• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제28권2호
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• pp.110-117
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• 2021

독성거대결장은 염증성 장질환, 감염성 대장염 등에 의해 발생하는 치명적인 합병증이다. 중증도에 따라 장절제부터 사망까지 예후가 나빠 조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요한 질환이다. 하지만, 소아에서 그 유병률은 매우 낮으며 염증성 장질환과 같은 기저질환이 없이 발생할 경우 조기진단이 늦어질 수 있다. 기저질환이 없는 12세 남자가 하복부 통증과 발열, 그리고 혈변을 주소로 병원을 방문했다. 항생제 치료에도 불구하고 환자의 증상은 악화되었다. 3병일째 복부 컴퓨터단층촬영에서 횡행결장의 심각한 팽창이 관찰되었고 이를 통해 독성거대결장으로 진단할 수 있었다. 광범위항생제와 함께 정맥 스테로이드 치료를 시행하였으며, 환자의 증상은 호전되었다. 이후 대변 배양 검사에서 Salmonella enteritidis group D가 배양되었으며, 직장 내시경 검사를 통해 염증성 장질환을 배제할 수 있었다. 저자는 독성거대결장을 적절한 영상 검사를 통해 조기 진단하였고, 내과적으로 성공적인 치료를 하여 이에 대한 경험을 공유하고자 한다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제2권2호
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• pp.256-261
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• 1999

저자들은 선천성거대결장 환아에서 인공항문복원술을 위해 시행한 바륨관장의 부작용으로 발생된 1개월간의 바륨매복을 gastrografin관장으로 성공적으로 제거하였기에 이에 관한 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제31권5호
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• pp.454-456
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• 2014

9개월령 페르시안종 수컷 고양이(체중 3.2 kg)가 변비를 주증으로 내원하였다. 진단검사상 심한 변비와 거대 결장증이 확인되었다. 관장을 비롯한 즉각적인 응급처치를 실시한 후 신체검사를 실시하였고, 검사결과 음경구 0.5 cm 복측에서 비정상적인 요도구를 확인하였다. 이 요도구를 통해 3.5 fr tomcat catheter를 방광내부를 쉽게 삽입할 수 있었다. 영상진단과 신체검사를 통해 본 증례는 요도밑 열림증으로 진단되었다. 본 고양이는 중성화 수술과 함께 변비에 대한 내과적 처치가 실시되었다. 본 증례는 우리나라에서 처음으로 보고되는 만성 변비를 동반한 고양이의 요도밑 열림증이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.446-450
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• 2006

Congenital central hypoventilation syndrome은 혈중 이산화탄소 증가와 저산소에 대한 자율 신경계와 호흡 조절 기능의 선천성 결함으로 호흡의 저환기가 주로 수면시에 발생하는 질환이다. 이는 신경 이주장애 질환(neurocristopathy)에 속한다고 알려져 있으며 선천성 거대결장 등의 질환과 잘 동반된다. 아직까지 확실한 완치법은 없는 상태이고 환아들은 평생을 환기 보조에 의존하여 생존해야 하며 적절한 환기 보조를 통해서 생존 기간을 연장할 수 있다. 저자들은 출생시부터 반복되는 수면시의 무호흡과 청색증이 있는 환아에서 congenital central hypoventilation 및 선천성 거대 결장이 동반된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제41권1호
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• pp.80-84
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• 2014

