Purpose : The authors carried out this study to determine the relationship between vigabatrin (VGB) and visual field defect.. Methods : Seventy eight patients older than 8 years who had epilepsy which had developed and been diagnosed, and were receiving add-on therapy, were the subjects of this study. If suspicious results were obtained from the initial test with the Humphrey automatic perimeter, the patient was tested again with the Goldman perimeter. Follow-up examinations were performed on these patients after 6 months. Results : In this study, five of the 78 patients had suspicious primary test results, but upon the second examination they were all found to be normal. Thus there were no patients with visual field defects. Conclusion : VGB is a drug which may cause visual field defects, but in this study no patients presented with this symptom. Instead of limiting the use of VGB due to the adverse effect of visual field defect in the initial treatment of partial seizure and infantile spasm untreatable with other medication, if used with care it may not cause serious problems. Screening for visual defect is recommended, and in patients taking VGB regular examination is necessary.
Pulmonary eosinophilic granuloma, a rare form of Langerhans cell histiocytosis confined to lung, has no known etiology and variable natural history. It is characterized by discrete proliferation of Langerhans cells. It is known that over 90% of the patients are cigarette smokers, and it is rarely reported in non- or passive-smoking patients, especially female. Here we describe a case of pulmonary eosinophilic granuloma in a passive-smoking, reproductive female patient presented with spontaneous pneumothorax. We identified S-100 and CDla positive histiocytes on immunohistochemical stain of the lung tissue obtained by open lung biopsy.
Extracolonic manifestations which occur in approximately 10~20% of patients with ulcerative colitis most commonly affect joints, skin, liver and eyes. In contrast, pulmonary involvement in ulcerative colitis is very rare. However, a variety of respiratory disorders has been associated with ulcerative colitis, including pulmonary vasculitis, bronchiectasis, chronic bronchitis, interstitial fibrosis, pleural effusion. Since the first observation of pulmonary involvement in ulcerative colitis by Kraft in 1976, a few cases have been reported, and probably no such case have been reported in Korea yet. Here we report an experience concerning 56 year-old man interstitial lung disease in ulcerative colitis, who was diagnosed by clinical, radiographic, endoscopic, histologic findings.
The hepatoprotective activity of six extracts (BE, EE, HH, PS-1, PS-2, KP) from Artimisia iwayomogi was investigated against experimentally produced hepatic damages. Silymarin, DDB and UDCA were used as reference compounds. Treatment with PS-1 extract reduced hepatic demages induced by $CCl_4$, acetaminophen and ANIT but it did not alter ethionine-induced hepatotoxicity In addition, PS-1 extract showed a protective effect against chronic $CCl_4$-induced hepatotoxicity as well as liver regeneration. PS-2 and KP extracts exhibited significant antihepatotoxic effects on D-galactosamine-induced hepatitis. Treatment with EE extract inhibited ethionine-induced fatty liver. These data indicate that the PS-1 extract is the roost hepato-protective constituent and rationalize the traditional use of this plant in hepatobiliary disorders.
Proceedings of the Korean Society of Applied Pharmacology
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1996.04a
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pp.200-200
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1996
간재생 및 만성 간질환모델에 대한 인진호 추출분획의 간장 약효검색 방법 1. 간세포 재생능력에 대한 효과 : SD계 수컷 흰쥐(체중 300-350g)를 마취하에서 복부정중선을 따라 개복후 간의 중앙엽 및 좌측엽을 절제하여 봉합하고 수술조작을 끝낸 추 4시간, 익일부터 7일간 오후 5시에 약물을 경구투여하고 마지막투여 후 20시간 절식, 부검하여 간재생률 및 BSP 정체율을 측정하였다. 2. $CCl_4$ 만성간장해 모델에 대한 효자 SD계 수컷 흰쥐(체중 200-250g)에 $CCl_4$ : olive oil 40%용액을 0.5 $m\ell$/kg b.wt. 용량으로 6일간 결구투여 한 후 7일째부터 매일 시험약물을 $CCl_4$ 혼합액 투여 4시간전 및 4시간후에 2회 경구투여하였으며 이 조작을 8일간 하고 마지막 투여 24시간 후에 부검하여 혈액내 ALT 및 AST치, 간조직내 total protein, triglyceride 및 hydroxyproline 양을 측정하였으며, 간중량도 측정하였다. 3. 약물투여 음성대조 : 1% CMC-Na 용액(10$m\ell$/kg b.wt.) 양성대조 : silymarin(25mg/kg), DDB(37.5mg/kg) 인진호추출분획 : KP(180mg/kg), PS-1(300mg/kg), PS-2(300mg/kg), EE (500mg/kg ), HH(640mg/kg), BE(1500mg/kg)
