Inflammatory myofibroblastic tumor was widely known as inflammatory pseudotumor, commonly developed as a solid mass in lung. The endobronchial inflammatory myofibroblastic tumor is a very rare case where only a few cases have been reported. We report a 13-year-old girl who had coughing for 5 months. The simple chest X-ray and computued tomography of the chest revealed a mass which obstructed the right lower lobe bronchus and pneumonic consolidation. The fiberoptic bronchoscopic finding was mostly gelatinous, gray-yellowish mass that obstructed the airway of right lower lobe bronchus nearly, and was considered as a chondroid hamartoma pathologically. Right lower lobectomy of lung was performed. The mass was confirmed as a endobronchial inflammatory myofibroblastic tumor The patient was discharged without complication and with outpatient followup.
Inflammatory myofibroblastoma is a solid tumor, occurring mainly to children and young adults, and occupying 0.7% of total isolated pulmonary nodules. Since 1973, several cases about inflammatory myofibroblastoma have been reported. Firstly, this tumor was found in lungs. Then, tumors have been founded and reported in mesentery or cardioesophageal region. Histologically, this tumor can be classified as a benign tumor. However, since this tumor has two characteristics showing malignancy, that is, local invasion and recurrence, malignancy can not be completely excluded. Recently, a patient with pulmonary inflammatory myofibroblastoma underwent surgical resection without any signs or symptoms of recurrence.
Kim Hee-Jung;Park Chang-Ryul;Jung Jong-Pil;Shin Je-Kyoun
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.4
s.261
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pp.332-334
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2006
Inflammatory myofbroblastic tumor in the lung is a rare tumor. The etiology is not clear. This tumor in children is a benign tumor rarely presented with local invasiveness, recurrence, distant metastasis or malignant changes can occur. The complete surgical resection is chosen as the optimal management. A 12-years-old boy visited the outpatient clinic with a 4 cm sized pulmonary mass in left upper lung field. The patient underwent left upper lobectomy. Histopathologically, inflammatory myofibroblastic tumor was confirmed. The patient was discharged without any problems and there was no evidence of recurrence during 3 months follow-up.
A 34-year old man was admitted our hospital because he wished to evaluate the pulmonary mass that was incidentally detected on healthy examination. Bronchoscopy and chest CT showed endobronchial and peribronchial mass of the left lower lobe of the lung. Open thoracotomy and left lower lobectomy of the lung was done. Pulmonary mass was confirmed as a pulmonary inflammatory myofibroblastic tumor with bronchus invasion pathologically. Pulmonary inflammatory myofibroblastic tumor with bronchus invasion is a vary rare. Herein we report a case of pulmonary inflammatory myofibroblastic tumor with bronchus invasion.
Relaxin has been demonstrated to have regulatory functions on both the smooth muscle and extracellular matrix (ECM) of blood vessels and fibrotic organs. The diverse mechanisms by which relaxin acts on small resistance arteries and fibrotic organs, including the bladder, are reviewed here. Relaxin induces vasodilation by inhibiting the contractility of vascular smooth muscles and by increasing the passive compliance of vessel walls through the reduction of ECM components, such as collagen. The primary cellular mechanism whereby relaxin induces arterial vasodilation is mediated by the endothelium-dependent production of nitric oxide (NO) through the activation of RXFP1/PI3K, Akt phosphorylation, and eNOS. In addition, relaxin triggers different alternative pathways to enhance the vasodilation of renal and mesenteric arteries. In small renal arteries, relaxin stimulates the activation of the endothelial MMPs and EtB receptors and the production of VEGF and PlGF to inhibit myogenic contractility and collagen deposition, thereby bringing about vasodilation. Conversely, in small mesenteric arteries, relaxin augments bradykinin (BK)-evoked relaxation in a time-dependent manner. Whereas the rapid enhancement of the BK-mediated relaxation is dependent on IKCa channels and subsequent EDH induction, the sustained relaxation due to BK depends on COX activation and PGI2. The anti-fibrotic effects of relaxin are mediated by inhibiting the invasion of inflammatory immune cells, the endothelial-to-mesenchymal transition (EndMT), and the differentiation and activation of myofibroblasts. Relaxin also activates the NOS/NO/cGMP/PKG-1 pathways in myofibroblasts to suppress the TGF-β1-induced activation of ERK1/2 and Smad2/3 signaling and deposition of ECM collagen.
Ko, Ung Hyun;Hong, Jungwoo;Shin, Hyunjun;Kim, Cheol Woong;Shin, Jennifer H.
Journal of the Korean Society for Precision Engineering
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v.32
no.8
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pp.755-760
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2015
For proper wound healing, dermal contraction and remodeling are critical; during the natural healing process, differentiated fibroblasts called "myofibroblasts" typically undertake these functions. For severe wounds, however, a critical mass of dermal matrix and fibroblasts are lost, making self-regeneration impossible. To overcome this impairment, synthetic wound patches with embedded functional cells can be used to promote healing. In this study, we developed a polydioxanone (PDO)-based cell-embedded sheet on which dermal fibroblasts were cultured and induced for differentiation into myofibroblasts, whereby the following combinatorial physicochemical stimuli were also applied: aligned topology, electric field (EF), and growth factor. The results show that both the aligned topology and EF synergistically enhanced the expression of alpha smooth-muscle actin (${\alpha}$-SMA), a key myofibroblast marker. Our proof-of-concept (POC) experiments demonstrated the potential applicability of a myofibroblast-embedded PDO sheet as a wound patch.
