The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.15
no.1
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pp.75-80
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2009
Extramedullary plasmacytoma is extremely rare, constitute 3 to 5 % of plasma cell malignancies and commonly occur in the upper aerodigestive tract. Several case studies of extramedullary plasmacytoma occurring in unusual location are reported; stomach, bladder, central nervous system, breast, thyroid, testis, salivary gland and skin. Here, we present a case of an extramedullary plasmacytoma of the right gluteus maximus muscle in a 49-year-old man.
Lee Jung-Hwa;Kim Ki-Seong;Kim Hyo-Jung;Park Hee-Chul;Bae Hoon-Sik;Ha Jun-Wook;Zang Dae-Young
Korean Journal of Head & Neck Oncology
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v.21
no.2
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pp.165-169
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2005
Extramedullary plasmacytoma(EMP) is a rare tumor that originates as a clone of malignant transformed plasma cells. EMPs make up 4% of all plasma cell tumors and 90% of EMP cases occur in the head and neck area. The diagnosis of EMP is based on the morphologic and immunophenotypical finding of a localized collection of monoclonal plasma cells in the absence of plasma cell proliferation elsewhere. Patients with EMP can be treated by surgery or radiotherapy alone or in combination. EMP has good prognosis but long-term follow-up is critical because local recurrence or systemic progression to multiple myeloma may develop more than 30 years after the initial diagnosis of EMP. We report a case of EMP in palatine tonsil of 21-year old man who was treated successfully by radiotherapy alone.
다발성 골수증은 다양한 증세를 보이는 형질세포로부터 기원하는 악성종양으로 40세이상의 남성에서 호발되며 alkylating agent 단독, 혹은 corticosteroid와 병용하는 항암제 치료로 생존율이 크게 증가되기는 하였지만 치료후 평균생존기간의 20개월 내외로 완치율이 그다지 높지않은 형편이다. 악골에서의 발생은 극히 드물고 대개 늑골, 편평골, 척추, 골반, 두개골등에 광범위한 patchy destruction의 형태로 나타나는데 악골에 발생할 경우 임상증상은 장기적인 무통성 종창이 가장 흔하며 때로는 동통, 악골의 팽창, 감각이상, 치아의 동요, 악골골절등을 보이기도 한다. 전신적증상으로 무력감, 체중감소, 빈혈, 신부전, hypercalcemia, hyperiviscosity syndrome을 나타내기도 하는데 약 10%의 환자에서 전신적인 amyloidosis를 보인다. 진단은 골수생검상 골수의 plasmacytosis가 10% 이상이면서 혈장이나 뇨전기영동법에서 monoclonal globulin peak이 있을 때 가능하다. 여러 학자들은 처음에는 독립적인 고립성병소로 나타났다가 장기적으로 다발성골수종으로 이행됨을 주장하면서 장기적인 추적을 권하고 있지만 골내 고립성 형질세포종(solitary plasmacytoma in bone), 수질외 형질세포종(extramedullary plasmacytoma) 등은 다발성골수종과는 다른 질환이라 주장하는 등 아직 많은 논란이 있는 형편이다. 치료는 $4000{\sim}6000$ rad의 방사선치료와 여러 가지 약제의 복합적인 항암요법이 사용되고 있으며 국소적인 병소의 경우 외과적 절제술이 추천되기도 한다. 저자들은 59세 여자환자에서 하악골에 발생된 다발성골수종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
An eight-year-old, spayed female Shih-tzu, weighing 3.2 kg with a history of chronic intermittent vomiting and unknown pain for four months was referred. In ultrasonography, a small round hypoechoic mass was identified in the gastric wall. Gastric endoscopy showed a solitary raised mass with smooth surface in the pyloric antrum. Surgical resection was performed. Histopathologic findings with immunohistochemical studies showed extramedullary plasmacytoma in the gastric submucosal and muscle wall layer. The patient recovered normally without any complications. The tumor has not been re-occurred after surgical removal, to date.
Plasmacytoma is one of the malignant neoplasm that originate in immunoglobulin-producing plasma cell, and occurrence in gingiva is known to be rare. About 7% of all patients with plasma cell malignancies present with solitary lesions in bone or soft tissues. In 30% to 40% of patients, the disease progresses to mulitiple myeloma on long-term follow-up. the incidence of progression to multiple myeloma is higher in patients with a bone lesion as compared with an extramedullary lesion. Several studies have shown a relatively favorable course for both these groups of patients, but many long-term studies have demonstrated the distinct difference in ultimate prognosis between patients with solitary lesions in bone and those with extramedullary lesions. The primary objective in the past has been to suppress the immune system to permit allotransplantation. But immunosuppressant also increases the incidence of malignant neoplasms in patients after allograft transplantation. We treated a 15-year patient with plasmacytoma on gingiva who had received kindny transplantation & immunosuppressant therapy. We excised this lesion & performed radiotherapy and had a favorable result.
