염증성 근섬유아세포종은 염증성 가성 종양으로 널리 알려져 있으며, 폐 실질 내의 종괴로 발견되는 경우가 많다. 기관지 내 염증성 근섬유아세포종은 매우 드문 종양으로 극히 적은 보고만이 있을 뿐이다. 5개월 전부터의 기침 증상으로, 13세 여자 환자가 입원하였다. 단순 흉부 X-선 및 흉부단층촬영에서 우하엽 기관지를 막아 폐렴을 일으킨 기관지 내 종괴가 발견되었다. 기관지경 검사에서 젤리 모양의 종괴가 우하엽 기관지를 거의 막고 있는 것이 관찰되었고 조직 검사상 연골성 과오종이 의심되었다. 우하엽 절제술을 시행하였고 최종 병리 결과는 염증성 근섬유아세포종으로 확진되었다. 환자는 수술 후 합병증 없이 퇴원하여 외래에서 추적관찰 중이다.
염증성 근섬유 아세포종은 주로 어린이와 젊은 성인에서 발생하는 고형 종양으로, 고립성 폐 결절의 약 0.7%를 차지한다. 1937년 처음으로 폐에서 발생한 예가 보고된 이후 장간막(mesentery)이나 심장 식도 부위(cardioesophageal region)에 발생한 것들이 보고되고 있다. 이것은 조직학적으로는 양성이지만 국소 침습성과 재발성 때문에 악성을 완전히 배제하기 어렵다. 최근 본 병원에서 좌측 폐에 발생한 염증성 근섬유 아세포종을 수술적 절제후 재발 소견 없이 추적 관찰 중이다.
폐에서 발생하는 염증성 근섬유아세포종은 원인은 정확히 밝혀져 있지 않은 매우 드문 종양이다. 소아에서 발생한 이 종양은 양성종양으로 분류되어 있으나 드물게 국소침윤이나 재발, 원격전이 및 악성변이가 나타날 수 있다. 외과적 완전 절제술이 가장 적절한 치료 방법으로 되어 있다. 12세 남자가 단순흉부엑스선 사진에서 우연히 발견된 좌측 폐 상부의 4 cm크기의 응어리소견을 주소로 내원하였다. 환아는 좌상엽 절제수술을 받은 후 진단병리학적으로 염증성 근섬유아세포종으로 확진되었다. 환아는 술 후 3개월째 재발 소견없이 외래 추적 관찰 중이다.
34세 남자 환자가 건강 검진상 우연히 폐종괴가 발견되어 이를 치료하고자 내원하였다. 기관지 내시경과 흉부 컴퓨터 단층촬영상 좌 폐 하엽 기관지내와 주변으로 종괴가 발견되었다. 개흉술을 실시하여 좌 폐 하엽 절제술을 실시하였고 종괴는 좌 폐 하엽 기관지를 침범한 폐 염증성 근섬유 아세포종으로 진단되었다. 기관지를 침범한 폐 염증성 근섬유 아세포종은 매우 드물게 발생되는 것으로 저자들은 이를 치험하였기에 보고하는 바이다.
For proper wound healing, dermal contraction and remodeling are critical; during the natural healing process, differentiated fibroblasts called "myofibroblasts" typically undertake these functions. For severe wounds, however, a critical mass of dermal matrix and fibroblasts are lost, making self-regeneration impossible. To overcome this impairment, synthetic wound patches with embedded functional cells can be used to promote healing. In this study, we developed a polydioxanone (PDO)-based cell-embedded sheet on which dermal fibroblasts were cultured and induced for differentiation into myofibroblasts, whereby the following combinatorial physicochemical stimuli were also applied: aligned topology, electric field (EF), and growth factor. The results show that both the aligned topology and EF synergistically enhanced the expression of alpha smooth-muscle actin (${\alpha}$-SMA), a key myofibroblast marker. Our proof-of-concept (POC) experiments demonstrated the potential applicability of a myofibroblast-embedded PDO sheet as a wound patch.
