담관 낭종은 흔하지는 않지만, 외과적 절제가 필요한 주요 질환이다. 절제하지 않고 남겨두면 다른 질환으로의 이환이나 다양한 합병증에 의한 사망까지도 야기할 수 있기 때문에 적절한 수술적 치료가 필수적이다. 최근 수술에 따른 다양한 문제들이 계속 보고되고 있으며, 출생 전이나 건강 검진 시 발견되는 무증상의 담관 낭종의 수술 시기에 대해서도 아직 논란이 되고 있다. 저자들은 1995년부터 2009년까지 담관 낭종으로 수술 받은 환자 중 수술 받을 당시의 연령이 18세 이하인 32명 환자의 임상 양상과 수술 기록을 후향적으로 분석하여, 수술 성적에 영향을 주는 요인들을 알아보고자 하였다. 전체 32명 중 남자 10명, 여자 22명이었으며, 수술 당시의 평균 연령은 5.4세였다. 췌담관 합류이상은 9명(28.1%)이었으며, 평균 추적 관찰 기간은 34.6개월이었다. 술 전 증상을 호소한 환자는 30명(93.8%)이었으며, 복통(63.3%), 황달(40.0%), 구토(23.3%), 복부종물(16.7%), 발열(16.7%)등의 순서였다. 술 전 혈액 검사에서 AST/ALT의 상승이 18명(56.3%), 고빌리루빈혈증이 8명, 백혈구 증가증이 7명(21.9%)이었다. 술 후 합병증은 5명(15.6%)에서 나타났는데, 2명은 담관염이었고, 나머지 3명은 문합부 협착, 술 후 출혈, 장 폐쇄가 각각 1명 있었다. 술 후 평균 재원 기간은 12.2일 이었으며, 추적 관찰 기간 중 3명(9.0%)이 재입원 하였다. 수술 성적에 영향을 미치는 요인으로, 수술 당시의 나이가 많을수록 평균 수술 시간과 재원 기간이 증가하였다(p=0.004, p=0.028). 증상이 있었던 환자군에서 무증상 환자군보다 재원 기간이 더 길었다(p=0.001). 또한 췌담관 합류이상이 있었던 환자군에서 재입원율이 유의하게 높았다(p=0.005). 소아의 담관 낭종은 진단이 되면 증상 발현 전이라도 조기에 수술하는 것이 수술 시간 및 재원 기간을 단축시킬 수 있으며, 췌담관 합류이상이 동반된 경우에는 술 후에 재입원할 가능성이 높으므로 주의깊게 추적 관찰하는 것이 바람직할 것이다.
저자들은 3개월 된 남아에서 생긴 선천성 담관낭종으로 인해 vitamin K 흡수 장애로 출혈성 경향이 생기면서 두강내 혈종을 동반한 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. vitamin K를 주사하여 출혈성 경향을 교정하고 두강내혈종을 제거한 뒤 담관낭종 절제 및 담관공장 문합술을 시행하였으며, 술후 경과는 양호 했다.
본 조사 결과는 32개 병원의 39명의 회원에 의해 수술받은 환자 348명의 기록과 회원 37명의 설문 응답자를 분석한 것으로 많은 수의 기록지가 내용이 불충분하거나 일치되지 않은 기술로 인해 자료로서의 한계가 있었다. 특히 췌담관합류 이상에 대한 기록 중 약 절반이 미상으로 기록된 것에서 알 수 있드시 자료가 매우 미흡하였고, 담관낭종의 유형을 정하는 것 예후 인자 및 산 전 진단된 담관낭종의 수술 적기등에 대하여도 회원마다 견해 차이가 있으나 심도있는 토론이 이루어지지 않았다. 따라서 이 결과를 외국의 통계 분석과 비교하는 것 보다는 회원들의 향 후 진료와 연구에 참고가 될 수 있다는 것에 의미를 두고자 하며, 회원들이 동일한 등록지를 작성하는 전향적 연구로 우리나라 담관낭종에 대한 분류, 췌담관 합류이상, 예후 인자들에 대한 재 논의의 출발점이 되기를 기대한다.