Extramedullary plasmacytoma is rare tumor of plasma cell tumor, which involve soft tissue without any signs of systemic spread and occurs predominantly in the head and neck, especially the nasal cavity and the paranasal sinuses. Ten to twenty percent of extramedullary plasmacytoma have regional lymph metastasis at the time of diagnosis and approximately one third of patients with extramedullary plasmacytoma will subsequently develop multiple myeloma during long-term follow-up. Primary treatment modality is moderate-dose radiation and surgery is rarely used. Extramedullary plasmacytoma has good prognosis, but requires long-term systemic evaluation and follow-up. We report a case of extramedullary plasmacytoma of the sinonasal cavity with a review of literature.
Kim, Hyoung-Keun;Hahm, Tae-Hoon;Nam, Woong;Cha, In-Ho;Kim, Hyung-Jun
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.36
no.6
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pp.543-547
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2010
Plasmacytoma is a rare malignant neoplasm in the head and neck region and comprises approximately 3% of all plasma cell tumors. This lesion is a unifocal, monoclonal, neoplastic proliferation of plasma cells that usually arises within the bone. Infrequently, it is observed in soft tissue, in which case, the term extramedullary plasmacytoma is used. Approximately 80-90% of extramedullary plasmacytomas involve the mucos-Associated-Lymphoid Tissue of the upper airways with 75% of these involving the nasal and paranasal regions. The plasmacytoma is usually detected in adult males, with an average age at diagnosis of 55 years. The male-to-female ratio is 3:1.Radiographically, the lesion may be seen as a well-defined, unilocularradioluceny with no evidence of a sclerotic border. Some investigators believe that this lesion represents the least aggressive part of the spectrum of plasma cell neoplasms that extend to multiple myeloma.Therefore, plasma cytoma is believed to have clinical importance. We report a case of extramedullary plasmacytoma in the right maxillary sinus of a 59-year-old male with review of the relevant literature.
Kang, Sun Mi;Kim, Seong Gyu;Seo, Ji Ho;Kim, Ji Yoon;Sung, Woo Jung;Bae, Sung Hwa;Ryoo, Hun Mo
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.31
no.1
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pp.43-47
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2014
Extramedullary plasmacytoma (EMP) is a rare disease that occurs in 3% to 5% of patients with plasma cell disorder. It occurs most commonly in the upper respiratory tract and the oral cavity. Very few EMP cases have been reported in the central nervous system (CNS). We report herein an unusual case of EMP in the nasal cavity that recurred in the CNS without systemic involvement. A 67-year-old man visited our hospital due to a month-long bout with exophthalmos. He was diagnosed with EMP in the nasal cavity, paranasal sinus, and orbital cavity. He received radiotherapy to which he had complete responses. After 2 years, he visited our hospital because of a month-long headache. He was diagnosed with EMP recurrence in the CNS via brain magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid analysis. He was treated with whole brain radiotherapy and intrathecal chemotherapy with methotrexate, but he expired due to pneumonia.
Objectives: This study was carried out to analyze the clinical profile and the results of treatment of a series of patients with extramedullary plasmacytoma(EMP) of the head and neck. Materials and Methods: The clinical features, treatment and survival of 14 patients with EMP seen at Yonsei Medical Center between 1970 and 1998 were carefully reviewed. Results: The median age was 48 years(range 15-75) and there was a male predominance(M:F 1.8:1). Nasal cavities and paranasal sinuses account for 50% of the primary sites and the most common symptom was airway obstruction(50%). Five patients(36%) showed evidence of adjacent bone destruction, one patient had lymph node involvement and one patient had an IgG monoclonal gammopathy at the time of diagnosis. All 5 patients treated with radiotherapy alone achieved local control. Of 5 patients treated with surgery alone, 2 patients(40%) had local failure. Of 3 patient treated with a combination of surgery and radiotherapy, one patient had local recurrence. A total of7 patients(54%) had local, distant or nodal relapses after primary treatment. Six of them received salvage treatment. With salvage treatment of surgery and/or radiotherapy, local control was achieved in 4 of 6 patients. Conversion to multiple myeloma was seen in one patient. Conclusion: Radiotherapy should be recommanded as treatment of choice for EMP of the head and neck. Surgery should be reserved for radioresistant or recurrent tumors, but tumors that are localized and can be removed relatively easily with little morbidity may be treated by primary surgery.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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