지속성 외래 복막투석(CAPD)은 114례에서 시행되었으며 투석시행 당시의 평균연령은 $10.5{\pm}6.6$세, 남녀비는 1.4:1 였고 평균 투석시행 기간은 $20{\pm}16.9$개월 이었다. 말기신부전의 원인질환은 114례중 88례($77\%$)에서 확인되었으며, 국소성분절성사구체경화증이 $17\%$로 가장 많았고 다음으로 역류성 신병증과 만성사구체신염이 각각 $11.4\%$ 였다. 부작용은 복막염이 가장 많았고($69\%$) 빈도는 one episode/18.2 patient-months 였으며 원인균으로는 Staphylococcus aureus가 가장 많았다. 투석전후의 환아의 성장상태는 투석전 Height Standard deviation Score(SDS)가 -1.34 였고 투석후 -2.01로 투석후에 더욱 악화된 양상을 보여주었다. 급성복막투석은 150례에서 시행되어 평균투석기간은 $10.3{\pm}11.3$일 이었다. 원인질환은 패혈증($20.6\%$), 선천성 심장병($18.6\%$), 용혈성요독증후군($16\%$)순서였다. 부작용으로는 복막염이 $78\%$로 가장 많았고 빈도는 1회/5.17patients였다. 결 론 :지속성 외래 복막투석을 시행한 환자에서 말기신부전의 원인으로 사전에 치료 및 예방이 가능한 역류성신병증이 두 번째로 많은 빈도를 보여 요로감염환자에서 방광요관역류에 대한 적극적인 진단 및 치료가 요구되었고 서구에 비하여 선천성 기형에 의한 말기신부전의 빈도는 비교적 낮았다. CAPD시행후 오히려 시작전에 비하여 악화된 성장상태를 볼 때 투석중 영양공급의 문제점을 인식하고 앞으로 보다 적극적이고 체계적인 영양공급을 위한 노력이 필요할 것으로 사료된다.

• 대한치과마취과학회지
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• 제3권2호
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• pp.98-102
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• 2003

Patients in end-stage renal disease (ESRD) and chronic renal failure present a number of challenges to the anesthesiologist. They may be chronically iii and debilitated and have the potential for multiorgan dysfunction. A 65-year-old male patient with ESRD was scheduled for oral cancer surgery under general anesthesia. He was in regular hemodialysis three times a week and secondary hypertension with left ventricular hypertrophy was accompanied. He also had chronic metabolic acidosis and hyperkalemia. The day after hemodialysis, general anesthesia was carried out. Uneventful anesthetic induction using thiopental and vecuronium and nasotracheal intubation were carried out. General anesthesia was maintained with isoflurane for 9 hours. During the anesthesia, he did not have any problem but persistently increasing serum potassium level. After anesthetic emergence, he was transferred to intensive care unit for mechanical ventilation. So we report this successful case of anesthetic management in a patient with ESRD for oral cancer surgery, which massive bleeding and long anesthetic time were inevitable in, from the preoperative preparation to anesthetic emergence.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.118-125
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• 2007

Wegener 육아종증은 괴사성 육아종을 형성하는 작은 혈관의 혈관염으로, 주로 상기도와 하기도, 신장의 3기관을 침범한다. 주로 성인기에 발생하나 소아에서도 발생할 수 있으며, 대부분의 임상 증상은 성인과 소아에서 비슷하나, 몇몇 임상증상에서는 성인과 차이를 보인다. Wegener 육아종증은 소아에서 호흡기 감염성 질환으로 생각되기 쉬우므로 진단이 지연되어, 만성 사구체신염이 말기신부전 등까지 진행할 수 있다. 저자들은 여러 장기를 침범하여 흔하지 않은 임상 양상을 보인 Wegener 육아종증 13세 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 산업융합연구
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• 제22권2호
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• pp.127-134
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• 2024

본 연구는 혈액투석 기간 동안 경험하는 혈액투석 환자의 음식 갈망 현상을 깊이 있게 이해하기 위함이다. 참여자는 일개 의료기관으로부터 말기신부전 진단을 받고 혈액투석 치료를 받는 성인 환자 7인을 임의로 선정하였다. 수집된 자료는 현상학적 분석방법으로 분석하였다. 분석결과 10개 주제와 5개의 주제 모음과 2개의 범주로 구조화할 수 있었다. 두 범주는 '인지적 영역에서의 갈망경험', '정서적 영역에서의 갈망경험'이었으며 '갈증으로 물과 수분이 많은 음식을 찾게 됨', '제한된 음식으로 종일 음식 생각이 남', '항상 허기지고 배고픔', '매시간 식욕을 유발하는 상황에 맞닥뜨림', '식사 조절 실패로 부정적인 정서를 경험함'의 5가지 주제 모음이 포함되었다. 그동안 연구되지 않았던 혈액투석 환자의 관점에서 음식 갈망을 조명한 본 연구결과는 혈액투석 환자의 식욕조절과 수분 제한 및 식이요법 이행에 대한 이해를 증진하고 환자에게 맞는 식이요법 교육과 간호 중재를 적용할 때 혈액투석 환자의 음식 갈망 속성을 이해하고 그 정도에 맞춰 최적화된 맞춤형 교육이 이루어질 수 있도록 해야 할 것이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제24권4호
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• pp.522-528
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• 2007

A 3-year-old male Maltese dog(weighing 2.5 kg) was referred with an excessive movement of mandible and depression. Comprehensive diagnostic investigation revealed an end-stage of renal disease with secondary hyperparathyroidism. The renal allograft was performed after the condition of dog was stabilized by hemodialysis and medical treatment. After transplantation, the renal function of this dog was returned to normal. thereafter, the dog died suddenly without apparent clinical signs. The subsequent pathological studies revealed the actual etiology of death was not clearly identified However acute pancreatitis caused by abrupt introduction of food after prolonged luting might be involved in the etiology. This case study showed the necessity of pancreatic function test in postoperative management after renal transplantation.

• 대한물리치료과학회지
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• 제17권3_4호
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• pp.1-9
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• 2010

Purpose: The objectives of this study were to investigate the current status of the pain in and the dysfunction related to the musculoskeletal system experienced by patients with end-stage renal failure receiving hemodialysis. Methods: A questionnaire survey was given to 107 patients undergoing hemodialysis in M Hospital. The survey was conducted by using a brief pain inventory(BPI) to investigate the body parts in pain, degree of pain, difficulty in daily life, correlation with hemodialysis and the degree of satisfaction with their own health. Results: The investigation of the patients undergoing hemodialysis showed that 89(83.2%) of the 107 patients experienced pain in their musculoskeletal system. Their pain's incidence was highest in the knees(46.1%) and 68.5% of the patients reported that the most severe pain they had experienced within the past 24 hours was at a level between "moderate" and "severe." The limitation of daily life by pain is high most as 47.7% in the accomplishment of works. Conclusion: Most hemodialysis patients experience musculoskeletal related pain that affects their daily life. Hemodialysis patient management programs should include an assessment and management of such pain.