제 2형 신경섬유종증(Neurofibromatosis)의 임상적 특징 없이 말초에 발생한 티넬징후를 보이는 다발성신경초종(Schwannomatosis) 3례를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 주증상은 동통이었으며 3예에서 청장년에서 발생하였다. 발생부위는 상완신경총, 슬와부 그리고 수부였다. 상기 환자 모두에서 이명과 현훈 및 시력저하소견 관찰되지 않았으며 가족력은 없었다. 3예에서 모두에서 두부 자기공명영상 촬영상 전정신경초종(Vestibular schwannoma)이 관찰되지 않았다. 병리소견상 신경초종이 확인되었다. 앞으로 더 많은 증례의 수집과 연구로 다발성 신경초종의 임상양상, 임상경과 그리고 유전학적 특징에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.
신경초종은 Schwann 세포에서 기원하는 양성 종양이다. 총상 신경초종은 총상형이나 다결정성의 성장 형태를 보이는 신경초종의 드문 아형이다. 총상 신경초종은 대부분은 피부와 피하조직에 고립성 병변(solitary lesion)을 보이지만 드물게 심부조직 내에 위치하기도 한다. 저자들은 매우 드물게 후경골 신경 및 원위부 분지 신경에서 발생하였으며, 심부조직에 위치하여 골 변형을 동반한 다발성 총상 신경초종이 재발한 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
흉벽에 발생한 악성 말초신경초종은 미국에서 Mark등a(1991)이 17례를 보고하였으나 한국에서는 아직까 지 발표된 예가 없다. 악성 말초신경초종은 악성 연부 육종의 10%에서 발생되며 대개 20세에서 50세 사이에 발생한다. 악성 말 초신경초종은 주로 좌골신경, 상완신경총, 천추총과 연관되어 발생하며, 가장 흔한 발생위치는 상지와 하지 의 근위부, 체간 등이며 드물게는 두경부에도 발생한다. 악성 연부조직 육종의 치료는 저급육종(low grade sarcoma)의 경우는 종양의 절제만으로 치유 가능하나 고급육종(high grade sarcoma)의 경우는 광범위 절제가 요구된다. 저자의 경우에는 50세 남자에서 다발성 거대종괴가 좌측 흉벽에 광범위하게 있었으며 병리소견상 저급 악 성 말초신경초종으로 판명되었다. 종괴들을 절제한후 발생한 흉벽결손은 15$\times$8 cm정도 였으며 Teflon을 이용하여 재건하였다. 수술후 환자 는 큰 문제 얼이 회복되었다.
Neurilemmomas are benign nerve sheath tumors arising from peripheral Schwann cells. The tumor composed of Schwann cells and collagen fibers, can occur in any region of the body where there is a nerve that has a Schwann sheath. The incidence of the tumor in the head and neck is about 30% with many of these occurring on the vagus nerve. Neurilemmoma is characterized by solitary occurrence, with sharp demarcation and encapsulation. Multiple genesis is very rare. This article presents a rare case of multiple neurilemmomas located bilaterally in the cervical region.
Most extracranial schwannomas are solitary, but neurofibromas are frequently associated with other manietations of neurofibromatosis. Schwannomas that occur within the context of neurofibromatosis tend to be multiple, but multiple schwannomas without manifestation of neurofibromatosis type 2 are very rare. The authors report a very rare case of multiple spinal intradural schwannomas in the absence of neurofibromatosis Type 2 maniestations. A 40-year-old man suffered from longstanding low back pain and left side sciatica which was treated with two stage operations. MRI showed multiple intradural mass lesions extending from L1 vertebral segment to S1 vertebral segment. There were no clinical and radiological manifestations of Type 2 neurofibromatosis. Histologically confirmed diagnosis was schwannoma.
후두에 발생한 신경성종양은 극히 드물 질환이며 신경초종 혹은 신경섬유종이 나타난다. 현재까지 약 100례 이하의 신경성종양의 보고가 있으며 이들중 신경섬유종양과 동반된 예는 20례에 불과하다. 주 증상으로는 호흡곤란, 발성장애와 언어장애등이 있으며 어느 연령에나 발생할 수 있다. 저자들은 2례의 후두의 신경섬유종을 보고하고자 한다. 증례 1은 선천성후두신경섬유종으로 2개월된 남아는 생후즉시로 부터 심한 호흡곤란과 발성장애가 있었으며, 증례 2는 28세의 여자에서 다발성신경섬유종증(von Recklinghausen's disease)에 동반하여 후두에 신경섬유종이 발생한 예이다. 본 논문에서 자자들은 증례보고와 함께 문헌고찰을 하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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