골수외 형질세포종은 아주 드물게 발생하는 종양으로, 전체 형질 세포 종양의 3~5 %를 차지하며 상부 호흡기관에서 주로 발생한다. 그 외 드물게 위장관, 방광, 중추 신경계, 유방, 갑상선, 고환, 타액선, 임파선, 피부 등에서 발생한 증례보고가 있다. 저자들은 49세 남자의 대둔근에서 발생한 골수외 형질세포종 1예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
다발성 골수증은 다양한 증세를 보이는 형질세포로부터 기원하는 악성종양으로 40세이상의 남성에서 호발되며 alkylating agent 단독, 혹은 corticosteroid와 병용하는 항암제 치료로 생존율이 크게 증가되기는 하였지만 치료후 평균생존기간의 20개월 내외로 완치율이 그다지 높지않은 형편이다. 악골에서의 발생은 극히 드물고 대개 늑골, 편평골, 척추, 골반, 두개골등에 광범위한 patchy destruction의 형태로 나타나는데 악골에 발생할 경우 임상증상은 장기적인 무통성 종창이 가장 흔하며 때로는 동통, 악골의 팽창, 감각이상, 치아의 동요, 악골골절등을 보이기도 한다. 전신적증상으로 무력감, 체중감소, 빈혈, 신부전, hypercalcemia, hyperiviscosity syndrome을 나타내기도 하는데 약 10%의 환자에서 전신적인 amyloidosis를 보인다. 진단은 골수생검상 골수의 plasmacytosis가 10% 이상이면서 혈장이나 뇨전기영동법에서 monoclonal globulin peak이 있을 때 가능하다. 여러 학자들은 처음에는 독립적인 고립성병소로 나타났다가 장기적으로 다발성골수종으로 이행됨을 주장하면서 장기적인 추적을 권하고 있지만 골내 고립성 형질세포종(solitary plasmacytoma in bone), 수질외 형질세포종(extramedullary plasmacytoma) 등은 다발성골수종과는 다른 질환이라 주장하는 등 아직 많은 논란이 있는 형편이다. 치료는 $4000{\sim}6000$ rad의 방사선치료와 여러 가지 약제의 복합적인 항암요법이 사용되고 있으며 국소적인 병소의 경우 외과적 절제술이 추천되기도 한다. 저자들은 59세 여자환자에서 하악골에 발생된 다발성골수종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
암컷, 8년령, 3.2 kg의 시츄견이 간헐적인 구토를 주증으로 내원하였다. 기본 혈액검사 및 방사선 검사에서 특별한 이상 소견은 관찰되지 않았다. 복부 초음파 검사에서 위벽에서 유래한 것으로 생각되는 저에코의 둥근 종괴가 관찰되었다. 위 내시경 검사에서 둥근 종괴가 유문동 벽에서 내강으로 돌출되어 있고, 종괴 및 주변 점막의 비정상적인 소견은 관찰되지 않았다. 이에 위 종괴 절제술을 실시하였고, 면역 염색을 포함한 조직학적 검사에서 extramedullary plasmacytoma로 진단되었다. 환자는 임상 증상이 개선되었으며, 약 2년 동안 재발 및 전이 소견 없이 건강한 상태이다.
수질의 형질세포종(extramedullary plasmacytoma)은 극히 드물게 나타나는 형질세포 악성종양(plasma cell malignancy)중 하나이며 치은에 발생한 경우는 거의 보고된바 없다. 다발성 골수종과의 감별진단은 조직학적 검사 후에도 여러 혈액검사 및 병이화학 검사가 필요하며 초기진단에 확실한 검사는 어렵다. Pahor등에 의하면 수질외 형질세초종의 5년생존률이 60%인 것에 비해 다발성 골수종에서는 5.7%를 보여 예후에 있어서 현저한 차이를 보이고 보든 수질외 형질세포종환자에 있어서 전신질환으로의 진행 가능성은 배제할 수 없으므로 장기간의 관찰이 필수적이라고 할 수 있다. 저자 등은 신장이식 수술 후 면역억제제를 사용한 15세 환자에서 치은에 발생한 형질세포을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 진단, 예후, 치료 및 면역 억제제와의 연관성에 관하여 보고하는 바이다.