Low-grade myofibroblastic sarcoma is a rare disorder of malignant soft tissue tumor and is usually occurred various regions that often manifests in the head and neck region. The most common clinical presentation of this entity is non-tender cervical lymphadenopathy. This disease usually presents high possibility of local recurrence and low possibility of distant metastasis. We report a rare case of low-grade myofibroblastic sarcoma occurring in the sternocleidomastoid muscle and invading to the mastoid tip. A 56-year-old male visited the clinic with a complaint of slowly growing postauricular mass for 6 months. Mass originating from sternomastoid muscle and invasion to mastoid tip was observed by imaging studies. Surgical complete excision with simple mastoidectomy was performed via modified facelift approach. The histopathologic findings revealed malignant spindle cell tumor with positive staining with smooth muscle actin. The patient has no recurrence for 2years without any complication.
배경: 이종 혹은 동종의 판막을 항원성이 높은 세포 성분을 무세포화 과정을 통해 제거한 후, 실험실에서 자가세포를 파종하거나 수용체 내에서 재세포화시킴으로써 합성 화합물 지지체의 대안으로 사용할 수 있다. 본 연구에서는 NaCl-SDS 용액을 이용하여 만든 이종 무세포화 폐동맥 판막도관을 우심실 유출로에 이식하여 수용체 세포로 재세포화되어 가는 과정을 평가하였다. 대상 및 방법: 돼지의 폐동맥 판막도관을 채취하여 NaCl-SDS 용액으로 처리하여 무세포화 이종 폐동맥 판막도관을 준비한 다음 이를 심폐바이패스하에 염소의 우심설 유출로에 이식하였다. 이식 후 1주, 1개월, 3개월, 6개월, 12개월이 경과한 후에 심초음파를 이용하여 폐동맥 판막의 기능을 평가하고, 폐동맥 판막 도관을 적출한 후 Hematoxylin-Eosin, Masson's trichrome 및 면역화학요법 염색을 시행하여 조직학적 변화양상을 관찰하였다. 결과: 무세포화 이종 폐동맥 판막도관을 이식한 6마리 가운데 5마리가 판막도관 이식 후 실험 종료시점까지 생존하였다. 이식 판막의 기능평가를 위한 심초음파에서 경도의 폐동맥 판막 폐쇄부전이나 협착 이외에는 판막의 기능이 잘 유지되고 있었다. 조직학적 검사에서 무세포화 판막도관내로 수용체 세포에 의한 재세포화가 시간경과에 따라 점진적으로 진행되는 양상을 보였으며 재세포화된 세포들은 섬유아세포, 근섬유아세포 및 혈관내피세포를 확인할 수 있었다. 문합부 주위에서 심한 염증반응을 보였으나 시간이 경과하면서 점차 감소하였다. 결론: 무세포화 이종 폐동맥 판막도관은 이식 12개월 후에는 수용체의 섬유아세포 및 혈관 내피세포로 재세포화되었고 세포간질도 잘 보존되어 있었으며, 폐동맥 판막의 기능도 잘 유지되었다. 따라서 본 연구를 통하여 무세포화 이종 판막도관은 장기적인 내구성을 갖춘 이상적인 판막 대치물로 사용될 수 있는 가능성을 시사하였다.또한 기관 및 식도에 대한 조직학적 검사에서 열손상에 의한 병변은 관찰되지않았다. 결론: 고주파에너지에 의한 절제술 시 심방의 전층에 병변을 만들기 위해서는 심장과 도자간의 접촉이 가장 중요한 인자로 생각된다. 본 연구에서 새로 개발한 기구는 고주파에너지를 이용한 도자절제술 시 심장과 도자 간의 확고한 접촉을 유도하여 심방 전층에 병변을 만드는 데 매우 효과적이었으며 이러한 기구의 사용은 향후 고주파에너지를 이용한 미로술식의 성적향상에 도움이 될 것으로 사료된다. 법 등, 급성신부전증의 발생을 예방하기 위하여 적극적인 노력을 기울이는 것이 좋을 것으로 사료된다.되어야 하리라 본다. 발전할 가능성을 보여 주었다.막형산화기의 산소교환에 유리한 반면, 회로압과 혈구세포 손상 측면에서 불리하다는 것을 알 수 있었다. 그러나 단일 박동형 구동펌프와 막형 산화기 사이에 압력완충장치를 설치하는 경우, 회로압 상승과 혈구세포손상을 유의하게 감소시킬 수 있었다.막하 이식법으로 생각되며, 조기에 유용한 암표지자 검사는 SCC-Ag 정량법이라고 판단된다.군인 폴리우레탄 인조 혈관 및 봉합편에 비해 일부 우수한 양상을 보였지만 본 실험의 범위내에서는 통계적 정량적 차이를 제시할 수는 없었다. 향후 보다 광범위한 동물 실험이 필요할 것으로 사료된다.된다.하고도 완전교정술 도달 확률이 높은 치료전략이라는 사실을 입증하였으며 주대동맥폐동맥혈관부행지의 크기나 숫자가 단일화하기 쉬운 형태학적 특징을 지닌 경우에는 조기에 일단계완전교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있다는 사실을 발견하였다. 반면 본 환아군 중 단일화술을 먼저 시도한 군에서는 비록 단계적인 단일화를 시도한 군에서 단일화술과 관계된 수술사망율이 약간 낮기는 하였으나 완전교정술까지 완료될 가능성에는 차이가 없었다. 그러나 이 경우 보다 정련된 적응 환자의 선택을 통한 단일화 우선전략의 시도와 장기 추적결과의 관찰이 요구된다.