A 6 and a half year-old girl developed recurrent cholangitis following hepatic portoenterostomy for biliary atresia. Computed tomogram showed an ovoid cyst ($4.5{\times}4.0$ cm in size) in the left hepatic lobe and another tubular dilatation ($2.0{\times}0.8$ cm in size) in the right hepatic lobe. Percutaneous transhepatic cholangiodrainage(PTCD) and cystogram showed an ovoid cyst in the left hepatic lobe (Tsuchida type A), measuring $6.6{\times}5.0$ cm in size. Following drainage and administration of parenteral antibiotics she became afebrile and anicteric. However she continued to drain 45-150 cc of bile per day via the tube over the next 2 weeks. The patient successfully underwent intrahepatic cystojejunostomy with intraoperative ultrasonographic guidance. This case illustrates relapsing cholangitis caused by Tsuchida type A intrahepatic cyst, successfully managed with PTCD followed by an internal drainage procedure.
Forme fruste choledochal cyst (FFCC) is one of the diverse types of choledochal cyst with little or no dilatation of the extrahepatic bile duct (EHBD). It is considered that FFCC has to do with the pancreatobiliary malunion (PBM). In children, 3 to 6 millimeters of EHBD is assumed to be normal. Even though there is no clear-cut definition, FFCC is likely to be associated with bile duct dilatation less than 10 millimeters. Almost all cases have PBMs and symptoms of the pancreatitis or cholangitis. We experienced a case of FFCC in a 4-year-old boy. His EHBD measures 10 mm diameter. He had symptoms of pancreatitis and elevated hepatic transaminases. The pancreatobiliary common channel was 28 millimeters. He underwent EHBD resection and Roux-en-Y hepaticojejunostomy and was discharged with no specific complications.
목 적: MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 비침습적인 방법으로 매우 유용한 것으로 알려져 있다. 본 연구의 목적은 간담도췌장 질환이 의심되는 소아에서 MRCP의 진단적 유용성에 대해 알아보고자 한다. 방 법: 1996년 10월부터 2001년 5월까지 연세의대 세브란스병원 소아과에 간담도췌장 질환으로 입원하여 복부 초음파 및 MRCP를 시행한 환아 70례를 대상으로 하였다. 환아의 최종 진단은 수술, 조직검사 소견, 임상 소견, 기타 검사 등을 토대로 하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 70례로 남녀비는 1 : 1.2였으며 평균 연령은 $2.6{\pm}3.3$세였다. 2) 간기능 검사상 혈청 AST, ALT 치는 각각 $192.7{\pm}139.6IU/L$, $182.7{\pm}143.8IU/L$이었고, 총 빌리루빈치, 직접 빌리루빈치는 각각 $6.9{\pm}3.7mg/dll$, $4.8{\pm}2.4mg/dll$이었다. 3) 간담도 췌장질환의 원인은 담도폐쇄증 25례(35.7%), 신생아 간염 18례(25.7%), 담관낭종 16례(23%)로 이 중 APBDU를 동반한 경우가 7례(10.0%), APBDU를 동반하지 않은 경우가 6례(12.9%)였으며, 전염성 단핵구증, 전격성 간염, 콕시엘라증(coxiellosis) 등으로 인한 담즙 정체성 간염이 5례(7.1%), 경화성 담도염이 2례(2.8%), 이차성 담도 경화증은 1례(1.4%), 만성 재발성 췌장염 환아가 3례(4.3%)였다. 4) 수술 소견과 병리 조직학적 소견을 기준으로 할 때 간담도췌장질환에 대한 복부 초음파의 진단의 정확도 75.7%에 비해 MRCP는 97.1%로 높았다. MRCP의 예민도와 특이도는 담도폐쇄증의 경우 각각 100%, 98%였고, APBDU가 동반된 담관낭종의 경우 87.5%, 100%였으며, APBDU가 동반되지 않은 담관낭종, 경화성 담도염, 만성 반복성췌장염은 양자 모두 100%였다. 결 론 : 본 연구에서 MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 편리하고 안전하며 비침습적인 방법으로서 그 진단율 또한 다른 검사에 비해 뛰어나 소아에서 간담도췌장질환이 의심될 때 우선적으로 시행할 수 있는 매우 유용한 검사임을 알 수 있었다.