Extramedullary plasmacytoma is rare tumor of plasma cell tumor, which involve soft tissue without any signs of systemic spread and occurs predominantly in the head and neck, especially the nasal cavity and the paranasal sinuses. Ten to twenty percent of extramedullary plasmacytoma have regional lymph metastasis at the time of diagnosis and approximately one third of patients with extramedullary plasmacytoma will subsequently develop multiple myeloma during long-term follow-up. Primary treatment modality is moderate-dose radiation and surgery is rarely used. Extramedullary plasmacytoma has good prognosis, but requires long-term systemic evaluation and follow-up. We report a case of extramedullary plasmacytoma of the sinonasal cavity with a review of literature.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제36권6호
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pp.543-547
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2010
Plasmacytoma is a rare malignant neoplasm in the head and neck region and comprises approximately 3% of all plasma cell tumors. This lesion is a unifocal, monoclonal, neoplastic proliferation of plasma cells that usually arises within the bone. Infrequently, it is observed in soft tissue, in which case, the term extramedullary plasmacytoma is used. Approximately 80-90% of extramedullary plasmacytomas involve the mucos-Associated-Lymphoid Tissue of the upper airways with 75% of these involving the nasal and paranasal regions. The plasmacytoma is usually detected in adult males, with an average age at diagnosis of 55 years. The male-to-female ratio is 3:1.Radiographically, the lesion may be seen as a well-defined, unilocularradioluceny with no evidence of a sclerotic border. Some investigators believe that this lesion represents the least aggressive part of the spectrum of plasma cell neoplasms that extend to multiple myeloma.Therefore, plasma cytoma is believed to have clinical importance. We report a case of extramedullary plasmacytoma in the right maxillary sinus of a 59-year-old male with review of the relevant literature.
Extramedullary plasmacytoma (EMP) is a rare disease that occurs in 3% to 5% of patients with plasma cell disorder. It occurs most commonly in the upper respiratory tract and the oral cavity. Very few EMP cases have been reported in the central nervous system (CNS). We report herein an unusual case of EMP in the nasal cavity that recurred in the CNS without systemic involvement. A 67-year-old man visited our hospital due to a month-long bout with exophthalmos. He was diagnosed with EMP in the nasal cavity, paranasal sinus, and orbital cavity. He received radiotherapy to which he had complete responses. After 2 years, he visited our hospital because of a month-long headache. He was diagnosed with EMP recurrence in the CNS via brain magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid analysis. He was treated with whole brain radiotherapy and intrathecal chemotherapy with methotrexate, but he expired due to pneumonia.
Objectives: This study was carried out to analyze the clinical profile and the results of treatment of a series of patients with extramedullary plasmacytoma(EMP) of the head and neck. Materials and Methods: The clinical features, treatment and survival of 14 patients with EMP seen at Yonsei Medical Center between 1970 and 1998 were carefully reviewed. Results: The median age was 48 years(range 15-75) and there was a male predominance(M:F 1.8:1). Nasal cavities and paranasal sinuses account for 50% of the primary sites and the most common symptom was airway obstruction(50%). Five patients(36%) showed evidence of adjacent bone destruction, one patient had lymph node involvement and one patient had an IgG monoclonal gammopathy at the time of diagnosis. All 5 patients treated with radiotherapy alone achieved local control. Of 5 patients treated with surgery alone, 2 patients(40%) had local failure. Of 3 patient treated with a combination of surgery and radiotherapy, one patient had local recurrence. A total of7 patients(54%) had local, distant or nodal relapses after primary treatment. Six of them received salvage treatment. With salvage treatment of surgery and/or radiotherapy, local control was achieved in 4 of 6 patients. Conversion to multiple myeloma was seen in one patient. Conclusion: Radiotherapy should be recommanded as treatment of choice for EMP of the head and neck. Surgery should be reserved for radioresistant or recurrent tumors, but tumors that are localized and can be removed relatively easily with little morbidity may be treated by primary surgery.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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