난치성 궤양성 소장결장염은 영아에게서 드물게 나타나는 만성 염증성 장 질환으로 1991년 처음으로 보고되었다. 난치성 궤양성 소장결장염은 주로 영아기에 구강 내 궤양에서 시작되어 항문주위 및 장 질환으로 진행되는 특징을 갖는다. 생후 18일 된 환아가 구강 내 궤양으로 감별할 수 있는 전신질환에 대해 알아보고자 본과로 의뢰 되었다. 당시 구강 내 궤양을 제외한 특이 사항은 없었으며 3주 뒤 혈변이 발생하였다. 대장 내시경 상에서 대장 내 거대 궤양이 발견되었으며 여러검사 결과 난치성 궤양성 소장결장염으로 진단되었다. 치과의사가 난치성 궤양성 소장결장염을 조기에 진단하는 것은 면역 억제제에 반응이 없는 본 질환에 대해 결장절제술을 신속하게 시행함으로써 증상의 완화와 질병의 진행을 막는데 효과적으로 대처할 수 있으므로 매우 중요하다. 또한 대부분의 난치성 궤양성 소장결장염 환아에게서 구강 내 궤양이 가장 먼저 발현되므로 이 질환의 증상과 특징에 대해 아는 것은 매우 의미 있을 것으로 사료되어 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제4권1호
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• pp.33-42
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• 1987

1983년 5월부터 1987년 6월까지 영남대학교 영남의료원에서 선천성 장관폐쇄증으로 내원한 25예를 대상으로 각각의 임상소견 및 방사선학적 소견을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 비후성유문협착증 6예, 중장이상회전증 4예, 선천성 거대결장 8예, 쇄항 5예, 십이지장폐쇄증 및 회장폐쇄증이 각각 1예였다. 2. 남여비는 16:9였으며, 특히 비후성유문부협착증은 6예중 5예가 남아였다. 3. 비후성유문부협착증은 전예에서 상부위장관조영에서 특징적인 String sign 및 beak sign, shoulder sign 등을 나타냈다. 4. 1예의 십이지장폐쇄증은 double bubble sign을 보였고, 회장폐쇄증은 단순복부 사진상 폐쇄성소장공기팽창과 대장조영술에서는 microcolon을 나타내었다. 5. 4예의 중장이상회전증에서는 대장조영술상 맹장이 우측 상복부에 있었으며 2예는 Ladd's band에 의한 십이지장폐쇄를 보였다. 6. 선천성거대결장은 8예가 전부가 직장 및 하부 S자결장에 국한되어 나타났으며, 1예에서는 장염을 동반하였다. 7. 쇄항은 5예중 3예가 low type, 2예가 high type였고, 4예에서 회음부 및 비뇨생식기에 루관을 형성하였다. 위와 같은 결과와 함께 각각의 발생학적 기전과 방사선학적 소견의 문헌 고찰을 통하여 보다 신속하고 정확한 진단을 내리는데 도움을 주고자 하였다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제4권2호
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• pp.172-175
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• 1998

With the recent advances in instruments and techniques, laparoscopic procedure have extended to neonates with congenital anomalies. The author reports a 6-day-old boy with Hirschsprung's disease, treated successfully by the laparoscopic endorectall pull-through procedure. The technique and its potential role in the treatment of Hirschsprung's disease are described. One camera port and three working ports were used for access to the peritoneal cavity. The descending and sigmoid colon were mobilized laparoscopically. The submucosal dissection was done transanally. The colon was then pulled down in continuity, divided above the transition zone, and secured to the anal mucosa about 10 mm above the pectinate line. Author concluded that endorectal pull-through can be performed safety with the laparoscope.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제6권2호
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• pp.202-207
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• 2003

장신경 이형성증은 만성 가성 폐색 증후군의 드문 원인질환으로 임상 증상이 선천성 거대결장증과 유사하여 진단이 늦어지는 경우가 많기 때문에 임상적인 의심이 필요하다. 저자들은 쌍생아에서 신생아기에 태변이 배출되지 않고 복부 팽만을 보여 선천성 거대결장증이 의심되었으나 임상경과와 조직검사로 진단된 장신경 이형성증을 보고하는 바이다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제8권2호
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• pp.113-118
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• 2002

