Rubinstein-Tabyi syndrome은 드물게 나타나는 기형증후군으로 정신 발달지연, 넓은 손가락과 발가락, 작은 키, 특징적인 안모 등의 증상들을 주 증상으로 하는 여러 계통의 형태이상이 비 특정 양상으로 나타나는 선천적 증후군이다. 1963년 Rubinstein과 Tabyi에 의해 처음 보고된 이 증후군은 많은 연구에도 불구하고 명확한 원인이 알려져 있지 않고 있으며, 1990년 이후 Rubinstein-Tabyi syndrome에 대한 특정소인 연구에서 이 증후군의 임상적 특징을 보이는 소수의 환자에게서 16번 염색체의 16p13.3의 유전학적 단절이 보고되었다. 그러나, 이 증후군의 특정병인으로 보기는 힘들고, 여전히 이 증후군의 진단에는 특징적인 임상증상들로 인해 가능하다. 이 증후군의 치과적 증상으로는 높게 위치한 구개, 소하악증 다발성 우식증 등이 보고되고 있다. 다발성 우식증을 주소로 내원한 6세 5개월된 남아가 넓은 엄지손가락과 발가락, 정신 및 운동발달지연과 안검하수증, 이상형태의 귀 등을 포함하는 안면부 이상 등의 증상들을 보였다 저자들은 환자가 보이는 특징적인 임상 증상들로 인해 Rubinstein-Tabyi syndrome으로 진단을 내리고 환자의 전신 상태를 고려하여 모든 치과 치료를 전신마취 하에 시행하였다.
Two cases of rampant dental caries patients, 5 year old and 3 year old male, were treated; and got following results:
1) Early treatment of rampant dentral caries is emphasized to obtain favorable treatment results.
2) Premedication prior to treatment is an important factor due to the long operative procedures which may elicit the child's phychological trauma.
3) The full cast gold crown restoration for rampant dental caries in primary dentition indicated because of its precise work for maintaining normal occlusion and gingiva.
담도폐쇄증은 간장외 담관의 부분적이거나 완전한 파괴 또는 부재로 인한 담즙흐름의 완전한 폐쇄로 정의된다. 이 질환은 대략 10,000명당 1명 정도 비율로 발생하며 여성에서 약간높은 빈도를 보인다. 원인인자는 명확히 밝혀지지 않았으며 증상은 과빌리루빈혈증과 함께 황달, 점토색변, 지방설사, 어두운 갈색뇨, 간비대 등을 보인다. 최근의 담도폐쇄증의 치료는 간문장문합술 단독 혹은 간이식술을 병행하는 경향이다. 본 증례의 환자에서는 다양한 정도의 치아변색을 보였으며 색상은 노란색에서부터 짙은 초록색까지 다양했다. 법랑질의 저형성증이 모든 치아에 나타났고 구강위생이 좋지 않았으며 다발성 우식증을 가지고 있었다.
수두증은 뇌척수액이 비정상적으로 축적되는 질환으로, 뇌발달의 장애를 일으켜, 정신지체를 나타낼 수 있다. 정신 지체에 의하여 치과치료시 양호한 협조도를 얻을 수 없고, 적절한 구강위생관리가 어려워 본 증례에서와 같이 다발성 우식증이 있는 경우, 전신마취가 효율적이고 안전한 행동조절 방법으로 선택될 수 있다. 본 증례는 뇌종양에 의한 수두증인 4세 0개월 남아로, 전신마취 하에 과잉치를 발견하고 정확한 치아우식증에 대한 진단을 할 수 있었으며, 안전하고 효율적으로 과잉치 발거와 다발성 치아우식증 치료를 한번에 치료하였다. 수두증 환자의 전신상태에 대해 충분히 이해하고, 적절한 술전 평가가 진행된다면, 협조도가 부족한 수두증 환자에서 전신마취가 효율적인 행동조절 방법이 될 수 있을 것으로 생각된다.
악교정 수술과 임플란트 보철을 통한 전악재건술의 임상적 치료는 보철과 의사에게 도전적인 과제이다. 본 증례는 골격적 부조화를 가진 다발성 우식증 환자의 진단과 치료에 있어서 치의학의 여러 분야의 협진을 보여주었다. 그 결과로 악교정 수술을 동반한 발치 후 즉시 임플란트 식립 및 조기 하중을 가하는 임플란트 보철물에 의한 전악 재건이 예견가능하고 효과적인 치료 방법이었기에 이를 보고하고자 한다.