Fibrous dysplasia is a skeletal developmental anomaly of the bone-forming mesenchyme that manifests as a defect in osteoblastic differentiation and maturation. It is a nonhereditary disorder of unknown cause. In fibrous dysplasia, the medullary bone is replaced by fibrous tissue, which appears various imaging findings. It is usually an incidental finding, generally not requiring further investigation. However, fibrous dysplasia may be complicated by pathologic fracture, and rarely by malignant degeneration. We present the image findings of a 44-year-old man who had a chondroblastic osteosarcoma arising from polyostotic fibrous dysplasia in the femur. Evidence of cortical destruction on plain radiography and soft tissue mass in the lesion on MR images suggested a tumor of malignant transformation.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.11
no.1
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pp.106-109
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2011
MCG는 3-methylcrotonyl-CoA의 결핍으로 발생하는 선천성 leucine 대사 장애이다. 무증상에서 간질지속증 등의 다양한 임상양상을 보이며 주로 신생아대사이상선별검사에서 의심되어, 소변 유기산 검사를 통해 3- hydroxyisovaleric acid의 증가의 소견이 보인다. 치료는 leucine 제한 식이와 L-carnitine의 복용 등의 식이요법이 있다. 서울아산병원에서 MCG로 확진된 9가계 11명의 환자를 대상으로 임상상과 분자 유전학적 특성을 조사하였다. 9명은 신생아 대사이상검사로 발견되었으며, 나머지 2명은 가족검사를 통해서 진단되었다. 총 2-10세($2.6{\pm}1.96$년)까지의 관찰 기간 동안 모든 환자는 정상 발달을 보였으며, 신경학적 이상이나 대사불균형의 이상소견은 보이지 않았다. 총 18개의 대립유전자 중 17개에서 돌연변이를 발견하였으며, p.D280Y 돌연변이가 66.7%의 대립유전자에서 확인되어, 한국인 MCG에서 흔한 돌연변이임을 알 수 있었다. 또한 p.S342K, p.P459S, p.552S, p.Q496H, p.T556A 등 대부분의 돌연변이가 이전에 보고된 바가 없던 돌연변이로 한국인 MCG환자의 유전학적 특성이 다른 민족과 다름을 시사한다.
Giant congenital melanocytic nevi are very rare, with an estimated incidence of 1 in 20,000 live births. They have a high risk of malignant melanoma transformation and neurological deficits such as neurocutaneous melanocytosis and epilepsy. Early evaluation, surgical intervention and careful long term follow up are recommended to monitor for malignant transformation. We report one case of giant congenital melanocytic nevi diagnosed at birth with the related literatures.
Diffuse pulmonary ossification is a rare entity which was reported just a case in Korea, defined as "wide spread heterotropic bone formation within the lung parenchyme", and it's pathogenesis remains unclear. Generally, diffuse pulmonary ossification is diagnosed by autopsy because most of case is asymptomatic, and classified as either nodular and dendriform diagnosed pathologic examination. We reviewed a case of diffuse dendriform pulmonary ossification with spontaneous pneumothorax.
Journal of the Korean Institute of Oriental Medical Informatics
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v.13
no.1
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pp.26-38
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2007
Interstitial lung disease (ILD) is characterized by progressive scarring of the lung leading to restriction and diminished oxygen transfer. Clinically, the presenting symptoms of ILD are nonspecific (cough and progressive dyspnea on exertion) and are often attributed to other diseases, thus delaying diagnosis and timely therapy. In this study, I analyzed the 10 chinese papers of interstitial lung diseases(ILD). The etiology are body resistance weakness(本虛) and pathogenic factor prevailing(標實). The body resistance weakness(本虛) including deficiency of the lung(肺虛), deficiency of the kidney(腎虛), deficiency of the spleen(脾虛), deficiency of Qi and Yin(氣陰兩虛), pathogenic factor prevailing(標實) including stagnation of phlegm(痰濁), blood stasis(瘀血), noxious heat(熱毒). As an treatment aim at supplementing lung and kidney(益肺腎), resolving phlegm and blood stasis(化痰瘀).
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[게시일 2004년 10월 1일]
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