The etiology of several motility disorders, including persistent megacolon after definitive surgery for Hirschsprung's disease, meconium ileus which is not associated with cystic fibrosis and idiopathic megacolon, is still unclear. Interstitial cells of Cajal (ICC) are thought to modulate gut motility as gastrointestinal pace maker cells. The aim of this study was to evaluate the role of ICC in the bowel walls of the patients (n=15) who had variable motility disorders. The ICC were identified by immunohistochemical staining using an anti-C-Kit antibody and the results were compared with control specimens (n=2). The control group (G1) showed evenly distributed ICC in their bowel walls. The second group (G2, n=5) who had normal bowel movements after Duhamel procedures and the third group (G3, n=4) who had persistent megacolon after Duhamel procedures showed absent or scarcely distributed ICC in their aganglionic bowels. The ICC were immunohistochemical staining using an anti-C-Kit antibody and the results were compared with control specimens (n=2). The control group (G1) showed evenly distributed ICC in their bowel walls. The second group (G2, n=5) who had normal bowel movements after Duhamel procedures and the third group (G3, n=4) who had persistent megacolon after Duhamel procedures showed absent or scarcely distributed ICC in their aganglionic bowels. Whereas ICC were evenly distributed in the ganglionic bowels of G2, they were not seen or scarecely distributed in the ganglionic bowels of G3. Two patients (G4) who suffered from idiopathic megacolon showed absence or decrease of ICC in spite of presence of ganglion cells in their colons. Four neonates (G5) who underwent ileostomy because of meconium obstruction showed absent or markedly decreased ICC in the the colon at the time of ileostomy and the distribution of ICC was changed to a normal pattern at the time of ileostomy closure between 39-104 days of age and their bowel motility were restored after that. The results suggest that lack of ICC caused reduce motility in the ganglionic colons and it may be responsible for the development of various motility disorders. Delayed maturity of ICC may also playa role in the meconium obstruction of neinates.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.284-287
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• 2018

결절성경화증은 두 개의 유전자 TSC1 (Encoding hamartin, 9q34)과 TSC2 (Encoding tuberin, 16p13) 중 하나의 돌연변이로 발생하는 상염색체 우성 질환이다. 위 유전자에 문제가 생기면 종양 억제 기능을 수행할 수 없어 과오종이 생기며 뇌, 신장, 심장, 눈, 폐, 기타 다른 기관들에 영향을 미치는 복합성 질환이다. 크론병은 명확하게 밝혀 지지 않은 만성 면역 매개성 질환이다. 이는 유전적 소견이 있는 소화관에 정상적으로 존재하는 세균에 대한 우리 몸의 과도한 면역 반응으로 인한 것으로 생각된다. 위 두 개의 질환이 동시에 발병하는 경우는 없었으나, 본 저자들은 결절성경화증 환자가 크론병을 앓고 있는 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 12세 남자 환아가 복통을 주소로 내원하였다. 내원 시 결절성경화증에서 보이는 피부 병변이 보였다. 안저 검사 결과 오른쪽 망막에 과오종이 발견되었다. 뇌자기공명영상에서 뇌실막밑거대세포 별아교세포종이 나타났고 결절성경화증으로 진단할 수 있었다. 혈액검사 결과 적혈구 침강 속도와 C-반응성 단백질이 증가한 것으로 나타났다. 복부 초음파 검사에서 모든 근위 결장 및 상행 결장, 회맹판, 말단 회장의 혈류 증가로 벽이 두꺼워져 있었다. 대장 내시경 검사 결과 회장, 회맹판 및 맹장의 불연속 궤양과 염증 소견이 보여 크론병으로 진단되었다. 환아는 뇌실막밑거대세포 별아교세포종의 치료를 위해 everolimus를 경구 투여 하였으나 크론병이 악화되어 사용과 중단을 반복하였다. 결절성경화증에서 크론병의 병발이 가능하고 뇌실막밑거대세포 별아교세포종의 치료에 영향을 줄 수 있으므로 지속적인 복통을 호소하는 환자에서 크론병도 고려해 볼 수 있겠다.