소아에서 외상, 다발성 치아 우식증, 전신 질환 등에 의한 다수 치아 상실시 저작력 저하, 영양의 불균형, 부정교합, 심미성의 저하등의 문제점이 발생할 수 있다. 이러한 경우 가철성 의치의 장착으로 저작력 회복, 치열 공간 유지, 심미성 증진 및 정확한 발음의 향상을 도모할 수 있다. 그러나 기존의 Wire와 아크릴릭 레진을 이용한 가철성 장치는 낮은 유지력으로 인해 저작력의 회복에 한계가 있고, wire의 노출로 인해 비심미적이다. 또한 구강내 많은 면적을 피개하는 아크릴릭 레진으로 인해 정확한 발음이 어렵고 저작력이 주로 지대치에만 가해지는 문제점이 있다. 그러나 소아에게 주조 금속 가철성 의치를 적용할 경우 유치에서 undercut을 얻기가 어렵고, 무게로 인해 적응하기가 어렵다. 또한 악골의 횡적인 성장에 방해가 될 수 있고 초기 영구치의 삭제가 필요한 경우도 있다. 이러한 단점을 보완할 수 있는 탄성 의치상재가 1950년도에 개발되었다. 의치상과 유지장치가 일체형으로 연조직의 undercut까지 이용 가능하고 재료 자체의 색조와 투명성으로 심미성이 향상되었다. 또한 얇게 제작 가능하기 때문에 발음의 불편함도 줄일 수 있고, 지대치 이외의 조직으로 저작력의 분산이 가능하여 잔존골의 흡수를 지연시키는데 도움을 준다. 본 증례에서는 여러 증례에서 기존의 가철성 의치의 단점을 보완할 수 있는 탄성 가철성 의치를 이용하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
타액은 그 양과 조성 등에 있어 많은 인자들의 영향을 받는다. 타액분비 감소는 구강의 자정작용, 완충능, 치아우식저항성 등 타액의 고유한 기능을 변화시켜서 구강건조감, 구강작열감, 다발성 치아우식증 등의 소인이 된다. 이에 저자는 심리적 요인이 구강내 환경에 미치는 영향을 평가하고자 타액선질환을 포함한 전신질환이 없는 전북대학교 치과대학생 20명을 대상으로 일상생활시와 시험 직전의 비자극성 전타액을 5분간 추출하여, 그 유출량과 수소이온농도를 측정, 비교, 평가하였다. 타액유출량은 $25m{\ell}$의 메스실린더를 사용하였고, 수소이온농도는 pH/SEmeter(ORION, 720A model)를 이용하여 측정하였다. 평가 결과 남성의 비자극성 타액유출량과 수소이온농도는 $3.68{\pm}1.31m{\ell}/5min$와 $7.63{\pm}0.17$이었고, 여성에서는 각각 $4.93{\pm}1.47m{\ell}/5min$와 $7.43{\pm}0.29$로서 성별간 유의한 차이가 없었다. 그리고 일상생활시의 성인의 5분간 수집된 비자극성 타액유출량은 $4.18{\pm}1.48m{\ell}/5min$였고, 스트레스하에서의 양은 $2.20{\pm}0.95m{\ell}/5min$로 나타나 스트레스시 타액유출량이 감소하는 것으로 나타났다(p<0.01). 또한 일상생활시의 성인의 비자극성 타액의 수소이온농도는 $7.55{\pm}0.24$였고, 스트레스하에서의 수소이온농도는 $7.22{\pm}0.20$으로 나타나 스트레스시 수소이온농도가 감소하는 것으로 나타났다(p<0.01). 이상의 결과로 보아 스트레스는 타액유출량을 감소시키고 구강내를 보다 산성화시킨다고 사료된다.
본 증례는 열성 이영양성 수포성 표피박리증을 가진 2세 8개월 된 환자로 다발성 우식증 소견을 보여 전신마취하에 치료하였다. 1. 환자는 열성 이영양성 수포성 표피박리증으로 전신에 흉터가 있었으며 심한 빈혈 및 패혈증 증상이 있어 수혈 및 항생제 등으로 먼저 전신상태를 회복하였다. 2. 전신마취하에 모든 절치의 발치 및 구치 부위의 치수치료와 기성금속관 수복을 시행하였다.
근이영양증은 점진적인 근육 약화를 특징으로 하는 유전질환이다. 그 중 후쿠야마 선천성 근이영양증은 상염색체 열성으로 유전되며, 영아기 초기부터 시작되어 중추신경계, 안면근 등에도 이환되고 다발성 관절구축도 나타난다. 근이영양증 환자는 호흡기계나 심장 등의 합병증 발생 위험이 있으며, 특히 흡입마취제를 이용한 전신마취 시 악성고열증 가능성이 문제가 된다. 본 증례에서는 후쿠야마 선천성 근이영양증을 가진 3세 9개월 여아의 다발성 우식증을 전정맥마취 하에 치료하였다. 전신마취 유도 및 유지를 위해 프로포폴을 효과처 농도 $3{\sim}3.5{\mu}g/mL$, 진통 효과를 위해 레미펜타닐을 1.5 ng/mL 목표농도 조절주입하였다. 적절한 마취 심도와 안정적인 생징후를 유지하며 합병증 발생없이, 후쿠야마 선천성 근이영양증 환아의 전정맥마취하 다발성 치아우식 치료가 성공적으로 이루어져 이를 보고하고자 한다.
Saliva is obviously potential medium to protect the dental caries by not only physical clearing effect, but aggregating action of protein with bacteria. Nevertheless, we still do not understand how the dental caries occur and what brings the individual difference in caries prevalence. In the regards of dental caries prevalence, we hypothesized that the composition of salivary protein might be different from caries susceptible group to caries resistant group. The purposes of this experiment were focused on the molecular analysis of salivary proteins from the subjects who were involved in multiple caries. Electrophoretic analysis was done on the whole saliva collected from the children with and without multiple caries. We found 86.2% of subjects with multiple caries has approximately 120 KDa protein band while 30.4% in the healthy subjects. And the concentration of the total protein on the subjects with multiple caries is significantly higher than that of the healthy group. However, it turned out that the difference of the salivary composition does not affect the bacterial adhesion to hydroxyapatite bead. With regards of enzymes in saliva, the activity of ${\alpha}-amylase$ and lactate dehydrogenase does not have any significant difference between both groups. However, the concentrations of $Na^+\;and\;Cl^-$ in saliva from multiple caries group is higher than that of the control group. Taken all together, it may be concluded that 120 KDa protein in saliva may be associated with the process of dental caries, also the high concentration of protein and $Na^+,\;Cl^-$ in saliva may be linked to dental caries development as a cofactors.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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