Low-grade myofibroblastic sarcoma is a rare disorder of malignant soft tissue tumor and is usually occurred various regions that often manifests in the head and neck region. The most common clinical presentation of this entity is non-tender cervical lymphadenopathy. This disease usually presents high possibility of local recurrence and low possibility of distant metastasis. We report a rare case of low-grade myofibroblastic sarcoma occurring in the sternocleidomastoid muscle and invading to the mastoid tip. A 56-year-old male visited the clinic with a complaint of slowly growing postauricular mass for 6 months. Mass originating from sternomastoid muscle and invasion to mastoid tip was observed by imaging studies. Surgical complete excision with simple mastoidectomy was performed via modified facelift approach. The histopathologic findings revealed malignant spindle cell tumor with positive staining with smooth muscle actin. The patient has no recurrence for 2years without any complication.
Background: The xenogenic or allogenic valves after in Vitro repopulation with autologous cells or in vivo repo-pulation after acellularization treatment to remove the antigenicity could used as an alternative to synthetic polymer scaffold. In the present study, we evaluated the process of repopulation by recipient cell to the acellu-larized xenograft treated with NaCl-SDS solution and grafted in the right ventricular outflow tract. Material and Method: Porcine pulmonary valved conduit were treated with. NaCl-SDS solution to make the grafts acellularized and implanted in the right ventricular outflow tract of the goats under cardiopulmonary bypass. After evaluating the functions of pulmonary valves by echocardiography, goats were sacrificed at 1 week, 1 month, 3 months, 6 months, and 12 months after implantation, respectively. After retrieving the implanted valved conduits, histopathologic examination with Hematoxylin-Eosin, Masson' trichrome staining and immunohistochemical staining was performed. Result: Among the six goats, which had been implanted with acellularized pulmonary valved conduits, five survived the expected time period. Echocardiographic examinations for pulmonary valves revealed good function except mild regurgitation and stenosis. Microscopic analysis of the leaflets showed progressive cellular in-growth, composed of fibroblasts, myofibroblasts, and endothelial cells, into the acellularized leaflets over time. Severe inflammatory respon-se was detected in early phase, though it gradually decreased afterwards. The extracellular matrices were regenerated by repopulated cells on the recellularized portion of the acellularized leaflet. Conclusion: The acellularized xenogenic pulmonary valved conuits were repopulated with fibroblasts, myofibroblasts, and endothelial cells of the recipient and extracellullar matrices were regenerated by repopulted cells 12 months after the implantation. The functional integrity of pulmonary valves was well preserved. This study showed that the acellularized porcine xenogenic valved conduits could be used as an ideal valve prosthesis with long term durability.
Non-alcoholic fatty liver disease accompanies the rise in the prevalence of obesity, diabetes and the tendency toward high-fat dietary habits. Specifically, the higher prevalence of non-alcoholic fatty liver disease in men and postmenopausal women seems to be caused by the protective effects of estrogen against liver fibrosis, or lack thereof. There are no effective preventive therapies for liver diseases because the mechanisms underlying the progression of fatty liver diseases to chronic liver diseases and the protective effects of estrogen against fibrogenesis remain unclear. Recently, it has been reported that the hedgehog signaling pathway plays an important role in the progression of chronic liver diseases. Hedgehog, a morphogen regulating embryonic liver development, is expressed in injured livers but not in adult healthy livers. The level of hedgehog expression parallels the stages of liver diseases. Hedgehog induces myofibroblast activation and hepatic progenitor cell proliferation and leads to excessive liver fibrosis, whereas estrogen inhibits the activation of hepatic stellate cells to myofibroblasts and prevents liver fibrosis. Although the mechanism underlying the opposing actions of hedgehog and estrogen on liver fibrosis remain unclear, the suppressive effects of estrogen on the expression of osteopontin, a profibrogenic extracellular matrix protein and cytokine, and the inductive effects of hedgehog on osteopontin transcription suggest that estrogen and hedgehog are associated with liver fibrosis regulation. Therefore, further research on the estrogen-mediated regulatory mechanisms underlying the hedgehog-signaling pathway can identify the mechanism underlying liver fibrogenesis and contribute to developing therapies for preventing the progression of fibrosis to chronic liver diseases.
Nodular fasciitis is a benign proliferative lesion of the fibroblasts and/or myofibroblasts, generally detected in the soft tissue of the upper extremities. It has also been reported in the lower extremities, head, and neck, and rarely in the breast. Its rarity and nonspecific clinical and radiological features resemble those of malignant tumors of the breast and make the differential diagnosis and management difficult. Herein, we present a rare case of nodular fasciitis of the breast, which was initially suspected to be a phyllodes tumor.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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