현대인의 고지방 식습관과 당뇨와 비만인구 증가로 인한 비 알코올성 지방간(nonalcoholic fatty liver)의 유병률(prevalence rate)은 나날이 증가하고 있는 추세이며, 특히 남성과 폐경기 여성에게서 두드러진다. 이런 성 특이적(sex-specific) 간질환의 차이는 여성 호르몬인 에스트로겐(estrogen)의 보호 역할 때문일 것으로 추정되고 있으나, 에스트로겐의 보호 기작을 포함한 지방간의 만성 간질환으로의 진행 메커니즘이 규명되어 있지 않기 때문에 간질환의 효과적인 예방 및 치료책이 없는 실정이다. 그런데 최근에 간 섬유화(fibrosis)를 포함한 만성 간질환의 진행에서 헤지호그(hedgehog) 신호전달계가 주요한 역할을 함이 보고되면서 손상된 간의 회복과 간질환 진행메커니즘 조절을 위한 연구대상으로서 주목 받고 있다. 헤지호그는 발생 및 분화를 조절하는 모포젠(morphogen)으로 성인의 건강한 간에서는 발현되지 않으나, 손상된 간에서 손상 정도에 비례하게 재 발현되며, 섬유화 유발세포인 근섬유아세포(myofibroblasts) 및 간 줄기세포(hepatic progenitor cells)의 활성 및 증식인자로 작용하여 지나친 간 섬유화를 일으킨다. 이에 반해, 에스트로겐은 간 성상세포(hepatic stellate cells)가 근섬유아세포로 활성화되는 것을 억제함으로써 간 섬유화를 막는 것으로 보고되고 있다. 간 섬유화에 대한 헤지호그와 에스트로겐의 상반된 역할 사이의 관련성은 아직 밝혀지지 않고 있으나, 간 섬유화 유발 물질인 오스테오폰틴(osteopontin) 발현에 대한 에스트로겐의 억제효과와 헤지호그에 의한 오스테오폰틴 발현 유도는 오스테오폰틴에 의해 매개되는 에스트로겐과 헤지호그 신호전달계 사이의 연관성을 시사한다. 따라서, 에스트로겐에 의한 헤지호그 신호전달계 조절 메커니즘을 규명하는 것은 간질환 환자에서의 간 섬유화 및 만성 질환으로의 진행을 억제할 수 있는 치료제 개발에 대한 기초 지식을 제공할 수 있다. 이를 위해 간 섬유화에 대한 헤지호그와 에스트로겐의 역할을 확실하게 이해하고, 상호 관련성 및 조절 기작을 밝히는 연구가 선행되어야 할 것이다.
결절성 근막염은 섬유아세포 및 근섬유모세포로 이루어진 양성 증식성 병변으로 주로 상지의 연조직에서 발견된다. 이 외에도 하지 및 두경부, 그리고 드물게 유방에서의 결절성 근막염이 보고되었다. 유방의 결절성 근막염은 드물고 임상 및 영상검사상 악성 종양과 유사한 특징을 보여 종양의 감별진단 및 치료 방법을 결정함에 있어 어려움이 있다. 저자들은 영상검사상 엽상 종양으로 의심되었던 유방의 결절성 근막염 소견을 경험하여 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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