To study the role of anomalous pancreatico-biliary ductal union (APBDU) in the development of choledochal cyst, we reviewed 23 cases. APBDU is defined as a long common channel(>0.4 mm). The patients ages ranged from 1 week to 112 months and the mean age was 22.5 months. Right upper quadrant pain was the most prevalent symptom. The diagnosis was made by ultrasonography and operative cholangiography in most patient. The preoperative diagnosis was made in 100 % of the cases. Gallstones were found in 5 cases. Todani type I and type IV were prevalent. A long common channel was found in all cases. The operative treatment consisted of cyst excision and Reux-en-Y hepaticojejunostomy or choledochojejunosotmy. One patient had postoperative pancreatitis. There was no mortality. We conclude that detection of choledochal cyst is occurring at a younger age and APBDU seems to play an important role in the pathogenesis of type I and IV cysts. Cyst excision is the treatment of choice to eliminate repeated cholangitis and malignant transformation.
Although laparoscopic surgery for hepatobiliary disease in children is possible, it is technically challenging. In an attempt to overcome these difficulties, the da Vinci Robotic Surgical System$^{(R)}$ was used to facilitate the minimally invasive treatment of choledochal Cyst in six children. In early consecutive three cases, we experienced three complications; a case of laparotomy conversion, a case of late stenosis of the hepaticojejunostomy, and a case of leakage from a hepaticojejunostomy. However, in the last three cases the complete resection of the choledochal cyst and Roux-en-Y hepaticojejunostomy were performed using the robotic surgical system without complication. We think robot-assisted choledochal cyst resection in children appears safe and feasible, and may increase the variety of complex procedures in pediatric surgical fields.
A 10-year-old-girl was referred to our hospital due to abdominal pain. She underwent Roux-en-Y cystojejunostomy for a choledochal cyst at another hospital at the age of 3 months. Abdominal ultrasonography (USG) and computed tomography (CT) showed type I choledochal cyst and multiple gallbladder stones. Because of severe inflammation and adhesion, partial resection of the choledochal cyst and Roux-en-Y hepaticojejunostomy was performed. Two and one half years later, intermittent abdominal pain, fever, nausea and vomiting occured. Abdominal CT scan showed a polypoid nodular lesion in the remnant of the choledochal cyst and probable metastasis at segment 7 of the liver. The duodenum was obstructed by the mass. Liver biopsy revealed moderately differentiated adenocarcinoma. A palliative gastrojejunostomy was performed to relieve duodenal obstruction. She died of hepatic insufficiency 4 months later.
목적 : 총담관 확장을 유발하는 원인 중 결석과 종양을 제외한 여러 원인을 평가하는데 있어서 MRCP의 진단적 유용성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : ERCP와 MRCP를 모두 시행받은 환자 26명 (남:여=15:11, 평균연령 62세)을 대상으로 하였으며, 이들 중 12명은 역동적 MRCP를, 10명은 조영증강 MRI를 추가로 시행하였다. 총담관, 간내 담도, 췌관 등의 확장 정도, 간내 담도 결석, 췌장 가성낭종, 유두부의 부종이나 결절성 종대 등을 관찰하였다. 총담관은 T2-강조 관상영상에서 담낭절제술을 받지 않은 경우 7 mm 이상, 절제술을 받은 경우 10 mm 이상을 비정상적인 확장으로 판정하였다. 결과 : 담낭절제술을 받지 않은 환자의 총담관 평균 직경은 12.7mm(n=21, 9-19 mm)였고, 절제술을 받은 환자의 평균 직경은 13.0 mm(n=5, 10-15mm)였다(p〉0.05). MRCP에서 담관염 11명(42.3%), 만성 췌장염 8명(30.8%), 원위부 총담관 협착 6명(23.1%), 팽대부 주위 게실 3명(11.5%), Vater 팽대부 협착, 오디 괄약근 기능장애, 췌장 두부의 국소적 췌장염이 각각 2명 (7.7%), 유두염, 췌장 두부 가성낭종에 의한 총담관 확장, 총담관 내 회충이 각각 1명(3.8%) 있었다. 췌관의 확장은 10명(38.5%)에서 보였고, 십이지장 게실은 3명(11.5%)에서 관찰되었다. 역동적 MRCP(n=12)에서 2명(16.7%)은 일반 MRCP에서 보이지 않던 원위부 총담관이 관찰되었고, 조영증강 MRI를 시행한 10명 중 1명 (10.0%)만이 유두염의 소견을 보였다. 결론 : 비결석, 비종양성 총담관 확장의 원인을 찾는데 있어서 MRCP는 총담관 원위부 협착 및 만성 췌장염, 역동적 MRCP를 이용한 생리적 총담관의 확장, 조영증강 MRI 를 통한 담관염 및 담관 외 병소의 발견 등에 있어서 도움이 되는 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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